эндокринная система. Эндокринная система совокупность специфических эндокринных желез (жвс) и эндокринных кк Энд кка
 Скачать 43.45 Kb.
|
|
«Функциональное единство организма не является следствием простой механической сборки его частей…организм содержит две системы связи… медленную почтовую систему химических посланий и быструю телеграфную – нервных» ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Совокупность специфических эндокринных желез (ЖВС) и эндокринных к-к Энд.к-ка – к-ка, синтезирующая и выделяющая гормон в жидкие среды организма Гормон – БАВ, циркулирующее в жидких средах организма и оказывающая специфическое влияние на определённые к-ки-мишени Типы структуры нейроэндокринной системы Церебропитуитарный – включает 5 звеньев Кора Гипоталамус – подкорка Гипофиз (тропные гормоны) Периферическая железа Периф.к-ки-мишени Нейросекреторные к-ки гипоталамуса заимаеют промежуточное положение м/у нервными и эндокринными, а их нейросекреты – м/у медиаторами и гормонами Гипофизнезависимый - отсутствует промежуточное аденогипофизарное звено регуляции и последняя осуществляется парагифозарно, через секреторное , сосудистое и трофическое влияние нервной системы на периферические железы Механизмы нейроэндокринной регуляции Ф-ия эндокринной системы тесно связана с нервной деятельностью. В результате чего формируются саморегулирующиеся контуры Сигналы каждого уровня оказывают регуляторное воздействие на следующее звено контура в направлении сверху-вниз Каждое звено контура направляет гуморальные или нервные сигналы и к вышерасположенным уровням (чаще по принципу отрицательной обратной связи – подавляя активность этих уровней) Органы и к-ки, синтезирующие гормоны Эндокринные железы Гипофиз Надпочечники Щитовидная железа Эпифиз Околощитовидные железы Эндокринные к-ки органов и тканей Гипоталамус Поджел жел ЖКТ Почки Яичко Легкие Этапы образования и превращения гормона Биосинтез гормона Секреция, т.е. выделение из эндокринной к-ки Транспорт кровью к периферическим тканям Распознавание гормонального сигнала к-ками мишенями Перевод гормонального сигнала в биологический ответ Гашение гормонального сигнала Транспорт гормонов Большинство гормонов образуют комплексные соединения с белками (транспортные протеины) Значение: Предохраняет организм от избыточного накопления в крови ( и влияния их на ткани) свободных гомонов Связанная форма гормона является его физиологическим резервом Связывание гормонов с белками защищает гормон от разрушения ферментами Препятствует фильтрации мелкомолекулярных гормонов через почечные клубочки Виды действия гормонов на к-ки-мишени Метаболическое действие Морфогенетическое воздействие – влияние на процессы дифференцировки и роста структурных компонентов Кинетическое – способность гормона включать реализацию определенных ф-ий (окситоцин – сокращение мускулатуры матки) Корригирующее – изменение деятельности органов и их процессоа, которые происходят в отсутствие гормонов (адреналин – ЧСС) Реактогенное – способность менять реактивность ткни к действию гормонов или медиаторов (Т3,Т4 усиливают эффекты катехоламинов) Механизмы гашения гормонального сигнала Снижение биосинтетической и секреторной активности самих гормон-продуцирующих к-к Разрушение (катаболизм) части выделенных гормонов Инактивация гормонов в печени (гормон поступает в желчь и выводится через кишечник) Образуются ингибиторы и антитела тормозящие эффект Торможение секреции по принципу отрицательной обратной связи Роль гомонов в организме Интеграция ф-ий физиологических систем органом и тканей Регуляция метаболизма, структуры, ф-ий органов и тканей Регуляция физиологического, психического, полового развития Основные этиологические факторы развития эндокринной патологии Механизмы Нарушение центральных механизмов регуляции эндокринных ф-ии Патологические процессы в самой железе Периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности гормонов Нарушение центральной регуляции Мб вызваны механическими повреждениями, воспалением, расстройствами кровообращения, опухолями и другими патогенными факторами, которые вовлекают в пат процесс и кору больших полушарий и подкорковые структуры Специфические: являются расстройства ВНД в виде психозов, неврозов, стрессорных состояниях различного рода Первичные нарушения ф-ии периферических эндокринных делез Повреждения желез опухолью Мб обусловлены врождённым дефектами развития Ж или их атрофией (склеротическим процессом, возрастной инволюцией, длительным лечением