ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ. Патологии эндокринной системы
 Скачать 30.09 Kb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО НАУКИ И ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ РФ Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Орловский государственный университет имени И.С. Тургенева» Кафедра общей патологии и физиологии РЕФЕРАТ по дисциплине: «Патологическая анатомия» на тему: Патологии эндокринной системы Выполнил студент группы Проверил преподаватель: ассистент Сиволобов Алексей Александрович Орёл 2022 г Введение Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы. Диффузная эндокринная система представлена отдельными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы и ткани. Патология эндокринного гипоталамуса Различают три наиболее общие формы патологических изменений эндокринной порции гипоталамуса: нарушения продукции либеринов (рилизинг-факторов) и статинов, патологию антидиуретического гормона (АДГ) и недостаточность окситоцина у женщин. Классификация: I. Нарушения продукции либеринов и статинов многообразны. Они приводят к нарушению различных функций аденогипофиза. II. Патология антидиуретического гормона проявляется двумя типами нарушений: его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона, или гидропексический синдром). 1. несахарный диабет. 2. синдром Пархона (гидропексический синдром). Синдром Пархона – гиперпродукция АДГ. Основное проявление заболевания – задержка жидкости в организме (отёки). III. Недостаточность окситоцина у женщин (сопровождается слабостью родовой деятельности). Патология аденогипофиза Многообразные патологические изменения в аденогипофизе делят на три группы: гипо-, гипер и диспитуитаризм (термины происходят от старого названия гипофиза – питуитарная железа). Гипопитуитаризм – недостаточность гипофиза, гиперпитуитаризм – гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли (чаще аденомы, реже рака). Диспитуитаризм – недостаточность одних и гиперпродукция других гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех гормонов аденогипофиза, частичный гипопитуитаризм характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона. Гиперпродукцию гормонов гипофиза также можно разделить на пангиперпитуитаризм и частичный гиперпитуитаризм. Термин пангиперпитуитаризм условный, т.к. при этом имеют в виду гиперпродукцию не всех гипофизарных гормонов, а двух или трёх (формы гиперпитуитаризма с увеличением продукции всех гормонов гипофиза не описано). В основе частичного гиперпитуитаризма лежит гиперпродукция какого-либо одного гормона. Классификация: I. Гипопитуитаризм 1. пангипопитуитаризм, 2. парциальный (частичный) гипопитуитаризм. II. Парциальный гиперпитуитаризм Формы пангипопитуитаризма. Среди форм пангипопитуитаризма различают два заболевания: гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) и послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена).1. Синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия). Заболевание обусловлено некрозом или атрофией аденогипофиза. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и тканях и преждевременное старение (вторичная прогерия) во многом связаны с недостаточностью соматотропного гормона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).2. Синдром Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – вариант синдрома Симмондса, развивающийся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах. Часто синдромы Симмондса и Шиена рассматриваются как единое заболевание (синдром Симмондса–Шихена). Формы парциального гипопитуитаризма. Парциальный гипопитуитаризм лежит в основе таких заболеваний как гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм), адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха) и болезнь Лоуренса–Муна–Бидля.1. Гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) – недостаточность СТГ. Больные отличаются низкорослостью, что отражено в названии (термин нанизм происходит от греч. nanos – карлик).2. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха) – недостаточность гонадотропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание обычно проявляется в пубертатном возрасте (периоде полового созревания) следующими признаками:1. гипогенитализмом – недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков,2. ожирением.3. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии. Формы парциального гиперпитуитаризма. К формам парциального гиперпитуитаризма относятся гигантизм, акромегалия, синдром Киари–Фроммеля (персистирующая лакторея) и болезнь Кушинга. 1. Гигантизм. 2. Акромегалия. 3. Синдром персистирующей лактореи Киари–Фроммеля – гиперпродукция пролактина. Болеют как женщины, так и мужчины. Основное проявление – выделение молока из молочных (грудных) желёз, у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому название синдрома у женщин дополнено термином аменорея (синдром персистирующей лактореи-аменореи). 