Аномалии конституции. Лекция 7 Аномалии конституции. Конституция
 Скачать 197.29 Kb.
|
|
Конституция - это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом и длительным интенсивными воздействиями окружающей среды, определяющая функциональные возможности и реактивность организма. Диатез - это генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. Диатез не заболевание, а предрасположенность, которая при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь. 1. Аллергический диатез Аллергический диатез - аномалия конституции, характеризуется предрасположенностью организма к аллергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. Аллергический диатез является распространенной аномалией конституции. Выявляется аллергический диатез в возрасте 3-6 месяцев и сохраняется в течение 1- 2 лет и у большей части детей в дальнейшем исчезает. Выделяют следующие виды аллергического диатеза по И. М. Воронцову: ато-пический диатез, аутоиммунный, инфекционно-аллергический. Атопический диатез - диатез, проявляющийся избыточным синтезом иммуноглобулина Е, увеличением количества Т-хелперов, дисбалансом продукции интерлейкинов, дефицитом общего и секреторного иммуноглобулина А, недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов. При этом в анамнезе у родителей ребенка присутствуют положительные аллергологичес-кие данные по материнской и отцовской линии. Аутоиммунный диатез - диатез, при котором имеется повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению, значительное повыше-3 ние уровня γ-глобулинов в крови, нередкое выявление LE-клеток, антинуклеарных факторов, поликлональная активация В-лимфоци-тов, а также Т-хелперов при снижении активности Т-супрессоров, повышение уровня в крови иммуноглобулинов М в состоянии полного клинического благополучия. Инфекционно-аллергический диатез - диатез, при котором имеются длительные периоды повышения СОЭ и субфебрильной температуры, после острых респираторно-вирусных инфекций и заболеваний носоглотки. Этиология, патогенез имеют сходство с экссудативно-катараль-ным диатезом. Клинические проявления На первом году жизни у детей с аллергическим диатезом имеются признаки атопического дерматита. У детей повышена нервная возбудимость, раздражительность, снижен аппетит, нарушен сон. При дефиците иммуноглобулина А развиваются хронические очаги инфекции, увеличение периферических лимфатических узлов, селезенки, длительные субфебрилитеты, затяжное течение инфекционных заболеваний. Диагноз Устанавливается на основании анамнестических данных и не должен использоваться как нозологический. Профилактика Должна быть комплексной и начинаться в антенатальном периоде с исключения из рациона питания беременной женщины продуктов аллергической природы и лекарств. 2. Экссудативно-катаральный диатез Экссудативно-катаральный диатез - это своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитем псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена. Этиология и патогенез окончательно не изучены, но особую роль играет наследственная предрасположенность, а также влияние факторов внешней среды. Положительный семейный аллергический анамнез выявляется при осмотре у 2/3-3/4 детей с аллергическим диатезом. У таких детей можно определить высокий уровень иммуноглобулина Е в крови, или определяется избыточная секреция и вы-хождение гистамина из тучных клеток, а также недостаточная его инактивация, что и формирует склонность к аллергическим реакциям. Провоцирующими факторами могут явиться токсикозы в первой и второй половине беременности, употребление лекарств во время беременности, инфекционные заболевания на ранних сроках беременности, нарушение пищевого режима, особенно в последние месяцы беременности (однообразное, длительное употребление одного из облигатных аллергенов - яиц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), а также во время кормления грудью. Ребенок во внутриутробном периоде может диаплацентарно сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются ребенку с грудным молоком и пищей через кишечную стенку, которая обладает повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста и особенно после заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также в период реконвалесценции от различных заболеваний, при большой потере массы тела. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может являться пища, которая не прошла тепловую обработку (гоголь-моголь, взбитые с белком ягоды и пр.), а также такие продукты, как орехи, рыба, чипсы, шоколад, цитрусовые и многие другие, аллергизирующие свойства которых не снижаются при тепловой обработке. Аллергизация иногда может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных продуктов. Также легко может стать аллергенным продукт, который употребляют в тот или иной сезон или редко, при использовании их в рационе в большом количестве (овощи, ягоды, орехи и др.), а также при введении в рацион не соответствующих по возрасту продуктов (икра, креветки, шоколад и др.). Имеет значение беспорядочное питание, злоупотребление сладостями, солеными и острыми блюдами, введение в рацион ребенка большого количества новых продуктов за небольшой промежуток времени. Ребенок с аллергическим диатезом быстро становится гиперчувствителен не только к пищевым веществам, но и к внешним аллергенам, таким как шерсть, домашняя пыль. Аллергены могут проникать в организм ребенка через неповрежденные кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во время многочисленных инъекций, вакцинаций. У детей с аллергическим диатезом обнаруживаются наруше- ния в корково-подкорковых взаимоотношениях, дистония вегетативной нервной системы или повышенная активность парасимпатической системы, а также функциональные изменения печени в виде нарушений жирового обмена, углеводного обмена, водного обмена, солевого обмена, белкового обмена, витаминного обмена, кислотно-щелочного состояния, что неоднозначно сказывается на организме в процессе его приспособления к внешней среде и питанию. Развитие аллергических реакций характеризуется повышением в крови биологически активных веществ, таких как серотонин, гистамин, лей-котриены и др. В патогенезе определенную роль играют аутоаллергические процессы, которые скорее всего возникают вторично в процессе заболевания. Развитие процессов аутоаллергизации при постоянном поступлении в кровь аутоаллергенов ведет к более торпидному течению аллергического диатеза. Особенности минерального обмена у детей связывают с преобладанием синтеза минералокортикоидов и снижением резервных возможностей надпочечников при ответе на стресс. Огромное значение для развития экссудативно-катарального и аллергического диатеза имеет питание беременной женщины. Клинические проявления Для таких детей характерны большая масса тела при рождении (особенно если ребенок в семье первый); рано появляющиеся и долго сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; а также значительно превышающая возрастную норму прибавка массы тела, которая может колебаться под влиянием неблагоприятных условий. Можно определить положительные кожные пробы на экзогенные аллергены, еще до различных клинических проявлений аллергического диатеза. При объективном осмотре ребенка обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, снижение тургора тканей (пастозный тип), худоба или излишняя масса тела, географический язык, боли в животе, метеоризм. На первом году жизни у детей повышена нервная возбудимость, раздражительность, появляется расстройство сна, снижен аппетит, дети становятся капризные и нервные. Дети плохо переносят большие физические нагрузки. Нередко у детей с дефицитом иммуноглобулинаА развиваются хронические очаги инфекции, увеличиваются периферические лимфатические узлы, селезенка, появляютя длительные субфебрилитеты, инфекционные заболевания приобретают затяжной характер. Только у детей грудного возраста можно обнаружить грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки, напоминающие чеп- чик или панцирь на волосистой части головы (гнейс), чаще всего они располагаются на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у некоторых детей он переходит в себорейную экзему (краснота, отечность, мокнутие, усиленное коркообразова-ние), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки. Наиболее частым симптомом аллергического диатеза, чаще всего у детей первого года жизни, является молочный струп (или корка): на коже щек или вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи отечность, краснота с признаками шелушения. У некоторых детей молочный струп сопровождается зудом, иногда может трансформироваться в экзему. Упорная форма опрелости - интертриго - один из важнейших признаков аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, а в некоторых случаях наблюдается мацерация кожи (чаще у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза является детская экзема, которая наблюдается у детей старшего возраста. У детей старшей возрастной группы экзема может трансформироваться в нейродермит. Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с эритродер-миями, истинными экземами, дерматитами, иммунодефицитами, псориазом, синдромом нарушенного кишечного всасывания. Лечение Особой диеты при лечении экссудативно-катарального диатеза не существует. Необходимо рациональное питание. Грудное вскармливание лучше продолжать. В диете матери необходимо сократить количество жиров, углеводов, поваренной соли, а также по возможности аллергенов. В определенных случаях, когда грудное молоко жирное, его после сцеживания подвергают пастеризации в течении 30 мин при температуре 65 °С, затем снимают пенку, либо можно поставить молоко на 3-4 ч в холодильник, а затем также снять сливки и пастеризовать. Детям старшего возраста рекомендуется исключить из питания свинину, бульон из говядины, кисель, муссы, яйца в любом виде, рыбу, бобовые продукты, специи, приправы, орехи, умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. Из каш отдают предпочтение гречневой, а вечером рекомендуют овощи, салаты, запеканки. Если