Билет15. Билет 15 Гебефренический синдром
 Скачать 21.97 Kb.
|
|
БИЛЕТ 15 1. Гебефренический синдром. Гебефренический синдром –это сочетание симптомов психического расстройства. Для него хар-ны стереотипность, манерность, негативизм, бессмысленные движения и поступки. Эти симптомы сочетаются с нелепым, дурашливым, возбуждением. Немотивированной веселостью, эйфорией. Больные не могут сидеть ни минуты без движения, задают массу ненужных вопросов, не слушают ответов собеседника, иногда ведут себя вызывающе. Больные ведут себя инфантильно – хихикают, дурачатся, кривляются. Часто произносят ругательства и в ответ на замечания повторяют бранные слова. Мысли и высказывания этих больных настолько примитивны, что напоминают слабоумных (олигофренов). Они равнодушны к близким, к своему внешнему виду, бесстыдны, ленивы, капризны, неполушны. Этотсиндром является признаком злокачественной формы шизофрении. Он отличается стойкостью, плохо поддается терапии, практичеки всегда приводит к потере трудоспособности. О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома: • «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье; • феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами; • непродуктивная эйфория, бессодержательно-веселое настроение. В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства, галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования. 2. Деменция при болезни Пика, Альцгеймера, хорее Гентингтона. Боле́знь Пи́ка — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет. При болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных и передних височных долей головного мозга. Диагноз подтверждается методами КТ и МРТ.Заболевание протекает в 3 стадии, продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы расторможенного поведения и немотивированных поступков. К ним относится: заострение эгоистических личностных черт и растормаживание инстинктов, которые не контролируются. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. В речи преобладает симптом "граммофонной пластинки", при этом пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) - постоянно приподнятым настроением, или апатией (вялое, безынициативное состояние). Расстройств памяти не отмечается на данной стадии, свое неправильное поведение поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют "невоздержанностью" или нетерпением. На второй стадии отмечаются очаговые симптомы деменции, появляются амнезия (забывчивость), афазия (нарушение понимания и произнесения речи), апраксия (нарушение целенаправленных действий), агнозия (неузнавание), акалькулия (нарушение счета). И на этой стадии деменция при болезни Пика трудно отличима от деменции при болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не случаются, характерны эхопраксия (автоматические стереотипно повторяющиеся действия) и эхолалия (автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов). Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожи (повышенная чувствительность к боли). На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом, пациенты становятся нетранспортабельными, утрачивают способность передвигаться. В таком состоянии нуждаются в постоянном уходе и контроле, оформлении опеки. При Альцгеймере первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать. На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики - «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования. Главными симптомами первой - манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите. При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. Особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является тот факт, что основные его симптомы «как бы вырастают» из преморбидных личностных. Преморбидные особенности личности чаще всего выражаются в повышенной возбудимости, раздражительности, несдержанности, склонности к деликвентным поступкам. Характерны недифференцированность и неуклюжесть локомоторики, соответственно проявляющиеся в походке, речи, почерке и т.д. Нередко отмечается интеллектуальная недостаточность: от субнормального интеллекта до глубоких степеней олигофрении (дебильность и даже имбецильность). Значительно реже преморбидные особенности включают черты торпидности: вялость, необщительность, замкнутость, эгоцентричность, эмоциональная холодность. Э.Я. Штернберг описывает третий вариант преморбидных особенностей, в которых на первый план выступают истерические черты личности и истерические реакции. В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует хореатическим гиперкинезом, на фоне которого обычно и развиваются той или иной глубины и прогредиентности психические расстройства. Первыми признаками хореи Гентингтона является заострение таких преморбидных особенностей личности, как повышенная возбудимость и взрывчатость. По мере нарастания деменции они становятся все более выраженными. При торпидном варианте преморбида замкнутость и эмоциональная холодность сглаживаются, больные становятся благодушными, болтливыми или раздражительными и агрессивными. При истерическом варианте преморбидной личности по мере нарастания слабоумия истерическая симптоматика нивелируется и нарастает раздражительность и возбудимость. При всех вариантах преморбидных особенностей личности по мере развития выраженного слабоумия все больные проявляют пассивность и безразличие. Для хореи Гентингтона типичным оказывается своеобразное сочетание раздражительности и возбудимости с пассивностью и безразличием. 3. Нормотимические средства: основные группы препаратов и показания к назначению. Нормотимики (тимоизолептики) — лекарственные средства, способные сглаживать циркулярные расстройства аффективной сферы (колебания настроения), а при профилактическом применении предотвращать развитие депрессивной и маниакальной симптоматики в рамках шизоаффективного расстройства, биполярного расстройства, рекуррентного депрессивного расстройства и хронических расстройств настроения. Все нормотимики обладают также выраженным антиманиакальным эффектом и применяются для лечения маниакальных состояний. К препаратам нормотимического действия относятся соли лития, «малые» антиконвульсанты (производные карбамазепина и вальпроевой кислоты). Показанием к назначению нормотимиков является профилактика рецидивов при биполярном и депрессивном аффективных расстройствах, циклотимии, шизоаффективном психозе. Они применяются при маниакальных и гипоманиакальных состояниях различного происхождения, аффективных нарушениях у больных хроническим алкоголизмом. Нормотимическая терапия показана, если за последние 2 года у больного отмечалось не менее двух четких аффективных приступов. При недостаточной эффективности профилактической монотерапии применяется сочетание солей лития с антиконвульсантами. Профилактическую терапию проводят неопределенно длительное время (годами). Резкое прекращение приема нормотимиков может привести к быстрому возобновлению аффективных колебаний. Учитывая это, отмену профилактической терапии проводят постепенно, в течение нескольких недель. Перед отменой препарата больного следует предупредить о возможности ухудшения состояния. |