1- Экзогенные причины возникновения орофациальных расщелин. Лицевые признаки фетального  алкогольного синдрома.
Ответ:
Физические факторы – радиационные, механические, температурные воздействия. Химические факторы. Биологические факторы. Психоэмоциональные факторы
Лицевые признаки ФАС.  Основные:1-суженая глазная щель; 2- сглаженный фильтрум; 3- тонкая верхняя губа. Дополнительные: 4 – микроцефалия; 5- запавшая (низкая, седловидная) переносица; 6- малые аномалии ушной раковины; 7- микрогнатия.

2- Эндогенные причины возникновения орофациальных расщелин.
Ответ: Изменение наследственных структур – мутации. Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. «Перезревание» половых клеток. Возраст родителей.
3- Мультифакториальный тип наследования орофациальных расщелин. Значение близкородственных браков в этиологии вр.расщелин мультифакториальной природы.Морфологические микропризнаки носительства прочного гена  у родителей и близких родственников,  характерные  для мультифакториально наследуемых расщелин верхней губы и нёба.
Ответ: Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и нёба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов.
При мультифакториальном характере заболевания ожидается уменьшение частоты заболевания с уменьшением степени родства (третьей по сравнению со второй и второй по сравнению с первой).
При мультифакториальных расщелинах губы и нёба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и нёба, относят:
1) при расщелине губы - короткое нёбо, ассиметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;
2) при расщелине нёба - короткое нёбо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.

4- Классификация орофациальных расщелин кафедры ЧЛХ и ХС им. А.А. Лимберга СЗГМУ (2000, 2015)
ответ
I. Расщелины первичного нёба
–– Расщелины верхней губы односторонние.
–– Расщелины верхней губы двухсторонние.
–– Расщелины верхней губы и альвеолярного отростка односторонние.
–– Расщелины верхней губы и альвеолярного отростка двухсторонние.
II. Расщелины первичного и вторичного нёба
–– Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба односто-
ронние.
–– Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба двухсто-
ронние.
III. Расщелины вторичного нёба
–– Расщелины мягкого нёба.
–– Расщелины мягкого и частично твердого нёба.
–– Срединные расщелины нёба.
IV. Атипичные расщелины лица
–– Косые расщелины лица.
–– Поперечные расщелины лица.
–– Расщелины нижней губы.
–– Срединные расщелины верхней губы.
–– Срединные расщелины лица.
–– Другие атипичные расщелины лица.

5- Синдром Riga-Fede. Клиническая картина. Принципы лечения.
Синдром Riga-Fede - форма травматической гранулемы на передней вентральной поверхности языка (подьязычная фиброгранулема).
Этиология: травма (натальные зубы).
Клиническая картина:
1) затруднения в сосании.
2) диагносцируется только у детей 1-12 мес
3) возможно инволюция или злокачественное течение (длительное и с изьязвлениями)
4) поверхность покрыта беловато-желтой фибриновой пленкой
5) диаметр около 1-2 см
Лечение:
*пришлифовывание натальных зубов
*удаление натальных зубов (предпочтительно в связи с наличием риска аспирации подвижного натального зуба).

6- Короткая уздечка языка. Морфологические критерии при укорочении уздечки языка. Возможные функциональные нарушения в период новорожденности и грудного вскармливания. Тактика хирурга -стоматолога.
Когда уздечка языка начинается от передней трети языка и прикрепляется к неподвижной слизистой оболочке альвеолярного отростка, переходной складке или к переде от выводного протока подъязычной слюн. железы.
Фунц нарушение – вскармливание 
Тактика врача- если нарушение функции сосания нет,то динам. наблюдение.
Если есть нарушение – хирургические лечение 
7- Короткая уздечка языка. Морфологические критерии при укорочении уздечки языка. Возможные функциональные нарушения в период новорожденности и грудного вскармливания. Тактика хирурга -стоматолога.
Когда уздечка языка начинается от передней трети языка и прикрепляется к неподвижной слизистой оболочке альвеолярного отростка, переходной складке или к переде от выводного протока подъязычной слюн. железы.
Фунц нарушение – вскармливание 
Тактика врача- если нарушение функции сосания нет,то динам. наблюдение.
Если есть нарушение – хирургические лечение 

