жнлтуха. желтуха. 5. Виды желтух Ложная желтуха Истинная желтуха Ложная желтуха
 Скачать 20.96 Kb.
|
|
Определение: Желтуха - это состояние, при котором нормальная окраска кожного покрова и слизистых оболочек изменяется на желтушное окрашивание. 5. Виды желтух: - Ложная желтуха - Истинная желтуха 5.1.Ложная желтуха (синонимы: псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание только кожи (но не слизистых оболочек). 5.1.1 Причины развития ложной желтухи: - Накопление в коже каротинов при обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы - Возникает при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов (в следствии нарушения техники безопасности на вредных химических производствах). 5.2. Причины развития истинной желтухи: - Истинная желтуха – это всегда (!!!) следствие повышения концентрации общего билирубина (ОБ) в плазме крови. 7. Классификация истинных желтух по этиологии: - Надпеченочная желтуха (гемолитическая) - Печеночная желтуха (паренхиматозная) - Подпеченочная желтуха (механическая) Как вы видите в основе этой классификации лежит печень как орган, выполняющий конъюгацию. Соответственно, если патологическая проблема, приведшая к развитию желтухи, лежит до момента начала конъюгации, то это надпеченочная желтуха, если имеет место заболевание самой печени, приведшее к нарушению процесса конъюгации, то это печеночная желтуха. И если процесс конъюгации несвязанного билирубина проходит без нарушений, а проблема заключается в транспорте конъюгированного билирубина в составе желчи в тонкую кишку, то это называется подпеченочная желтуха. 7.1. Надпеченочные желтухи (гемолитические) 7.1.1. Причина возникновения надпеченочных желтух: - под воздействием патологических факторов (их много) на эритроциты и органы РЭС возникает значительно ускоренный (патологический!!!) распад эритроцитов (гемолиз), что в итоге приводит к быстрому нарастанию концентрации несвязанного билирубина (НБ) в плазме крови. При быстром росте концентрации несвязанного билирубина (НБ) развивается относительная печеночная недостаточность: - гепатоциты значительно увеличивают свою конъюгирующую функцию, однако справиться со всем объемом образовавшегося несвязанного билирубина (НБ) не имеют возможности. Это приводит к тому, что: 1. большая часть несвязанного билирубина остается в плазме крови и его концентрация возрастает. 2. концентрация в желчи связанного билирубина, образованного в результате усиления конъюгирующей функции печени, также возрастает. Это приводит к тому, что в тонкой кишке возрастает концентрация образовавшегося стеркобилиногена и уробилиногена. Результатом этого является: 1. Цвет кала в результате большой концентрации в нем стеркобилиногена становится интенсивно темно-коричневой окраски 2. Концентрация уробилиногена в венозной крови тонкой кишки, а затем и в системе воротной вены значительно возрастает. 3. Гепатоциты не захватывают уробилиноген из крови как раньше (в результате развившейся относительной печеночной недостаточности они не могут захватить даже весь несвязанный билирубин), он проникает в печеночные вены, а затем по вышеизложенному пути достигает почек и мочи, окрашивая ее в цвет «темного пива». 4. В биохимическом анализе крови отмечается повышение концентрации общего билирубина за счет повышения концентрации обеих фракций, преимущественно за счет несвязанного билирубина. 5. В клиническом анализе крови отмечается хроническая анемия за счет ускорения гемолиза и развившейся относительной (или абсолютной) недостаточности функции системы гемопоеза. 