экзема появилась в результате употребления аллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: одно блюдо из рисового отвара и одно блюдо из фруктов не желтой окраски, одно блюдо из овощей (картофель), одно блюдо из риса с фрукто- вым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к основному рациону можно добавить новое блюдо под контролем данного заболевания. Если на фоне аллергического диатеза выявляют дисбактериоз, то могут оказаться наиболее эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Применяют в лечении лекарственные средства, которые способствуют уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, седативные средства: 3- 5%-ный раствор бромида натрия, димедрол или антигистаминные средства в возрастной дозировке. Назначают также витамины В5, В6, В12, В15, А, С в лечебных дозах не менее 3-4 недель, но аскорбиновая кислота может усилить зуд, поэтому ее назначают с осторожностью. Местное лечение: вначале делают примочки, по исчезновении отечности и мокнутия - мазевая терапия. Участки гнейса на голове смазывают прокипяченным теплым растительным маслом, через 2 ч моют голову детским мылом, и корочки отходят. Участки себорейного дерматита 3-5%-ной серной мазью, 3-5%-ной сер-но-нафталановой пастой. Хорошо смягчает кожу цинковое масло. При обильных мокнутиях применяют подсушивающие средства, используют ванны с дубовой корой, настоем ромашки, калиной. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10-15 мин с картофельной мукой или пшеничными отрубями из расчета 400-600 мг на ванну, с дубовой корой, чередой, чистотелом, с добавлением перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от 1/2 до 1 эри-темной дозы 15-20 раз ежедневно или через день. Фитотерапия: назначают внутрь отвары череды, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника. Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного. Профилактические прививки детям проводят в обычные сроки (воздерживаются при генерализованных кожных проявлениях), предварительно назначают антигистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после вакцинации. Диспансерное наблюдение проводится в поликлинике до 1 года ежемесячно, с 1-4 лет 1 раз в квартал, после 4 лет - 1 раз в год. Профилактика Необходимо рациональное питание при беременности и кормлении грудью, особенно если у женщины имеется аллергическая настроенность, с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо обработанной пищи, необходимо исключить из питания яйца, ограничить употребление молока (до 1-2 стаканов в сутки), сахара, меда, шоколада, конфет, орехов, а также колбас- ных изделий и рыбных консервов. Организация кормления ребенка должна соответствовать возрасту. Во время различных заболеваний и в период реконвалесценции рекомендуют давать ребенку хорошо обработанную пищу в небольших количествах, также избегать введения новых продуктов. Необходимо соблюдать правила вакцинации, которую осуществлют только в период ремиссии и после соответственной подготовки. При гигиеническом уходе за новорожденным и ребенком грудного возраста лучше избегать использования новых шампуней, мыла, духов. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный. 3. Лимфатический диатез Лимфатический диатез (лимфатико-гипопластический) - это наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со снижением функции вилочковой железы как основного органа, который контролирует созревание лимфоцитов. Заболевание проявляется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (снижением функции надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), склонностью к аллергическим и гиперэргическим реакциям, а также к инфекционным заболеваниям. Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть нарушение местного иммунитета слизистых оболочек, сниженная выработка секреторных иммуноглобулинов. Клинические проявления Диспластическое телосложение в виде короткого туловища, несколько удлиненных конечностей. Кожные покровы бледные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен, пастозность тканей. Лимфатические узлы увеличены, аденоиды и миндалины гиперплазированы, рыхлые. Аденоиды после аденотомии имеют склонность к повторному разрастанию. При рентгенологическом исследовании в 70% случаев выявляется увеличенная вилочковая железа, что может вызывать нарушение бронхиальной проводимости. Имеется склонность к артериальной гипотензии. В крови небольшой лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, анемия, нейтропения. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, характерного внешнего вида ребенка, при обнаружении гиперплазии лимфа- тических узлов и вилочковой железы. Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями. Лечение. Соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливающие процедуры, массаж, гимнастика, физиотерапия, витаминотерапия. Назначение адаптогенов и средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников (дибазол, метацил, алоэ, элеутерококк, женьшень). Периодически назначают витаминотерапию, препараты кальция. При персистирую-щей вирусной инфекции и наличии очагов хронической инфекции назначают курс виферона. Аденоидные разрастания следует удалять хирургическим путем только при полном отсутствии носового дыхания, при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Профилактические прививки при экссудативно-катаральном диатезе делают в обычные сроки при предварительной подготовке. Профилактика Рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка адекватное возрасту. Необходимо соблюдать режим дня: прогулки, закаливание, отдых, массаж, гимнастика. Обязательное применение растений адаптогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 недели. Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный. 4. Нервно-артритический диатез Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициаль-ного нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, подагры. Нарушение обмена мочевой кислоты является ведущим, но не единственным лабораторным маркером. Этиология В формировании заболевания участвуют, с одной стороны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой - питание в семье, режим, среда. Патогенез Особое значение имеют следующие расстройства: 1) высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; 2) нарушение обмена пуринов с увеличением их концентрации в крови и моче; 3) низкая ацетилириющая способность печени и другие, нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты. Клинические проявления Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость, которая с течением времени еще более увеличивается. Психическое развитие опережает воз-растные нормы: дети любознательные, оживленные, запоминают услышанное или прочитанное им. Иногда у таких детей бывают ночные страхи, тики, хорео-подобные приступы, эмоциональная лабильность. Периодически или внезапно после короткого недомогания могут возникнуть приступы головной боли, тошноты, рвоты, боли в животе, запах ацетона изо рта, развивается ацетонемический криз. В период криза в анализе крови повышен уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, снижается рН. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. Дифференциальная диагностика Следует отличать от неврозов, ревматизма, сахарного диабета и т. д. Лечение Рациональный режим и диета, закаливание, прогулки, занятия физкультурой. Исключение психических нагрузок, ограничить просмотр телевизора. При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках дают выпить сладкий чай, фруктовые соки, щелочные минеральные воды. Желательно ребенка госпитализировать в стационар. Делают очистительную клизму, промывание желудка делают для лучшего выведения кетоновых тел из кишечника. Применяют эссенциале или витамин В12. При ацетонемиче-ской рвоте лечение направлено на борьбу с ацитозом (выведение и ликвидация кетоновых тел): вводят раствор 5%-ной глюкозы, 0,9%-ный раствор натрия хлорида. При рН крови ниже 7,2 вводят 4%-ный раствор натрия гидрокарбоната. Профилактика. Соблюдение режима дня ребенка, рациональное питание, оберегание ребенка от психических нагрузок. ЛЕКЦИЯ № 2. Рахит, рахитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение 1. Рахит Рахит - это заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей. Причиной рахита является дефицит витамина D и его активных метаболитов во время наиболее интенсивного роста организма. Остеомаляция - это дефицит минерализации и размягчения трубчатых костей у детей дошкольного и школьного возраста, взрослых. Остеопороз - это разрежение структуры костной ткани и ее деминерализация. Этиология Основным фактором является гиповитаминоз D, недостаток витамина D эндогенного или экзогенного происхождения, недостаток солнечного света, а также пребывание на свежем воздухе, так как эндогенно образуется витамин D в коже под влиянием солнечного облучения, недостаток ультрафиолетовых лучей зимой и осенью в городах может быть также одной из причин развития рахита. Пищевые факторы: неправильное вскармливание и алиментарная недостаточность витамина D, длительное искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, длительное молочное вскармливание при позднем введении прикормов, преимущественно вегетарианские прикормы (овощи, каши) без достаточного количества животного белка (куриный желток, мясо, рыба, творог), масла. Перинатальные факторы: недоношенность (незрелость ферментных систем). Бурный рост ребенка, заболевания, при которых наблюдается ацидоз, недостаточное поступление солей кальция и фосфора. Причины, вызывающие дефицит вторичного витамина, D-дефицитный и минералоде-фицитный рахит: синдром мальабсорбции (целиакия, муковис-цидоз), хронические заболевания печени и почек, экологические факторы, наследственные аномалии витамина D и кальциево-фос-форного обмена, наследственные аномалии обмена веществ, хронические инфекционные процессы, психосоциальная депривация и недостаточная двигательная активность. Патогенез Витамин D представляет собой стероидное соединение, которое известно в виде