8- Короткая уздечка языка. Морфологические критерии при укорочении уздечки языка. Возможные функциональные нарушения в период формирования фразовой речи. Тактика хирурга –стоматолога
Когда уздечка языка начинается от передней трети языка и прикрепляется к неподвижной слизистой оболочке альвеолярного отростка, переходной складке или к переде от выводного протока подъязычной слюн. железы.
Функц нарушение – речь , аномалии прикуса , который приводят к нарушению функции жевания, эстетической функции.
Хирургическое лечение короткой уздечки языка в комплексе лечения механической дислалии проводят после консультации специалиста по нарушениям развития речи (логопед, невролог).
9. Короткая уздечка верхней губы. Морфологические критерии при укорочении уздечки верхней губы. Возможная роль в формировании зубо-челюстных аномалий. Тактика хирурга –стоматолога в зависимости от возраста пациента и периода формирования прикуса.
Уздечка верхней губы - (frenulum labii superioris) – вертикальная складка слизистой оболочки полости рта, соединяющая середину верхней губы с десной.
Втянутость средней части красной каймы.
Ножка уздечки прикрепляется к сосочку между центральными резцами, что может сопровождаться диастемой.
Нарушение слияния медиальных носовых отростков приводит к возникновению различных врождённых пороков ЧЛО. Чаще всего – это синдром фронто-назальной дисплазии и срединная расщелина верхней губы. Кроме короткой уздечки верхней губы данный механизм формирования аномалий развития характерен для врождённых свищей и кист носа и верхней губы, расположенных по средней линии лица. У детей 10-12 лет можно выявить дистальный прикус или аномалии положения резцов — наклон их в сторону языка и поворот по оси.
В настоящее время отсутствует единая точка зрения на сроки проведения френулопластики при КУВГ.Общепринято, что хирургическое лечение пациентов с КУВГ и диастемой не должно проводиться ранее прорезывания постоянных боковых резцов.
10. Короткая уздечка нижней губы. Морфологические критерии при укорочении уздечки нижней губы. Возможная роль в формировании зубо-челюстных аномалий. Тактика хирурга –стоматолога в зависимости от возраста пациента и периода формирования прикуса.
Уздечка нижней губы - (frenulum labii inferioris) – вертикальная складка слизистой оболочки полости рта, соединяющая середину нижней губы с десной.
Втянутость средней части красной каймы. Ножка уздечки прикрепляется к сосочку между центральными резцами, что может сопровождаться диастемой. При вплетании волокон уздечки в срединный шов диастема есть всегда.
При нормальном состоянии тканей периодонта и отсутствии патологии со стороны положения зубов и прикуса в раннем сменном прикусе пластику уздечки нижней губы и вестибулопластику не проводят, так как глубина преддверия у детей и прикрепленной десны с возрастом увеличиваются за счет роста альвеолярного отростка нижней челюсти в высоту.

11) Короткая уздечка языка. Морфологические критерии при укорочении уздечки языка. Варианты хирургического лечения. Возможные осложнения.
КУЯ - одна из наиболее распространенных МАР органов полости рта, иногда носит название анкилоглоссией.
Анкилоглоссия - аномалия развития: укорочение уздечки языка от Ankilos. Термин предложен Wallace в 1963 г и обозначен, как "состояние, при котором кончик языка не выходит за пределы нижних резцов"
Клиника: при КУЯ во время напряжения языка его кончик раздвоен в виде стилизованного сердечка, приподнимаются края языка. Ребенок не может облизать в. и н. губы. При попытке высунуть язык, его задняя часть приподнимается, язык становится изогнутым, "горбатым".
Морфологические признаки укороченной уздечки языка: короткой уздечку следует считать в том случае, когда она начинается от передней трети (кончика) языка и прикрепляется к неподвижной слизистой оболочке альвеолярного отростка н/ч, переходной складке или кпереди от выводного протока подъязычной слюн. железы.
Варианты хир. лечения:
- френулотомия (френотомия) - рассечение уздечки языка.
Язык приподнимают пинцетом или обратной стороной желобоватого зонда в месте прикрепления уздечки к нижней поверхности языка. Уздечку рассекают ножницами. Швы не накладывают.
- френулопластика
- френулоэктомия - иссечение уздечки языка.
Возможные осложнения:
- рубцовое укорочение уздечки языка, рубцовая тугоподвижность языка после френулотомии без наложения швов.
- кровотечение из полости рта (описаны случаи гиповолемического шока у новорожденных после френулотомии)
- острая задержка слюны – т.н. «слюнная колика» - может возникнуть при наложении грубых швов в области выводных протоков подъязычных слюнных желёз
12. Клиническая картина синдрома I-II жаберных дуг. Комплексное лечение пациентов с синдромами I-II жаберных дуг.

Клиника | Лечение

Клинические проявления синдрома 1-2 жаберных дуг могут варьировать от едва заметной асимметрии лица до тяжелых форм одностороннего недоразвития, включающих недоразвитие орбиты, ушной раковины (вплоть до полного ее отсутствия), нижней и верхней челюстей, височной кости, скуловой дуги.
•У 30-50 % наблюдаются проблемы со слухом (из-за поражения среднего уха может формироваться кондуктивная форма тугоухости)
•поражение лицевого нерва (скуловой и височной ветви).
комплекс патологических изменений входят пороки формирования лицевого скелета
Наиболее значимы:
• недоразвитие или частичная аплазия нижней и верхней челюстей, височной кости, внутреннего уха, ушных раковин, ротовой щели и т.д.,
•недоразвитие мягких тканей(подкожного жирового слоя, мимическихи жевательных мышц)
Вспомогательные симптомы:
•наличие поперечных, косых расщелин лица, расщелин нёба, губы, альвеолярного отростка,
• наличие эпибульбарных липодермоидов,
•деформация шейных позвонков,
•гемипарез мягкого нёба,
•а в ряде случаев имеются пороки внутренних органов, чаще всего - почек.
Помимо деформации самой ушной раковины, в зависимости от степени выраженности симптома, могут иметься следующие нарушения:
• предушные придатки,
• предушные свищи, которые при микротии могут как оканчиваться слепо на любом из участков рудимента или открываться в глотку,
•снижение линии роста волос,
• нарушение и определённые особенности кровоснабжения и иннервации височной области,
•недоразвитие височно-теменного листка фасции,
• недоразвитие височной мышцы,
•недоразвитие среднего и внутреннего уха,
•сглаженность или отсутствие заушной борозды,
• вдавленность чешуи височной кости,
•уменьшение пневматизации сосцевидного отростка височной кости.
Классификация OMENS
•К основным симптомам синдрома краниофациальной микросомии относятся:
• изменение размера и положения орбиты (О),
• недоразвитие и деформация нижней челюсти (М),
• недоразвитее, деформация, изменение положения ушной раковины, частичная или полная атрезия наружного слухового прохода (E),
• парез одной или нескольких ветвей лицевого нерва (N),
• недоразвитие мягких тканей лица (S)

