Болезнь Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга
 Скачать 17.77 Kb.
|
|
Болезнь Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Гистология Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз) – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений на определенном участке кишечной стенки. Патогенез аганглиоза связан с нарушением миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза. Поскольку прямая кишка заселяется нейробластами в последнюю очередь, зона аганглиоза практически всегда начинается в самом дистальном отделе прямой кишки. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент. Неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон. Микроскопическое исследование Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии. • Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная. Причины Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют: Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов. Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии, сахарном диабете. Симптомы болезни Гиршпрунга Проявления у детей Ранние признаки: запор, метеоризм, увеличение окружности живота («лягушачий живот») Поздние признаки: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни Проявления у взрослых: Отсутствие самостоятельного стула с детства Отсутствие позыва на дефекацию Метеоризм Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула. Хирургическое лечение Задача лечения — нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки При легкой симптоматике следует применять консервативные мероприятия, и они обычно оказываются эффективными. При тяжелом течении, когда данные ирригографии и биопсии подтверждают наличие локализованной формы заболевания, наиболее рационально применение операции низведения кишки. В тех же случаях, когда заболевание проявляется тонкокишечной непроходимостью у новорожденных, летальность обычно очень высокая. И в подобной ситуации выбор, к сожалению, ограничен — либо вовсе отказаться от лечения, либо наложить проксимальную энтеростому с последующим длительным парентеральным питанием. |