Семиотика и синдромы поражения кроветворной системы у детей — ко. Лекция для студентов 5 курса факультета Стоматология к м. н., и о. доцента Асанбекова Ж. А. Основные синдромы поражения кроветворной системы у детей

• Название: Лекция для студентов 5 курса факультета Стоматология к м. н., и о. доцента Асанбекова Ж. А. Основные синдромы поражения кроветворной системы у детей
• Дата: 02.06.2021
• Размер: 274.85 Kb.
• Имя файла: Семиотика и синдромы поражения кроветворной системы у детей — ко.pptx
• Тип: Лекция; #212947

Семиотика и синдромы поражения кроветворной системы у детей

Лекция для студентов 5 курса факультета «Стоматология» к.м.н., и.о.доцента Асанбекова Ж.А.

Основные синдромы поражения кроветворной системы у детей

Синдром анемии
Геморрагический синдром
Синдром лейкоцитоза и лейкопении
Синдром увеличения лимфатических узлов

Синдром анемии у детей

Анемия (от греческого – малокровие) - это группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина (менее 110 г/л ) в крови, при одновременном уменьшении числа эритроцитов (менее 4,0×10 12/л).

Синдром анемии

Применяются следующие лабораторные критерии анемии (Н.П.Шабалов, 2003) в зависимости от возраста детей:

0-1 сутки жизни менее 145г/л
1-14 дней жизни менее 130 г/л
14-28 дней жизни менее 120 г/л с 1 месяца менее 110 г/л

Классификация анемии

По степени тяжести (ВОЗ):

I степень – уровень Hb 110-70 г/л
II степень – уровень Hb ниже 70 г/л

По цветовому показателю:

ЦП<0,85 - гипохромная
ЦП>1,05 - гиперхромная
ЦП=0,85-1,05 – нормохромная

По способности костного мозга к регенерации:

Арегенераторная – количество ретикулоцитов 0%о
Норморегенераторная – 0,5 – 2%о
Гипорегенераторная – менее 0,5%о
Гиперрегенераторная – более 2 %о

Классификация анемии по этиопатогенезу (причине):

Дефицитная (алиментарно-дефицитные, или «нутритивные» вследствие голода, острых и хронических инфекций, заболеваний ЖКТ, в том числе гельминтозы и паразитозы, кровотечений и т.д.)
Гемолитическая – вследствие ускоренного разрушения эритроцитов (при резус-конфликте, групповой несовместимости по крови, укусах ядовитых змей и насекомых, наследственные формы и т.д.)
Дизэритропоэтическая – вследствие нарушения нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина (при гипо-аплазии костного мозга, дефиците витамина В12 и т.д.)

Симптомы анемий

При осмотре:

Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек – характерна для всех видов анемии
Признаки астенизации организма - вялость, быстрая утомляемость.
У детей грудного и раннего возраста часто сопутствуют другие дефицитные состояния – рахит, дистрофии, диатезы.
Для всех видов гемолитических анемий характерна– желтуха.
Потеря сознания характерна, в основном, для тяжелой гемолитической анемии в связи с билирубиновой интоксикацией и острой почечной недостаточностью на фоне гемолитико-уремического синдрома.

При пальпации и перкуссии:

для всех видов гемолитических анемий характерна – спленомегалия, для дефицитной анемии – гепатомегалия, а при гипо-аплазии костного мозга - размеры печени и селезенки не изменяются.

При аускультации:

Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем вторичны и направлены на компенсацию гипоксии в связи со снижением транспортной (в отношении кислорода) функции крови. Кроме того, они обусловлены снижением вязкости крови, ускорением кровотока и дистрофическими изменениями в миокарде. Поэтому наиболее частыми симптомами являются при анемиях одышка, тахикардия, приглушение I тона на верхушке сердца, «анемические» функциональные шумы.

Бледность кожных покровов

Желтуха кожи и видимых слизистых

Лабораторная диагностика анемий

Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
Нормоцитоз и пойкилоцитоз являются признаками достаточно высокой регенерационной способности костного мозга, часто сочетаются с гипохромией эритроцитов. Макроцитоз обычно сочетается с гиперхромией эритроцитов.
Низкое содержание сывороточного железа и железосвязывающей способности сыворотки подтверждает железодефицитный характер анемии;
Низкое содержание общего белка в сыворотке крови подтверждает белководефицитный характер анемии (ниже 55 г/л)
Для гемолитических анемий характерно наличие аномальных форм эритроцитов – микросфероцитов, серповидных и овалоклеточных эритроцитов (при семейно-наследственной анемии Минковского-Шаффара), высокое содержание в сыворотке крови непрямого билирубина, изменение осмотической резистентности эритроцитов к гипотоническим растворам гипохлорида натрия.
Для гипо-аплазии костного мозга характерна панцитопения (одновременно анемия, лейкопения и тромбоцитопения)

Геморрагический синдром

объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, имеющие общий клинический синдром - кровоточивость.