Тактика лечения пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг определяется степенью клинической манифестации заболевания.
•Лечение пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг комплексное и требует кооперации специалистов различного профиля (ортодонтов, челюстно-лицевых хирургов).
•При легких степенях поражения лечение может быть ограничено лишь ортодонтическими манипуляциями.
•Однако при дефиците длины ветви нижней челюсти, тяжелой асимметрии лица, деформации либо отсутствии ушной раковины, дефицита мягких тканей лица требуется хирургическое вмешательство, направленное на восстановление анатомических структур.
Если лечение начато на этапе роста лицевого скелета, для устранения дефицита длины ветви нижней челюсти используется метод дистракционного остеогенеза. Однако этот метод может оказаться малоэффективным без тесной кооперации хирурга и ортодонта как на преддистракционном этапе, так и на этапе ретенции, а также до окончания роста лицевого скелета.
В случаях отсутствия ветви нижней челюсти (3 степень по Pruzansky) и дефицита места для установки дистракционного аппарата для устранения дефекта нижней челюсти могут использоваться:
• индивидуально-смоделированные эндопротезы
• реберные костно-хрящевые аутотрансплантаты, имеющие тенденцию к росту
Для устранения дефектов ушной раковины используются методики с установкой индивидуальных силиконовых эндопротезов, либо индивидуально смоделированных хрящевых реберных аутотрансплантатов с использованием височной фасции

Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, 1 и II жаберных дуг. Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогнатия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I—Г Г жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной
системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочеполовой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба.
Лечение пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг комплексное и требует кооперации специалистов различного профиля (ортодонтов, челюстно-лицевых хирургов). При легких степенях поражения лечение может быть ограничено лишь ортодонтическими манипуляциями. Однако при дефиците длины ветви нижней челюсти, тяжелой асимметрии лица, деформации либо отсутствии ушной раковины, дефицита мягких тканей лица требуется хирургическое вмешательство, направленное на восстановление анатомических структур.

13. Врождённые расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба. Этапы комплексной реабилитации детей в условиях центров диспансеризации.
Для разрешения вопросов медицинской реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба создаются региональные лечебно-консультативные центры по 18 лечению и реабилитации этих детей. Задачи центра: 1. Учет всех детей с врожденными расщелинами губы и неба в данном регионе. 2. Оказание консультативной и профилактической помощи всем нуждающимся. 3. Своевременное и эффективное хирургическое лечение этих детей. 3. Ортодонтическое лечение детей с целью исправления имеющихся аномалий зубов и предотвращение вторичных деформаций зубочелюстной системы. 4. Нормализация у ребенка функции речи и других функций, нарушенных в результате заболевания. 5. Обеспечение нормального общего физического, психического развития ребенка в целом. 6. Постоянная профилактическая работа среди населения с целью предупреждения развития врожденных пороков. 7. Методическая и научная работа по этой проблеме. Специалисты центра: челюстно-лицевой хирург, педиатр, ортодонт, логопед, ЛОР-врач, анестезиолог, психоневролог, сурдолог, медицинский генетик, терапевтстоматолог, педагог, зубной техник, методист по ЛФК.

