Амбулаторная нефрология 2. Детского возраста
 Скачать 175.08 Kb.
|
|
Таблица 6 Лечебные мероприятия при оксалурии и их кратность
Нарушения пуринового обмена. Уратная нефропатия - патология почек, развивающаяся при нарушении обмена пуринов вследствие большого поступления в почки мочевой кислоты и ее солей (уратов). Основным источником пуринов является фосфорибозилпирофосфат и глутамин. Из них образуется инозиновая кислота, которая включается в нуклеиновые кислоты, либо расщепляется на гипоксантин, ксантин и мочевую кислоту. Большое количество пуриновых оснований содержится в ядрах клеток. Кроме того, пурины поступают с пищей. Около 60-70% всей мочевой кислоты до 100 мг/кг массы в сутки выводится почками. Профильтрованная в гломерулах, мочевая кислота 90-95% реабсорбируется в проксимальных канальцах, остаток выделяется с мочой, частично являясь продуктом тубулярной секреции. Мононатриевые соли мочевой кислоты растворимы только при определенных условиях в биологических жидкостях (рН – 7,4, температура – 37о С, концентрация натрия – 140 ммоль/л). Риск кристаллизации мочевой кислоты наблюдается при превышении этих порогов. Охлаждение, снижение рН, повышение концентрации ионов кальция снижают порог кристаллизации уратов, определяя образованиекристаллов. Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями метаболизма мочевой кислоты, при которых может быть дефицит ряда ферментов – глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы (синдром Леша-Нихена), а также изменение активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы. В результате ферментативного дефекта нарушен синтез инозинмонофосфата и гуанин монофосфата из пуринов, а накопление пуринов ведет к повышенному содержанию мочевой кислоты и ее солей в крови и моче. Вторичные уратные нефропатии могут быть проявлением или осложнением других заболеваний, при которых повышается образование мочевой кислоты или уменьшается ее элиминация. Повышение содержания мочевой кислоты (гиперурикемия) возможно при массивном поражении мышц (синдроме раздавливания при травмах, дерматомиозите, разрушении большого количества клеток крови – лейкоцитов, лейкозе, гемолитических анемиях и др.). Вторичная гиперуратурия может быть следствием отравления солями тяжелых металлов (свинец, бериллий, молибден), алкоголизма, длительного применения медикаментозных средств (тиазидовые диуретики, цитостатики, салицилаты), при избыточном употреблении мясных продуктов, пива. Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное латентное течение процесса. Диагностические критерии уратной нефропатии: Наследственная отягощенность по подагре, артрозам, ожирению, АГ, желчнокаменной болезни, мочекаменной болезни, патологии желудочно-кишечного тракта; Нервно-артритический тип конституции, ацетонемические рвоты, аллергические заболевания; Мочевой синдром в виде уратной кристаллурии, микрогематурии, микропротеинурии, абактериальной лейкоцитурии; Гиперурикемия (более 0,35 ммоль/л); Повышенная экскреция мочевой кислоты и уратов с мочой (выше 4 ммоль/л); Высокая осмотическая плотность и кислая реакция мочи; Ультразвуковые признаки нефро- и уролитиаза; Дизурический синдром; Болевой синдром, обусловленный нефролитиазом. Возможно прогрессирование заболевания с формированием тяжелой патологии почек – ТИН, МКБ, нефролитиаз. Нередко присоединяется инфекция, особенно на фоне обструкции, с развитием пиелонефрита. Лечение. Пиьевой режим высокожидкостный – не менее 1л/м2 поверхности тела или 2л/1,73м2, или дополнительный объем жидкости (10-15-20-50% от возрастного объема); Диета № 5, гипоуратная (табл. 7); Урикосупрессивные средства: алопуринол, тиопуринол, милурит, никотинамид, колхицин, уратоксидаза; Урикозурические средства: препараты оротовой кислоты (оротат калия, оратурик), препараты бензбромарона, этамид, цистенал; Уриколитические средства: магурлит, уродан, блемарен, солуран, уролит У, солимок, цитратные смеси; Стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты: вит. В6, ксидифон, кудесан, веторон; Препараты калия: панангин, аспаркам; Энтеросорбенты – энтеросгель, альгисорб и др.; Фитотерапия: овес, спорыш, клевер, земляника лесная, хвощ полевой, шишки хмеля, почечный чай, пижма, березовый лист, брусничный лист, укроп (семя), петрушка (семя), фитопрепараты (цистон, канефрон, гинджалелинг, фитолизин, фиторен, уролесан); Из минеральных вод используются слабоминерализованные воды («Нафтуся», "Славяновская", "Смирновская", «Ласточка», Шмаковская минеральная вода, Горноводненская минеральная вода и др.) по 5 мл/кг (разовая доза) в 3-4 приема, курсом 1 мес, 2-3 раза в год. Лечение длительное. Ксантинурия – редкая наследственно обусловленная ферментопатия (ксантиноксидаза), при которой нарушается образование мочевой кислоты с избыточным выведением с мочой ксантина и гипоксантина. Ксантинурия может быть первичным дефектом фермента ксантиноксидазы (с аутосомно-рецессивным типом наследования) и вторичным - при угнетении ксантиноксидазы лекарственными ингибиторами фермента (аллопуринолом, оксипуринолом). При данной патологии в моче выявляется ксантинурия при нормальном содержании в крови и в моче мочевой кислоты. У больных повышен уровень ксантина в плазме крови (более 1 мкмоль/л). Таблица 7 Содержание пуринов в продуктах (мг на 100 г)
