болезнь Виллебранда сит з,тесты. Анализ крови

• Название: Анализ крови
• Дата: 20.05.2020
• Размер: 18.91 Kb.
• Имя файла: болезнь Виллебранда сит з,тесты.docx
• Тип: Анализ; #124064

Больная П., 17 лет поступила в гематологическое отделение с жалобами на обильное кровотечение из десен, головокружение, общую слабость и одышку при незначительной физической нагрузке. Больна с рождения: длительная кровоточивость из царапин, ссадин (в том числе мелких); частые обильные носовые и (или) десневые кровотечения; синяки на теле от незначительных ударов или спонтанные. С 2-х летнего возраста на учете у гематолога. С 11 летнего возраста обильные менструации по 7-10 дней, иногда маточные кровотечения продолжительностью до 1-1,5 месяцев. 2 года назад обильное луночное кровотечение после экстракции зуба. Лечилась по поводу геморрагий неоднократно в амбулаторных и стационарных условиях. Наследственность по материнской линии отягощена: геморрагии наблюдались у прадеда, бабушки, у двух дядей, матери. Состояние средней тяжести. Повышенного питания. Видимые слизистые и кожные покровы бледные. Десны рыхлые, подкравливают. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание в легких везикулярное. Тоны сердца ритмичные, 90 в мин. 1 тон на верхушке сердца приглушен. Систолический шум в 1 точке аускультации. АД = 130/80 мм рт. ст. Живот увеличен за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр. – 2,97×10¹²/л, Нв – 63,0 г/л, гематокр. – 0,212 л/л, СЭО – 71,4 фл, ССГЭ – 21 пг, СКТЭ – 297,2 г/л, ретикул. – 0,5%, тромбоц. – 250×10⁹/л, лейкоц. – 6,6×10⁹/л, баз. – 1%, эоз – 4%, метамиелоц. нейтр. – 1%, нейтр. с/я – 52%, лимф. – 36%, мон. – 6%, СОЭ – 29 мм/ч. В мазке анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Железо в сыворотке крови – 5,7 мкмоль/л, ОЖСС – 78,3 мкмоль/л, коэф. насыщения трансферином железа – 7,28%.

Коагулограмма: время свертывания крови – 6 мин 25 сек; время кровотечения по Дуке – 9 мин; АЧТВ – 45,2 сек; ПТИ – 88%; протромбиновое время – 15,6 сек; тромбиновое время – 16,1 сек; международное нормализованное отношение – 1,0; фибриноген – 2,25 г/л; растворимые фибрин-мономерные комплексы – 19 мг % (МНО); адгезия тромбоцитов – 5,9%; агрегация тромбоцитов с АДФ – 53 сек; агрегация тромбоцитов с ристомицином – 35 сек; ретракция кровяного сгустка – 70%, активность фактора VIII – 61%.

1. 
   Ваш диагноз основного заболевания и осложнения.
   
2. 
   Обоснование диагнозов.
   
3. 
   Какое исследование необходимо для уточнения диагноза основного заболевания?
   
4. 
   Чем обусловлена кровоточивость при этой болезни?
   
5. 
   Принципы гемостатической терапии.
   

1. 
   Болезнь Виллебранда. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, II степени тяжести.
   

2. 
   Аутосомно-доминантное наследование; микроциркуляторный тип кровоточивости; увеличение времени кровотечения; снижение адгезии и ристомицин-агрегации тромбоцитов; умеренная гипокоагуляция в АЧТВ-тесте; гипохромно-микроцитарная анемия; нормальное число ретикулоцитов; снижены концентрация железа в сыворотке крови и насыщение трансферина железом, повышение величины ОЖСС.
   

3. 
   Исследование уровня и активности фактора Виллебранда в крови.
   

4. 
   Кровоточивость обусловлена вторичной дисфункцией тромбоцитов вследствие снижения активности фактора Виллебранда в крови.
   

5. 
   Принципы гемостатической терапии: E-аминокапроновая кислота, десмопрессин (за исключением болезни Виллебранда III или IIВ типа), концентраты фактора VIII, содержащие фактор Виллебранда (иммунат, гемоктин СДТ, Вилате, октанат, криопреципитат).
   

Медицинская карта № 1234

ФИО: Ким Е

Клинический диагноз:

Основной диагноз: Болезнь Виллебранда.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, II степени тяжести.

Аминокапроновая кислота

Rp.: Sol. Acidi aminocaproici pro inject. 5% - 100 ml

D.S. В/в (капельно) 3 дня

Фармакологическое действие

Гемостатическое средство, ингибитор фибринолиза. Блокирует действие активаторов плазминогена, угнетает действие плазмина, частично ингибирует кинины. Обладает также некоторой противоаллергической активностью и незначительно повышает антитоксическую функцию печени.

Фармакокинетика

После приема внутрь быстро абсорбируется из ЖКТ, C_max в плазме крови достигается через 2 ч. Широко распределяется в организме, быстро выводится с мочой, главным образом в неизмененном виде. Конечный T_1/2 составляет около 2 

Способы применение

Для детей:
Детям, из расчета 100 мг/кг - в 1 ч, затем 33 мг/кг/ч; максимальная суточная доза -18 г/кв.м. 
Суточная доза для детей до 1 года - 3 г; 2-6 лет - 3-6 г; 7-10 лет - 6-9 г, от 10 лет - как для взрослых.
При острых кровопотерях: детям до 1 года - 6 г, 2-4 лет - 6-9 г, 5-8 лет - 9-12 г, 9-10 лет - 18 г.

Противопоказания

— повышенная свертываемость крови;
— склонность к тромбозам и эмболиям;
— нарушение функции почек;
— нарушение мозгового кровообращения;
— ДВС-синдром;
— беременность;
— повышенная чувствительность к препарату.

Побочные действия

- Головная боль, головокружение, шум в ушах, тошнота, диарея, катаральные явления верхних дыхательных путей, кожные высыпания, ортостатическая гипотония, судороги.

Форма выпуска

Р-р д/инф. 5 г/100 мл: 100 мл, 250 мл или 500 мл контейнеры
Раствор для инфузий 5% 1 мл
аминокапроновая кислота 50 мг
100 мл - контейнеры полимерные (1) (для инфузионных растворов) - пакеты из алюминиевой фольги ламинированные (для стационаров).
250 мл - контейнеры полимерные (1) (для инфузионных растворов) - пакеты из алюминиевой фольги ламинированные (для стационаров).
500 мл - контейнеры полимерные (1) (для инфузионных растворов) - пакеты из алюминиевой фольги ламинированные (для стационаров).

Р-р д/инф. 5% (5 г/100 мл): бут. 1 или 48 шт.
Раствор для инфузий 5% 1 мл 1 бут.
аминокапроновая кислота 50 мг 5 г
100 мл - бутылки (для стационаров).
100 мл - бутылки (1) - пачки картонные.
100 мл - бутылки (48) - ящики картонные.

Лекарственное взаимодействие

Может сочетаться с введением гидролизатов, растворов глюкозы (растворов декстрозы), противошоковых растворов. При остром фибринолизе введение аминокапроновой кислоты при содержание фибриногена 2-4 г (максимальном - 8 г) необходимо дополнять последующей инфузией.

Антиагрегатное снижение при одновременном приеме антикоагулянтов прямого и непрямого действия.

В раствор аминокапроновой кислоты не следует добавлять никаких лекарственных средств.