|
Пульмонология. Орви, острый (простой) бронхит rg
Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Обструктивный гнойный бронхит. Обострение бронхолегочного процесса по бронхитическому типу. Панкреатическая недостаточность. Генетический диагноз: ΔF 508/ G 542X.
Дифф диагноз:
хронические респираторные заболевания,
пороки развития легких,
пневмонии,
бронхиты и бронхиолиты,
туберкулез,
врожденные иммунодефициты,
панкреатит, целиакия, заболевания кишечника
Дополнительные обследования:
потовая проба,
биохимический анализ крови,
исследование эластазы в кале,
бронхоскопия с посевом мокроты и определением чувствительности к антибиотикам,
исследование функции внешнего дыхания (ПСВ, ФЖЕЛ, ОФВ)
Этиопатогенез: моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости) – в данном случае мутация ΔF 508/ G 542X («тяжелая» мутация), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов:
Железы слизистой, выстилающей респираторные пути, вырабатываю большое количество вязкого секрета, скапливается в просвете бронхов → полная обтурация бронхиол → инфицирование слизи → гнойное воспаление
Сгущение секрета поджелудочной железы → обструкция протоков поджелудочной железы → ферменты не достигают 12-тиПК → стеаторея
Потовый тест положительный (Cl > 60 ммоль/л). (пограничная зона 40-60ммоль/л – сомнительный результат; если < 40ммоль/л – отрицательный результат).
Генетическое исследование проводится для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания (в зависимости от мутации) и прогноза для жизни.
Принципы лечения – обязательные препараты для лечения муковисцидоза (МВ) являются:
муколитики (тиолы – ацетилцистеин, стимуляторы выработки легочного сурфактанта – амброксолгидрохлорид, рекомбинантная человеческая Дорназа – пульмозим (ингаляционно длительно 1р/с)
бронходилятаторы (пульмикорт, сальбутамол)
антибиотики;
ферментные препараты поджелудочной железы (Креон 2500-3300ЕД на 120 мл молока в каждое кормление);
гепатотропные средства – уродезоксихолевая кислота (урсосан)
витаминотерапия;
кинезитерапия, физиотерапия
лечение осложнений: мекониальный илеус – контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором (Гастрографин) + в/в жидкость; синдром дистальной интестинальной обструкции – дюфалак; ГЭРБ – антациды, прокинетики
Цели: разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты.
Госпитализация ребенка проводится в случае развития инфекционных и других осложнений заболевания
Наблюдение специалистов: диетолог, пульмонолог, ЛОР, гастроэнтеролог, врач ЛФК, психотерапевт
Прогноз неблагоприятный
Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Вероятность рождения ребенка без гена МВ – 25%, носителя гена – 50%, больного – 25%.
Ребенок 5 лет был направлен в стационар для исключения муковисцидоза. Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов. Масса при рождении 2700 г, длина 47 см.
С первых дней жизни у ребенка отмечался кандидоз слизистой полости рта, плохо поддающийся местному лечению. В возрасте 3-х недель отмечалась лихорадка до 39оС, жидкий стул. В связи с этим поступил в стационар по месту жительства, где была диагностирована двусторонняя пневмония, синдром нарушенного кишечного всасывания (лактазная недостаточность). По поводу пневмонии получал антибактериальную терапию клафораном, гентамицином, левомицетином. На этом фоне сохранялась выраженная одышка, на контрольных рентгенограммах сохранялось диффузное двустороннее поражение легких, плохая прибавка веса, частый обильный стул.
Синдром Хаммана-Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит). ДН II-III степени. Гипотрофия III степени. Кандидоз слизистых оболочек ротовой полости. Анемия I степени.
Дифф диагноз: аллергический альвеолит, токсический альвеолит, альвеолярный протеиноз, ретикулогистиоцитоз, поражение легких при коллагенозах, саркоидоз.
План дополнительного обследования:
Фибробронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного лаважа
Бронхография
ФВД (по рестриктивному типу: ДО, ОО, ОЕЛ ↓, индекс Тиффно ↑)
КТ
Пульмосцинтиграфия (диффузное неравномерное распределение радионуклида)
ЭКГ, ЭхоКГ
Потовый тест отрицательный (< 40 ммоль/л)
ФР: рост < 3 центиля (очень низкий), масса < 3 центиля (очень низкая).
Этиология остается неизвестной (генетическая предрасположенность, аутоиммунный генез?). Патогенез: главную роль играет нарушение равновесия между образованием и разрушением коллагена – изменяется соотношение отдельных типов коллагена и нарушается структура формирующихся волокон.