В связи с наличием трех основных компонентов системы гемостаза выделяют три основные группы:

Вазопатии – болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
Коагулопатии – болезни с нарушением процесса свертывания крови, подавляющее число которых обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания – гемофилии А и В.

В зависимости от патогенеза заболевания и преобладающего характера кожных геморрагий различают 5 видов кровоточивости:

Гематомный тип кровоточивости.

Для него характерны:

глубокие болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, полости – брюшную, грудную клетку, в мозг гемартрозы кровотечения связаны с травмой, хирургическими операциями, экстракцией зубов. Они носят «отсроченный» запоздалый характер, длительные, упорные, ведут к развитию постгеморрагической анемии гематомный тип кровоточивости особенно характерен для наследственных коагулопатий, самыми частыми из которых являются гемофилии А и В и болезнь Виллебранда.

Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип

Такой тип геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопений  и тромбоцитопатий. Он указывает на патологию тромбоцитарного звена гемостаза.

Для него характерна:

поверхностная капиллярная кровоточивость на коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния(петехии) и синяки (экхимозы)
кровотечения из слизистых оболочек – носовые, десневые, маточные, иногда желудочно-кишечные и почечные. Они возникают сразу после травмы, не имеют отсроченного, как при гемофилии характера. Возможны кровоизлияния в мозг.
обширные гематомы и гемартрозы отсутствуют.

Характер сыпи на коже

Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости

Этот тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов V,  VII,  XII. Характерен он и для ДВС-синдрома, тяжелых поражений печени, вызывающих дефицит факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Типичен он и для геморрагической болезни новорожденных. Одним из проявлений которой может быть «пупочный синдром» - длительное кровотечение из пупочной раны.

Для данного типа характерно:

на коже петехиально - экхимозные высыпания напряженные болезненные гематомы, но гемартрозы очень редки и незначительны.

Геморрагическая болезнь новорожденного

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.

Характеризуется:

макулопапулезными геморрагическими высыпаниями.
при тяжелых формах они могут сливаться и подвергаться некрозу эти высыпания симметричны, тяготеют к крупным суставам и разгибательным поверхностям конечностей, сочетаются с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента. Наиболее частым заболеванием такого рода у детей является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха)
обширные гематомы и гемартрозы отсутствуют.

Васкулитно-пурпурная сыпь на нижних конечностях

Микроангиоматозный тип кровоточивости

Наблюдается у детей крайне редко, типичен для наследственных телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера).

При этом отмечаются:

упорные, повторяющиеся носовые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они возникают лишь из участков ангиоэктазий. Эти сосудистые расширения, имеющие узловатую или звездчатую форму, обнаруживаются на коже и в желудочно-кишечном тракте при эндоскопии.

Лабораторное обследование больных с геморрагическим синдромом

характерна постгеморрагическая анемия, нормохромная, нормо- или гиперрегенераторная.
при геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы.
ускорение СОЭ при геморрагическом васкулите связано с инфекционно-аллергической природой заболевания. Поэтому особенно резко увеличена СОЭ при васкулитах.
для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.
для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и длительности кровотечения.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Острое регионарное увеличение лимфатических узлов

Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило – и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита).
У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

Хроническое регионарное увеличение лимфатических узлов

Длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой).
Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой.

Регионарное увеличение лимфатических узлов

Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, с эластической консистенцией и болезненностью.
Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации.
При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях.
Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины», что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.
Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов).
В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов

Генерализованное увеличение лимфатических узлов

При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах.
Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки.
Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.
Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера—Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.
При острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты


Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 9×10 9 /л ) называется лейкоцитозом, выше 20х109 /л – гиперлейкоцитозом, а снижение (менее 4×10 9/л ) – лейкопенией.

Нейтрофильный лейкоцитоз

Это – абсолютный нейтрофилез – свойственен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойносептических заболеваниях сопровождается омоложением – сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов.
При злокачественных заболеваниях крови (особенно при лейкозах) – может наблюдаться гиперлейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов).
При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов.
При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается лейкемический провал или окно, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз

Абсолютный лимфоцитоз – свойственен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100×109/л ), коклюшу (20×10 9/л – 30×109/л ), инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях – лимфоциты зрелые.

Лимфоцитоз за счет незрелых клеток – лимфобластов – свойствен лимфоидному лейкозу.

Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, корь, краснуха и др.).

Лейкемоидные реакции

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны:

аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), глистным инвазиям (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.).
Моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойственен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана – Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении

Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными.

Они часто возникают:

после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических препаратов – 6-меркаптопурина, циклофосфана и других, используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии.
Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии.
Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается лишь через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита ( преимущественно за счет Т-лимфоцитов).