12 Дріс ацетилКоА (АС) пайдалану жолдары. Бос май ЫШылдары (БМ ), холестерин, кетон денелернi биосинтезi. Холестерин алмасуы. Липидтер алмасуыны соЫ нiмдерi. Дріс жоспары
 Скачать 1.98 Mb.
|
№ 12 ДӘРІС АЦЕТИЛ–КоА (АСҚ) ПАЙДАЛАНУ ЖОЛДАРЫ. БОС МАЙ ҚЫШҚЫЛДАРЫ (БМҚ ), ХОЛЕСТЕРИН , КЕТОН ДЕНЕЛЕРНIҢ БИОСИНТЕЗI. ХОЛЕСТЕРИН АЛМАСУЫ. ЛИПИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ СОҢҒЫ ӨНIМДЕРI.ДӘРІС ЖОСПАРЫ: Ацетил-КоА пайдаланылу жолдары БМҚ синтезі Кетон денелерінің синтезі Холестерин синтезі Липидтер алмасуының соңғы өнімдері 90% ҮКЦ АСҚ 2СО2+3НАДН2+ФПН2+АТФ 10 % БМҚ ХОЛЕСТЕРИН КЕТОН ДЕНЕЛЕРІ АЦЕТИЛХОЛИН БМҚ БИОСИНТЕЗІ БМҚ синтезi цитоплазмада бауырда , май тiнi бүйректе өкпе сүт бездерi, ми тінінде жүредi.АҒЗАДА НЕГІЗІНЕН ҚАНЫҚҚАН ҰЗЫН ТІЗБЕКТІ МАЙ ҚЫШҚЫЛЫ- ПАЛЬМИТИН СИНТЕЗДЕЛЕДІ. АЛ, БАСҚА ҚАНЫҚҚАН Ж/Е ҚАНЫҚПАҒАН БІР ҚОС БАЙЛАНЫСЫ БАР МАЙ ҚЫШҚЫЛДАРЫ ПАЛЬМИТИННЕН СИНТЕЗДЕЛЕДІ. ( МИРИСТИН, СТЕАРИН, ПАЛЬМИТООЛЕИН, ОЛЕИН Ж/Е Т.Б.)БМҚ БИОСИНТЕЗІНЕ ҚАЖЕТ:НАДФН2 , АТФ, Мg 2+ , СО2, биотин, Ацетил-КоА, пальмитатсинтетаза БМҚ биосинтезi 3 этаптан тұрады: 1. АЦЕТИЛ-КоА –ның митохондриядан цитоплазмаға тасымалдануы 2. Малонил-КоА түзiлуі3. БМҚ тiзбегiнiң ұзаруы.ҚСҚ АСҚ ҚСҚ АСҚ Митохондрия цитоплазма БМҚ СИНТЕЗІНДЕГІ НЕГІЗГІ СУБСТРАТ– Малонил–КоА түзілуi. АСҚ карбоксилдену i 3. БМҚ тізбегінің ұзаруы. БМҚ синтезiне мультиферменттi комплекс пальмитат синтетаза (7 фермент) қатысады. Комплекстің ортасында екі тио тобы бар ацил тасымалдаушы белок (АТБ ) орналасады.Оған Ацетил-КоА , одан кейін малонил–КоА байланысады. SН цистеин қалдығы АТБ SН тиоэтаноламин қалдығы ПАЛЬМИТАТСИНТЕТАЗА БАЙЛАНЫСҚАННАН КЕЙІН МАЛОНИЛ ЖӘНЕ АСҚ ҚАЛДЫҚТАРЫ КОНДЕНСАЦИЯЛАНАДЫ. БҰЛ КЕЗДЕ МАЛОНИЛДАҒЫ КАРБОКСИЛ ТОБЫ СО2 ТҮРІНДЕ БӨЛІНІП ОНЫҢ ОРНЫНА АЦЕТИЛ ҚАЛДЫҒЫ БАЙЛАНЫСЫП АЦЕТОАЦЕТИЛ–АТБ ТҮЗІЛЕДІ. АТБ– НІҢ АСҚ БАЙЛАНЫСҚАН SН -ТОБЫ БОСАЙДЫ. ТОТЫҚСЫЗДАНУ РЕАКЦИЯСЫ АЦЕТОАЦЕТИЛ–АТБ НАДФН2 –ДЕН 2Н ҚОСЫП АЛЫП (ТОТЫҚСЫЗДАНЫП) 𝛽-гидрокси-бутирил-АТБ ТҮЗЕДІ. ДЕГИДРАТАЦИЯ Р/СЫ 𝛽- гидрокси-бутирил-АТБ – дан Н2О БӨЛІНІП КРОТОНИЛ–АТБ ТҮЗІЛЕДІ. ТОТЫҚСЫЗДАНУ Р/СЫ КРОТОНИЛ–АТБ НАДФН2 АРҚЫЛЫ ТОТЫҚСЫЗДАНЫП БУТИРИЛ–АТБ ТҮЗІЛЕДІ. БУТИРИЛ-АТБ АТБ -ның 1–ші SН- тобына (цистеин SН тобына) ауысады ,осылай 1-ШІ ЦИКЛ БІТЕДІ. АТБ–НЫҢ БОС SН - ТОБЫНА МАЛОНИЛ -КоА БАЙЛАНЫСЫП РЕАКЦИЯЛАР ҚАЙТАЛАНАДЫ. 7 ЦИКЛДЕН КЕЙІН ПАЛЬМИТОИЛ-АТБ ТҮЗІЛЕДІ. С2 С4 С6 С8 С10 С12 С14 С16 С2 С2 С2 С2 С2 С2 МАЛОНИЛ-КоА есебінен тізбек ұзарады С2 АСҚ ПАЛЬМИТАТ НSКоА ЖӘНЕ АТФ ӘСЕРІНЕН АКТИВТІ МАЙҚЫШҚЫЛЫ ПАЛЬМИТИЛ- SКоА АЙНАЛАДЫ. ПАЛЬМИТОИЛ-АТБ-ДАН ДЕАЦИЛАЗА ӘСЕРІНЕН ПАЛЬМИТАТ БӨЛІНЕДІ. СН3(СН2)14 СООН + НSКоА+АТФ СН3(СН2)14 СОSКоА +АМФ+РіРі Е-пальмитат синтетаза Ацетил-АТБ Ацетилмалонил-АТБ Ацетоацетил-АТБ β- гидрокси- бутирил-АТБ Кротонил-АТБ Бутирил-АТБ_ Пальмитоил-АТБ 6 Ц И К л Ацетил–КоА +7 малонил–КоА +14НАДФН2 СН3(СН2)14 СООН + 14НАДФ+ 8НSКоА+ пальмитин 7СО2+ 6Н2О -гидроксимай_қышқылы).'> АЦЕТОН, АЦЕТОАЦЕТАТ (ацетосiрке қышқылы ), ß−ГИДРОКСИБУТИРАТ (ß-гидроксимай қышқылы).КЕТОН ДЕНЕЛЕРIНIҢ БИОСИНТЕЗI –КЕТОГЕНЕЗ 3 Кетон денесі бар: НЕГІЗІНЕН БАУЫРДА, АЗ МӨЛШЕРДЕ БҮЙРЕКТЕ түзіледi. май қышқылы АСҚ АСҚ 𝛽-ГИДРОКСИ-𝛽-МЕТИЛ- ГЛУТАРИЛ-КоА Н2О 𝛽-гидроксибутират СО2 АСҚ ТИОЛАЗА β β β- МАҢЫЗЫ: ЭНЕРГИЯ КӨЗІ (қантты диабет пен аштық) Ацетоацетат пен бета-гидроксимай қышқылы энергия көзi. Бауырда кетон денелері тотықпайды. Тотығу бұлшык етте, миокардте ,бүйректе жүредi; АЦЕТОН ТОТЫҚПАЙДЫ, СОҢҒЫ ӨНІМ. -гидрокси бутират АСҚ Н2О ҮКЦ КЕТОН ДЕНЕЛЕРІНІҢ ТОТЫҒУЫ СУКЦИНИЛ-КоА Кетонемия Кетоацидоз кетонурия ( АШТЫҚ, ҚАНТТЫ ДИАБЕТ,ҰЗАҚ ДЕНЕ ЕҢБЕГІ) ГЛИКОГЕН ТАГ БМҚ ГЛИЦЕРИН БМҚ β-ТОТЫҒУ АСҚ КЕТОН ДЕНЕЛЕРІ БАУЫР ЭНЕРГИЯ МАЙ ТIHI ЛИПОЛИЗ КЕТОН ДЕНЕЛЕРІ БҰЛШЫҚ ЕТ НЕРВ ТІНІ ЭНЕРГИЯ ҚАН БҮЙРЕК КЕТОНУРИЯ 80% БАУЫР, ІШЕК ЖАСУШАСЫ, БҮЙРЕК ҮСТІ БЕЗІНІҢ ҚЫРТЫС ҚАБАТЫ , ТЕРІ, РЕПРОДУКТИВТІ ОРГАНДАРДА жүреді. ХОЛЕСТЕРИН БИОСИНТЕЗÍ ХОЛЕСТЕРИН СИНТЕЗÍ 3 САТЫДАН ТҰРАДЫ: 1. мевалон кышкылынын түзілуі; 2. активтi изопреннiн түзілуi; 3. сквален ланостерин холестерин;Х\Н СИНТЕЗІ 2АСҚ АЦЕТОАЦЕТИЛ-КоА 𝛽-ГИДРОКСИ-𝛽-МЕТИЛ- ГЛУТАРИЛ-КоА (𝛽-ГМГ) түзілгенге дейiн кетон денелерiнiң синтезiмен бiрдей. МЕВАЛОН ҚЫШҚЫЛЫ 𝛽-ГИДРОКСИ-𝛽-МЕТИЛ- ГЛУТАРИЛ-КоА (𝛽-ГМГ) 𝛽-ГИДРОКСИ-𝛽-МЕТИЛ- ГЛУТАРИЛ-КоА (𝛽-ГМГ) ГМГ-КоА-РЕДУКТАЗА ФОСФОРЛАНУ ДЕКАРБОКСИЛДЕНУ ХОЛЕСТЕРИН СИНТЕЗІНДЕГІ НЕГІЗГІ РЕАКЦИЯ МЕВАЛОН ҚЫШҚЫЛЫНЫҢ ТҮЗІЛУІ. ГМГ-КоА-РЕДУКТАЗА ХОЛЕСТЕРИН СИНТЕЗІН РЕТТЕУШІ ФЕРМЕНТ. ТАҒАММЕН ХОЛЕСТЕРИН ТҮССЕ , ОНЫҢ БАУЫРДАҒЫ СИНТЕЗІ , Н\Е КЕРІСІНШЕ. ХОЛЕСТЕИН АЛМАСУЫ. ТАҒАММЕН тәулігіне 500 мг холестерин жануар тектес тағаммен түсiп тұруы керек. холестеролэстераза ХЭ Холестерин+БМҚ 30 % Холестерин мицелла түрiнде сiңiрледi. ХОЛЕСТЕРИН ТАСЫМАЛДАНУЫ. IШЕК ҚАБЫРҒАСЫНАН БАУЫРҒА ХОЛЕСТЕРИН ХИЛОМИКРОН ТҮРIНДЕ ТАСЫМАЛДАНАДЫ. БАУЫРДАН ШЕТКI ОРГАНДАРҒА ТЫҒЫЗДЫҒЫ ТӨМЕН ЛИПОПРОТЕИД (β-ЛП) ШЕТКI ОРГАНДАРДАН БАУЫРҒА ТЫҒЫЗДЫҒЫ ЖОҒАРЫ ЛИПОПРОТЕИД (α-ЛП) ТҮРІНДЕ ТАСЫМАЛДАНАДЫ. ТЖЛП ТТЛП Х О Л Е С Т Е Р И Н ӨТ ҚЫШҚЫЛДАРЫ Д3 ВИТАМИНІ СТЕРОИДТЫ ГОРМОНДАР (КОРТИКОСТЕРОИДТАР. ЖЫНЫС ГОРМОНДАРЫ) КАНЦЕРОГЕНДI ЗАТТАР АТЕРОСКЛЕРОЗ. ӨТ-ТАС АУРУЫ ЖАСУША МЕМБРАНАЛАРЫ ХОЛЕСТЕРИННІҢ АҒЗАДАН БӨЛІНУІ: ӨТ ҚЫШҚЫЛДАРЫ ТҮРІНДЕ ТОҚ ІШЕКТЕ МИКРОФЛОРА ӘСЕРІНЕН КОПРОСТЕРИНГЕ ТОТЫҚСЫЗДАНЫП НӘЖІСПЕН ШЫҒАРЫЛАДЫ. Нормальный уровень липидов плазмы крови (mg/dl) Tриглицериды Общий Х-н. HDL-Х-н Общий Х-/HDL-Х Женщины 80 190 55 3.5 Мужчины 120 200 43 4.7 Новорожденные 35 70 35 2.0 Әдебиеттер: 1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. «Биологическая химия», 1998 — С. 188-200, 363-406. 2.Плешкова С.М. Өмірзақова К.Қ. Заттар алмасуы 2006ж. 4.Верболович П.А., Аблаев Н.Р. «Лекции по отдельным разделам биохимии» 1985 - С. 41-56. 5.Сеитов З.С. «Биохимия», 2000 - С. 523-566. 6.Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. «Основы патохимии»2000 - С. 132-209. 7.Бышевский А.Ш., Терсенов О.А. «Биохимия для врача» 1994 - С.313-322,231,94-105. 8.Harper's Biochemistry - R.K. Murray, D.K. Grainier, P.A. Mayes, V.W. Rodwell - APPLETON&LANGE, Stamford, Connecticut, 2000 |