Главная страница
Навигация по странице:

  • Завдання для самостійного опрацювання теми (потрібно відповісти письмово) Варіант 1. Завдання 1.

  • Імунні тромбоцитопенії

  • Неімунні тромбоцитопенії

  • Тестові запитання

  • Варіант 2. Завдання 1.

  • Завдання 4 Залежно від патогенезу тромбоцитопенії поділяють на

  • Варіант 3. Завдання 1.

  • Завдання 2. Заповніть таблицю основних захворювань/станів, що супроводжуються тромбоцитопенією

  • Варіанти тромбоцитопеній Захворювання/стани

  • 4 курс Гемофілія та пурпура. Гемофілія та тромбоцитопенічна пурпура


    Скачать 118.5 Kb.
    НазваниеГемофілія та тромбоцитопенічна пурпура
    Дата11.06.2022
    Размер118.5 Kb.
    Формат файлаdoc
    Имя файла4 курс Гемофілія та пурпура.doc
    ТипДокументы
    #585267

    Змістовний модуль "Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів"

    Тема: Гемофілія та тромбоцитопенічна пурпура

    Завдання для самостійного опрацювання теми (потрібно відповісти письмово)

    Варіант 1.

    Завдання 1.

    Заповніть таблицю класифікації геморагічних діатезів, враховуючи генез кровоточивості:

    Розлади в системі гемостазу

    Тип кровоточивості на шкірі

    Приклади захворювань

    Коагулопатії

    Гематомний

    Гемофілії А та В

    Тромбоцитопенії

    Мікроциркуляторний (петехіально-екхіматозний

    Тромбоцитопенічна пурпура, тромбоастенія Глянцмана, інші тромбоцитопатії

    Тромбоцитопатії

    Змішаний синцево-гематомний

    хвороба Верльгофа










    Завдання 2.

    Заповніть таблицю класифікації тромбоцитопеній, зумовлених підвищеним руйнуванням тромбоцитів:

    Вроджені тромбоцитопенії

    Набуті тромбоцитопенії

    Імунні тромбоцитопенії:

    • медикаментозні;

    • алоімунна тромбоцитопенія новонароджених;

    • у новонароджених, матері яких хворіють на імунну тромбоцитопенію.

    Неімунні тромбоцитопенії:

    Імунні:

    • ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (гостра та хронічна);

    • післятрансфузійнатромбоцитопенія;

    • медикаментозна;

    • при анафілактичному шоку;

    • при аутоімунній гемолітичній анемії;







    Неімунні:

    • при сепсисі




    • при ДВЗ-синдромі


    - при гемолітично-уреміному синдромі


    • при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі




    • - медикаментозні




    Завдання 3.

    Заповніть таблицю ступенів тяжкості тромбоцитопенії:

    Ступінь

    Кількість тромбоцитів

    Вірогідність кровотечі

    Легкий

    50 – 140х109

    Низька

    Середньої тяжкості

    25 – 50х109

    Висока

    Важкий




    Висока

    Дуже важкий

    Менше 10х109

    Висока

    Завдання 4.

    Перерахуйте характерні прояви геморагічного синдрому при тромбоцитопенії:

    1. ­­­­­­­­­­­­­­Розсіяні петехії і екхімози, які виникають спонтанно і особливо після травм.

    2. Дифузне просочування крові через операційні шви,і поранення .

    3. Сімейних характер кровоточивості.

    Завдання 5.

    Перерахуйте лабораторні тести для проведення діагностики тромбоцитопенії:

    1. Кількість тромбоцитів у циркулюючий крові.

    2. Час кровотечі за Дюке.

    3. Проба на резистентність капілярної сітки.

    4. Ретракція кров’яного згустку .

    Завдання 6.

    Заповніть таблицю орієнтовної диференціальної діагностики тромбоцитопеній:

    Критерії

    Пригнічення утворення тромбоцитів

    Надмірна активація тромбоцитів

    Надмірне руйнування тромбоцитів

    Характер тромбоцитопенії

    Вторинний

    Вторинний

    Первинний


    Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку


    Значно понижено

    Нормальна

    Значне підвищене

    Коагуляційний гемостаз


    Норма

    Є зміни

    Норма

    Антитіла до тромбоцитів

    -----------------

    -----------------

    Є у високому титрі

    Тестові запитання

    Виберіть одну правильну відповідь:

    1. Який тип кровоточивості спостерігається при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі?

    А. Гематомний

    В. Петехіально-плямистий

    С. Ангіоматозний

    D. Змішаний

    Е. Васкулітно-пурпурний

    2. Яке лікування слід призначити пацієнту з гемофілією А?

    А. Гепарин

    В. Тромбоконцентрат

    С. Кріопреципітат

    D. Преднізолон

    Е. Дицинон

    3. Який діагноз найбільш ймовірний, якщо в коагулограмі АЧТЧ дорівнює 89с:

    А. Геморагічний васкуліт

    В.Хвороба Верльгофа

    С. Тромбоцитопатія

    D. Гіпопластична анемія

    Е. Гемофілія

    4. Вміст тромбоцитів у крові складає 47х109/л, всі інші показники в межах норми. Який найімовірніший діагноз?