Таблица 8 Лечебные мероприятия при уратной нефропатии и их кратность
Фосфатная кристаллурия В организме фосфору и его соединениям (фосфатам) принадлежит ведущая роль в энергетическом обмене, т.к. при их участии осуществляется синтез АТФ, АДФ, АМФ. Фосфаты входят в состав РНК и ДНК, образуют фосфатную буферную систему, определяют процесс костеобразования, принимают участие в основных видах обмена (белковом, жировом, углеводном). В транспорте фосфатов принимает непосредственное участие тубулярный отдел нефрона. Реабсорбция фосфатов наиболее активно осуществляется в извитой части канальцев. Меньшая часть фосфатов продолжает реабсорбироваться в дистальном отделе нефрона и собирательных трубочках. При снижении проксимальной реабсорбции эту функции. Активно осуществляет дистальный сегмент нефрона. Транспорт фосфатов регулируется паратгормоном, стимулирующим их экскрецию, а также активными формами витамина Д3, усиливающими реабсорбцию фосфатов. На концентрацию фосфатов в сыворотке крови влияют пищевой рацион и витамин Д, процессы всасывания в кишечнике, метаболизм костной ткани, состояние функции почек, функция паращитовидных желез. Фосфаты, выделяющиеся с мочой, при щелочной ее реакции легко кристаллизуются и выпадают в виде белого, рыхлого осадка. Первичная или истинная фосфатурия встречается редко при заболеваниях центральной нервной системы. Основная причина вторичной фосфатурии - хроническая инфекция мочевой системы, протекающая преимущественно с щелочной реакцией мочи. Особенное значение для этого имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Фосфатурия может развиваться также вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях, при этом кристаллы будут представлены в основном фосфатом кальция. Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но выражена при этом в меньшей степени. Диагностические критерии Повышенная экскреция фосфатов с мочой – более 20 мг/кг/с; Лечение Питьевой режим высокожидкостный – не менее 1л/м2 поверхности тела или 2л/1,73м2, или дополнительный объем жидкости (10-15-20-50% от возрастного объема); Диета № 5, гипофосфатная (табл. 9); Препараты, подкисляющие мочу: цистенал, уролесан, метионин, аскорбиновая кислота, препараты марены красильной, бензойная кислота; Мембраностабилизаторы и антиоксиданты – вит. А, веторон; Энтеросорбенты (альмагель, фосфалюгель); Фитотерапия: марена красильная, брусника, петрушка (семя), зверобой, рута, толокнянка, лопух, аир, фитопрепараты (цистон, канефрон, фитолизин, фиторен, олиметин, гинджалелинг, пролит); Из минеральных вод используются воды (Нарзан, Арзни, Дзау и др.) по 5 мл/кг (разовая доза) в 3-4 приема, курсом 1 мес, 2-3 раза в год. Лечение длительное. Важнейшим и обязательным компонентом терапии при наличии трипельфосфатов является антибактериальная терапия и санация хронической инфекции мочевой системы. Таблица 9 Содержание фосфора в продуктах
Таблица 10 Продукты, обладающие кислыми и щелочными валентностями
Таблица 11 Лечебные мероприятия при фосфатурии и их кратность
Нефропатии с нарушением обмена цистина Цистин – аминокислота, содержащая в своем составе серу. Для синтеза серусодержащих аминокислот, в том числе для образования цистина, в организме человека, используется метионин. Транспорт цистина в почках ухудшается при недостаточности витаминов С и Д. Метаболизм цистина зависит от содержания в организме гормонов (АКТГ, кортикостероиды), которые повышают экскрецию цистина. В физиологических условиях цистин хорошо фильтруется в клубочках и почти 30% его реабсорбируется в почечных канальцах. Здоровые дети выделяют с мочой 75-125 мг цистина на каждый грамм креатинина. Нефропатический цистиноз (тезаурисмоз), синдром Абдергальдена-Линьяка-Кауфмана, семейный цистиновый диатез, болезнь накопления цистина – редкое наследственное нарушение обмена цистина. При цистинозе снижена активность фермента цистинредуктазы, что ведет к нарушению превращения цистина в цистеин и отложению кристаллов цистина в тканях различных органов (почки, печень, лимфоузлы, тимус, костный мозг, роговица глаза и др.). Цистин откладывается в интерстиции почек и канальцах. Кристаллы цистина и их конгломераты повреждают их стенки, интерстиций, что способствует развитию тубулоинтерстициального нефрита. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Диагностические критерии цистиноза: Признаки синдрома Фанкони (аминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия, гипофосфатемия, ацидоз, рахитические проявления); Полиурия, полидипсия, рвоты неясного генеза, «беспричинные» подъемы температуры; Отставание физического развитя; Мышечная слабость, гипотония (гипокалиемия); Светобоязнь; Мочевой синдром смешанный (протеинурия, гематурия, абактериальная лейкоцитурия, цилиндрурия), кристаллы цистина; Повышенная экскреция цистина с мочой; Кристаллы цистина в радужной оболочке, роговице, конъюнктиве, лейкоцитах крови Признаки медуллярного нефрокальциноза на урограммах и УЗИ Прогноз неблагоприятный, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием, летальный исход наступает в первые годы жизни ребенка. Как правило, развивается почечная недостаточность, но описаны единичные случаи наблюдения пациентов до 16 лет. Лечение Диета №5 с исключением продуктов, содержащих метионин и другие серусодержащие кислоты(табл. 12); Терапия синдрома Фанкони (вит.D2 вит.D3 с препаратами кальция, цитратами, фосфатным буфером и другие ощелачивающие средства); Цистеамин – начальная доза 10 мг/кг/с в 5 приемов с увеличением дозы в течение недели до 50 мг/кг/с (1,3 мг/м2); Витамин D – 15000-100000 МЕ/с; Д-пеницилламин; Анаболические препараты – метандростенолон (неробол), ретаболил; Трансплантация почки. Цистинурия - наследственное заболевание, обусловленное нарушением мембранного транспорта цистина и диаминокарбоновых кислот (аргинина, лизина и орнитина) в проксимальных канальцах и тонкой кишке Заболевание наследуется аутосомно-рецессивным путем. Как при многих наследственных заболеваниях, нарушение метаболизма цистина может быть различной степени тяжести. Дисметаболическая нефропатия на фоне цистинурии встречается редко. Цистиновые камни наблюдаются у 2-3% детей. Первые проявления заболевания возможны в любом возрасте. Однако в большинстве случаев заболевание проявляется в более позднем возрасте, иногда после 10 лет жизни. Манифестация цистинурии неспецифична и протекает в виде почечной колики или ТИН, при присоединении инфекции - пиелонефрита. Развивается обструкция канальцев и мочевых путей, что способствует застою мочи и присоединению бактериальной инфекции. По мере прогрессирования нефросклероза развивается артериальная гипертензия и ХПН. Диагностические критерии цистинурии: Мочевой осадок - кристаллы цистина, микрогематурия, микропротеинурия, лейкоцитурия (при наслоении инфекции); Гиперкальциурия; Гиперурикозурия; Гипоцитратурия; Цистинурия (выше 20 мг/с, 75-125 мг/1г креатинина) (цианид-нитропруссидный тест); Повышенная экскреция с мочой аргинина, лизина, орнитина; Болевой синдром (колика) Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, проявляющимися мочекаменной болезнью. Всем больным с уролитиазом обязательно исключение цистинурии. Лечение. Питьевой режим высокожидкостный - не менее 2 л/сут (рекомендуемый удельный вес мочи – 1010); Диета №5 с исключением продуктов, содержащих метионин и другие серусодержащие кислоты, картофельно-овощная диета на 2-3 нед (табл. 12); Ощелачивающие мероприятия (рН мочи до 7,5-8,5): растворы натрия гидрокарбоната, блемарен, уролит У, цитратные смеси; Хелаторы - D-пеницилламин – 30 мг/кг/с в 4 приема, артамин, а-меркаптопропионилглицин – стартовая доза 400 мг/с в несколько приемов, до 800-1200 мг/с, тиопронин – 20-4- мг/кг/с, буцилламин; Диуретики - ингибиторы карбоангидразы (диакарб) и гипотиазид; Мембраностабилизаторы и антиоксиданты – вит. В6, С, А и Е, ксидифон; Минеральные воды щелочные; Локальная литотрипсия – р-р N-ацетилцистеин или Thiola Таблица 12 Содержание метионина в продуктах
Таблица 13 Лечебные мероприятия при цистинурии и их кратность
Диспансерное наблюдение при дисметаболических нефропатиях Диспансерное наблюдение осуществляют участковый педиатр, детский нефролог или уролог; Сроки диспансеризации – индивидуальные Контроль за состоянием ребенка включает: Осмотр – 1 раз в 3 мес; Общий анализ мочи - 1 раз в 3 мес; Анализ мочи на суточную экскрецию солей – 1 раз в 6 мес; Функциональные пробы (проба по Зимницкому или свободная мочевая, определение скорости клубочковой фильтрации по пробе Реберга или формуле Шварца) – 1 раз в год; УЗИ почек и мочевого пузыря – 1 раз в 6 – 12 мес; Обзорная рентгенография брюшной полости – по показаниям; Профилактическая терапия включает фитотерапию, витамины, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, бальнеотерапию. Режим – без ограничений; Диета № 5; Санация хронических очагов инфекции; Вакцинопрофилактику проводят в плановом порядке при отсутствии острых воспалительных заболеваний; Санаторно-курортная реабилитация на бальнеотерапевтических курортах: Железноводск, Ессентуки, Кисловодск, Пятигорск, Трускавец, местные источники минеральных вод | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||