1. Рольгипоталамогипофизарнойсистемыи
 Скачать 0.7 Mb.
|
|
1.Роль гипоталамо - гипофизарной системы и механизма обратных связей в патогенезе эндокринных заболеваний. Все эндокринные органы подчинены в своей деятельности ЦНС - координирующий и управляющий центр - гипоталамус. Его первичное поражение лежит в основе таких заболеваний как несахарное мочеизнурение, центрогенное ожирение, ряд нарушений роста, полового созревания. В нем происходит трансформация нервных импульсов, получаемых от других отделов нервной системы в химические сигналы, которые в виде нейрогормонов (полипептидной природы), секретируемых в его ядрах, различными путями доходят до соответствующих эффекторных органов. Часть этих нейрогормонов доставляется с током портальной крови к клеткам переднего гипофиза. Либерины активируют секрецию соответствующих аденогипофизарных клеток, статины - угнетают. Механизм обратной связи - избыток гормона в крови тормозит, а недостаток - стимулирует секрецию этого гормона. Три зоны приложения периферических гормонов: гипоталамус, гипофиз и периферическая железа - производитель этих гормонов(при наличии опухоли в одном из надпочечников, глюкостероме,повышается концентрация глюкокортикоидов в крови - возникает атрофия клеток аденогипофиза, вырабатывающих кортикотропин (АКТГ) и клеток пучковой зоны здорового надпочечника. После хирургического удаления опухоли у больного может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность, т.к. атрофированные клетки гипофиза перестали вырабатывать кортикотропин и исчез стимул для выделения глюкокортикоидов оставшимся надпочечником). Подобная ситуация может возникнуть при лечебном применении гормональных препаратов, длительное применение которых может вызвать атрофию железы,а отмена - острую эндокринную недостаточность.Функциональная активность гипофизнезависимых желез (поджелудочная,паращитовидные железы,гломерулярная зона коры надпочечников)регулируется по принципу обратной связи, под влиянием ингредиентов крови,регулируемых гормонами этих желез (гипергликемия стимулирует, а гипогликемия снижает секрецию инсулина). Нарушения саморегуляции на уровне этих эндокринных органов ведет к изменению их секреторной активности. 2.Причины нарушения синтеза и депонирования гормонов. Нарушение синтеза : 1)повреждение эндокринных желез в результате травмы, при нарушениях кровообращения (тромбоз, кровоизлияние), при инфекциях , интоксикациях (развитие сахарного диабета вызывают вирусы краснухи).При туберкулезе повреждается ткань надпочечников.У хронических алкоголиков в потомстве - гипофункция надпочечников и атрофия щитовидной железы. 2)развитие опухоли в эндокринной железе(аденомы,реже карциномы).Если опухоль образуется из гормонопродуцирующих клеток,то ее развитие сопровождается повышенным синтезом гормона и проявляется симптомами гиперфункции данной железы(опухоль из базофильных клеток аденогипофиза - в крови резко повышается содержание кортикотропина и появляются симптомы гиперфункции надпочечников. Механизм обратной связи нарушается, т.к. опухоль не воспринимает регулирующие воздействия организма). Если опухоль из гормононепродуцирующих клеток, то,разрастаясь она вызывает атрофию нормальных участков железы(хромофобная аденома гипофиза - не продуцирует гормоны, но сдавливает гипофиз,проявляется как гипофункция гипофиза). 3) аутоаллергические процессы.Ткань эндокринных желез - естественные аутоантигены.Повреждение гисто - гематических берьеров, отделяющих железу от крови,приводит к развитию аутоиммунного процесса из - за ГЗТ и ГНТ,цитотоксических антител,которые,фиксируясь на поверхности клеток взаимодействуют с компонентами системы комплемента.Лизис, вызванный воздействием комплемента, ведет к гибели клеток. 4) блокада метаболизма, приводящая к дефекту биосинтеза гормонов(если при генетическом дефекте отсутствует фермент, принимающий участие в синтезе гормона, то его образование нарушается,что приводит к дефициту гормона и нарушению механизма обратной связи(повышение содержания соответствующего тройного гормона в крови),к появлению в крови промежуточных метаболитов, оказывающих специфический патофизиологический эффект(развитие адреногенитального синдрома)). 