Орофациальные расщелины - группа аномалий развития, возникающих в результате нарушения дифференцировки, роста, слияния первичных эмбриональных структур, формирующих полость рта и/или лицо
Диспансеризация включает в себя профилактические и лечебные мероприятий, проводимых в период роста ребенка.
Программа комплексной реабилитации детей
Осмотр неонатолога, ортодонта, члх, др специалистов. Изготовление обтуратора.
С 10 недель оперативное устранение расщелины верхней губы (хейлопластика);
Уранопластика
Занятия с логопедом и дефектологом.
Устранение остаточных и послеоперационных дефектов и деформаций неба, верхней губы и носа.
14. Врождённые расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба. Функциональные нарушения в период новорожденности и грудного вскармливания. Вскармливание новорожденных с орофациальными расщелинами.
 При врожденных расщелинах верхней губы и неба (ВРВГН) нарушается функция дыхания. При ротовом дыхании вся масса непрогретого воздуха попадает в дыхательные пути ребенка, что вызывает в них ряд патологических изменений. У детей возникают катары ВДП, евстахииты, бронхиты, фарингиты, назофарингиты и др. С первых дней жизни ребенка с расщелиной губы и неба нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. Это является основной причиной снижения физического развития ребенка, приводит к развитию у детей рахита и др. заболеваний. Функция глотания у этих детей нарушается из-за отсутствия герметичности в полости рта и сообщения полости рта и полости носа. При этом пища во время глотания забрасывается в полость носа и развитием хронического назофарингита, а также может аспирироваться с развитием воспаления в дыхательных путях и легких. Снижение слуха у детей этой группы происходит из-за воспаления среднего уха (75% детей), которое возникает после назофарингита и евстахиита. Снижение слуха неблагоприятно влияет на функцию речи в более старшем возрасте 
Способы вскармливания новорожденного с расщелиной губы зависят от степени выраженности анатомических нарушений. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери. При скрытых и неполных расщелинах ребенок сосет грудь, прижимая сосок к нормально развитому альвеолярному отростку, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При полной расщелине губы для создания герметичности необходимо свести края расщелины пальцами. Общепринято, что наилучшим является естественное вскармливание новорожденного. Проблемы вскармливания возникают и при рождении ребенка с расщелиной неба. Дети со скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери. Дети с изолированными неполными расщелинами мягкого и твердого неба в 14 большинстве случаев также могут сосать грудь матери. Для предупреждения попадания пищи в дыхательные пути в момент кормления ребенка следует держать в вертикальном или полувертикальном положении. При полной или сквозной расщелине неба ребенок часто не может сосать грудь матери без специальных приспособлений (обтураторов). Для этого используют эластический обтуратор, выкроенный из медицинской клеенки, резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Ребенка можно кормить из большой эластической соски или соски с «лепестком» (вариант «соска в соске»). В случае неудачи ребенка можно кормить из ложечки или пипетки в полу- или вертикальном положении. При расщелине неба ребенку иногда изготавливают «плавающий» обтуратор. Его применение улучшает возможности кормления, а в дальнейшем способствует нормализации функции речи. НЕДОПУСТИМО применение ЖЕЛУДОЧНОГО ЗОНДА для кормления детей с расщелинами неба. Это ведет к угасанию функции сосания и глотания.
Орофациальные расщелины - группа аномалий развития, возникающих в результате нарушения дифференцировки, роста, слияния первичных эмбриональных структур, формирующих полость рта и/или лицо
Функциональные нарушения: Нарушения внешнего дыхания, грудного вскармливания, эстетико-физиогномические нарушения.
Могут наблюдаться: снижение слуха, воспалительные заболевания лор-органов, аспирирование пищи, отставание в развитии моторики, снижение физического развития.
Функциональные нарушения при орофациальных расщелинах обусловлены наличием дефекта тканей, дисфункцией мышц верхней губы, мягкого неба и глотки, недостаточностью небно-глоточного затвора.
Вскармливание новорожденных с орофациальными расщелинами.
Если у ребенка сохранена целостность неба и имеется расщелина верхней губы, кормление ничем не отличается от кормления ребенка без патологии.
Если у новорожденного малыша имеется расщелина неба отрицательное давление не создается, и нормальное сосание невозможно. В этом случае применяют небные обтураторы, бутылки Хабермана.
15. Врождённые расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба. Функциональные нарушения в период формирования речи.
Нарушение функции речи у детей с ВРВГН обусловлено отсутствием небноглоточного клапана, сообщения полости рта и носа. Речь у этих детей тихая, невнятная и гнусавая. Снижение слуха у детей этой группы происходит из-за воспаления среднего уха (75% детей), которое возникает после назофарингита и евстахиита. Снижение слуха неблагоприятно влияет на функцию речи. Нарушение функции жевания наиболее всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба когда имеются аномалии зубов, зубных рядов и прикуса 
Орофациальные расщелины - группа аномалий развития, возникающих в результате нарушения дифференцировки, роста, слияния первичных эмбриональных структур, формирующих полость рта и/или лицо.
Функциональные нарушения в период формирования речи.
· Нарушения речи. Открытая ринолалия.
· Нарушение прикуса ⇒ нарушение актов глотания, жевания
· Снижение слуха
· Социальная дезадаптация
+воспалительные заболевания лор-органов
Функциональные нарушения при орофациальных расщелинах обусловлены наличием дефекта тканей, дисфункцией мышц верхней губы, мягкого неба и глотки, недостаточностью небно-глоточного затвора.
16. Врождённые расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба. Эстетико-физигномические нарушения. Роль психолога в комплексной реабилитации.
Нарушение внешнего вида пациента может мешать ему социализации в социуме.что может вызвать большие психологические проблемы.