4. Болезнь Кушинга (Иценко–Кушинга) – гиперпродукция АКТГ, вследствие чего усиливается синтез глюкокортикоидных гормонов (вторичный гиперкортицизм). Заболевание проявляется следующими признаками: вторичный иммунодефицит (избыток глюкокортикоидов обладает иммунодепрессивным эффектом); вторичный сахарный диабет (глюкокортикоиды – контринсулярные гормоны); вторичная артериальная гипертензия (глюкокортикоидные гормоны повышают тонус гладкомышечных клеток сосудистой стенки); стероидный остеопороз – снижение степени минерализации костной ткани, вследствие чего могут возникать патологические переломы; ожирение по типу Кушинга – отложение жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми. Патология эпифиза Различают две основные формы патологических изменений эпифиза: гиперфункция (синдром Марбурга–Милку) и недостаточность эпифизарного мелатонина (синдром Пеллицци). 1. Синдром Марбурга–Милку – гиперпродукция эпифизарного мелатонина вследствие гиперплазии пинеоцитов или опухоли (пинеалома). Помимо эпифиза мелатонин вырабатывается в других органах, например, апудоцитами кишечника. Эпифизарный мелатонин является антагонистом ряда тропных гормонов гипофиза (липотропинов, тиреотропного гормона и гонадотропинов), поэтому при его избытке развиваются ожирение (эпифизарное ожирение), гипотиреоз и гипогенитализм. 2. Синдром Пеллицци – гипофункция эпифиза. Отсутствие тормозящего влияния мелатонина на формирование половой системы проявляется в её преждевременном созревании (к концу первого десятилетия жизни, а в ряде случаев и раньше). Болеют преимущественно мальчики (андротропизм). Патология паращитовидных желёз Нарушения функции околощитовидных желёз проявляются в виде усиления продукции парат-гормона (гиперпаратиреоз) или его недостаточности (гипопаратиреоз). 1. Гиперпаратиреоз (болезнь Энгеля–Реклингаузена) – гиперпродукция парат-гормона с последующим развитием гиперкальциемии. Гиперпродукция гормона обусловлена гиперплазией или опухолью паращитовидных желёз и сопровождается следующими основными изменениями: гиперпаратиреоидной висцеропатией (прежде всего нефропатией) в результате метастатического кальциноза. Кроме того, в почках формируются камни; гиперпаратиреоидной остеопатией, проявляющейся сочетанием остеопороза и разрастания малообызвествлённой костной ткани. Кости при этом утолщены, характерны патологические переломы. 2. Гипопаратиреоз – недостаточность парат-гормона, приводящая к гипокальциемии, которая обусловливает развитие судорожного синдрома. Патология щитовидной железы Поражения щитовидной железы встречаются наиболее часто среди всех форм эндокринной патологии. Классификация (по двум основным принципам). Общие формы патологии щитовидной железы: струма (зоб), тиреоидиты. опухоли, пороки развития. В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы: эутиреоз – при нормальном уровне тиреоидных гормонов, гипертиреоз – при высоком уровне тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз), гипотиреоз – при низком уровне тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипотиреоза называется микседема). Струма (зоб) – макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани. В настоящее время зобом называют только макроскопически выраженную гиперплазию тиреоидной ткани. Некоторые патологи считают, что от этого термина следует отказаться, а использовать термины узловая гиперплазия вместо узловой зоб и диффузная гиперплазия вместо диффузный зоб. Классификация: эндемический, спорадический, дисгормоногенетический зоб, диффузный токсический, эктопический. Эндемический зоб – зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани. Спорадический зоб – приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Способствуют развитию приобретённой недостаточности ферментов синтеза тиреоидных гормонов алиментарные струмогены – вещества, содержащиеся в продуктах питания (тиоцианаты сои, капусты, репы). Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что также способствует развитию спорадического зоба. Дисгормоногенетический зоб – йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов. Классификация (одинакова для эндемического, спорадического и дисгормоногенетического зоба): Макроморфологический принцип: диффузный зоб – увеличивается весь орган, узловой зоб – очаговое увеличение железы в виде узла/нескольких узлов. Микроморфологический принцип: паренхиматозный зоб – образован мелкими фолликулами без коллоида или с незначительным количеством коллоида (начальная фаза процесса), коллоидный зоб (макро- и микрофолликулярный) – образован мелкими или крупными фолликулами с коллоидом. В зависимости от функционального состояния щитовидной железы: эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов, гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов, зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму), гипертиреоидный зоб – редкая форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (выделяется не всеми эндокринологами). Диффузный токсический зоб (болезнь фон Базедова, болезнь Грейвза) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы). Эктопический зоб – гиперплазия нетипично расположенной тиреоидной ткани. Наиболее частые варианты эктопического зоба: зоб корня языка, ретростернальный зоб (может располагаться в любом участке переднего средостения), струма яичника (тератома яичника с преобладанием в ней зрелой тиреоидной ткани). Тиреоидиты Тиреоидиты – воспалительные поражения щитовидной железы. Наиболее часто встречаются следующие тиреоидиты: травматический (пальпируемый) тиреоидит, острый гнойный тиреоидит, подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена–Крайля, аутоиммунный тиреоидит Хасимото и хронический фиброзный тиреоидит Риделя. 1. Травматический (пальпируемый) тиреоидит развивается в результате травмы. Макроскопически в железе в месте травмы формируется уплотнение без чётких границ. Микроскопически в просвете повреждённых фолликулов выявляется множество пенистых клеток (макрофагов, фагоцитирующих коллоид), а между фолликулами – лимфогистиоцитарный инфильтрат. 2. Острый гнойный тиреоидит характеризуется формированием абсцесса (абсцессов) или флегмоны щитовидной железы. Возникает в результате гематогенного/лимфогенного попадания гноеродной флоры в ткань щитовидной железы, а также при распространении гнойного процесса с паратиреоидных тканей при флегмонах шеи и восходящем гнойном медиастините. 3. Подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена–Крайля. Причиной заболевания считаются вирусы, прежде всего парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита). Подострый тиреоидит длится от нескольких недель до 2 лет (в среднем 5–6 мес) и, обычно, заканчивается выздоровлением. В некоторых случаях заболевание длится годами, периодически рецидивируя. Макроскопически отмечается увеличение щитовидной железы, развивающееся довольно быстро, что напоминает рост злокачественной опухоли. Микроморфологически выявляются очаги некроза фолликулов, наличие свободного коллоида в ткани, вокруг которого образуются гигантоклеточные гранулёмы. 4. Хронический фиброзный (фиброзирующий) тиреоидит Риделя 5. Аутоиммунный тиреоидит Хасимото Патология эндокринной ткани поджелудочной железы (островков Лангерганса) К наиболее известным формам патологии островков Лангерганса относятся гиперинсулинизм, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром и синдром Вернера–Моррисона. Традиционно в данной группе патологических процессов рассматривается сахарный диабет (недостаточность эффектов инсулина), который не всегда проявляется поражением островков Лангерганса. 1. Сахарный диабет. Основные проявления: вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса, диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия), диабетическая нефропатия (клинически выраженная нефропатия называется синдромом Киммелстила–Уилсона), стеатоз печени. 2. Гиперинсулинизм – гиперпродукция инсулина вследствие гиперплазии бэта-клеток или опухоли из них (инсулинома). Основным проявлением болезни является гипогликемическая энцефалопатия – дистрофические изменения ткани головного мозга. Гипогликемия прежде всего отражается на жизнедеятельности головного мозга (20% всей глюкозы крови потребляется мозгом), вследствие чего вторично активируется симпатоадреналовая система и повышается продукция катехоламинов. Катехоламины расширяют сосуды мозга, но длительная гиперкатехоламинемия вызывает паралитическую дилатацию микрососудов, застой в них крови, тромбоз и отёк периваскулярной ткани, что значительно ухудшает трофику, вызывая некрозы, кровоизлияния в ткань головного мозга и её атрофические изменения. 3. Синдром Маллинсона – гиперпродукция панкреатического глюкагона вследствие гиперплазии альфа-клеток или опухоли из них (панкреоглюкагонома). Основное проявление заболевания – вторичный сахарный диабет (глюкагон – контринсулярный гормон). Помимо панкреатического глюкагона, может произойти усиление синтеза энтероглюкагона – дуоденального глюкагона (опухоль при этом называется энтероглюкагонома). Она проявляется другими признаками: интенсивным разрастанием слизистой оболочки тонкой кишки (энтероглюкагон – фактор роста для этой ткани) и развитием тонкокишечной непроходимости. 4. Ингибиторный синдром обусловлен гиперпродукцией панкреатического соматостатина при гиперплазии дельта-клеток или опухоли из них (соматостатинома). Соматостатин – универсальный ингибитор, он является антагонистом инсулина, угнетает желудочную секрецию и секрецию желчи. Заболевание проявляется следующими признаками: вторичным сахарным диабетом, хроническим гипосекреторным гастритом и желчнокаменной болезнью. 