Принципы лечения:
Глюкокортикоиды: преднизолон 1 мг/кг/сутки min 1,5 месяцев с переходом на поддерживающие дозы 10-15 мг/сутки
Иммунодепрессанты, цитостатики: азатиоприн, купренил
плазмаферез, лимфоцитоферез
препараты калия
витамины, ЛФК и дыхательные упражнения
Осложнения ГК-терапии: синдром Иценко-Кушинга (остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, лейкоцитоз, иммуносупрессия)
Наблюдение специалистами: пульмонолог, гастроэнтеролог, гематолог, кардиолог, эндокринолог
Прогноз неблагоприятный
Вероятность рождения здорового ребенка ???
Мальчик 5 лет осмотрен педиатром в связи с жалобами на выделения из носа и чихание.
Анамнез заболевания: ребенок заболел 2 года назад, когда в апреле появились сильный зуд и жжение глаз, слезотечение, светобоязнь, покраснение глаз. Позднее к описанным клиническим проявлениям присоединились зуд в области носа и носоглотки, заложенность носа, затрудненное дыхание. Некоторое облегчение приносили антигистаминные препараты и сосудосуживающие капли в нос. В середине июня симптомы заболевания прекратились.
Из семейного анамнеза известно, что мать ребенка страдает бронхиальной астмой; у самого больного до трехлетнего возраста отмечались проявления атопичексого дерматита.
Поллиноз (атопическая аллергическая болезнь, вызываемая пыльцой растений, характеризующаяся поражение прежде всего конъюнктивы и слизистых оболочек дыхательных путей), риноконъюнктивальная форма (могут быть сочетания: ринит + поражение ЛОР-органов; аллергодерматоз; астеновегетативный синдром)
План дополнительного обследования:
Радиоаллергосорбентный тест-РАСТ,
кожные провокационные пробы,
иммунологическое исследование – Ig Е,
определение количества эозинофилов в отделяемом из носа и глаз и в мазках-отпечатках носовых ходов
Инструментальные исследования: скарификационные пробы ???
Принципы лечения:
разобщение с аллергеном (выезд в другую местность)
диета с исключением облигатных аллергенов
антигистаминные препараты 7-10 дней
в нос 3-4 раза в день 2% раствор интала по 2 капли, софрадекс; препараты кромоглициевой кислоты
в ремиссию – СИТ (гипосенсибилизация), достаточный сон, зарядка, закаливание, витаминотерапия, иглорефлексотерапия, климатотерапия, смена места жительства
Синуситы возникают как осложнения аллергического ринита и характеризуются головной болью, болезненностью при пальпации в точке выхода тройничного нерва, бледностью и отеком мягких тканей лица соответственно топографии пазухи, затруднение носового дыхания
Поражение глаз: конъюнктивит, зуд век, кератит, увеит, ретинит
Поллиноз опосредован I (реагиновая; анафилактическая) типом аллергических реакций (ГНТ) – IgЕ – опосредованные. Патохимическая стадия поражения сопровождается дегрануляцией тучных клеток слизистых глаз, дыхательных путей с выбросом большого количества гистамина и других биогенных аминов с последующим развитием выраженного воспаления.
Патофизиологические изменения при остром воспалении: отек, гиперемия, застой крови, нарушение функции.
Участковый врач посетил на дому девочку 6 лет по активу, полученному от врача неотложной помощи. Ребенок жалуется на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одышку.
Девочка от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3400 г, длина 52 см. С 2 месяцев на искусственном вскармливании. До 1 года страдала атопическим дерматитом. После года отмечалась аллергическая сыпь после употребления в пищу шоколада, клубники, яиц.
Семейный анамнез: у матери ребенка рецидивирующая крапивница, у отца - язвенная болезнь желудка.
Анамнез заболевания: в возрасте 3 и 4 года, в мае за городом у девочки возникали кратковременные приступы удушья, которые самостоятельно купировались при возвращении в город. Настоящий приступ возник в гостях при контакте с кошкой. После лечебных мероприятий, проведенных врачом неотложной помощи, состояние улучшилось, передан актив участковому врачу.
Бронхиальная астма, атопическая, легкое персистирующее течение, приступ легкой тяжести, ДН I-II степени. Атопический дерматит, локализованная форма, обострение
Этиология: Атопия. Аллергены – цветущие растения, шерсть кошки, пищевая аллергии
3 звена патогенеза обструктивного синдрома: отек, бронхоспазм, гиперсекреция слизи
Неотложные мероприятия: Β2-адреномиметики (сальбутамол, фенотерол) / беродуал до 4 раз в день
Лечение в межприступном периоде: низкие дозы ингаляционных ГК (беклометазон, будесонид, флутиказон) 100-250 мкг/сутки
Альтернатива – теофиллин с медленным высвобождением (теопек, теотард), кромоны, антилейкотриеновые препараты (сингуляр, зафирлукаст)
+ Муколитики, антигистаминные препараты
Аллергенспецифическая иммунотерапия – специфическая гипосенсибилизация, специфическая аллерговакцинация, иммунотерапия аллергенами. Заключается во введении возрастающих доз аллергена, к которому установлена повышенная чувствительность. Возможно её проведение при точно установленной зависимости от определенного аллергена. В данной ситуации возможно применение СИТ в отношении пыльцы растений и деревьев.