витамина D2 (эргокальциферол) и витамина D3 (холекальциферол), которые близки по строению, физическим, химическим свойствам и сходны по влиянию на организм человека. Поступая с пищей, витамин D, он подвергается преобразованию в почках и печени, в результате образуется 1,25-диги-дрокси-витамин D, который обладает гормоноподобным действием, так как оказывает влияние на генетический аппарат клеток кишечника, повышается синтез белка, связывающего кальций и обеспечивающего его циркуляцию в организме. При дефиците витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, и его концентрация в крови снижается, что может вызвать реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, который регулирует обмен кальция и фосфора. Повышенная секреция паратгормона приводит к мобилизации кальция из костной ткани, к подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с этим концентрация неорганических фосфатов в крови падает и резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Патология фос-фатно-кальциевого обмена приводит к возникновению ацидоза, что сопровождается изменением возбудимости нервной системы. Клинические проявления По тяжести выделяют следующие степени рахита. I степень - легкая: небольшие изменения появляются со сто роны нервной и мышечной системы, остаточных изменений нет. II степень - средней тяжести: имеются выраженные измене ния в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, име ются умерено выраженные изменения со стороны внутренних ор ганов и нарушение их функции, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия. III степень - тяжелая: резко выраженные нарушения со сто роны центральной нервной, костной, мышечной систем и внутрен них органов. По характеру течения выделяют острое, подострое, рецидивирующее течение рахита. В течении болезни выделяют периоды: начальный, разгара, реконвалестенции, остаточных явлений. Начальный период чаще отмечается на 2-3-м месяце, но может проявляться и в течение всего первого года жизни. Со стороны вегетативной нервной системы - потливость, облысение затылка, со стороны нервной системы - беспокойство, раздражительность, плаксивость, тревожный сон, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка и костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов. 2. Рахит I степени При биохимическом исследовании: нерезко снижено количество фосфора, содержание кальция нормальное, увеличена активность фосфатазы. Увеличено количество фосфора в суточной моче. Рентгенологических изменений нет. В периоде разгара заболевания вместе с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях: размягчение костей черепа, грудной клетки, конечностей, костей таза, нижней челюсти, что проявляется краниотабесом, дугообразным искривлением предплечья, деформациями грудной клетки; появляются лобные и теменные бугры, утолщение эпифизов трубчатых костей и расширение метафизов, образуя рахитические «браслеты». Утолщаются фаланги пальцев, приобретая вид «нитей жемчуга», на границе костной и хрящевой части ребер появляются утолщения («рахитические четки»), происходит задержка роста ребенка из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезываются молочные и постоянные зубы, происходит закрытие родничков. Наблюдается плоский таз, искривление позвоночника со спинно-поясничным кифозом, сколиозом, лордозом, деформация грудной клетки с развернутой нижней апертурой («куриная» грудь, грудь «сапожника»). Выражена мышечная гипотония передней брюшной стенки с формированием лягушачьего живота, а также гипотония сердечной мышцы (глухость тонов, тахикардия, нежный систолический шум). Связочный аппарат слабый, что ведет к деформациям позвоночника. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, приводят к деформации при рахите III степени. 3. Рахит II и III степени При биохимическом исследовании: гипофосфатемия, гипокаль-циемия, повышение активности щелочной фосфатазы. На рентге- нограммах контуры костей смазаны, видны полосы, соответствующие зонам обызвествления в метафизах в период репарации. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые. Селезенка и печень увеличены. 4. Поздний рахит К нему относят очень редкие случаи заболевания, при которых его активные проявления наблюдаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, отмечался в военные и первые послевоенные годы, для него характерно наличие общих симптомов заболевания: анорексия, потливость, боль в ногах, утомляемость. Костные деформации отмечены только в некоторых случаях. Период реконвалестенции: исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается состояние, повышается мышечный тонус, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают запоры. Восстанавливается уровень фосфора, кальция, снижается и приближается к норме уровень щелочной фосфатазы. Период остаточных явлений: исчезают рахитические изменения со стороны внутренних органов, восстанавливается тонус мышц и связочного аппарата. Нормализуются все биохимические показатели. Диагностика На основании клинических, лабораторных данных и данных рентгенологического исследования. Дифференциальный диагноз Проводится с рядом рахитоподобной патологии наследственной природы - фосфат-диабета, почечного канальциевого ацидоза, синдрома Дебре-де-Тони - Фанкони, а также с врожденным вывихом бедренной кости, хондродистрофией, остеопатией при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкостью костей. Лечение В рацион питания ребенка необходимо своевременно вводить фрукты, овощи. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей, также необходимы продукты, содержащие естественный витамин Д3 (рыбий жир, яичный желток). Важно нормализовать режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, проводить курсы массажа, гимнастику. При начальных клинических проявлениях доношенным детям необходимо назна- чать препараты витамина D2 по 300-800 МЕ/сут, на курс 400 000- 600 000 ME; в период разгара болезни при среднетяжелом и тяжелом рахите рекомендуют назначать 10 000-16 000 МЕ/сут в 2-3 приема, на курс терапии 600 000-800 000 МЕ. Во время лечения необходимо осуществлять контроль над чувствительностью детского организма к витамину D с помощью проб Сулковича для профилактики гипервитаминоза. Рекомендуют применять ультрафиолетовую терапию, которая оказывает благоприятное влияние в начальном периоде развития заболевания и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Массаж и гимнастику используют в любой период, но не при остром течении. Прогноз Прогноз при своевременно начатом лечении и при ликвидации причины благоприятный. При тяжелом течении могут развиться: задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушение осанки. Профилактика Рациональное питание, лучше естественное вскармливание, овощные и фруктовые соки, дополнительное назначение витаминов, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, лечебное питание, массаж, правильное воспитание. Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2-3 месяца беременности витамином D2 по 500-1000 МЕ/сут. Необходимо длительное пребывание на свежем воздухе, правильное питание. В осенне-зимнее время ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1-1,5 месяца жизни. Используют два курса с перерывом 2 месяца. Физиологическая потребность в витамине D у здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни варьирует в пределах 400-500 МЕ/сут. В тех случаях, когда ребенок по различным причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует применять искусственный препарат витамина D2 или D3. При неблагоприятных условиях и недоношенности ребенка ежедневная доза витамина D может быть увеличена до 600-800 МЕ в день. При кормлении ребенка адаптированными смесями витамин D не назначают. Для предупреждения рахита используют масляные растворы эргокальциферола. Оптимально для профилактики использование водорастворимой формы витамина D3, содержащей в 1 капле 500 МЕ. С целью антенатальной профилактики в последние 3-4 месяца беременности назначают гендевит по 1-2 драже в день (250-500 ME витамина D2), при неблагоприятных условиях - по 4 драже в сутки. Противопоказания к назначению витамина D - возраст матери более 35 лет, заболевания сердечно-сосудистой системы матери, так как витамин D способствует избыточному отложению кальция в плаценте и может привести к гипоксии и преждевременному закрытию родничка у ребенка. Постнатальная профилактика проводится с 2-3-недельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000- 200 000 ME. Спазмофилия - это заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тони-ко-клоническим судорогам, повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие пониженного уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости на фоне алкалоза. ЛЕКЦИЯ № 3. Хронические расстройства питания, гиповитаминозы у детей. Клиника, диагностика, лечение 1. Гипотрофии Гипотрофии - это хронические расстройства питания, проявляющиеся различной степенью потери массы тела. Классификация гипотрофий: 1) врожденная (пренатальная); 2) приобретенная (постнатальная). Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекционными поражениями плода, геномными и хромосомными мутациями. Причины приобретенных гипотрофий могут быть экзогенные и эндогенные. Этиология, патогенез Заболевание полиэтиологичное. К экзогенным причинам относятся алиментарные факторы (количественный недокорм при гипогалактии, пилоростеноз и пилороспазм, или качественный недокорм при использовании несоответствующих возрасту смесей, позднее введение прикорма и т. д.). Инфекционные факторы: внутриутробные генерализованные инфекции, инфекции желудочно-кишечного тракта, токсические факторы, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), анорексия вследствие психогенной и другой деривации, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, прогулок, массажа, недостатки ухода, режима, воспитания и т. д. К эндогенным причинам гипотрофии могут быть отнесены пренатальные инцефалопатии разного гене-за, бронхолегочная