    А. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

    В. Гемолітична анемія

    С.Хронічна залізодефіцитна анемія

    D.Гемофілія

    Е.Геморагічний васкуліт

    5. У підлітка, який хворіє на гемофілію В, гемартроз колінного суглоба. Що слід призначити хворому в першу чергу :

    А. Відмиті тромбоцити

    В. Свіжозаморожену плазму

    С. Суху плазму

    D. Альбумін плацентарний

    Е. Амінокапронову кислоту

    Варіант 2.

    Завдання 1.

    Заповніть таблицю причин різних варіантів гемофілій:

    Варіант гемофілії

    Причина

    Частота

    Гемофілія А

    Спадковий дефіцит чинника VIII (антигемофільного глобіну)

    70 – 80%


    Гемофілія В (хвороба Крістмаса)




    10 -20%

    Гемофілія С







    Завдання 2.

    Заповніть таблицю найчастіших причин кровотеч різної локалізації:

    Локалізація

    Причини

    Шкіра (петехії, пурпури, екхімози)

    Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії.


    Підшкірні та внутрішньом’язові гематоми

    Порожнина плеври




    Завдання 3.

    Заповніть таблицю призначення необхідної дози фактора VIII:

    Залежність дози фактора VIII від важкості кровотечі

    Необхідний рівень фактора VIII в крові (%)

    Необхідна доза фактора VIII (Од/кг маси)

    Слабка кровотеча

    40 - 50

    20 - 25

    Сильна кровотеча




    25 -35

    Небезпечні для життя кровотечі: шлунково-кишкові, внутрішньочерепні, великі за обсягом операції з високим ризиком кровотеч, травми голови

    100




    Завдання 4

    Залежно від патогенезу тромбоцитопенії поділяють на :

    1. Тромбоцитопенії, обумовлені порушенням продукції тромбоцитів у кістковому мозку (гіпопродукційні форми);

    2. _____________________________________________________;

    3. ______________________________________________________.

    Завдання 5.

    Перерахуйте типи кровоточивості на шкірі:

    1. Мікроциркуляторний (петехіально-екхіматозний);

    1. ___________________________________________________;

    2. ___________________________________________________;

    3. ___________________________________________________;

    4. ___________________________________________________.

    Завдання 6.

    Заповніть таблицю диференціальної діагностики коагулопатій :

    Коагулопатія

    Протромбі-новий час

    Активований частковий тромбопласти-новий час

    Число тромбоцитів

    Час кровотечі

    Гемофілія А

    N

    Подовження

    N

    N

    Хвороба Віллебранда

    N

    Подовження

    N

    Подовження

    ДВЗ-синдром







    Зменшене або N




    Імунна тромбоцито-пенія

    N










    Захворювання печінки




    Подовження







    Тестові запитання

    Виберіть одну правильну відповідь:

    1. Який тип кровоточивості при гемофілії?

    А. Змішаний (синцево-гематомний)

    В. Петехіально-плямистий

    С. Васкулітно-пурпурний

    D. Ангіоматозний

    Е. Гематомний

    2. При якій кількості тромбоцитів стверджують про тромбоцитопенію?

    A. ≤149х109

    B. ≤ 180х109

    C. ≤ 160х109

    D. ≤ 150х109

    E. ≤ 50х109

    3. Яке патогенетичне лікування найбільш ефективне при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі?

    A. Кріопреципітат

    B. Гепарин

    C. Свіжозаморожена плазма

    D. Спленектомія

    E. Реополіглюкін

    4. У кістко-мозковому пунктаті підвищений вміст мегакаріоцитів. Про яку патологію можна думати ?

    A. Хронічний гепатит

    B. Хронічний лімфолейкоз

    C. Апластична анемія

    D. Гострий лейкоз

    E. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

    5. Хворий на гемофілію А госпіталізований у зв’язку з появою мелени. Оберіть необхідну добову дозу для введення кріопреципітату:

    1. 100-150 Од на 1 кг маси тіла

    2. 1 -2 Од на 1 кг маси тіла

    3. 5-10 Од на 1 кг маси тіла

    4. 10-15 Од на 1 кг маси тіла

    5. 60-100 Од на 1 кг маси тіла

    Варіант 3.

    Завдання 1.

    Заповніть таблицю класифікації геморагічних діатезів:

    Порушення загортальної системи крові

    • порушення утворення тромбопластину – гемофілія А, гемофілія В, гемофілія С;

    • порушення утворення тромбіну – гіпоконвертинемія, нестача Х чинника;

    • порушення утворення фібрину – нестача XII чинника.

    Порушення функції мегакаріо-цитарного паростка

    • ______________________;

    • ______________________;

    • ______________________.

