|
|
болезнь Сезари. Болезнь Сезари Эпидемиология
План: - Болезнь Сезари
- Эпидемиология
- Этиология и патогенез
- Стадии заболевания
- Микро и Макро препараты
- Прогноз
Эпидемиология Синдром Сезари в числе всех кожных лимфом первичного происхождения составляет в среднем 3,5-4,5%. Страдают заболеванием преимущественно мужчины пожилого возраста. Начало его, как правило, отмечается после 60-лет, однако возможно развитие в любом возрасте как среди лиц мужского, так и женского пола.
Этиология
Патогенез : Патогенез : - Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.
- Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
- Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
- Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.
Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы. - Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.
В зависимости от распространенности патологического процесса в медицине выделяют четыре стадии болезни Сезари. Каждая из них характеризуется определенными симптомами и имеет свои особенности. Также от стадии развития заболевания будет зависеть и дальнейший прогноз. Первая На первых этапах развития патологии на кожном покрове начинают формироваться бляшки, имеющие эритерматозный характер. Они затрагивают менее 10 процентов все поверхности эпидермиса. На пораженных участках кожи возникают незначительное шелушение, зуд и покраснение. Симптомы не интенсивны и непостоянны. Вторая На второй стадии болезнь характеризуется возникновением эритродермии, которая распространяется на большие участки верхнего слоя эпидермиса. На коже появляется одна или несколько опухолей. Лимфоузлы увеличены, что устанавливается при пальпаторном исследовании. Но признаки формирования и распространения метастазов полностью отсутствуют. Третья Третья Патологически процесс на третье стадии развития патологии поражает всю поверхность кожного покрова. По мере его распространения на коже начинают формироваться опухоли и бляшки. На третьей стадии метастазирование отсутствует, соседние и отдаленные ткани не затрагиваются. Четвертая При переходе в четвертую стадию развития заболевание может развиваться несколькими путями: - Поражение больших участков эпидермиса. При этом выявляются метастазы, наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов.
- Патологический процесс поражает всю поверхность кожного покрова, возникают опухоли, пятна в виде бляшек. В лимфатических узлах появляются метастазы.
- Процесс метастазирования распространяется на органы.
В отличие от многих онкологических болезней, синдром Сезари проявляется в виде распространения метастазов только на четвертой стадии развития. - Отсутствие терапии на начальных стадиях развития заболевания приводит к усугублению патологического процесса и перехода его в четвертую стадию. При этом вне зависимости от оказанной медицинской помощи могут возникать следующие осложнения:
- Развитие злокачественных новообразований в органах и системах. Они являются вторичными и развиваются на фоне уже имеющихся опухолей.
- Инфекционные поражения. Возникают в результате сниженного иммунитета и всегда протекают в острой форме.
- Кахексия.
- Пациентам важно знать, что своевременное лечение заболевания значительно снижает риск развития осложнений различного типа. При полном отсутствии терапии возможен летальный исход.
Наблюдаются дистрофические изменения волос и ногтей. К типичной клинической картине присоединяется лейкемоидная реакция крови с увеличением количества лимфоидных клеток и клеток Сезари с Т-клеточными характеристиками (рис. 3, 4).
Рис. 3. Эритродермия при синдроме Сезари
Рис. 4. Синдром Сезари, микропрепарат (окраска гематоксилин- эозин): а – микроабсцессы Потрие; б – в эпидермисе: гиперкератоз, выраженный акантоз, густой инфильтрат в верхней части дермы, состоящий из атипичных лимфоцитов
Прогноз Прогноз - При установлении синдрома Сезари, по статистике, средняя продолжительность жизни пациентов составляет от 2 до 4 лет.
- Заболевание способно после проведения лечения перерасти в острую фазу или возникнуть снова. Но данный процесс наблюдается в редких случаях. После проведенной терапии ремиссия кратковременна и достаточно быстро сменяется рецидивом.
- Зачастую болезнь Сезари заканчивается смертельным исходом для пациентов. Это обусловлено развитием инфекционного поражения на фоне прогрессирования патологии. Инфекция распространяется достаточно быстро, так как иммунитет человека ослаблен
|
|
|
Скачать 0.79 Mb.