|
|
Саркома Капоши. Саркома капоши. К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса го типа (hhv8, вгч8). Герпесвирус человека типа вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему изза снижения иммунитета
Выполнила: Вайгнер О.С.
Группа: 615
Саркома Капоши
Саркома Капоши— это множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре.
Саркома Капоши является одним из первых заболеваний, которое было отнесено к оппортунистическим заболеваниям при ВИЧ инфекции
- Патология считается СПИД-ассоциированным заболеванием, или одним из маркеров СПИДа. Чтобы отличить ее от других видов ракового разрастания, принято использовать термин эпидемическая ангиосаркома, то есть возникающая у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека.
- В основном саркома Капоши при ВИЧ-инфекции поражает мужчин нетрадиционной ориентации, особенно пассивных партнеров. Риск составляет 50 – 60%. У женщин эта форма СПИД-ассоциированной болезни проявляется значительно реже, в основном, если они заразились от мужчины бисексуальных предпочтений. Из девяти больных, у которых выявлена саркома Капоши при ВИЧ, восемь составляют представители мужского пола.
Причины:
- На фоне других злокачественных процессов
- Присутствие в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8
- Цитокины стимулирующее на клеточные структуры саркомы Капоши:
1.3FGF- фактор роста фибробластов
2.IL6
3.TGFp- трансформирующий фактор роста
4. Oнкостатин у больных СПИДом
К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8).
Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета.
Симптомы:
Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.
- Классический
- Эндемический
- Эпидемический
-Иммунно-супрессивный
Клинические варианты:
Классическая саркома Капоши:
- распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы.
- типичная локализация: кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей.
- Характерна: четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов
- отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд).
- редко протекает с поражением слизистых.
В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии:
- Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
- Папулезная стадия имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
- Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эндемическая саркома Капоши:
- встречается Центральной Африке
- развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни.
- характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов
- изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно- супрессивная саркома:
- протекает хронически и наиболее доброкачественно, без вовлечения внутренних органов
- возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов
- при отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
- ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания
- типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет),
- яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо.
- происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эпидемическая саркома Капоши:
Течение саркомы Капоши:
- При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания.
- Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года.
- Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).
- Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет особенность – она образуется не только на коже, но и в слизистых оболочках, а затем распространяется на внутренние органы. Причина ангиосаркомы — потеря контроля лимфоцитов над процессом деления эндотелиальных клеток сосудистой стенки.
- Есть два варианта течения болезни:
- хроническая саркома Капоши при ВИЧ, симптомы которой прогрессируют медленно, новые элементы появляются реже одного раза в месяца (обычно так протекает болезнь, если инфицированный принимает поддерживающую иммунитет терапию);
- стремительная саркома Капоши, которая проходит все этапы своего развития в течение нескольких месяцев и приводит к тяжелым осложнениям.
Диагностика:
- биопсия
- гистологическое исследование
- иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ
- для выявления поражений внутренних органов применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
- У пациентов, не страдающих от многочисленных симптомов недуга, и имеющий достаточный иммунитет, назначают системное лечение. Чаще всего это – интенсивная полихимиотерапия.
- Людям с иммунодефицитом такое лечение не подходит. Дело в том, что есть риск получить токсическое отравление костного мозга, потому как у организма в этом случае чрезвычайно снижен иммунитет. На начальных стадиях развития болезни оптимальная терапия – это лечение проспидином. Его свойства не угнетают защитную систему организма и производство крови.За курс монотерапии пациент принимает от 3-х до 6-ти грамм. Обычно такие курсы больным с саркомой Капоши назначают около 4-х раз в году.
- При наличии классического или эпидемического типов саркомы Капоши применяют интерфероны: такие, как α-2a, α-2b и β. Они препятствуют делению клеток в опухоли и даже способны провоцировать их гибель (апоптоз).
Лечение:
- локальное лечение данного заболевания представляет собой терапию именно пораженного участка. Пациенту делают уколы интерферонов и различных химиотерапевтических лекарств непосредственно в место опухолевого очага;
- также назначают криотерапию и аппликации с динитрохлорбензолом и мазью проспидина.
- если пораженный участок имеет большую площадь и очень болит, то проводят местное облучение. Этот же метод используют для достижения наилучшего косметического эффекта при лечении.
Локальное лечение:
- Очень важно наблюдать за состоянием кожи, слизистой и лимфоузлов – каждые 3 месяца
- Проводить диагностику состояния желудочно-кишечного тракта и легких можно реже – от полугода до года, в зависимости от индивидуальных показателей.
Профилактика:
Первичная профилактика данного заболевания – это, в первую очередь, активное выявление больных и обследование людей, находящихся в группе риска по развитию саркомы Капоши. Особенно важно обращать внимание на тех больных, которые лечатся иммунодепрессантами. Здесь нужно держать на контроле людей с наличием герпеса-8 человека.
Вторичная профилактика – это наблюдение за пациентами во избежание рецидивов саркомы Капоши, а также возникновения потенциальных осложнений после непосредственного лечения. Также диспансерное наблюдение предполагает и реабилитацию больных.
Прогноз при этом заболевании полностью зависит от иммунной системы больного, а также типа заболевания и стадии развития, на которой оно находится. Если иммунитет больного довольно высок, то поражения кожи могут быть обратимыми, а системная терапия в таком случае позволяет полностью избавиться от саркомы Капоши в 70% случаев. Но если у больного лимфоциты составляют меньше, чем 200 CD4 на мкл, то ремиссия случается только у 7% пациентов.
Прогноз: |
|
|
Скачать 0.8 Mb.