Айдана 1 срс. Жоспары I. Кіріспе блім II. Негізгі блім
 Скачать 23.66 Kb.
|
|
Жоспары I. Кіріспе бөлім II.Негізгі бөлім А. Муковисцидоз Б. Клиникалықсипаты,диагнозқоюшарттары, емдеужүйесі III.Қорытынды Муковисцидоз-тұқымқуалайтын аутосомды рецессивті жолмен берілетін ауру. 1989 жылы муковисцидоз гені алынған сосын құрамы анықталды: 27 экзоннан тұрады, 250 мың жұп нуклеотидтерде қамтитын, 7-хромосоманың ұзын иығының ортасында орналасқан ген. Оның мутациясы салдарынан белоктық құрамы мен қабілеті бұзылады; ген үйқыбезі, ішек бронх қаражүйесі, урогениталдық жолдың тысқа шығар өзектерін жабатын эпитиальды клеткалар мембранасының аникальды бөлігінде орналасады; функциясы клеткалар мен клеткааралық сұйықаралығындағы электролиттің тасымалдауын реттейді. Реттеушібелоктың клетка мембранасында хлор каналының белсенді рөлін атқара алмауынан хлор иондары клетка ішінде қалады. Осының салдарынан шығарушы өзектер ішінде электр потенциалы өзгереді,бұдан клетка ішіне Na иондары көптен енеді – перицеллюларлық су компоненттері көптен сіңіріледі. Салдары секреция бездерінде секрет қоюланып, шығуықиындайды-осыдан көп ағзаларда екіншілік өзгерістер туындайды, əсіресе терең өзгерістер бронх- өкпе жүйесінде болады. Əдетте науқастарда алғашқы аптадан-ақ жедел тұншығу ұстамалары, кейде қозу байқалады. Жөтел көбіне тунде кушейеді. Бұл белгілер мукоцилиарлық тасымал бұзылысымен байланысты. Гиперсекрециямен аса тұтқырқалашықтың бірге қабаттасуы бронх клиренсі бұзылысына, кейін муковициарлық жетіспеушілігіне əкеліп, кіші тыныс жолдарында қақырық іркіледі. Бронхтардың қабыну үрдісінің алдында аңқа көмей кеңірдектің вирустық бұзылысы болуынан кірпікше эпителий клеткалары бұылысқа ұшырайды. Сөйтіп бактериалды флораға жол ашылады. Муковисцидозды айқын патоморфологиялық өзгерістер бронх өкпеден басқа үйқыбезі бауыр ішекке тəн. Үйқыбезінің бұзылысы антенатальдық кезеңде-ақ анықталады, ол ацинустар дамуының кідірісі мен білінеді. Бір жасқа толғанда экзокриндік элементтерді май басып, дəнекер тінге ауысады. Экзокриндік элеметтер көпке дейін сақтаулы болып келеді, бірақ бірте-бірте фиброаденозды тінге алмасып, қант диабеттік соктыруы мүмкін. Клиникасы. Бұл баланың жасы, кеселдің ұзақтығы мен асқынулары на тиімділігіне байланысты. Негізі формалары:
Муковисцидоздың бронх өкпелік формасының алғашқы белгілері енжарлық салмақ қоспау жатады. Кейде өмірінің алғашқы күнінен жөтел бірте бірте күшейетін, көк жөтелге ұқсайды. Муковисцидозда қақырықтық тұтқырлығы бірте бірте артып, кейін шырышты іріңді болады. Бірте бірте гипоксия кушейеді: жүктемесіз ентігу цианоз тахикардия. Өкпелік жүрек өкпе және жүрек жетіспеушілігі дамиды. Қолаяқ саусақтарының «барабан таяқшалары», «сағатшынысы» тәрізді пайда болады. Бұл науқастар тобында физикалық даму данарттақалуы, тері құрғақтығы, тері түлеуі шаштың күлгін түсі жəне сынғыштығы тырнақ сынғыштығы мен көлденең жолақтары. Диагноз қоюда созылмалы бронх өкпелік үрдіс, типтік ішектік синдром, сибстерде муковисцидоз болуы жəне оң тер тестісі қорытындысына сүйенеді. Тер тестісін кемінде 3 ретжүргізеді. Муковисцидоз скринингтің хаттамасына 4 кезең кіреді. 1)IRT(иммуно реактивті трипасы) 2) Қайталап IRT 3) тер тестісі 4) ДНҚ диагностикасы Емі.Науқастарда 3 ай сайын 1 рет бақылау тексерісі жүргізілуі тиіс; синтрометрия, сыртқы тыныс қабілеті; қан; зерсынағы; копрограмма; қақырықты флораға, оның антибиотиктерге сезімталдығын тексеру . Көрсеткіштеріне қарай кеуде ағзаларының R-графиясы жүрек бауыр эхографиясы, иммундықстатус, қан биохимиялық динамикамен, ем барасында жасалып отырады. Ем шарттары: -бронхтар турасын тұтқыр іріңді қақырықтан тазарту; -тыныс жолдарындағы бактериальды инфекциялық күрес. -жаксы нутритивті статусты қолдау. Психоэмоционалдық дəрігер: 0,9% Naхлориді;b-агонистер; 5% ацетилцистеин ерітіндісі, холинолитектер; Naкромгликаты; ГКС-аллергия, көкжөтелге жəне РВИ курсы вакцинация. Антибиотиктер жəне ұзақ О2емі, асқазан ішек жолдары бұзылысын реттеу. Пайдаланылғанəдебиеттер 1.Хабижанов.Б.Х. Хамзин. С. Х. « Педиатрия» || том Алматы 2012г 2. «Клиникалық педиатрия» Алматы 2008г 3. Интернет желісіwww.medical.ru «Емхана жағдайында балаларда тыныс, қан айналу, асқазан-ішек, зәр шығару, қан түзілу, эндокринді ағзалардың зақымдану синдромдарының екшеу диагнозын анықтау, жүргізу, динамикалық бақылау алгоритмі» пәні бойынша 6 курстың №1 тақырып «БМСК жағдайында муковисцидоздың диагнозын анықтау» бойынша өз бетімен атқаратын жұмыстың БАҒАЛАУ ПАРАҒЫ Реферат - эссе Интерннің аты-жөні, топ: ______________________________________________________
0-0,1 критерийлер орындалмаған 0,2-0,3 критерийлер ескертулермен орындалған 0,4-0,5 критерийлер орындалған Оқытушы___________________________________ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||