    Порушення судинної стінки

    • ______________________;

    • ______________________;

    • ______________________;

    • ______________________.

    Внаслідок поєднаних порушень

    • хвороба Віллебранда, променева хвороба, лейкоз.

    Завдання 2.

    Заповніть таблицю основних захворювань/станів, що супроводжуються тромбоцитопенією:

    Варіанти тромбоцитопеній

    Захворювання/стани

    Пригнічення утворення тромбоцитів

    • гіпопластичні і апластичні анемії

    • синдром Фанконі з гіпоплазією мегакаріоцитарного паростка;

    • природжена амегакаріоцитарна тромбоцитопенічна пурпура з аномалією розвитку кісток (остеогенна дистрофія);

    • пароксизмальна нічна гемоглобінурія – хвороба Маркіафави-Мікелі;

    • злоякісна пухлини із заміщенням кісткового мозку злоякісними клітинами (лейкоз, лімфома, остеомієлофіброз та ін.);

    • дефіцит тромбопоетину;

    • _________________________________;

    • _________________________________;

    • _________________________________.

    Надмірна активація тромбоцитів


    • ДВЗ-синдром;

    • гемолітико-анемічний синдром;

    • __________________________;

    • __________________________.




    Надмірне руйнування тромбоцитів



    • ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – хвороба Верльгофа;

    • аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (вторинна): гепарин-індукована у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини, хронічним лімфолейкозом;

    • _______________________________;

    • ________________________________;

    • ________________________________.




    Завдання 3.

    Наведіть основні групи препаратів, що можуть призводити до розвитку ІТП:

    • антибіотики (пеніциліни, цефалоспорини, еритроміцин, тетрациклін, хлорамфенікол, сульфаніламіди, рифампіцин, ПАСК та ін.);

    • НПЗП (аспірин, індометацин, бутадіон);

    • антикоагулянти (гепарин);

    • ______________________________________________________;

    • ______________________________________________________;

    • ______________________________________________________;

    • ______________________________________________________.

    Завдання 4.

    Перерахуйте фактори, які беруть участь у розвитку кровоточивості:

    1. тромбоцитарна ланка гемостазу;

    2. плазмова ланка гемостазу – ___________________________;

    3. __________________________________________________;

    4. __________________________________________________.

    Завдання 5.

    Виділяють наступні групи кровоточивості відповідно до порушень в системі гемостазу:

    1. Порушення в мегакаріоцитарно-тромбоцитарній системі:

    - тромбоцитопенії (зменшення кількості тромбоцитів);

    - трмбоцитопатії (___________________________);

    2._____________________________________________­­______;

    3.___________________________________________________;

    4.___________________________________________________;

    5. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром), для якого характерним є порушення в декількох ланках гемостазу (тромбоцитопенія, коагулопатія та ін.).

    Завдання 6.

    Варіанти лікування ідіоматичної тромбоцитопенічної пурпури:

    1. Курсове лікування ІТП – призначення глюкокортикоїдів, початкова доза преднізолону становить 1 – 1,5 мг/кг маси тіла. За відсутності ефекту___________________________________________;

    2. Призначення циклоспорину А в дозі _______________________;

    3. ____________________________________________________;

    4. ____________________________________________________.

    Тестові запитання

    Виберіть одну правильну відповідь:

    1. Про яке захворювання можна думати, якщо клінічно спостерігається симетрична висипка на шкірі гомілок, які не змінюються при натиску, не сверблять, біль у колінних суглобах?

    А. Тромбоцитопенія

    В. Гемофілія

    С. Геморагічний васкуліт

    D. Ревматоїдний артрит

    Е. Системний червоний вовчак

    2. У підлітка 15 років в дитинстві спостерігалась кефало-гематома. Який діагноз найбільш ймовірний?

    А. Хвороба Шенляйна-Геноха

    В. Хвороба Рандю-Ослера

    С. Тромбоцитопенічна пурпура

    D. ДВЗ-синдром

    Е. Гемофілія

    3. Яке патогенетичне лікування призначається при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі?

    А. Циклофосфан

    В. Курантіл

    С. Пентоксифілін

    D. Глюкокортикостероїди

    Е. Препарати заліза

    4. У пацієнтки меноррагії, кровоточивість ясен, тромбоцити – 30х109/л, тривалість кровотечі – 14 хв. Який діагноз є найбільш ймовірним у даному випадку?

    А. Гемофілія А

    В.Хвороба Верльгофа

    С.Геморагічний васкуліт

    Д. Хвороба Віллебранда

    Е. Хвороба Рандю-Ослера

    5. Хворий, 20 років, хворіє на гемофілію та ерозивний гастрит. Призначення якого з наведених нижче лікувальних засобів є першочерговим у випадку госпіталізації?

    А.Кріопреципітату

    В.Пантопразолу

    С. Еритроцитарної маси

    D. Преднізолону

    Е. Епсилон-амінокапронової кислоти


    написать администратору сайта