№2. АФО. ВПР ПИЩЕВОДА. Анатомофизиологические
 Скачать 1.89 Mb.
|
|
Тема: Анатомо-физиологические особенности пищевода. Атрезия пищевода. Выполнила: резидент-неонатолог Майтпасова Т.Э. . РАЗВИТИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА НАЧИНАЕТ ФОРМИРОВАТЬСЯ НА 20-Е СУТКИ РАЗВИТИЯ ЗАРОДЫША, С МОМЕНТА ПОЯВЛЕНИЯ У НЕГО ТУЛОВИЩНОЙ СКЛАДКИ. В ЭТО ВРЕМЯ ЗАРОДЫШЕВАЯ ЭНТОДЕРМА СВЕРТЫВАЕТСЯ В ТРУБКУ, КРАЯ КОТОРОЙ СРАСТАЮТСЯ, И ОБРАЗУЕТСЯ ПЕРВИЧНАЯ КИШЕЧНАЯ ТРУБКА. СРАСТАНИЕ НАЧИНАЕТСЯ НА ЗАДНЕМ И ПЕРЕДНЕМ КОНЦАХ ТРУБКИ И РАСПРОСТРАНЯЕТСЯ К СЕРЕДИНЕ. СФОРМИРОВАННАЯ КИШЕЧНАЯ ТРУБКА СЛЕПО ЗАКАНЧИВАЕТСЯ НА ГОЛОВНОМ И ХВОСТОВОМ КОНЦАХ ТУЛОВИЩА, ОНА СОСТОИТ ИЗ ЭНТОДЕРМЫ И ПОКРЫВАЮЩЕГО ЕЕ СВЕРХУ ВИСЦЕРАЛЬНОГО ЛИСТКА МЕЗОДЕРМЫ. В НАЧАЛЕ 4-Й НЕДЕЛИ ВОЗНИКАЮЩЕЕ НА ПЕРЕДНЕМ КОНЦЕ ТЕЛА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЕ ВЫПЯЧИВАНИЕ (РОТОВАЯ ЯМКА) ПОСТЕПЕННО УГЛУБЛЯЕТСЯ И ДОХОДИТ ДО ПЕРЕДНЕГО КОНЦА КИШКИ. ПОСЛЕ ПРОРЫВА СОЕДИНИВШИХСЯ МЕМБРАН (РОТОВОЙ ЯМКИ И КИШЕЧНОЙ ТРУБКИ) ОБРАЗУЕТСЯ РОТОВОЕ ОТВЕРСТИЕ. НЕСКОЛЬКО ПОЗЖЕ ТАКОЕ ЖЕ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЕ ВЫПЯЧИВАНИЕ ОБРАЗУЕТСЯ НА ЗАДНЕМ КОНЦЕ ТЕЛА, И ПОСЛЕ ЕГО СОЕДИНЕНИЯ С ЗАДНИМ КОНЦОМ КИШКИ ОБРАЗУЕТСЯ ЗАДНЕПРОХОДНОЕ ОТВЕРСТИЕ. К ДВУМ МЕСЯЦАМ БЕРЕМЕННОСТИ ЗАВЕРШАЕТСЯ ЗАКЛАДКА ВСЕХ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ. КИШЕЧНАЯ ТРУБКА СОСТОИТ ИЗ ТРЕХ ОТДЕЛОВ: ПЕРЕДНЕЙ (ИЛИ ГОЛОВНОЙ), СРЕДНЕЙ (ИЛИ ТУЛОВИЩНОЙ) И КОНЕЧНОЙ (ИЛИ ЗАДНЕЙ) КИШОК. Схематическое изображение ранней пищеварительной системы и ее кровоснабжения у эмбриона 4-х недель развития. А - продольный разрез, Б - роперечный разрез 1 - стомодеум, 2 - сердце, 3 - поперечная перегородка, 4 - стебелек желточного мешка с желточно-брыжеечной (vitelline) артерией, 5 - аллантоис, 6 - проктодеум, 7 - клоачная мембрана, 8 - клоака, 9 - задняя кишка, 10 - глотка, 11 - аорта, 12 - область пищевода, 13 - область желудка и двенадцатиперстной кишки, 14 - артерия celiac, 15 - печень, 16 - верхняя брыжеечная артерия, 17 - средняя кишка, 18 - нижняя брыжеечная артерия, 19 - перитонеальная полость, 20 - двенадцатиперстная кишка ЭНТОДЕРМА ПРИМИТИВНОЙ КИШКИ ДАЕТ НАЧАЛО БОЛЬШЕЙ ЧАСТИ ЭПИТЕЛИЯ И ЖЕЛЕЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА. ЭПИТЕЛИЙ КРАНИАЛЬНОГО И КАУДАЛЬНОГО КОНЦОВ ЖКТ ПРОИСХОДИТ ИЗ ЭКТОДЕРМЫ СТОМОДЕУМА (STOMODEUM - РОТОВАЯ ЯМКА ЭМБРИОНА) АНАЛЬНОЙ И ПРОКТОДЕУМА (PROCTODEUM - ЯМКИ), СООТВЕТСТВЕННО. МЫШЦЫ, СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ, И ПРОИСХОДЯТ СТЕНКУ ЖКТ, СПЛАНХНИЧЕСКОЙ МЕЗЕНХИМЫ, ИЗ ОКРУЖАЮЩЕЙ ЭНТОДЕРМАЛЬНУЮ ДРУГИЕ СЛОИ, ПРИМИТИВНУЮ ОБРАЗУЮЩИЕ КИШКУ. Эмбрион человека, 28-й день развития. А - внешний вид эмбриона сбоку, амнион удален. Б - сагиттальный разрез, показаны составляющие пупочного канатика. В - поперечный разрез по штриховой линии, показанной на схеме Б. 1 - сомит, 2 - пупочный канатик, 3 - орофарингеальная мембрана, 4 - перикардиальная полость, 5 - сердце, 6 - нервная трубка, 7 - хорда, 8 - остатки примитивной полоски, 9 - клоачная мембрана, 10 - ганглии задних корешков спинальных нервов, 11 - внутриэмбриональный целом, 12 - средняя кишка, 13 - вентральная стенка живота, 14 - латеральная стенка живота, 15 - аорта, 16 - урогенитальный гребень ПИЩЕВОД
НИЖНЯЯ ГРАНИЦА ПИЩЕВОДА ПОСТОЯННА, Начало пищевода у детей младшего возраста располагается на уровне IV шейного позвонка. ПИЩЕВОД БЫСТРО РАСТЕТ ДО 2-ЛЕТНЕГО ВОЗРАСТА И ДОСТИГАЕТ В ДЛИНУ 20 СМ. СООТНОШЕНИЕ МЕЖДУ РОСТОМ ТЕЛА И РОСТОМ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ ПОСТОЯННО – 1:5. СУЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА В ОПРЕДЕЛЕННЫХ ЗВЕЗДЧАТОЙ. ТИПИЧНЫЕ МЕСТАХ (ПРИ ПРОХОЖДЕНИИ ЧЕРЕЗ ДИАФРАГМУ, НА УРОВНЕ ДЕЛЕНИЯ ТРАХЕИ НА БРОНХИ, У ВЫХОДА ИЗ ГЛОТКИ) ПОЯВЛЯЮТСЯ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ.