экзогенными гормонами, аутоиммунными процессами) Инфекции Образование гормонов мб нарушено В связи с дефектами ферментов Дефицитом субстратов, входящих в состав (например, йода) Истощение биосинтеза гормонов в результате длительной гиперфункции желез Поджелезистые (Внежелезистые (важная роль – печень и почки)) Транспортные Заключается в чрезмерном снижении или повышении связывание гормонов с их транспортными белками Контргормональные Этот механизм приводит к снижению или устранению эффектов гормонов Рецепторный Нарушено взаимодействие гормона с рецептором к-ки Метаболический Нарушение метаболизма гормонов Процессы компенсации при патологии эндокринной системы Компенсация за счет резерва ( 0,1-0,2%) За счет усиления или ослабления ф-ий (при стресс-р-ии) Викарирование ф-ии (парность желез) Гипертрофия Репаративная регенерация За счет перераспределения внутри системы (эффекты, вызванные поражением одной железы, мб ослаблены или компенсированы за счет деятельности других) ПАТОЛОГИЯ ГИПОФИЗА Передняя доля гипофиза АКТГ ТТГ ФСГ ЛГ ЛТГ Пролактин Средняя Задняя Типовые формы патологии аденогипофиза По уровню продукции гормона Гипо- Гиперфункциональное состояние По масштабу поражения аденогипофиза Тотальный (нарушение продукции или эффектов действие всех гормонов) Парциальный (одного гормона) Субтотальный (нескольких) По времени возникновения в онтогенезе Ранние (до завершения периода полового созревания) Поздние (после завершения полового созревание) По происхождению Первичные (гипофизарные, прямое повреждение аденогипофиза) Вторичные (гипоталамические – нейрогенные, центрогенные) По проявлениям Клинические Бх-ие Наиболее частые причины недостаточности аденогипофиза (гипопитуитаризма) Деструкция Ишемия Кровоизлияния Воспаление Пороки развития Гипотрофия Гипоплазия Генетические дефекты Виды гипопитуитаризма Гипофизарная карликовость ( гипофизарный нанизм). При дефиците СТГ и/или соматолибенрина гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухидизм) дефекты ФСГ, лютропина и их рецепторов гипофизарное ожирение пангипопитуиторизм( тотальный гипопитуитаризм)- Пример: гипофизарная кахексия( болезнь Симмондса) парциальные гипопитуитаризм гипофизарный нанизм рост муж – менее 130 жен – 120 пат основа – снижение синтеза СТГ мутации СТГ и рецепторов к ним поражения аденогипофиза (опухоли, родовая травма, ишемия, ауоиммунное повреждение ацидофильных к-к) проявления гипофизарного нанизма ети рождаются с нормальной массой и длинной тела и начинают отставать в росте с 2-4 летнего возраста телосложение пропорциональное, но свойственное детскому возрасту. Черты лица мелкие, нередко – выступавший лоб и западающая переносица кожа бледная, часто с желтоватым оттенком, сухая (тиреоидная недостаточность) задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета (поздняя смена молочных зубов) недоразвитие половых органов телосложение пропорциональное, но свойственное детскому возрасту Кахексия гипофизарная ( тотальная гипопитуитаризм) – исхудание. Разрушение от 75% до 90% тканей железы. ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ Причины: патология гипоталамуса – гиперпродукция либеринов, гипо – статинов злокачественные опухоли гипертрофия и гиперплазия аденогипофиза аденомы аденогипофиза виды болезнь Иценко-Кушинга гипофизарный гигантизм акромегалия синдром преждевременного полового развития гипофизарный гигантизм макросомия – чрезмерное увеличение роста, размеров тела, внутренних органом (ранняя форма эндокринопатии) звенья патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и гипоталамуса) – гиперподукция соматолиберина и СТГ иди снижение выработки соматостатина первично-железистые (гипофизарное, вследствие повышенного синтеза СТГ) постжелезиствые (повышенная чувствительность тканей и органов к СТГ) появления рост выше нормального спланхомегалия гипортрфия, гипотония, дистрофия мышц гипергонадизм гиперкалиемия расстройства психики акромегалия диспропорциональное увеличение отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов) – поздняя форма эндокринопатии развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявления акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ проявления увеличение размеров кистей и стоп округления черт лица утолщение кожи споанхномегалия, макроглоссия нарушение обмена в-в половые расстройства расстройства психики парестезии выступающий подбородок болезнь Иценко-Кушинга повышение секреции АКТГ приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников, увеличению