5)функциональное перенапряжение эндокринного аппарата,приводящее к его истощению или недостаточное поступление необходимых веществ из внешней среды(дефицит тиреоидных гормонов по механизму обратной связи повышает секрецию тиротропина, вызывающего гиперплазию щитовидной железы с развитием зоба). Нарушение депонирования гормона:а)функциональное перенапряжение железы, когда истощаются запасы гуморального регулятора(уровень секреции зависит от скорости и объема синтеза гормона).В исходе - истощение железы. б)нарушение отщепления гормона от неактивного прогормона из - за дефекта соответствующих ферментных систем. в)деструктивные процессы в ткани железы(из - за воспалительного процесса в щитовидной железе - деструкция фолликулярных клеток и фолликулов. Активация протеаз усиливает расщепление тиреоглобулина и в крови повышается содержание тироксина и трийодтиронина - симптомы тиреотоксикоза). 3.Периферические(внежелезистые) формы эндокринных расстройств. Различные патологические процессы могут развиваться в самой железе и приводить к нарушению образования и секреции соответствующих гормонов. Важное место среди причин поражения периферических эндокринных желез занимают инфекции. Некоторые из них (например, туберкулез, сифилис) могут локализоваться в различных железах, вызывая их постепенное разрушение, в других случаях наблюдается определенная избирательность поражения (например, менингококковый сепсис нередко сопровождается кровоизлиянием в надпочечники, вирусный паротит часто вызывает орхит). Частой причиной повреждения желез и нарушений гормонообразования служат опухоли, которые могут развиваться в любой железе. Характер эндокринных расстройств при этом зависит от природы опухоли. Если опухоль происходит из секреторных клеток, обычно продуцируются избыточные количества гормонов и возникает картина гиперфункции железы. Если же опухоль не секретирует гормон, а лишь сдавливает и вызывает атрофию или разрушает ткань железы, развивается ее прогрессирующая гипофункция. Нередко опухоли носят метастатический характер. Эндокринные расстройства могут быть обусловлены врожденными дефектами развития желез или их атрофией. Образование гормонов нарушается в связи с наследственными дефектами ферментов, необходимых для их синтеза, или инактивацией (блокадой) этих ферментов. Причиной нарушений биосинтеза гормонов может стать дефицит специфических субстратов, входящих в их состав (например, йода, необходимого для образования гормонов щитовидной железы). Одной из причин эндокринных расстройств является истощение биосинтеза гормонов в результате длительной стимуляции железы и ее гиперфункции. Таким путем возникают некоторые формы недостаточности р-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, стимулируемых длительной гипергликемией. Даже при вполне нормальной функции периферических желез и адекватной потребности организма в секреции гормонов могут возникать различные эндокринопатии. Причинами таких вне-железистых «периферических» эндокринных расстройств могут быть нарушения связывания гормонов с белками на этапе их транспорта к клеткам-мишеням, инактивация или разрушение циркулирующего гормона, нарушения рецепции гормонов и их метаболизма, нарушения пермиссивных механизмов. Инактивация циркулирующих гормонов, по современным представлениям, чаще всего связана с образованием антител к ним. Такая возможность установлена в отношении экзогенных гормонов: инсулина, АКТГ, СТГ. В настоящее время доказана возможность образования аутоантител к собственным гормонам. Не исключена возможность и других путей инактивации гормонов на этапе их циркуляции. Важная форма внежелезистых эндокринных расстройств связана с нарушениями рецепции гормона в клетках-мишенях — на их поверхности или внутри клетки. Такие явления могут быть следствием генетически обусловленного отсутствия или малочисленности рецепторов, дефектов их структуры, различных повреждений клетки, конкурентной блокады рецепторов «антигормонами», грубых сдвигов физико-хлмических свойств околоклеточной и внутриклеточной среды. Большое значение придается в настоящее время антирецепторным антителам. Считается, что механизмы выработки антирецепторных антител могут быть связаны с некоторыми особенностями самой иммунной системы. Причиной образования антител может быть вирусная инфекция; предполагают, что в таких случаях вирус соединяется с гормональным рецептором на поверхности клетки и провоцирует образование антирецепторных антител. Одна из форм недостаточности гормональных эффектов может быть связана с нарушением пермиссивного «посреднического» действия гормонов. Так, недостаток кортизола, оказывающего мощное и разностороннее пермиссивное действие в отношении катехоламинов, резко ослабляет гликогенолитические и липолитические эффекты адреналина, прессорное действие и некоторые другие эффекты катехоламинов. При отсутствии необходимых количеств тиреоидных гормонов не может нормально реализоваться действие соматотропного гормона на ранних этапах развития организма. Нарушение «взаимопомощи» гормонов может приводить и к другим эндокринным расстройствам. 4.Патофизиология гипофиза (гипер - и гипофункция). Общими признаками гипофизэктомии являются: задержка роста, нарушение функции размножения, атрофия щитовидной и половых желез, коры надпочечников, астения, кахексия, полиурия. У человека полная недостаточность функции гипофиза выявляется при разрушении 90% его ткани. Недостаточное образование СТГ приводит к развитию гипофизарной карликовости, или нанизма. В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются: а) снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста (более чем на 30% от средних значений данной возрастной группы), развития костей, внутренних органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее эластичности и развитию дряблости; б) уменьшение ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преобладание инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии; в) выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожирению. Недостаточное образование АКТГ ведет к вторичной частичной недостаточности коры надпочечников. Страдает в основном глюкокортикоидная функция. Минералокортикоидная функция практически не меняется. Снижение образования ТТГ вызывает вторичное снижение функции щитовидной железы, что ведет к развитию симптоматики вторичного гипотиреоза При недостаточном образовании ГТГ возникают различные расстройства, картина которых зависит от того, какие ГТГ не образуются и насколько их недостаточность сочетается с выпадением секреции других гормонов аденогипофиза. Недостаточное образование у мужчин фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) приводит к снижению способности клеток Сертоли накапливать андрогены, что вызывает определенное угнетение сперматогенеза, а это ведет к снижению фертильности у мужчины, т.е. способности к оплодотворению. Во всех других отношениях эти лица здоровы. Клетки Лейдига при этом не страдают и продуцируют андрогены. Угнетение образования лютеинизирующего гормона (ЛГ) при адекватном образовании ФСГ нарушает функцию клеток Лейдига. Иногда они даже полностью отсутствуют. В результате отсутствует образование андрогенов. Развивается евнухоидизм с сохранением частичной способности к оплодотворению, так как процесс созревания сперматозоидов полностью не прекращается. Недостаточное образование ГТГ у девочек также приводит к недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков. Гиперфункция передней доли гипофиза Избыточная секреция СТГ проявляется развитием акромегалии и гигантизма. Увеличенное образование СТГ приводит к нарушению обмена белков, углеводов и жиров. 5.Патофизиология гиперсекреции кортикостероидов (гиперкортикозолизм, гиперальдостеронизм). Наиболее часто встречаются следующие виды гиперкортикостероидизма: гиперкортизолизм, альдостеронизм и адреногенитальные синдромы. Гиперкортизолизм - это комплекс таких изменений в организме, которые вызываются либо избыточным образованием кортизола в пучковой зоне коры надпочечников, либо повышением активности кортизола за счет уменьшения связывания его транскортином. Возможно также нарушение центральных механизмов регуляции гипоталамогипофизарно-надпочечниковой системы. В этом случае усиливается образование кортиколиберина и, следовательно, секреция АКТГ. Секреция АКТГ увеличивается и при опухоли передней доли гипофиза. Возникающие при этом изменения составляют картину синдрома Иценко-Кушинга. Он характеризуется нарушениями углеводного, белкового, жирового, водно-солевого обмена и функции сердечно- сосудистой системы. У больных на коже боковой поверхности живота, бедрах, груди появляются полосы с фиолетовым оттенком, похожие на полосы растяжения у беременных. Характерно отложение жира в области туловища и лица. Гиперкортизолизм приводит к развитию гипергликемии за счет: а) усиления глюконеогенеза из глюкогенных аминокислот; б) торможения перехода глюкозы в жир; в) торможения декарбоксилирования пирувата, что увеличивает способность пирувата ресинтезироваться в глюкозу; г) повышения активности глюкозо-6-фосфатазы в печени, что способствует переходу глюкозы в кровь. Одновременно в связи с усиленным образованием глюкозы увеличивается образование в печени гликогена. В свою очередь, гипергликемия усиливает образование инсулина островковым аппаратом поджелудочной железы; в случаях функциональной неполноценности инсулярного аппарата его гиперфункция сменяется истощением и развитием сахарного диабета. Гиперкортизолизм приводит к повышению кровяного давления в результате: а) увеличения объема крови; б) повышения чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину за счет как увеличения содержания натрия; в) усиления процесса возбуждения в ЦНС, по-видимому, вследствие повышения концентрации аммиака в головном мозгу. Это ведет к усилению тонуса сосудодвигательного центра. Таким образом, кровяное давление повышается в связи с действием различных механизмов. Альдостеронизм. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) чаще всего обусловлен гормонально-активной аденомой клубочковой зоны, которая секретирует избыточное количество альдостерона. Это приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек. Можно отметить следующие проявления альдостеронизма: а) повышение кровяного давления в связи с повышением тонуса артериол; б) развитие мышечной слабости и временных параличей в связи с потерей калия; в) полиурия в связи со снижением концентрации калия в клетках, что уменьшает реакцию канальцевого эпителия почек на АДГ. Различают два основных адреногенитальных синдрома: 1) гетеросексуальный - избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола; 2) изосексуальный - раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу. 6.Патофизиология надпочечниковой недостаточности и дисфункции надпочечников (адреногенитальный синдром). Врожденная дисфункция надпочечников или адрено - генитальный синдром - связан с блокадой синтеза кортизола. В одном случае в крови отсутствует кортизол, снижается содержание альдостерона и накапливаются производные прогестерона. Во втором - кроме них накапливается 11 - дезокортикостерон, обладающий выраженной минералокортикоидной активностью. В обоих случаях отсутствие кортизола в результате блокады стимулирует выделение надпочечниками кортикотропина, возникает их гиперплазия. Дефект выявляется в период эмбрионального развития. У плода женского пола - торможение развития женских половых органов, развитие псевдогермафродитизма. У мальчиков избыток андрогенов преждевременное ускорение роста и полового созревания, чрезмерное развитие мускулатуры с большой мышечной силой. Из - за раннего закрытия эпифизарных хрящей дети остаются низкорослыми, т.к.андрогены по механизму обратной связи тормозят выработку гонадотропных гормонов гипофиза, это приводит у мальчиков к недоразвитию яичек с отсутствием сперматогенеза, у девочек - к недоразвитию матки, нарушению менструального цикла и к бесплодию. При втором варианте блокады - задержка натрия и развитие артериальной гипертензии. Гипофункция_надпочечников.'>Гипофункция надпочечников. Первичная недостаточность связана с повреждением ткани надпочечников (при туберкулезе, аутоиммунных процессах).При этом повреждается и мозговое вещество надпочечников. В ответ на снижение концентрации глюкокортикоидов по механизму обратной связи стимулируется выработка кортикотропина (усиленное образование меланина, пигментация на открытых частях тела, на слизистых - серовато - черные пятна).Первичная недостаточность протекает значительно тяжелее, чем вторичная из - за выключения минералокортикоидной функции(нарушение водно - минерального обмена). Дефицит глюкокортикоидов, при повреждеии и мозгового вещества - катехоламинов, приводит к снижению АД, чему способствует уменьшение выделения минералкортикоидов и снижение реабсорбции натрия в почках. При дефиците кортизола увеличивается проницаемость клеточных мембран для глюкозы - развитие гипогликемии. Дефицит минералокортикоидов - потеря натрия, уменьшение выделения вазопрессина - полиурия(слизистые сухие, кожа - морщинистая).Возникает адинамия, судороги, спазмы кишечника, иногда симулирующие острые заболевания органов брюшной полости(задержка калия).Может возникнуть неукротимая рвота, поносы, усиливающие дегидратацию и сгущение крови. 7.Патофизиология щитовидной железы (тиреотоксикоз,микседема). Тиреотоксикоз(гиперфункция).из - за аденомы щитовидной железы, гиперпродукции тиреотропина при развитии тиреотропной аденомы гипофиза или эктопической выработки этого гормона, избытка эстрогенов, появления в крови антител, вызывающих выраженную гиперплазию тиреоидного эпителия из - за генетически обусловленного дефицита функциональной активности лимфоцитов - супрессоров. Гормоны щитовидной железы повышают общий метаболизм, расход кислорода и теплообразование в тканях(постоянная мышечная активность из - за повышения тонуса мышц, фибриллярные подергивания, тремор. Энергия, направляемая на процессы синтеза, рассеи - вается из - за ускорения катаболизм),больной плохо переносит тепло. Выраженная мышечная слабость, увеличение проницаемости капилляров - развитие отека (серозный отек сердца, печени - развитие цирроза и кардиосклероза). Отек клетчатки глазницы, слабость мышц, фиксирующих глаз - экзофтальм(пучеглазие). Накоплению аммиака - возбуждение ЦНС,тахикардия. Уменьшение содержания гликогена в печени рефлекторно стимулирует выход жира из депо, гормоны щитовидной железы обладают жиромобилизующим действием, тироксин уменьшает образование холестерина и жира из глюкозы - резкое исхудание. Из - за гипертермии, повышенной скорости кровотока, увеличивается потоотделение и потеря воды при дыхании Гипофункция щитовидной железы. связана с нарушением синтеза гормонов - уровень тиреотропина повышен или с недостатком тиреотропина (центральный гипотериоз) - тиреотропин в крови отсутствует, со снижением выработки тиреолиберина (центрально - гипоталамический гипотериоз).Первичная гипофункция щитовидной железы - связана с развитием хронического аутоиммунного процесса, у детей - с гипоплазией или аплазией щитовидной железы из - за йодной недостаточности, дефекта ферментных систем, участвующих в синтезе гормонов. При недоразвитии щитовидной железы формируется кретинизм.В зрелом возрасте - умственные нарушения обратимого характера, замедление мышления, безразличие, сонливое состояние, замедление всех процессов обмена веществ - снижение продукции тепла (больные не переносят холод). Пониженное окисление жиров приводит к гиперхолестеринемии и ожирению, чему способствует физическая и психическая инертность таких больных, т.к. гормоны щитовидной железы являются главными стимуляторами ЦНС. 8.Патофизиология околощитовидных желез(гипо - и гиперпаратиреоз). Основной регулятор секреторной активности паратиреоидных клеток и синтеза паратиреоидного гормона - концентрация ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Низкая концентрация Са +2 вызывает секрецию и синтез гормона, а высокая - ингибирует.При высоких концентрациях кальция в крови небольшая постоянная секреция ПТГ сохраняется из - за стимулирующего действия катехоламинов на бета - адренорецепторы, поэтому их блокада приводит к развитию гипокальциемии.При нарушении экскреции фосфата почками наблюдается вторичная стимуляция паращитовидных желез, приводящая к их гипертрофии и гиперплазии.Основное место действия ПТГ - почки(стимулирует реабсорбцию ионов кальция в дистальных канальцах и ингибирует реабсорбцию РО 4 2- в проксимальных и дистальных отделах канальца) и костная ткань(мобилизации кальция из костей).ПТГ в почках стимулирует выработку менее активной формы витамина Д 3 ,которая стимулирует всасывание кальция в кишечнике и способствует повышению его содержания в крови.Действие ПТГ на кость приводит к мобилизации кальция и переходу его в жидкие среды организма. Первичный гиперпаратиреоз вызван аденомой околощитовидных желез(гиперкальциемический) и вторичный - гиперплазия связана с вторичной ги - перпродукцией ПТГ из - за гипокальциемии,компенсирующей потерю кальция из организма(при нефропатиях,когда почки утрачивают способность реабсорбировать кальций или утрачивают способность образовывать активную форму витамина Д 3 - при ХПН) - нормокальцие - мический.При первичном - длительно повышенный уровень кальция в клубочковом фильтрате способствует образованию почечных камней и развитию нефрокальциноза - полиурия и присоединение инфекции.Отложение кальция в поджелудочной железе - симптомы острого панкреатита.Мобилизация кальция из костей приводит к их деминерализации и патологическим переломам, к возникновению костных кист,опухолевых накоплений остеокластов - гиперпаратиреоидная остеодистрофия.Лечение первичных гиперпаратиреозов хирургическое - удаление аденомы.После удаления аденомы больной находится под угрозой гипокальциемического тетанического криза, т.к. оставшиеся паратиреоидные клетки заторможены по механизму обратной связи предшествующей гиперкальциемией и требуется много времени для восстановления их функции. Гипопаратиреоз.связан с аутоиммунным процессом или с удалением паращитовидной железы при операциях на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза.Тетания - тонически - клонические судороги мышц возникают при понижении содержания кальция до 8 %. У детей генерализация судорог может может вызвать ларингоспазм и смерть.Усиление возбудимости скелетной мускулатуры и развитие судорог происходит из - за изменений в нервно - мышечных синапсах, снижения содержания ионизированного кальция и относительного увеличения натрия.В условиях алкалоза связь ионов кальция с альбумином увеличивается и содержание ионизированного кальция снижается, поэтому факторы, способствующие развитию алкалоза (гипервентиляция при боли, рвота) провоцирует возникновение судорог. 9.Патофизиология половых желез. Женские: 1.Гипогонадизм - из - за недоразвития яичников(недоразвитие вторичных половых признаков и половых органов, атрофия молочных желез, мало волос на лобке) или их отсутствия(женский евнухоидизм - отсутствие вторичных половых признаков, детские половые органы, продолжительный рост трубчатых костей в длину, так как не закрываются зоны роста). Нарушение циклической работы яичников(аменорея),удлинение овариального цикла или отсутствие овуляции. 2.Гипергонадизм - редко так как гиперпродукция эстрогенов вызывает снижение продукции гонадотропинов передней долей гипофиза, сдерживающие секрецию гормонов яичниками. При опухоли из клеток гранулезы в период менопаузы (гиперфункция,гипертрофия эндометрия матки, маточные кровотечения). Мужские: 1.Гипогонадизм - если во внутриутробном периоде семенники плода не функционировали - у мальчиков формируются женские половые органы. При наличии тестостерона - мужские. Если нет семенников в детстве - евнухоидизм(детские половые органы,высокий рост,тонкие кости. Детский голос,плохой рост волос на лице и теле).Если кастрация у юноши - половые признаки разные(половые органы уменьшаются,голос нормальный,ухудшается оволосенение,кости тоньше,мускулатура слабее). Если кастрация у взрослого(нормальная сексуальная активность,проблемы с эрекцией,нет эякуляции.Если генетическая неспособность гипоталамуса секретировать тестостерон - ожирение,евнухоидизм. 2.Гипергонадизм - опухоль из интерстициальных клеток -- Лейдига. У маленьких детей - быстрый рост мышц и костей,раннее закрытие зон роста - низкорослые.Быстрое развитие половых органов и вторичных признаков.Опухоли из герминативного эпителия - тератомы,продуцирующие женкие гормоны. - гинекомастия(большие молочные железы у мужчин). 10.Недостаточность функции гипофиза. Патофизиология основных клинических проявлений. Полная недостаточность гипофиза(гипопитуитаризм).В основе - причины, приводящие к частичной или полной утрате функции передней и задней долей гипофиза. Бывает первичный(из - за отсутствия или разрушения секретирующих клеток гипофиза) и вторичный(дефицит стимулирующих влияний на секрецию гипофизарных гормонов, вызванных нарушением сосудистых или нервных связей с мозгом на уровне ножки гипофиза, гипоталамуса.).Недостаточная секреция гормонов аденогипофиза связана с отсутствием выделения рилизинг - гормонов, а задней доли - результат отсутствия синтеза и аксонального транспорта гормонов (окситоцина, вазопрессина) в переднем гипоталамусе. Первичный - следствие ишемического некроза из - за спазма сосудов гипофиза в ответ на кровопотерю(кровотечение при родах - во время беременности отмечается увеличение размеров гипофиза из - за эстрогенов,чувствительности его сосудов к сосудосуживающим влияниям.Важное указание на развитие некроза гипофиза - отсутствие лактации в послеродовом периоде и восстановления менструального цикла).Частая причина гипопитуитаризма - опухоль гипофиза ,при которой нарушается функция передней доли гипо - физа.У больных с гемохроматозом(отложении железа в гипофизе) - снижение половой функции,нарушение секреции гонадотропинов, кортикотропина.Применение ионизирующего излучения при лечении злокачественных заболеваний органов головы и шеи (рак носоглотки, опухоли мозга) - у детей задержка роста или полового созревания,у взрослых - гонадотропная недостаточность.При полном гипопитуитаризме - несахарный диабет или недостаточность надпочечников,нарушение секреции соматотропина,нарушается задержка в клетках аминокислот, солей Ca, Mg, P(атрофия тканей, кожи, выпадение волос, уменьшение размеров внутренних органов,кариес и выпадение зубов).Понижается сопротивляемость к инфекциям. Недостаток тиреотропина приводит к снижению содержания в крови гормонов щитовидной железы, что приводит к усилению атрофических изменений в тканях. Из - за недостатка этих гормонов - брадикардия, гипотермия, снижается память.Возникает депрессия, сонливость.Больные безразличны ко всему.Уменьшениевыработки кортикотропина приводит к снижению содержания глюкокортикоидов в крови - гипотония.Уменьшается образование жира из глюкозы,больные испытывают отвращение к пище,из - за комплексной гормональной недостаточности - резкое исхудание.Гипотония, гипотермия, гипогликемия, брадикардия приводят к выраженной адинамии(небольшая физическая нагрузка может вызвать значительное падение артериального давления).Уменьшение выработки гонадотропных гормонов приводит к исчезновению вторичных половых признаков, аплазии полового аппа - рата, импотенции у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин. Если в дальнейшем в патологический процесс вовлекается гипоталамус и задний гипофиз, то присоединяются симптомы несахарного диабета. Нарушение функции заднего отдела гипофиза.Недостаточность выработки вазопрессина (несахарный диабет).Недостаточность секреции вазопрессина возникает из - за:1.поражения соответствующих гипоталамических ядер (травма, нарушение кровообращения) 2.нарушения транспорта гормона по аксонам в нейрогипофиз( кровоизлияния) 3.разрушения нейрогипофиза. Фазы несахарного диабета:1.после операции на гипофизе или гипоталамусе(1 -2- ой день) - полиурия.Связана с дефицитом вазопрессина(из - за транзиторного паралича нейросекреторной функции в ответ на повреждение) 2.олигурия(через 4 - 5 дней).Из - за дегенерации клеток в кровь попадают большое количество гормона из депо 3.постоянная полиурия(через 4 - 5 дней).Из - за стойкой утраты функции нейросекреторных клеток переднего гипоталамуса.Суточное количество мочи доходит до 10 л и больше.Относительная плотность мочи очень низкая (1002 - 1003) и не меняется в течение суток. Постоянное ощущение жажды, сухость во рту и мучительное чувство внутреннего жара,больные много и часто пьют. При ограничении поступления жидкости возникает клеточная дегидратация. Синдром неадекватной продукции вазопрессина.из - за патологии нейрогипофиза или эктопическая(онкологические заболевания - мелкоклеточные бронхогенные кар - циномы.Гиперпродукция вазопрессина ведет к задержке воды с развитием положительного водного баланса, проявляющемся нарастанием массы тела. Из - за равномерного распределения жидкости в организме выраженных отеков не возникает.Гиперволемия,тормозится секреция альдостерона и увеличивается секреция предсердного натрийуретического фактора(потеря натрия с мочой и развитие гипонатриемии).Возможно появление симптомов водной интоксикации(натрия в плазме ниже 120 ммоль/л). |