7.2 Гемолитическая желтуха новорожденных Новорожденный с желтушным окрашиванием кожи лица и конечностей Физиологическая желтуха новорожденных – это повышение уровня билирубина в сыворотке крови у детей первых 3 суток жизни, является «пограничным состоянием», и не требует лечения. Встречается физиологическая желтуха новорожденных у 60-80% здоровых доношенных новорожденных. Основная причина развития этой желтухи – ускоренная замена (гемолиз) эритроцитов с фетальным гемоглобином на эритроциты с гемоглобином взрослого человека в период 3 – 10 суток после рождения. Для физиологической желтухи характерно: - Удовлетворительное состояние ребенка - Нормальные размеры печени и отсутствие признаков увеличения селезёнки - Появление желтой окраски кожи после 24 часов жизни ребенка - Максимальная выраженность желтой окраски лица, туловища и конечностей отмечается на 3-4 сутки жизни. Ладони и стопы не прокрашиваются. - Не наблюдается патологического оттенка кожи (серого, зеленоватого, лимонного) - Нормальная, соответственно возрасту окраска стула - Быстрое уменьшение интенсивности и распространенности желтухи после 4х суток жизни, угасание к 8-10 дню. 7.2.1 Гемолитическая патологическая желтуха новорожденных Гипербилирубинемия у новорождённых связана с массивным гемолизом эритроцитов в сосудах ребёнка во время родового акта, образованием большого количества несвязанного билирубина и временной неспособностью печени новорождённых к конъюгации. Это заболевание наиболее часто проявляется у недоношенных детей. «Запуск» системы конъюгации несвязанного билирубина у новорожденных происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. У недоношенных детей «запуск» системы конъюгации билирубина задерживается. Это приводит к тому, что концентрация несвязанного билирубина в плазме крови значительно повышается и длительно не снижается. Опасность желтухи у новорожденных заключается в возможности развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорождённости и может привести к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). 7.3 Гемолитическая желтуха у взрослых 7.3.1. Типы гемолитической желтухи: Корпускулярная (1. биохимические дефекты эритроцитов. 2. гемоглобинопатии. 3. дефекты оболочек эритроцитов) Экстракорпускулярная (переливание неодногруппной крови, воздействие гемолитических ядов, желтуха новорожденных). Гемолиз в обширных гематомах, в очагах инфарктов, в полостях туловища (брюшная, грудная) после кровотечений. Следствием быстрого появления в плазме крови большого (!) объема несвязанного билирубина (НБ) является развитие относительной (!!!) печеночной недостаточности 7.4 Лабораторные признаки и смптомы надпеченочной желтухи: Главный признак - повышение ОБ за счет НБ. 1. ОБ редко превышает 90 мкмоль/л 2. Плейохромия (повышенное содержание желчных пигментов в желчи 3. Анемия 4.Увеличение количества ретикулоцитов (незрелых эритроцитов (повышенная регенерация эритроцитов). 5.Важный клинический признак – отсутствие ахолии, наоборот характерна темная окраска кала и мочи (повышенное содержание стеркобилиногена и уробилиногена). 8. Печеночные желтухи Печеночные желтухи в основном обусловлены поражением (воспалением) гепатоцитов и халангиол, что приводит к нарушению захвата клетками печени из крови несвязанного билирубина и к ухудшению конъюгирующей функции гепатоцитов (связывание билирубина с глюкуроновой кислотой). При этом если конъюгация частично сохранена, то экскреция (выброс) связанного билирубина в желчь практически прекращается. Связанный билирубин выбрасывается из гепатоцита обратно в кровь. Соответственно, в желчь пигмент не попадает, стеркобилиноген и уробилиноген не образуются. Как результат, в плазме крови повышается концентрация обеих фракций билирубина и показатель концентрации общего билирубина (ОБ). Связанный билирубин (растворимый в воде) достигает по кровотоку почек и мочи, окрашивая ее в цвет «темного пива». Кал же в отсутствии стеркобилиногена остается ахоличным (цвет «белой глины»). 8.1. Три формы печеночной желтухи: - Печеночно-клеточная (повреждение структуры и нарушение функции гепатоцитов (цитолиз), что сопровождается развитием гепатоцеллюлярной недостаточности - Холестатическая (внутрипеченочный холестаз, как на уровне гепатоцитов, так и на уровне желчных протоков) - Энзимопатичная (наследственный гепатоз с нарушением внутрипеченочного образования билирубина) Схема патогенеза печеночной желтухи Основные причины развития печеночной желтухи: Инфекционные: Неинфекционные: Вирусные гепатиты А, В, С. Герпетический гепатит Цитомегаловирусный гепатит Желтая лихорадка Инфекционный мононуклеоз Возвратный тиф Токсические гепатиты Цирроз печени Кишечный иерсинеоз Орнитоз Лептоспироз Псевдотуберкулез Сальмонелез Сап Листериоз Амебеоз Сифилис 8.2. Лабораторные признаки и симптомы печеночной желтухи 1. Повышение концентрации ОБ за счет повышения концентрации обеих фракций, преимущественно за счет НБ. 2. Отсутствие билирубина в составе желчи 3. Отсутствие стеркобилиногена и уробилиногена. 