17. Натальные и перинатальные зубы (зубы новорожденных). Клиническая картина. Тактика хирурга-стоматолога.
натальные  (прорезавшиеся к моменту рождения) зубы,    неонатальные (у новорожденного, прорезавшиеся преждевременно) зубы
Классификация натального зуба по Хеблингу: 
1. Скорлуповидная коронка, плохо фиксированная в альвеоле тканями десны, корень отсутствует 2. Плотная коронка, плохо фиксированная в альвеоле тканями десны, корня нет или маленький 
3. Прорыв резцового края коронки через ткани десны 
4. Отек тканей десны с непрорвавшимся, но пальпируемым зубом
Этиология неонатального зуба у новорожденного: 1. Поверхностное расположение первичных источников зубов. 2. Инфекции у матери и недостаточное питание. 3. Заболевания матери, сопровождающиеся лихорадкой. 4. Воздействие токсинов на мать во время беременности (полихлорированные бифенолы, дибензофуран, дибензо-п-диоксин). 5. Синдромы/заболевания.
Клинический осмотр должен включать осмотр зубов, мягких тканей полости рта и других систем органов пациента по органам и системам.
1. Осмотр зубов: а. Подвижность. Подвижность натального или неонатального зуба более 1 мм обычно является показанием для экстракции. б. Цвет и форма зуба. Обесцвечивание и патологическая морфология указывают на незрелость натального/неонатального зуба, который обычно требует экстракции. в. Формирование корня. Этот признак можно оценить с помощью рентгенографии зубов. Однако шатающийся зуб, вероятно, не будет иметь корневых структур и выпадет самостоятельно и рано без риска аспирации.
2. Осмотр мягких тканей: а. Вентральная поверхность языка. Болезнь Рига-Феда не является болезнью как таковой, а этим термином названа изъязвляющаяся гранулема, формируемая на вентральной поверхности языка. Она возникает вследствие раздражения языка острыми краями резца на нижней челюсти. б. Ткани десны. Ткани десен, прилежащие к натальному/неонатальному зубу, следует осматривать на наличие воспалительных или гранулематозных поражений, вызванных раздражением острыми шеечными краями незрелого зуба.
3. Общий осмотр. Выше перечислены системные заболевания, сопровождающиеся высокой распространенностью натального/неонатального зуба. Их следует исключить, чтобы удостовериться в том, что они не пропущены.
В современной литературе указано, что экстракцию натального зуба производят на 10-й день или позднее после рождения, кроме случаев, когда велик риск аспирации.
Экстракция показана, если имеется гипермобильность зуба или если зуб незрелого типа (несформированный, бесцветный, корень не развит). По классификации Хеблинга он будет отнесен к классу 1 или 2. 
1. Оборудование: а. Марлевый тампон 5x5 см. б. Местный анестетик. в. Тупоносые стерильные хирургические ножницы. 
2. Методика: а. В небольшом количестве наносят тонким слоем анестетик на ткани, с помощью которых зуб крепится. б. Захватывают зуб пальцами руки в перчатке через марлевый тампон и осторожно удаляют из ротовой полости. Если зуб захватывали зажимом, то новорожденного затем следует направить к детскому стоматологу для осмотра и возможной экстракции. в. Тупоносые ножницы можно использовать для отрезания тканей, если зуб в большей части образован фиброзной тканью.

Натальные зубы-ребёнок рождается с зубами
Неонатальные-прорезывание зубов в течение первых 30 дней жизни
Большинство преждевременно прорезавшихся зубов (незрелого типа) чрезмерно подвижны из-за несформированных корней. Подвижность некоторых зубов настолько значительна, что может привести к выпадению зуба и его аспирации. В таких случаях показано удаление зуба.
18. Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Специалисты, осуществляющие диспансерное наблюдение, лечение, реабилитацию больных (Ортодонт, ЧЛХ, логопед, педиатр, ЛОР, психоневролог, психотерапевт, методист по лечебной физкультуре, медицинский генетик).
Ортодонт: У детей с врожденными расщелинами губы и неба имеются аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса, степень выраженности которых зависит от вида расщелины. Задачи ортодонтического лечения: 1. Создание условий для оптимального вскармливания ребенка в период новорожденности и в грудном возрасте. 2. Нормализация формы и размеров альвеолярного отростка и зубной дуги верхний челюсти в сагиттальной, трансверзальной и вертикальной плоскостях как до, так и после операций на верхней губе и небе. 3. Устранений врожденного недоразвития верхней челюсти как до, так и после операции на губе и небе. 4. Изготовление ортодонтических аппаратов, обеспечивающих оптимальные условия для заживления ран и формирования тканей в послеоперационном периоде. 5. Контроль за ростом верхней челюсти и обеспечения формирования ортогнатического прикуса в процессе роста верхней челюсти и лицевого скелета после хейло- и уранопластики. 6. Устранение аномалий со стороны отдельных зубов. 7. Предупреждения развития вторичных деформаций нижней челюсти и нижнего зубного ряда. 8. Зубопротезирование по функциональным и эстетическим показаниям
Логопед: Сложный комплекс анатомических нарушений у детей с расщелиной неба ведет к нарушению функций речи. Речь у них тихая, невнятная, гнусавая, картавая и т.д. У этих детей нарушено звукопроизношение многих звуков. Поэтому лечение у логопеда абсолютно необходимо, как этап комплексного лечения детей с расщелиной губы и неба. Курс занятий с логопедом делят на дооперационный и послеоперационный. Начинать исправление речи у детей необходимо с раннего детского возраста (1-2 лет и не позднее 2,5 лет) и заканчивать только после нормализации функции речи