синтеза и секреции кортикостероидов, которое, влияя на обмен в-в, обусловливают клиническую симптоматику болезни Иценко-Кушинга появления: луннооовбразное лицо бордовый цвет кожи оволосенение лица ожирение по верхнему типу полосы растяжения на коже бедер (стрии) артериальная гипертензия полиурия нарушение менструального цикла мышечная слабость изменения психики остеопороз и задержка роста ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Надпочечники – Зоны: клубочковая пучковая сетчатая ??? Гиперфункциональные состояния кора синдромы гиперальдостеронизма гиперкортизолизма адреногенетальный синдром мозговая часть гиперкатехоламинемия наблюдается при феохромоцитоме синдром Конна причина – первичного гиперальдостеронизма – гормональноактивная опухоль, происходящая из клубочковой зоны три основные группы синдромов – СС, почечные, нервно-мышечные. В основе – почечная задержка натрия и потеря калия Увеличение натрия в к-ках стенок сосудов приводит к из гипергидратации – повышению АДю Наблюдается нарушения ритма сердца. Отеков не бывает (осмолярность межклеточной жидкости не меняется) Синдром Иценко-Кушинга Характеризуется увеличением уровня кортизола в крови при уменьшении АКТГ Обусловлен гиперпродукцией глюкокортикидов в пучковой зоне коры надпочечников Болезнь Иценко-Кушинга Хар-ся увенличением АКТГ и глюкокортикоидов Ятрогеннызх синдром Иценко-Кушинга Развивается при длительном введении в организм глюкокортикоидов, при этом наблюдается гипотрофия коркового в-ва Появления снижение противоинфекционной устойчивости артериальная гипертензия избыточное отложение и/или перераспределение жира в теле мышечная слабость остеопороз гипергликемия/ СД полосы растяжения гипофункциональные состояния относится к недостаточности коры надпочечников болезнь Аддисона причины: надпочечниковой (первичной) туберкулезное повреждение опухоли или метастазы иммунная аутоагрессия амилоидоз врожденная недостаточность ферментов синтеза стероидов надпочечников врожденная гипоплазия надпочечников врожденная недостаточность синтеза ферментов вторичная (гипоталамо-гипофизарной) опухоли кровоизлияния ишемия гипоталамуса /гипоталамуса облучение а в области гипофиза/гипоталамуса проявления мышечная слабость полиурия -- гипогидратация нарушение полостного и мембранного пищеварения уменьшение оволосенения тела гиперпигментация кожи и СО артериальная гипотензия повторные рвота и понос гемоконцентрация различают первичную, вторичную, ятрогенную первична – железистая, надпочечниковая, обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся дефицитом кортикостероидов вторичная (центрогенная, гиипоталамо-гипофизарная ) вызвана поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ ятрогенная – является следствием прекращения введения кортикостероидов после длительного введения. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс. ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Щитовидная железа вырабатывает йодсодержащие и пептидные гомоны, регулирующие физическое, психическое, половое развитие организма Причины зоб, продуцирующий Т3,Т4 токсическая аденома щит жел тиреоидиты эктопические опухоли их тиреотидной ткани, вырабатывающие т3, Т4 введение препаратов иода (феномен «иод-базедов) основные клинические формы диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса, Базедова узловой токсический зоб диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) составляет более 80% случаев гипертиреоза. Встречается обычно после 20-50 лет. Женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин Причины наследственная предрасположенность повторяющиеся стрессовые ситуации, вызывающие активацию гипоталамуса и симпатико-адреналовой системы, что приводит к интенсивному образованию гормонов щитовидной железы патогенез начальным звеном патогенеза является наследуемый генетический дефицит лимфоцитов, обуславливающий синтез большого количества «аутоагрессивных» иммуноглобулинов они взаимодействуют с рецепторами для ТТГ* на Ак-ках эпителия фолликулов и стимулирую образование и инкрецию ими в крови Т3 чем больше аутоагрессивных иммуноглобулинов в крови, тем тяжелее тиреотоксикоз Тиреотоксикоз хар-ся значительным изменением обмена в-в повышение уровня окислительных процессов увеличение основного обмена и температуры тела, что приводит к резкому повышению чувствительности организма к гипоксии усиливается распад гликогена, белков, жиров возникает гипергликемия, нарушается водный обмен Клиническая