4. Ахоличный кал (цвет «белой глины») 5. Моча цвета «темного пива» 8.3 Алгоритм действия врача первичного звена при печеночной желтухе Клинический анализ крови Общий анализ мочи Анализ кала на стеркобилин Биохимический анализ крови (исследование ОБ, СБ, НБ, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ, Общий белок, Белковые фракции. Альфа-амилаза) Исследование крови на наличие в ней антител к вирусам гепатита А, В и С. УЗИ органов брюшной полости. При подозрении на инфекционный генез желтухи - срочная консультация врача-инфекциониста При неинфекционной желтухе – консультация терапевта или гепатолога 9. Подпеченочная желтуха (механическая желтуха). При подпеченочной желтухе процесс конъюгации несвязанного билирубина в гепатоците и экскреция его из печеночных клеток в желчные протоки не нарушены. Основной причиной развития заболевания является наличие механического препятствия продвижению желчи со связанным билирубином в ее составе в 12 перстную кишку. В результате обтурации внепеченочных желчных протоков, продолжающейся секреции желчи, формируется вначале внепеченочная билиарная (желчная), а затем и внутрипеченочная билиарная гипертензия. Просвет желчных протоков увеличивается. Как следствие билиарной гипертензии стенка вне- и внутрипеченочных протоков истончается. Слизистая оболочка, располагающаяся внутри крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, начинает всасывать содержимое протоков с целью снижения внутрипротокового давления и профилактики механического разрыва желчных протоков. В кровь начинает попадать желчь с растворенным в ней связанным билирубином. Концентрация ОБ в плазме нарастает за счет прямой фракции СБ. При этом СБ достигает с кровотоком почек и окрашивает мочу в цвет «темного пива». Уробилина, стеркобилина в кале нет. Кал обесцвечен (ахоличный кал (цвет белой глины)). При длительной обтурации внепеченочных желчных протоков, ведущих к внутрипеченочной билиарной гипертензии, может развиться синдром цитолиза (гибели) гепатоцитов: при этом активность АЛТ возрастает. NB!!! Интересно заметить, что при механической желтухе в плазме крови значительно повышена концентрация связанного билирубина, растворимого в воде и, следовательно, нетоксичного. Но это совсем не означает, что у пациента отсутствует интоксикация. Наоборот интоксикационный синдром будет ярко выражен. Просто токсином является на билирубин, а сама желчь, внедренная в кровоток. Препятствия, вызывающие механическую желтуху - Конкременты внутри- и внепеченочных желчных протоков - Сдавление внепеченочных желчных протоков извне - Рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков - Опухоль головки поджелудочной железы. - Опухоль холедоха и БДС. 9.1. Лабораторные признаки и симптомы подпеченочной (механической) желтухи: 1. Повышение концентрации ОБ за счет повышения концентрации связанного билирубина. Длительное время концентрация несвязанного билирубина может оставаться на нормальном уровне. 2. Отсутствие стеркобилиногена и уробилиногена. 4. Ахоличный кал (цвет «белой глины») 5. Моча цвета «темного пива» 9.2 Алгоритм обследования пациента с подпеченочной желтухой врачом первичного звена 1. Клинический анализ крови 2. Общий анализ мочи на уробилин 3. Анализ кала на стеркобилин 4. Биохимический анализ крови (исследование ОБ, СБ, НБ, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ, Общий белок, Белковые фракции. Альфа-амилаза) 5. Исследование крови на наличие в ней антител к вирусам гепатита А, В и С. 6. УЗИ органов брюшной полости. 7. КТ- органов брюшной полости 8. МРТ в холангиорежиме 9. ЭРХПГ 10. Консультация хирургом |