дисплазия, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, эндокринные заболевания, психопатии, неврозы и т. д. В основе патогенеза гипотрофии лежит понижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под влиянием разнообразных факторов. Клинические проявления Выделяют I, II, III степень тяжести гипотрофии. Гипотрофия I степени проявляется потерей веса не более чем на 20% от полагающегося по возрасту. Появляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор и эластичность тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Рост ребенка не отстает от нормы. Другие показатели, как правило, без изменений - в пределах нормы или умеренно понижены. При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25-30% при сопоставлении с возрастной нормой. Подкожный слой остается только на лице, особенно истончен на животе и конечностях. Кожные покровы сухие, бледные, дряблые, легко собираются в складки, кое-где свисают, тургор тканей снижен. Наблюдается отставание в росте, снижение аппетита, ребенок становится слабым, раздражительным, крикливым, плаксивым, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция, в связи с чем прорисходит быстрое охлаждение или перегревание. Кривая нарастания массы тела плоская. Индекс упитанности Чулиц-кой равен 1-10. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом), затем стул становится диспепсическим (зеленого цвета, с непереваренными частицами пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30% от полагающейся по возрасту. Нарастание массы тела не происходит, ребенок сильно отстает в росте. Внешне - крайняя степень истощения, ребенок напоминает скелет, обтянутый кожей. Кожные покровы бледно-серого цвета, сухие, конечности холодные, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Кожная складка не расправляется, эластичность отсутствует. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Индекс упитанности Чулицкой отрицательный. Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, можно зафиксировать периодические подъемы до субфебрильных цифр, не наблюдается разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостротекущего рахита. Живот растянут, вздут, или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый, чаще запор, чередующийся мыльно-известковым стулом. Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Гораздо труднее выяснить причины. Лечение Лечение больных должно быть комплексным и включать мероприятия, которые направлены на устранение или коррекцию особо значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов, симптоматических средств, витаминотерапии, ликвидацию очагов инфекции. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснять толерантность к пище. В период значительной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль. При гипотрофии I степени количество белков и углеводов рассчитывают на 1 кг массы тела, полагающейся по возрасту, а жиров - на 1 кг существующей массы тела. При гипотрофии II степени устанавливают толерантность к пище и проводят коррекцию питания в течение 3-5 дней. Назначают грудное молоко или кисломолочные смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведется на существующую массу тела ребенка, а затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3- 4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, а затем углеводную и в последнюю очередь жировую. При гипотрофии III степени предпочтительно начинать с диетотерапии и введения грудного молока каждые 2 ч по 20-30 мин. Доведя количество пищи до 50 мл, число кормлений уменьшают. Порядок увеличения нагрузки углеводами, белками, жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но только постепенный. Толерантность к пище определяется в течение 2 недель. При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости электролитов, питательных веществ вводят внутривенно капельно: 5-10%-ный раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, альбумин, протеин, белковые гидролизаты и другое (альбумин 3-5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реопо-лиглюкин 3-8 мл/кг). Показано использование инсулинглюко-зотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II-III степени необходимо проводить в стационаре. При наличии очагов инфекции назначают антибио-тикотерапию (избегают нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Хорошо использовать ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают такие препараты, как апилак, альбумин, плазму, γ-глобулин, трансфузии крови. В некоторых случаях целесообразно использовать анаболические гормоны (рета-болил 1 мг/кг 1 раз в 2 недели). Показано применение массажа и ЛФК, пребывание на свежем воздухе. Прогноз Прогноз зависит от причины, которая привела к гипотрофии, и возможностей ее ликвидации. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда неблагоприятный; летальность составляет до 30%. Профилактика По возможности назначение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, проведение ранней диагностики заболеваний новорожденных и детей грудного возраста. 2. