задача 5. 5. Лекарственный препарат агемфил В
 Скачать 134.23 Kb.
|
|
5. Лекарственный препарат агемфил В♠(фактор свертывания крови IX) получают методом генной инженерии. Какие нарушения свертывания крови можно лечить этим препаратом? Для ответа напишите: а) состав комплекса, в котором фактор IX проявляет ферментативную активность; б) схему реакции, которую катализируетфактор свертывания крови IX, определите тип реакции и механизм активации этого фактора; в) схему пути свертывания крови с участием этого фактора. Ответ: А) Участвует в процессе свертывания как катализатор, входит в состав тромбопластического комплекса крови. Активируется до фактора IXa – фермента фактор-IXa/VIIIa/-фосфолипидного комплекса, который активирует фактор Х Является витамин К-зависимым Б, В) FIX являясь проферментом сериновой протеазы в присутствии Ca и мембранных фосфолипидов гидролизует связь в N-концевой части тяжелой цепи молекулы FX с образованием фактора FXa Фактор свертывания крови IX в плазме восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXа — в комбинации с фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает уровень в плазме витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, и X).  Лечение и профилактика кровотечений, у больных гемофилией В, в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства. |