симптомы и синдромы в гематологии. Симптомы и синдромы в гематологии. Учебнометодическое пособие для студентов, интернов, ординаторов Ульяновск, 2012 ббк 54. 11 Удк 61600 616. 411 Печатается по решению Ученого совета Института медицины, экологии и физической культуры Ульяновского государственного университета
 Скачать 5.89 Mb.
|
|
ГОУ ВО Ульяновский государственный университет Институт медицины, экологии и физической культуры Кафедра госпитальной терапии МАРКОВЦЕВА М.В. Гематологические синдромы в терапевтической практике Учебно-методическое пособие для студентов, интернов, ординаторов        Ульяновск, 2012 ББК 54.11 УДК 616-00:616.411 Печатается по решению Ученого совета Института медицины, экологии и физической культуры Ульяновского государственного университета Рецензенты: Островский Владислав Казимирович, доктор медицинских наук, профессор Галушина Ирина Александровна, кандидат медицинских наук Гематологические синдромы в терапевтической практике: учебно-методические рекомендации для студентов старших курсов, клинических ординаторов, интернов и врачей / М.В. Марковцева. – Ульяновск: УлГУ, 2012. – 33 с. Учебно-методические рекомендации рассматривают ряд гематологических синдромов, а также типичные изменения в гемограмме, наиболее часто встречающиеся в терапевтической практике. Представлены краткие алгоритмы действий по верификации гематологической патологии в ранние сроки, приведены примеры гемограмм. Предназначено для студентов старших курсов медицинских вузов, интернов, ординаторов, терапевтов, врачей общей практики. ББК 54.11 УДК 616-00:616.411 Содержание Предисловие ……………………………………………………………………………………..4 Анемический синдром …………………………………………………………………………..5 Сидеропенический синдром ………………………………………………………………......13 Фуникулярный миелоз…………………………………………………………………………...14 Гемолитический синдром………………………………………………………………………..15 Геморрагический синдром………………………………………………………………………17 Плеторический синдром ………………………………………………………………………...19 Гиперпластический синдром……………………………………………………………………20 Спленомегалия …………………………………………………………………………….20 Лимфаденопатия…………………………………………………………………………...21 Интоксикационный синдром…………………………………………………………………....22 Синдром иммунологической недостаточности………………………………………………...23 Трансформации лейкоцитарной формулы и количественные изменения лейкоцитов…... 23 Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево…………………………………..24 Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо………………………………………………...25 Лейкемический провал…………………………………………………………………..26 Нейтропения……………………………………………………………………………...26 Эозинофилия……………………………………………………………………………...26 Эозинопения……………………………………………………………………………...27 Базофилия…………………………………………………………………………………27 Лимфоцитоз………………………………………………………………………………27 Лимфопения………………………………………………………………………………28 Моноцитоз………………………………………………………………………………...28 Моноцитопения…………………………………………………………………………..29 Модификации морфологии лейкоцитов………………………………………………………29 Тромбоцитоз…………………………………………………………………………………….30 Изменение параметров СОЭ……………………………………………...................................31 Список литературы……………………………………………………………………………..33 Предисловие Ранняя верификация гематологической патологии на этапе первичной врачебной помощи продолжает оставаться на сегодняшний день проблемой. Прежде всего, это обусловлено особенностями течения болезней крови: развернутые клинические проявления и связанные с ними специфические синдромы нередко появляются лишь при глубоких поражениях системы крови. В связи с этим, в современных условиях часто приходится констатировать факт несвоевременной диагностики гематологической патологии, что существенно влияет на успех в лечении и благоприятный исход заболевания. Именно поэтому следует крайне внимательно относиться к тем неспецифическим симптомам, которые появляются у пациентов в дебюте гематологических заболеваний. Зачастую, при подробном анализе предъявляемых больным неспецифических жалоб, их возможно объединить в ряд гематологических синдромов. Наличие как минимум двух из них является основанием для подозрения у больного заболевания системы крови, прицельной диагностики и, при необходимости, направления к гематологу. В данной работе мы преследуем цель изложения сути гематологических синдромов, наиболее часто встречающихся в терапевтической практике. Анемический синдром Анемический синдром является самым распространенным проявлением гематологической патологии и включает в себя совокупность лабораторных и клинических признаков. К первым относится снижение количества эритроцитов и\или гемоглобина в единице объема крови. Количество эритроцитов менее 3,8*1012/л и гемоглобина менее 115 г/л для женщин, количество эритроцитов менее 4,15*1012/л и гемоглобина менее 130 г/л для мужчин расцениваются на сегодняшний день как анемия. Представленные гендерные различия содержания гемоглобина и эритроцитов обусловлены более высоким уровнем у мужчин андрогенов, которые, как известно, обладают стимулирующим воздействием на эритропоэз. В зависимости от уровня гемоглобина выделяют 3 степени тяжести анемии: - легкая степень – уровень гемоглобина выше 90 г/л; - средняя степень – уровень гемоглобина 70-89 г/л; - тяжелая степень – уровень гемоглобина ниже 70 г/л. По количеству гемоглобина в эритроците анемии подразделяют на: - гиперхромные – цветовой показатель1 более 1,05; МСН2 более 32,0 пг; МСНС3 более 36,0 г/ дл; - нормохромные – цветовой показатель 0,85 – 1,05, МСН 27,0-32,0 пг; МСНС 32,0-36,0 г/ дл; - гипохромные – цветовой показатель менее 0,85; МСН менее 27,0 пг; МСНС менее 32,0 г/ дл. По размерам эритроцитов анемии подразделяют на: - микроцитарные – размер эритроцита 5,0-6,5 мкм; MCV4 менее 77 фл; - нормоцитарные – размер эритроцита 7-7,55 мкм; MCV 77-95 фл; - макроцитарные – размер эритроцита 8-10 мкм; MCV более 95 фл; - мегалоцитарные – размер эритроцита 11-12 мкм. Регенеративную способность анемий оценивают по количеству ретикулоцитов. При этом выделяют: - арегенераторные – уровень ретикулоцитов менее 0,2%; - гипорегенераторные – уровень ретикулоцитов 0,2-1,2%; - норморегенераторные – уровень ретикулоцитов 1,3-3%; - гиперрегенераторные – уровень ретикулоцитов более 3%. Клинические проявления анемического синдрома связаны прежде всего с ответной реакцией организма на гипоксию и включают в себя, наряду с бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, учащение частоты дыхательных движений и частоты сердечных сокращений, особенно при физической активности. Типичным для анемии является появление при аускультации систолического шума на верхушке сердца, что связано с изменением реологических свойств крови в сторону снижения ее вязкости при анемии средней и тяжелой степени. В некоторых случаях могут появляться признаки сердечной недостаточности, однако это, как правило, возникает на фоне имеющейся кардиологической патологии и, как правило, исчезает при купировании анемического синдрома. Появление анемического синдрома может быть связано как с заболеваниями системы крови, так и сопровождать другие патологические состояния. Для выстраивания адекватной тактики обследования пациента с анемическим синдромом, прежде всего, следует ориентироваться на характеристики гемограммы. Уровень содержания гемоглобина в эритроците и регенеративная способность эритроидного ростка – основные параметры, определяющие патогенетические аспекты имеющегося у больного анемического синдрома. Опираясь на эти данные, можно выделить круг состояний, протекающих с соответствующими изменениями указанных показателей. В таблице 1 представлены наиболее часто встречающиеся заболевания, в рамках которых следует проводить дифференциальную диагностику анемического синдрома в зависимости от цветового показателя эритроцитов и количества ретикулоцитов в гемограмме. После определения характеристик имеющейся у пациента анемии и выделения ее в ту или иную группу, для врача остро встает вопрос дифференциальной диагностики анемического синдрома в рамках предполагаемых состояний. Особенно важно это представляется в свете дальнейшей терапевтической тактики: ряд нозологий терапевт сможет купировать самостоятельно, в других случаях – необходимо участие гематолога. Ниже мы приведем несколько диагностических алгоритмов при выявлении различных вариантов анемического синдрома в условиях терапевтической практики. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гипохромной гипорегенераторной анемии представлен на схеме 1. Прежде всего, при подобном результате гемограммы следует исследовать параметра обмена железа в организме. Подобный подход объясняется тем, что подавляющее большинство анемий с указанными изменениями в гемограмме являются железодефицитными. Более того, по данным ВОЗ в структуре всех анемий железодефицитная анемия занимает 90%. Все это говорит о том, что при выявлении гипохрмной гипорегенераторной анемии вероятнее всего диагностировать анемию вследствие дефицита железа. При этом снижаются сывороточное железо и железосодержащие белки (трансферрин и ферритин), тогда как общая железосвязывающая способность сыворотки, отражающая резерв сыворотки крови, способный связать железо, повышается. Таблица 1. Распределение некоторых заболеваний в зависимости от цветового показателя и регенеративной способности анемического синдрома