5. Синдром Вернера–Моррисона возникает при гиперпродукции вазоактивного интестинального пептида (ВИП) опухолями из дельта-1-клеток островков Лангерганса (випомы). Заболевание проявляется так называемой панкреатической холерой (водянистая диарея). ВИП вызывает расширение капилляров слизистой оболочки кишечника и её отёк. Отёчная жидкость поглощается покровными эпителиоцитами и секретируется ими в просвет кишки. Увеличение объёма содержимого кишечника приводит к диарее. Патология клубочковой зоны коры надпочечников Патология клубочковой зоны коры надпочечников проявляется усилением (гиперальдостеронизм) или снижением (гипоальдостеронизм) продукции минералокортикоидов. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный (синдром Конна) и вторичный. Классификация: I. гиперальдостеронизм – гиперпродукция минералокортикоидов. 1. первичный гиперальдостеронизм Конна – самостоятельное заболевание, обусловленное гиперплазией или гормонально-активной опухолью клубочковой зоны (альдостерома). 2. вторичный гиперальдостеронизм – проявление или осложнение других заболеваний и патологических состояний, прежде всего нефрогенной артериальной гипертензии. II. гипоальдостеронизм (сольтеряющий синдром) – недостаточность минералокортикоидов. Гиперальдостеронизм проявляется следующими основными признаками: Патология пучковой зоны коры надпочечников Выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта – первичный и вторичный. Классификация: I. гиперкортицизм – гиперпродукция глюкокортикоидных гормонов (эндогенных глюкокортикоидов). 1. первичный гиперкортицизм (синдром Кушинга) – обусловлен гиперплазией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах (ятрогенный первичный гиперкортицизм); первичный гиперкортицизм – гиперкортицизм без гиперпродукции АКТГ. 2. вторичный гиперкортицизм (болезнь Кушинга) – гиперкортицизм, развивающийся под влиянием гиперпродукции АКТГ. II. гипокортицизм – недостаточность эндогенных глюкокортикоидов. 1. первичный гипокортицизм – обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса–Фридериксена; хроническая – болезнью Аддисона). 2. вторичный гипокортицизм – гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм). Синдром Кушинга проявляется аналогично болезни Кушинга (см выше). Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – форма хронической недостаточности коры надпочечников. Основные проявления болезни: 1. вторичный иммунодефицит – развивается в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса; 2. вторичная артериальная гипотония; 3. миопатия – атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость), 4. генерализованный гипермеланоз – гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов. Патология сетчатой зоны коры надпочечников Наиболее частыми формами патологии сетчатой зоны коры надпочечников являются опухоли андростерома и кортикоэстрома, а также наследственное заболевание адреногенитальный синдром. 1. Андростерома – опухоль сетчатой зоны, секретирующая андрогенные гормоны. У женщин андростерома проявляется признаками вирилизации (маскулинизации): увеличивается масса скелетных мышц, рост волос по мужскому типу, происходит огрубение голоса. 2. Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогенные гормоны. У мужчин она сопровождается развитием признаков феминизации: гинекомастия, перераспределение жира по женскому типу, прекращение роста волос на лице, повышение тембра голоса. 3. Адреногенитальный синдром – наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов. У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового созревания), у девочек – признаками вирилизации с развитием так называемого женского псевдогермафродитизма (за счёт гипертрофии клитора, симулирующего наличие полового члена). Патология параганглиев Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля). Выделяют симпатические и парасимпатические параганглии. Функционально параганглии делят на хромаффинные (окрашивающиеся солями хромовой кислоты) и нехромаффинные (не окрашивающиеся этими реактивами). Хромаффинные параганглии, к которым относится мозговое вещество надпочечников, преимущественно вырабатывают адреналин, нехромаффинные – норадреналин. Классификация форм патологии параганглиев: I. Гиперплазия параганглиев. II. Параганглиомы – опухоли параганглиев. 1. феохромоцитома (хромаффинная параганглиома), 2. хемодектома (нехромаффинная параганглиома). 1. Гиперплазия каротидных гломусов. Хроническая гипоксия при заболеваниях лёгких, сердца, при анемиях, а также у жителей высокогорных районов сопровождается гиперплазией сонных (каротидных) гломусов. 2. Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основные проявления болезни: артериальная гипертензия, вторичный сахарный диабет (адреналин – контринсулярный гормон). |