цветной емес. анда айналатын эритроциттерді шамамен 1% тулігіне ыдырайды
 Скачать 20.13 Kb.
|
|
Қанда айналатын эритроциттердің шамамен 1% тәулігіне ыдырайды. Бұл кезде эритробласттардың гемоглобинінен, сүйек кемігінде ыдырайтын ретикулоциттерден, сондай-ақ құрамында гемі бар кейбір белоктардан (миоглобин, цитохромдар, каталаза) шунтты билирубин (5-тен 20%-ға дейін түзіледі). Гемнен түзілген билирубин қанда айналады, суда ерімейді, альбумин арқылы тасымалданады. Ол «жанама» деп аталады, өйткені ол алкоголь немесе басқа реагенттер қосылғанда ғана билирубинге оң Ван ден-Берг сынамасын береді. Қан сарысуындағы жанама билирубин концентрациясының айтарлықтай жоғарылауымен (171-256 ммоль / л дейін) пигменттің бір бөлігі альбуминмен байланыспайды. Альбуминмен байланысты емес жанама билирубин ми үшін улы болып табылады. Гепатоциттің тамырлы полюсінде билирубин тасымалдаушыдан бөлінеді, яғни. альбуминнен, содан кейін «лигандин» деп аталатын арнайы тасымалдау ферментінің көмегімен гепатоциттердің мембранасы арқылы микросомаларға ауысады, онда глюкурон қышқылымен байланысады. Бұл реакция УДФ-глюкуронилтрансфераза ферментімен катализденеді. Билирубиннің глюкурон қышқылымен үйлесуі оны суда еритін етеді. Конъюгацияланған (тікелей немесе байланысқан) билирубин түзіледі, ол моно- және диглюкуронидтерден тұрады, соңғысы өтпен бөлінетін пигменттің 75-80% құрайды. Тікелей билирубин бүйрек сүзгісі арқылы өте алады, оның миға уыттылығы төмен. Байланысқан билирубин гепатоциттің өт полюсіне тасымалданады және АТФ әсерінен белсенді процестің нәтижесінде ішекке шығарылады. Адамда билирубинді шығарудың үлкен қоры бар, өйткені сау бауыр қалыпты өндірілгеннен бірнеше есе көп билирубинді шығара алады. Бұл ретте билирубиннің гепатоциттен шығарылуы билирубиннің бауырішілік метаболизмінің ең осал буыны болып табылады. Бауырдан тыс өт жолдарында және ішекте уробилиноген билирубиннен түзіледі, оның бір бөлігі ішек қабырғасы арқылы сіңіп, v. Порта және қан ағымы бауырға өтеді (бұл энтерогепатикалық уробилиноген айналымы деп аталады). Бұл уробилиногеннің барлығы дерлік гепатоциттермен қабылданып, толығымен жойылады. Уробилиногеннің тек 1%-ы ғана гепатоциттермен ұсталмай, тікелей жалпы қан айналымына түсіп, несеппен шығарылады, онда ауа мен жарықтың әсерінен уробилинге айналады. Бауырдың постгепатоцеллюлярлық сарғаюында бауырішілік түтіктер деңгейінде өт тасымалдануының бұзылуы байқалады, нәтижесінде конъюгацияланған билирубин қанға оралады. Билирубиннің бауырішілік метаболизмінің әртүрлі кезеңдерінің бұзылуының келесі нұсқалары белгілі: Лигандиннің төмен деңгейіне байланысты гепатоциттердің билирубинді қабылдауының бұзылуы. Сарғаюдың ұқсас нұсқасы ораза кезінде, лигандинді тежейтін радиопакалық заттарды енгізгеннен кейін пайда болады. Уридиндифосфат глюкуронилтрансфераза (УДФ-ГТ) белсенділігінің төмендеуі нәтижесінде билирубиннің глюкурон қышқылымен конъюгациясы процесінің бұзылуы. Конъюгация процестерінің бұзылуы туа біткен және жүре пайда болуы мүмкін. Гилберт және Криглер-Наджар синдромдарында конъюгация процестерінің туа біткен бұзылыстары байқалады. Конъюгация процесі бұзылса, бос билирубиннің деңгейі жоғарылайды және өттегі билирубин мөлшері азаяды. Гепатоциттердің зақымдалуына және олардың цитолизіне байланысты билирубиннің бауырішілік метаболизмінің бұзылуы. Бауырдың ас қорытудағы маңызын сипаттаңыз. Бауыр организмде маңызды, ол ас қорыту және зат алмасу процестеріне қатысады, ең күрделі химиялық реакциялар өтетін қорғаныс қызметін атқарады; ол ішектерден, көкбауырдан және басқа мүшелер мен тіндерден оған түсетін әртүрлі заттарды өңдейді, сақтайды, қайта таратады, ассимиляциялайды және шығарады. Ол сондай-ақ осы заттардан ағзаға қажетті жаңа өнімдерді синтездейді. Көмірсулар алмасуындағы бауырдың рөлі маңызды: ол қандағы қант деңгейінің тұрақтылығын реттейді. Қандағы глюкозаның концентрациясы жоғарылағанда, бауыр глюкозадан гликоген шығарады, ол резервте сақталады. Қандағы қанттың төмендеуімен бауырдағы гликоген глюкозаға дейін ыдырайды, бұл ондағы қант мөлшерін теңестіреді. Бауыр қызметі ақуыз алмасуымен де байланысты. Ол басқа мүшелерге қарағанда белокты 30-60% артық сақтайды. Ол қақпа венасы арқылы ас қорыту жолына түсетін ақуыздың бір бөлігін өңдейді және майсыздандырады. Бауыр плазма ақуыздарын – фибриноген, альбумин және т.