1. Педиатр Ставит пациента на диспансерный учет Информировать родителей ребенка об этапах, месте и сроках лечения.
2. Решается вопрос кормления — специальной соской или изготовить обтуратор типа съемной пластинки на беззубую верхнюю челюсть в первые дни после рождения ребенка со сквозными несращениями верхней губы и нёба.
3. Провести обследование ребенка педиатром и смежными специалистами для выявления сопутствующих врожденных и приобретенных заболеваний, которые могут быть противопоказаниями для хирургического вмешательства, и начать лечение в соответствующих профильных стационарах.
4. Откорригировать методы доопсрационного ортодонтического лечения.
5. Оформить документы для получения ребенком группы инвалидности
6. Между этапами хирургического и ортодонтического лечения провести лечение заболеваний зубов, слизистой оболочки ротовой полости, коррекцию орто-донтических аппаратов, занятия с логопедом и психологом.
7. Поддерживать, тесную консультативную связь с лечебной командой центра. Принципы ортодонтического лечения больных с врожденными несращения ми губы и нёба:
1. Ортодонтическое лечение проводится на всех этапах оперативного лечения пациентов с врожденным несращением верхней губы и нёба. Перед хейлопласти-кой при односторонних несращениях необходимо добиться торцевого смыкания фрагментов альвеолярного отростка, при двустороннем — межчелюстной кости с альвеолярными отростками боковых фрагментов.
2. После хейлопластики, проведённой ЧЛ хирургом ортодонтическое лечение направлено на недопущение воздействия круговой мышцы рта на верхнюю челюсть, что позволяет предотвратить деформацию последней в сагиттальном направлении. Для этого на верхнюю челюсть надевают пластинку типа съемного протеза с пелотом во фронтальном отделе.
3. После ранней ураностафилопластики усилия ортодонта направлены на предотвращение послеоперационной деформации верхней челюсти, что достигается ношением ретенционного апарата в первые 3-9 мес после операции
4. В последующем в зависимости от вида деформации верхней челюсти используют ортодонтические аппараты разных конструкций.
5. В возрасте 9-12 лет ликвидация дефекта альвеолярного отростка с одной или двух сторон может сопровождаться костной пластикой, что облегчает усилия ортодонта по обеспечению условий правильного прорезывания клыков. Последнее является завершающим этапом формирования зубного ряда.
Логопедическая помощь детям с врожденными несращениями губы и нёба
Одним из основных функциональных нарушений при врожденных несращениях нёба является ринолалия — нарушение речи, проявляющееся изменением тембра голоса,
гнусавостью, нечетким произношением звуков. Это следствие дефекта нёба, при котором невозможно добиться нёбно-глоточного замыкания.
Восстановление последнего предусматривает ураностафилопластика. Ранние сроки ее проведения сводят к минимуму работу логопеда с такими детьми до операции. Поэтому в этот период, продолжающийся около полугода (после хейлоп-ластики и до хирургического вмешательства на нёбе), родители с ребенком выполняют дыхательные упражнения (понюхать, подуть), активизируют движения губ, языка (облизать губы, показать язык).
Особое внимание в этот период уделяется включению зрительного анализатора. Ребенок должен не только слышать, но и видеть рот говорящего. Элементы подражания в этом возрасте являются одними из ведущих.
После ураностафилопластики логопедические занятия на логокойке в стационаре или амбулаторно с логопедом включают: дыхательную гимнастику, упражнения, направленные на усиление нёбно-глоточного смыкания, постановку сбалансированного резонанса, наработку навыков правильного произношения, рас-ширеницгдиапазона голоса, увеличение его силы. Все это в комплексе с другими мероприятиями (в первую очередь с ортодонтическим лечением) направлено на правильное произношение звуков. С первых же дней после снятия швов проводятся логопедические занятия, направленные на развитие активности заново сформированной нёбной занавески, поэтапно путем специальных упражнений: активизации нёбной занавески, развития речевого дыхания и артикуляционного аппарата, постановки звуков, развития фонематического слуха, автоматизации звука в слогах, словах, предложениях.
Развитие фонемослуха в послеоперационный период направлено на дифференцирование звукопроизношения ребенка, который должен уметь оценивать, правильно ли он произнес тот или иной звук.
После завершения логопедических занятий за детьми осуществляется диспансерное наблюдение — сначала через 1-2 мес, потом интервал увеличивается до полугода. При необходимости ребенок на логокойке в условиях стационара под
контролем логопеда продолжает работу по усовершенствованию произношения звуков. Логопедическое обучение сочетается с ортодонтическим лечением.