В случае, если указанные изменения со стороны параметров обмена железа в организме получены, железодефицитную анемию можно считать доказанной. Следующий этап ставит своей целью поиск причины нехватки железа в организме. Для этого необходимо определить пациента в соответствующую группу риска: прежде всего, исключить хронические кровопотери. Для этого тщательно исследуют органы и системы, хронические кровотечения из которых возможны чаще всего. Так, для диагностики патологии желудочно-кишечный тракта применяют ФГДС, исследуют кал на скрытую кровь, при необходимости прибегают к консультациям гастроэнтеролога, проктолога. Тщательно исследуют мочеполовую систему (общий анализ мочи, консультация акушера-гинеколога, уролога). Ориентируясь на специфику конкретного больного, спектр диагностического поиска локализации хронических кровопотерь может быть расширен до необходимого уровня. Не следует забывать и о других причинах железодефицита: повышенная потребность железа наблюдается при беременности, в периоды лактации и активного роста организма (см. схему 1). Существуют алиментарные причины, связанные с нехваткой железа в пище (вегетарианство, плохое питание). Изначально низкий уровень железа при рождении может сохраняться длительное время. В случае, если железодефицит доказан, а его причина обнаружена, врач-терапевт может приступать к лечению анемии. Терапевтическая тактика складывается из нескольких моментов. Во-первых, необходимо устранить причину потери железа в организме. Чаще всего это сводится к ликвидации хронической кровопотери. Во-вторых, пациенту рекомендуется специальная диета с повышенным содержанием железа в продуктах. В-третьих, лечение проводится с использованием железосодержащих препаратов. Следует подчеркнуть, что успех при лечении железодефицитной анемии состоит в комплексном использовании указанных терапевтических блоков, ни одним из которых не следует пренебрегать. В тех клинических ситуациях, когда параметры обмена железа в организме не свидетельствуют о железодефиците, а в гемограмме наблюдается гипохромная гипорегенераторная анемия, следует проводить дифференциальную диагностику между сидероахрестической анемией и железоперераспределительной анемией. В первом случае, если наблюдаемое состояние является приобретенным, достаточно исключить интоксикацию свинцом. При предполагаемой железоперераспределительной анемии в первую очередь необходимо исключить острые и хронические инфекционные процессы, а также ревматологические заболевания. Указанные состояния характеризуются тем, что его депо железа в организме, представленное преимущественно ретикулоэндотлиальной системой, не испытывает нехватки этого элемента, однако его выход оттуда и включение в метаболический цикл формирования гема затруднен. Это обусловлено тем, что железо в больших количествах поглощается активным патологическим очагом, тогда как костный мозг на этом фоне оказывается в условиях нехватки железа, что приводит к появлению анемии. Ряд авторов относит железоперераспределитльную анемию к группе анемий, возникающих на фоне хронических заболеваний, однако последние характеризуются по гемограмме нормохромией эритроцитов и нормальной регенераторной способностью. В связи с тем, что железоперераспределительная анемия сопровождается гипохромией эритроцитов и гипорегенарацией, это состояние целесообразно выделить отдельно, подчеркивая тем самым его особые патогенетические механизмы. При неуспешной дифференциальной диагностике гипохромной гипорегенератрной анемии, пациентам с этим стоянием необходимо исследовать кровь на ВИЧ-инфекцию (ш-113\126). В случае, если результат этого исследования отрицательный, требуется консультация гематолога с последующим исследованием костного мозга и рядом других необходимых диагностических мероприятий. Схема 1. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гипохромной гипорегенераторной анемии Г  ипохромная гипорегенераторная анемия     снижено сывороточное железо повышено СИДЕРО- + или N АХРЕСТИЧЕСКАЯ   ЖЕЛЕЗО- снижен  Трансферрин повышен АНЕМИЯ |
арактеристика цветового показателя
немий по регенеративной способности