Гемолитические анемии Гемолитические анемии
 Скачать 13.72 Kb.
|
|
Мамадов Фирдавс 163 Гемолитические анемии Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, – это заболевания, развивающиеся при повреждении эритроцитов (красных кровяных клеток) внутри сосудов или полостей сердца. Это редкая приобретенная патология (то есть не имеющаяся с рождения, а возникающая в течение жизни). Мужчины болеют чаще, чем женщины. Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте. Тип наследования - аутосомно-доминантный. В основе заболевания лежит утрата эритроцитами липидов, в результате чего поверхность мембраны сокращается. Эритроциты принимают форму микросфероцита (диаметр эритроцитов уменьшается до 5 - 6 мкм, в норме 7 - 7,5 мкм, длительность жизни их значительно сокращается и наступает быстрый гемолиз. Факторы проявления Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды. Медицинская помощь Согревание тела (грелки), внутривенное введение 100-200 мг преднизолона (метипреда) и 10000 ЕД гепарина (для деблокирования микроциркуляции и предупреждения тромбоэмболий). Риск рождения больного ребёнка - Течение беременности зависит от тяжести гемоглобинопатии. Вероятность заболевания у потомства - 50 %. Частые болевые кризы и тяжелая анемия повышают риск самопроизвольного аборта. Сообщалось о повышении уровня перинатальной смертности и риска рождения маловесных детей, однако последние исследования этого не подтвердили. Какими методами можно предвидеть рождения больного ребёнка. У некоторых женщин можно предвидеть развитие анемии во время беременности: у тех, кто прежде болел ею, страдает хроническими заболеваниями внутренних органов, у многократно рожавших женщин, а также если в начале беременности содержание гемоглобина в крови не превышало 120 г/л. Локализация гена Xq28 – второй сегмент, второго района длинного плеча хромосомы, х-содержит локус гена, отвечающий за конкретный признак |