19.Врождённые расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба. Принципы хирургического лечения.
Принципы проведения хейлоринопластики (имеется в виду не ринопластика в полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формируется лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика
Принципы и методы хирургического лечения врожденных несращений нёба и альвеолярного отростка
Основным принципом щадящей ураностафилопластики является эффективная ретротранспозиция мягкого нёба, позволяющая оптимально сузить глоточное кольцо, чем достигается необходимое нёбно-глоточное замыкание, то есть восстановление функции нёба.
20) Орофациальные расщелины понятие о причинах и механизме их образования. Частота врождённых расщелин ЧЛО. Тератогенный терминационный период для расщелин нёба и верхней губы.
Орофациальные расщелины – группа аномалий развития, возникающих в результате нарушения дифференцировки, роста, слияния первичных эмбриональных структур, формирующих полость рта и/или лицо.
Частота 1:1000
Причины :
1.Экзогенные (физические ,химические биологические ,психо-эмоциональные )
2.Эндогенные (перезривание пододравший клеток ,возраст родителей ,генетика )
3.Мультифакториальные
Периоды наибольшей чувствительности к повреждающим факторам :
Первый -7 день беременности (имплантация бластулы в эндометрий )
Второй -начало формирование плаценты ,формирование тканей и органов плода (3-8 недель беременности )
21) Срединные кисты и свищи шеи. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения и диспансеризации.
Клинически проявляются в 4-7-летнем возрасте (2/3 больных) или в возрасте 10-14 лет, что может быть связано с гормональной пе\u001fрестройкой организма.
Ненагноившаяся срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости
Срединный свищ шеи открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости, сквозь которое выделяется прозрачное слизистое содержимое
Дифференциальную диагностику кист следует проводить с дермоидной кистой и хроническим лимфаденитом подподбородочной области, кистами подъязычной слюнной железы, щитовидной железы, атеромой, "холодными" абсцес-саМ„ подподбородочной области.
Лечение кист хирургическое. Кистэктомию проводят под внутривенным аокозом. Разрез кожи и подкожной жировой клетчатки делают параллельно кладкам шеи или вертикально по срединной линии шеи. Тупо и остро выделяют i удаляют кисту вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей. Для предотвращения рецидива необходимо резецировать и часть тела подъязычной кости. Хи-пурги часто не делают этого, забывая, что именно с внутренней стороны тело подъязычной кости пронизывает тяж, связывающий ее с кистой.
 Срединные (щито-язычные) кисты шеи принадлежат к аномалиям развития жаберного аппарата и его производных (щитовидная и загрудинная железы).
Клиника. Ненагноившаяся срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Это происходит за счет тяжа, соединяющего кисту с телом подъязычной кости.
Если киста посредством тяжа соединяется с ротовой полостью, то ее размеры могут периодически уменьшаться после выделения содержимого в рот.
Довольно часто (в 60 %) срединные кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Это проявляется болью при глотании, воспалительным инфильтратом на передней поверхности шеи с гиперемированной кожей над ним. Такие кисты по клиническому течению напоминают абсцесс.
Срединный свищ шеи открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости, сквозь которое выделяется прозрачное слизистое содержимое. Зондирование обнаруживает ход свища, ведущий чаще к подъязычной кости. При нагноении свища появляется болезненный инфильтрат, выделения становятся гнойными. Если отверстие свища закрывается, то гной накапливается в нем, что приводит к формированию абсцесса и требует немедленного вскрытия и проведения противовоспалительной терапии. Для постановки диагноза применяют такие дополнительные методы обследования: зондирование или фистулографию с рент-генконтрастной жидкостью; УЗИ, диагностическую пункцию кисты — получают слизистую прозрачную жидкость желтого цвета.
Дифференциальную диагностику кист следует проводить с дермоидной кистой и хроническим лимфаденитом подподбородочной области, кистами подъязычной слюнной железы, щитовидной железы, атеромой, "холодными" абсцессами" подподбородочной области.
Лечение кист хирургическое. Кистэктомию проводят под внутривенным аокозом. Разрез кожи и подкожной жировой клетчатки делают параллельно складкам шеи или вертикально по срединной линии шеи. Тупо и остро выделяют и удаляют кисту вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей. Для предотвращения рецидива необходимо резецировать и часть тела подъязычной кости. Хирурги часто не делают этого, забывая, что именно с внутренней стороны тело подъязычной кости пронизывает тяж, связывающий ее с кистой.
При нагноении кисты проводят вскрытие ее с последующим продолжительным дренированием. Явления воспаления в кисте и хирургическое вмешательство могут в дальнейшем вызвать рубцевание ее полости. Но если киста "восстановилась", то удалять ее надо лишь через 2-3 мес после ликвидации воспалительного процесса.
Определенные трудности возникают у хирурга при удалении свищей, поскольку стенка их очень тонкая. Кроме того, эпителиальный ход свища может быть не один и дополнительные тоненькие свищи визуально не выявляются, чем, кстати, и объясняются частые их рецидивы. При нагноении свища стенки его становятся толще, что в последующем облегчает работу хирурга. Перед началом удаления свища по ходу его вводят зонд или окрашивающее вещество (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый), что позволяет исследовать его ход. Обязательным этапом операции является резекция тела подъязычной кости или выделение свища до слепого отверстия языка, где он заканчивается, и тщательное обследование раны с целью выявления дополнительных тяжей.
Не нашла принципы диспансеризации, надо у него спросить
Кристина Фоменко, сегодня в 20:28

22) Боковые кисты и свищи шеи. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения и диспансеризации.
Боковые кисты являются остатками шейной пазухи. Они локализуются в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы между внутренней и наружной сонными артериями. Боковые свищи могут быть полными и неполными (наружными и внутренними). Наружные боковые свищи шеи являются следствием аномального развития второй и третьей жаберных щелей, которые остаются соединенными с поверхностью шеи. Внутренние свищи формируются очень редко.
Клиника. В верхнем боковом отделе шеи определяется округлое новообразование, безболезненное, ограниченно подвижное, мягкоэластической консистенции. Кожа над новообразованием в цвете не изменена. Если киста нагнаивается, то появляются все клинические признаки абсцесса.
Для подтверждения диагноза проводят пункцию (получают слизистое желтое розрачное содержимое) или контрастную рентгенографию.
Боковые свищи шеи клинически проявляют себя как небольшие в виде точки тяжения кожи по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, со скудными лизистьши прозрачными выделениями. При закупорке свища он может нагнаиваться. Для выявления свищевого хода необходимо провести его зондирование и фистулографию.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим специфическим и неспецифическим лимфаденитом шеи, дермоидными кистами, опухолями слюнных желез, мигрирующей гранулёмой подчелюстной области, лимфо- и ретикулосаркомами шеи, срединными кистами и свищами шеи, кистами щитовидной железы.
Лечение боковых кист и свищей шеи хирургическое. При кисте оно предусматривает удаление новообразования вместе с оболочкой, при свище — иссечение его хода. Обычно боковые кисты и свищи не относят к заболеваниям челюстно-лицевой области, поэтому их лечение чаще проводят общие детские хирурги.
Не нашла принципы диспансеризации, надо у него спросить.
Кристина Фоменко, сегодня в 20:36

