Садыков А. Р., Презент Гемофилия. Кафедра анатомии с курсами Общие понятия
 Скачать 4.69 Mb.
|
|
Гемофилия Кафедра анатомии с курсами Общие понятия Гемофилия – от греческого «кровь» и «склонность» – врожденное заболевание, которое передается как рецессивный признак, сцепленный Х-хромосомой, обусловлено дефицитом или молекулярными аномалиями ФСК VIII или IX и клинически проявляющиеся тяжелыми кровотечениями различной локализации. Система свертывания крови Наследование Если отец болен гемофилией, а мать здорова: Наследование Мать - носительница гена гемофилии, отец - здоров: История Эпидемиология ГА 1/5.000-10.000 новорожденных мальчиков ГВ 1/30.000 новорожденных мальчиков В Казахстане проживает 841 взрослый и более 400 детей с гемофилией. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ Клинического течения заболевания зависит от уровня фактора VIII или IX, что позволяет классифицировать заболевание следующим образом: Легкая форма— уровень фактора более 5 % Среднетяжелая форма— уровень фактора от 1 % до 5 % Тяжелая форма — уровень фактора не превышает 1 % Постановка диагноза КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ Экхимозы/ кровоподтеки Последствие кровотечений - > артропатии - > инвалидизация Гематомы, артрозы КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ПОДВЗДОШНО-ПОЯСНИЧНУЮ МЫШЦУ/ ТАЗОБЕДРЕННЫЙ СУСТАВ, ГЕМАРТРОЗЫ Желудочно-кишечные кровотечения КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ Кровоизлияния в ткани шеи и горловые ЛЕЧЕНИЕ facebook.com/medkrmu @medkrmu @medkrmu vk.com/medkrmu По любым вопросам обращаться: Электронная почта: СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! |