РАЗВИТА СЕТЬ ЛИМФАТИЧЕСКИХ И КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ. РЕГУЛЯТОРНЫЙ АППАРАТ ПИЩЕВОДА НЕ ВПОЛНЕ СФОРМИРОВАН. ОН ПРЕДСТАВЛЕН НЕБОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ МУЛЬТИПОЛЯРНЫХ КЛЕТОК, КОТОРЫЕ ИНТЕНСИВНО РАЗВИВАЮТСЯ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ. ПИЩЕВОДПищевод у новорожденных и детей раннего возраста имеет воронкообразную форму. Верхняя часть пищевода сплющена (это обусловлено двусторонним давлением трахеи и позвоночника), в средней так называемой кардиальной части он расширен, а ближе к желудку приобретает цилиндрическую форму. Мышечные слои развиты слабо. Нежная слизистая оболочка, покрывающая его внутреннюю поверхность, богата кровеносными сосудами. Слизистые железы развиты слабо, поэтому внутренняя поверхность пищевода всегда сухая и легкоранимая. По мере развития ребенка изменяются не только размеры, но и форма органа — исчезает воронкообразность и постепенно формируется пищевод, характерный для взрослого человека. СРЕДНЯЯ ДЛИНА ПИЩЕВОДАСРЕДНЯЯ ДЛИНА ПИЩЕВОДА
РАССТОЯНИЕ ОТ РЕЗЦОВ ДО ВХОДНОЙ ЧАСТИ В ЖЕЛУДОК
В средней части грудного отдела (Т5) пищевод снова располагается по средней линии ,а после оттесняется вправо непосредственно прилежащей к пищеводу дугой аорты.Ниже уровня Т8 пищевод вновь переходит на левую сторону , располагаясь здесь на 2-3 см левее срединной линии.Просвет растянутого воздухом пищевода составляет при рождении около 5 мм и быстро увеличивается (в 6 мес. — 8-10мм, в 1 год — 12мм, в 3-6 лет - 13-15 мм, к 15 годам - 18-19 мм).Слизистая оболочка пищевода выстлана многослойным плоским эпителием;средний слой стенки пищевода состоит из мышечной ткани.В верхней (шейной) части среднего слоя стенки пищевода преобладает поперечно-полосатая мышечная ткань, в брюшной – гладкомышечная.Переход от одной ткани к другой происходит постепенно.Мышечные волокна расположены в два слоя — циркулярно и продольно.Мышцы стенки пищевода, расположенные циркулярно, развиты лучше продольных, особенно в брюшном отделе пищевода.Стенки пищевода тонкие.
(в верхней трети) и кардиальные железы (в нижней трети, которые могут атипично изменяться).Гистологические особенности строения пищевода ПИЩЕВОДВ пищеводе различают три анатомических сужения – в начальной части, на уровне бифуркации трахеи и диафрагмальное. Анатомические сужения пищевода у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо. К особенностям пищевода следует отнести полное отсутствие желез и недостаточное развитие мышечно-эластической ткани. Слизистая оболочка его нежна и богато кровоснабжена. Вне акта глотания переход глотки в пищевод закрыт. Перистальтика пищевода возникает при глотательных движениях. Переход пищевода в желудок во все периоды детства располагается на уровне X –XI грудных позвонков. К особенностям пищевода следует отнести полноеЭтот анатомический угол играет большую роль в функции кардии. Кардиальная вырезка складки слизистой в области вершины образует анатомический клапан Губарева.В состав этого клапана входят также косые мышечные волокна желудка, которые петлей (виллизиева петля) окружают кардию.Нижний отдел пищевода соединяется с диафрагмой с помощью диафрагмальнопищеводной фасции (мембраны) Лаймера.КРОВОСНАБЖЕНИЕПроисходит сегментарным путем. Артерии верхней трети грудного отдела пищевода являются ветвями нижних щитовидных артерий. Средняя треть кровоснабжается бронхиальными и межреберными артериями. Нижняя треть пищевода –непосредственно от грудной аорты или от третьих-шестых правых межреберных артерий.Довольно сложна иннервация пищевода.Она осуществляется веточками блуждающего и симпатического нервов (вагосимпатических стволов), шейная часть - ветвями возвратных нервов,грудная - главными стволами блуждающих нервов, которые своими ветвями образуют переднее и заднее пищеводные сплетения.Физиология пищеводаОсновной функцией пищевода является проведение пищи из глотки в желудок. Пища попадает в пищевод в результате физиологического акта глотания. G. Magendie еще в 1817 г. в этом сложнорефлекторном акте выделил три фазы: ротовую, глоточную и пищеводную, подчеркнув тем самым физиологическую роль пищевода. Вне глотания сфинктеры пищевода замкнуты, что препятствует аспирации воздуха и забрасыванию желудочного содержимого. Скорость распространения перистальтических волн по пищеводу 2 - 4 см/сек.Физиология пищевода.Акт глотания регулируется центром глотания, расположенным в продолговатом мозгу, вблизи дыхательного центра. Поэтому возбуждение клеток центра глотания угнетает клетки дыхательного центра, в результате чего во время глотания ребенок задерживает дыхание.Физиология пищеводаМышцы пищевода сокращаются ритмично, обеспечивая равномерную перистальтику его стенки. На ритмичность сокращения пищевода и сократительную активность его мышц оказывает влияние состояние центральной нервной системы. В случаях возбуждения и беспокойства сокращения усиливаются на всем протяжении пищевода. Во время сна активность снижается. В его создании принимают участие клапан Губарева и косые мышечные волокна желудка, образующие виллизиеву мышечную петлю. В отличие от сфинктеров, которые образованы анатомическими структурами, нижний пищеводный сфинктер (НПС) представляет собой физиологический клапан, состоящий из трех компонентов. Второй компонент клапанного «устройства» - острый угол между желудком и нижним отделом пищевода, известный как угол Гиса, который при грыже пищеводного отверстия диафрагмы увеличивается и вследствие этого не функционирует как запирательный механизм. Третий, и наиболее важный компонент НПС, - зона высокого давления в дистальном отделе пищевода, которая не проявляется анатомически, но может быть установлена манометрически.Частично эта зона высокого давления расположена в средостении, непосредственно над пищеводным отверстием диафрагмы, но основная, функционально важная ее часть локализуется в брюшной полости (на протяжении около 2 см ниже и выше диафрагмы). Давление в этой зоне всегда выше, чем в полости желудка. При отсутствии зоны повышенного давления происходит заброс желудочного содержимого в пищевод - гастроэзофагеальный рефлюкс.В периоде новорожденности указанная зона весьма узка - ширина ее колеблется от 0,5 до 1 см. Нормальная величина давления в этой зоне пищевода соответствует 15-35 мм. рт. ст.в возрасте первого полугодия жизни ребенка она составляет 1,1 см, по мере роста и развития детей, медленно приближается к величине 2,2—2,4 см, свойственной человеку 15—24 лет.Клапанный эффект кардии создается сдавлением пищевода газовым пузырем желудка во время вдоха, а степень выраженности этого эффекта зависит от величины угла Гиса:при остром угле эффект мощнее, по мере увеличения угла эффект ослабевает.К моменту рождения ребенка НПС сформирован не полностью, что является причиной часто наблюдающихся у новорожденных срыгиваний. К 6 месяцу жизни формирование НПС заканчивается и симптомы его дисфункции в более позднем возрасте, могут рассматриваться как патологические.Атрезия пищевода - врожденный порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость. Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом. Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Причины атрезии пищеводаАтрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.Симптомы атрезии пищеводаВ первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота.Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот. Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.Диагностика атрезии пищевода Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному. При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов. Пренатальная диагностика Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как: многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость, отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении. Чувствительность этих признаков %. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%. Лечение атрезии пищевода Предоперационная подготовка При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар. С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки. Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища. Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений Хирургическое лечение атрезии пищевода Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам. Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации. При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции. Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует выполнения пластики пищевода участком толстой кишки. Послеоперационный период Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности. Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких. При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание. Трахеомаляция - обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия. В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов. При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза. Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом. Кормление ребенка при атрезии пищевода Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции. При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток. Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции. При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс. Осложнения атрезии пищевода Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену. Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде: пневмония, несостоятельность анастомоза, медиастенит, ларинготрахеомаляция, желудочно-пищеводный рефлюкс, анемия. Прогноз атрезии пищевода Выживаемость при изолированной атрезии пищевода составляет 90-100%, при тяжёлых сочетанных аномалиях 30-50%. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею. |