б., қанның ұюына қажетті протромбин мен антитромбинді түзеді. Бауырдың зақымдануы қанның ұю процесін бұзады. Бауыр витаминдердің алмасуына қатысады. Ол А витаминін синтездеп, А, Д, К дәрумендерін, сондай-ақ никотин қышқылын сақтайды. Бауырда гемопоэтикалық факторлардың бірі бар, оған P витамині кіреді. Бауыр су-тұз алмасуына қатысады, онда хлор, темір, бикарбонаттар және т.б. иондары сақталады. Бауыр май алмасуына да қатысады. Ол қақпа венасы арқылы енетін және оңай қанықпаған, оңай тотығатын түрге айналатын майды сақтайды. Бауырдағы бірқатар май қышқылдары глюкоза, ацетон және кетон денелері сияқты заттарды шығарады. Ол май қышқылдарынан лецитин мен холестеринді синтездейді. Бауыр өті ас қорытуда маңызды рөл атқарады. Өт түзілуі үздіксіз, тәулігіне 1000-1800 мл (1 кг дене салмағына шамамен 15 мл). Өт түзілу процесі – өт бөліну (холерез) – үздіксіз, ал он екі елі ішекке өттің шығуы – өт бөлінуі (холекинез) – мезгіл-мезгіл, негізінен тамақ қабылдауға байланысты. Асқазанда өт ішекке түспейді, өт қабына түседі, құйғанда жиналып, құрамы өзгереді, сондықтан өттің екі түрі – бауыр және өт қабы туралы айту әдетке айналған. Қандағы заттар бауыр жасушаларында өт түзеді. Осылайша, гемоглобиннің ыдырау өнімдерінен өт пигменттері түзіледі. Өттің ең маңызды компоненттеріне өт қышқылдары, олардың тұздары және өт пигменттері жатады. Сондай-ақ құрамында холестерин, лецитин, муцин, майлар, сабындар және бейорганикалық тұздар бар. Өт өндіру гастрин, ет сығындылары, өңделген ақуыздар мен майлар және өт сияқты гуморальды факторлармен ынталандырылады. Сыртқы түрі, иісі, пісіру және тағамды қабылдау өт жолдарының белсенділігінің өзгеруін тудырады; Осы кезде өт қабы босаңсып, кейін жиырылады. Өттің аз мөлшері сфинктерден он екі елі ішекке өтеді. Өт жолдарының бірінші реакциясының бұл кезеңі 7-10 минутқа созылады. Ол негізгі эвакуация кезеңімен (немесе өт қабының босатылу кезеңімен) ауыстырылады, бұл кезеңде өт қабының жиырылуы босаңсуға ауысады және өт сфинктері арқылы он екі елі ішекке өтеді - алдымен жалпы өт өзегінен, содан кейін кистикалық, содан кейін. - бауыр. Холестерин мен өт қышқылдарының алмасуының бұзылуы. Холестерин тұнбалары «холестерин, холестерин» және «лецитин, холестерин» арақатынасының төмендеуімен жүреді, сондықтан тастардың пайда болуына өттегі холестерин концентрациясының жоғарылауы және лецитин мен холестерин мөлшерінің төмендеуі ықпал етеді. . Қауіп факторлары: семіздік (холестериннің шығарылуының жоғарылауы); ауыр гиперлипидемия; рационалды тамақтануды бұзу (майлы ет, жұмыртқа, сары май және холестерині жоғары басқа тағамдар) тұқым қуалайтын бейімділік; қант диабеті; жүктілік; аш ішектің резекциясы (өт қышқылдарының мальабсорбциясы). Ұрықтың дамуы кезінде бауыр гемопоэтикалық органның қызметін атқарады. Бауырдың қорғаныш қызметі ақуыздың ыдырауының улы азотты өнімдерін – фенолды, индолды, скатолды және несеппен бірге мочевинаға айналатын аммиакты бейтараптандыру болып табылады. Бауыр капиллярларының жұлдызды жасушалары фагоцитозға қабілетті, ол денеге енген микробтармен күреседі. Микробтарды қанға енгізгенде олардың шамамен 0,5%-ы ми тіндерінде, 6%-ы өкпеде, 80%-ы бауырда жиналатыны анықталады. Айта кету керек, бауырдың бейтараптандыру қызметі бауырда гликогенге бай болған кезде анық көрінеді. Оның төмендеуімен