Показания к госпитализации:
тяжелое обострение (затрудненное дыхание в покое, вынужденное положение, возбуждение, сонливость, наличие громких свистящих хрипов или их отсутствие, ЧСС более 120 в минуту, истощение ребенка),
отсутствие быстрой и сохраняющейся на протяжении не менее 3 часов явной реакции на бронхолитик,
отсутствие улучшения после начала лечения ГК в течение 2-6 часов,
дальнейшее ухудшение состояния,
социальные показания.
Первый приступ БА
Дополнительные исследования:
Функциональные показатели внешнего дыхания,
аллергологическое обследование, кожные скарификационные пробы с аллергенами, радиоаллергосорбентный тест, провокационные пробы с большими разведениями аллергенов,
анамнез! – количество приступов, клинический анализ крови
Консультация специалистов: аллерголог, пульмонолог, дерматолог, инфекционист
Виды спорта: физическая тренировка с постепенным повышением физической активности, чередуется с дыхательными и расслабляющими упражнениями. Приступ астмы на физическую нагрузку можно предотвратить или уменьшить с помощью лекарственных препаратов. Например, при беге приступы возникают чаще, чем при езде на велосипеде. Плавание меньше всего способно вызвать приступы и поэтому может рекомендоваться детям с бронхиальной астмой. Следует избегать занятий в сухую, жаркую погоду (наибольшая концентрация пыльцы в воздухе), пыльных помещениях, принимать душ после занятий для лучшего очищения пор кожи от пота. Бронхиальная астма не является противопоказанием к занятиям спортом, наоборот, активный образ жизни способствует улучшению течения болезни.
Связь заболеваний ребенка и родителей есть, атопия передается по наследству (у матери рецидивирующая крапивница)
Мальчик 5 лет поступил в стационар с жалобами на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одышку.
Ребенок от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3250 г, длина 50см. С 4 месяцев на искусственном вскармливании. С 5 месяцев страдал атопическим дерматитом. До 2 лет рос и развивался соответственно возрасту, интеркуррентными заболеваниями не болел.
После поступления в детские ясли (с 2 лет 3 мес) стал часто болеть респираторными заболеваниями (6-8 раз в год). ОРВИ сопровождались навязчивым кашлем, небольшой одышкой, сухими и влажными хрипами в легких. При неоднократном рентгенологическом исследовании диагноз пневмонии не подтверждался. В 3 года во время ОРВИ возник приступ удушья, который купировался ингаляцией сальбутамола. В дальнейшем приступы повторялись каждые 3-4 месяца, были связаны либо с ОРВИ, либо с употреблением в пищу шоколада и цитрусовых.
Семейный анамнез: у матери ребенка – атопический дерматит, у отца и деда по отцовской линии – бронхиальная астма.
Бронхиальная астма, атопическая (ОРВИ???), средней тяжести (легкая персистирующая), приступ средней тяжести. Аденоиды II-III степени
Ведущее звено бронхообструкции в данном случае: бронхоспазм
Дополнительные исследования: спирометрия, пикфлоуметрия, определение уровня Ig Е
Лечение приступа средней тяжести:
ингаляционные β2-агонисты длительного действия (формотерол, сальметерол)
М-ходиноблокаторы (ипратропия бромид)
средние дозы ингаляционных ГК (беклазон 250-500 мкг/с, будесонид, флутиказон)
Этапное лечение:
Ступень вверх: неадекватный контроль заболевания при правильном выполнении всех назначений
Ступень вниз: при отсутствии выраженных клинико-функциональных проявлений в течение 6 месяцев; возможно снижение суточной дозы ингаляционных ГК с их постепенной заменой на кромоны.
Консультация специалистов: аллерголог, пульмонолог, дерматолог, инфекционист
Виды спорта: физическая тренировка с постепенным повышением физической активности, чередуется с дыхательными и расслабляющими упражнениями. Приступ астмы на физическую нагрузку можно предотвратить или уменьшить с помощью лекарственных препаратов. Например, при беге приступы возникают чаще, чем при езде на велосипеде. Плавание меньше всего способно вызвать приступы и поэтому может рекомендоваться детям с бронхиальной астмой. Следует избегать занятий в сухую, жаркую погоду (наибольшая концентрация пыльцы в воздухе), пыльных помещениях, принимать душ после занятий для лучшего очищения пор кожи от пота. Бронхиальная астма не является противопоказанием к занятиям спортом, наоборот, активный образ жизни способствует улучшению течения болезни.
Наблюдение в детской поликлинике до перевода во взрослую поликлинику
|
|
|
Скачать 174 Kb.