картина Хар-на клиническая триада: зоб пучеглазие (экзольфтальм) тахикардия характерны быстрая смена настроения суетливость утомляемость дрожание пальцев рук повышение рефлексов тахикардия связана с активацией симпато-адреналовой системы. У больных отмечаются отдышка, повышение АД, полиурия Офтальмопатия Грейвса Патогенез – р-ии иммунной аутоагрессии Экзольфтальм – смещение глазного яблока вперед. Причины: отек ретроорбитальной клетчатки лимфоцитарная инфильтрация тканей глазницы фиброз и ограничение подвижности глазного яблока сухость, эрозии и изъязвления роговицы глаза причины: нарушение смыкания век в связи с их отеком и экзофтальмом слепота причины сдавление зрительного нерва отечной тканью, дистрофические изменения в зрительном нерве Наиболее хар-ные изменения в-в при гипертиреоза Повышение основного обмена Отрицательный азотистый баланс Активация катаболизма белка Усиление липолиза, мобилизация жира из депо Активация обмена холестерина Усиление гликогенолиза Торможение гликогенеза Гипотиреоз Мб в любом возрасте Основная причина – АТ Заболевание чаще развивается у пожилых и старых людей, преимущественно женщин, которые составляют не менее 80 % пациентов с гипофункцией щитовидной железы Формы Кретинизм Микседема Миксидема – тяжелая форма гипертиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых и подростков. Хар-ными признаками миксидемы являются слизистый отек кожи и подкожной клетчатки Инициальное звено – недостаточность эффектов тиреоидныхх гормонов, в результате первичного гипотиреоза (около 95% случаев) Клиническая картина Одутловатое лицо, припухшие веки, суженные глазные щели Сухая или холодная на ощупь кода Вялость Апатия Сонливость Отсутствие интереса к окружающему, ослабление памяти Мышечный тонус снижен, ослаблены рефлексы Все эти изменения связаны с ослаблением возбудительных процессов в ЦНС и нарушением обмена веществ Патогенез Развитие слизистого отека идет за счет накопления воды не тольковнеклеточно8го, но и внутриклеточного, вследствие изменение св-в белков кожи и подкожной жировой клетчатки. При недостатке гормонов щитовидной железы происходит превращение белков в муциноподобное в-во, имеющее высокую гидрофильность. Развитию отека способствует задержка воды в организме вследствие усиления ее реабсорбции в почечных канальцах при недостатке тиреоидных гормонов Брадикардия Снижение основного обмена и температуры тела, Уменьшается распад гликогена, Б, Ж Гипогликемия Ускоряется развитие атеросклероза Кретинизм (эндемический) Причины Дефицит иода в организме Избыток тиреостатических в-в в организме Дефицит микроэлементов, необходимых для синтеза Т3, Т4 Патогенез Инициальным и основным патогенетическим звеном кретинизма является дефицит Т3,Т4 Общие проявления зависят от возраста Отставание физического развития Малый рост Грубые черты лица Широкий плоский нос с западением его спинки Далеко расставленные др от др глаза, Большой живот Задержка роста и смены зубов Нарушение психического развития Идиотия У детей старшего возраста – плохая успеваемость в школе ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ Четыре железы расположены под капсулой щитовидной железы Ф-ия Синтез и секреция Са2+ регулирующего гормона паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и витамином Д регулируют обме Са и фосфатов Причины первичного гипопаратиеоза Врожденное отсутствие или недоразвитее паращитовидных желез Состояние аутоиммунной агрессии Хир удаление или повреждение паращит желез Нарушение кровообращения и/или иннервации Повреждение факторами физической, химической, биологической природы Проявления Гипокальциепия и гиперфосфатемия Повышение невро-мышечной возбудимости Тетанус Судороги различных групп мышц Нервно-психические расстройства Нарушения кровообращения Расстройства дыхания Расстройства ЖКТ Нарушения мочеиспускания Катаракта Гиперпаратиреоз Заболевание, обусловленное избыточной секрецией паратиреоидного гормона, и хар-ся нарушением Са-Р обмена, что клинически проявляется в резорбции костной ткани Виды и причины Первичные ( первично железистые) Аденомы Гиперплазии новообразования вторичные (на фоне гиперкальциемии) нефропатии патология кишечника остеопатии третичные хронический вторичный гиперпаратиреоз с развитием аденомы проявления остеопатии остеопороз деформация костей переломы костей расшатывание и выпадение зубов ССС нарушения Раст-ва ВНД Нефропатии Миастении Миалгии Нейромиопатии Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз Расстройства ЖКТ |