23) Черепно-челюстно-лицевая хирургия. Синдромы Крузона и Аперта (Апера).
Синдром Крузона — краниостеноз, обусловленный сочетанием недоразвития костей черепа и преждевременным зарастанием черепных швов, что проявляется изменением формы мозгового и лицевого черепа. Развитие деформаций лицевого скелета при данном заболевании обусловливает развитие экзофтальма, роговично-конъюнктивального ксероза и может привести к спонтанному вывиху глазных яблок из орбит.
Синдром Крузона — неизлечимое заболевание, требующее своевременной функциональной и косметической коррекции. Прогноз заболевания неблагоприятный
Синдром Апера — врожденная аномалия развития черепа, которая сочетается с отклонением развития кистей рук. Раннее закрытие венечного и стреловидного швов способствует деформации черепа, что приводит к внутричерепной гипертензии. Синдром Аперта является одной из форм акроцефалосиндактилии
заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования
Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Аперта часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес
За
24)  Синдром Франческетти (Тричера Коллинза–Франческетти) клиническая картина. Принципы лечения.
 Клинические проявления Со стороны челюстно-лицевой системы имеется гипоплазия костей лица, скуловые кости мелкие и недоразвитые, что приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей иногда недоразвиты. Наблюдаются гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомии, высокое небо, значительно реже его расщепление. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид.
•	Клинические проявления Из зубных аномалий имеется резкое недоразвитие зубов, в первую очередь моляров, зубы широко расставлены, нередко имеется аномалия прикуса. Часто наблюдаются врожденные уродства ушей, их аплазия, иногда «ложные уши», свищи между углом рта и ухом, гиперплазия лобных пазух и недоразвитие гайморовых. Наблюдается также атипичный рост волос низко на лбу, на щеках, иногда частичная алопеция. Изредка отмечаются увеличение языка, отсутствие околоушной железы, внутренняя гидроцефалия, поражение сердца и крупных сосудов, трахеи, бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие.
Этиологического лечения не существует, проводят по возможности пластические операции. В лечении пациентов, пострадавших от ТКС, применяется междисциплинарный подход, то есть требуются вмешательства различных специалистов. Основные проблемы у пациентов с ТКС нарушения глотания и проходимости дыхательных путей. Некоторые пациенты нуждаются в трахеостомии. Гастростома может быть необходима для обеспечения адекватного потребления пищи и для защиты дыхательных путей. Вопрос о хирургическом восстановлении структуры лица решается индивидуально и осуществляется по достижении определённого возраста.
Лечение Дефекты ушной раковины также устраняются хирургическим способом. Но даже в тех случаях, когда ушные раковины и наружные слуховые проходы не затронуты синдромом, цепи слуховых косточек часто повреждены. Поэтому также необходима слуховая реабилитация с фиксируемыми к кости слуховыми аппаратами (BAHAs) и другие способы на основе костной проводимости. Челюстно-лицевая и пластическая хирургия позволяет исправить гипоплазию мягких тканей, гипоплазию костей (вытяжение, костные трансплантаты), колобому века и волчью пасть.

25) Роль А.А. Лимберга в становлении и развитии челюстно-лицевой хирургии детского возраста. Уранопластика по А.А. Лимбергу – её историческое значение.
 Большим вкладом А.А. Лимберга в раздел восстановительной хирургии тканей челюстно-лицевой области стала радикальная уранопластика, которая была и остается одной из совершенных корригирующих операций тяжелой врожденной аномалии развития. Операция на несколько 10-летий определила развитие хирургии расщелин.
Методика радикальной уранопластики по А.А.Лимбергу:
1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пре делах твердого неба. Разрезы про водят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отрост ка, отступая на 2—3 мм от десневого края. В
переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляю щим резцовое отверстие. Это по зволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.
2. Освобождение сосудисто-нер вных пучков, выходящих из боль ших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отвер стий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретро-транспозиция) для удлинения мяг кого неба.
3. Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба доло том отделяют от крыловидного от ростка основной кости и передви гают к средней линии. Это позво ляет без рассечения мышц мягкого неба переместить их к средней ли нии и ушить расщелину в пределах мягкого неба.
4. Сужение среднего отдела глот ки. Рассекая только слизистую обо лочку, разрезы продолжают по обе им крыловидно-челюстным склад кам, тупым инструментом расслаи вают и перемещают к средней ли нии мышцы боковых отделов глотки. Раны в окологлоточном про странстве тампонируют йодоформной полосой.5. Распрепаровка освеженных краев расщелины перед ушиванием на протяжении мягкого неба. Швы накладывают на мягкое небо в три слоя: первый — на носовую слизи стую оболочку, второй — на мыш цы, третий — на ротовую слизи стую оболочку мягкого неба. На твердом небе отслоенные слизисто-надкостничные лоскуты сближают ся и сшиваются.