бауырдың қорғаныс функциясы төмендейді. Науқастың қан ұю үрдістері неліктен бұзылған? Оған бауырдың қатысы қандай? Бауыр фибриноген және II, V, VII, IX, X, XI және XII факторлардың синтезделу орны болып табылады. Фон Виллебранд факторын эндотелий синтездейді, ал VIII фактор бауырда да, бауырдан тыс синусоидальды эндотелий жасушаларында да синтезделеді, сондықтан VIII фактордың плазмалық концентрациясы бауыр ауруы кезінде төмендемейді немесе тіпті жоғарыламайды. К витамині II, VII, IX және X факторлардың биологиялық белсенді формаларының синтезіндегі міндетті кофактор болып табылады. Егер К витаминінің немесе оның антагонисттерінің жетіспеушілігінен γ-карбоксилдену бұзылса, бұл факторлардың белсенді емес формалары түзіледі. Холестазбен өт қышқылдарының өндірісі төмендейді, бұл ішектен К витаминінің сіңуінің төмендеуіне әкеледі. Жедел бауыр жеткіліксіздігі кезінде жартылай шығарылу кезеңі қысқа факторлардың концентрациясы (V және VII факторлар, содан кейін II және X факторлары) алдымен төмендейді. VIII фактор мен фон Виллебранд деңгейі әдетте жоғарылайды. Бұл кезде цитокиндердің жоғары деңгейі тіндік фактор деңгейінің жоғарылауына, оның II, V, VII, X факторларының белсендірілуіне және соңғыларының концентрациясының төмендеуіне әкеледі. Алынған тромбин III, XI, IX факторлардың белсендірілуіне және тұтынылуына жол бермейтін антитромбин III әсерінен тез инактивацияланады және олардың плазмадағы концентрациясы өзгеріссіз қалады. Виллебранд факторы Қан плазмасында фон Виллебранд факторының концентрациясы жедел бауыр жеткіліксіздігінде де, бауырдың созылмалы ауруларында да жоғарылайды. Бауыр ауруларының ауырлығы мен плазмадағы фон Виллебранд факторының деңгейі арасындағы корреляция дәлелденді. Фибриноген Фибриноген қабынудың жедел фазалық ақуызы болып табылады және оның концентрациясы қалыпты болып қалады немесе бауыр ауруы кезінде жоғарылайды. Төмен концентрация (1 г/л-ден төмен) синтездің төмендеуіне байланысты бауырдың өте ауыр зақымдалуында ғана байқалады. Созылмалы гепатиті, холестатикалық сарғаюы және гепатоцеллюлярлық карциномасы бар науқастарда фибриногеннің жоғары концентрациясы қан ұйығыштарының түзілуінің жоғарылауына әкелмейтінін атап өткен жөн, өйткені оның көпшілігі жұмыс істемейді. Бұл ретте коагулограммада қалыпты белсендірілген ішінара тромбопластиндік уақытпен, протромбиндік уақытпен, фибриноген мөлшерінің қалыпты немесе жоғарылауымен тромбин уақытының ұзаруы байқалады. Тромбоциттер Бауыр аурулары кезінде тромбоциттердің функционалдық белсенділігі жиі бұзылады және олардың саны азаяды, бұл бастапқы гемостаздың бұзылуына әкеледі. Бауырдың созылмалы ауруы бар науқастардың шамамен үштен бірінде тромбоцитопения (70–90 х 109/л) бар, ол аурудың өршуіне және гиперспленизмнің дамуына параллельді түрде артады. Тромбопоэтин деңгейі тромбоцитопенияда жоғарылайды, бірақ бауыр қызметі қалыпты емделушілерге қарағанда аз дәрежеде. С вирустық гепатиті, алкогольді теріс пайдалану, фолий қышқылының жетіспеушілігі миелосупрессияға әкеледі, тромбоциттер санын одан әрі азайтады. В-вирусты цирроз, біріншілік билиарлы цирроз және біріншілік склерозды холангит кезіндегі тромбоцитопения да иммундық механизмдерге байланысты болуы мүмкін – тромбоциттердің беткі гликопротеиндік рецепторларымен байланысатын В-лимфоциттердің антиденелер өндірісінің артуы. Тромбоцитопенияның өзі варикозды қан кету қаупін арттырмайды, бірақ операция кезінде қан жоғалту көлемімен корреляцияланады. Бауыр патологиясында тромбоциттердің агрегациялық қабілеті төмендейді, бұл сигнал беру механизмдерінің бұзылуына байланысты. Бауырдың холестатикалық ауруында норма- немесе гиперкоагуляция көбінесе тромбоэластография арқылы анықталады және тромбоциттер функциясының анализаторында тексеру арқылы қалыпты немесе жоғарылаған тромбоциттер қызметі анықталады. |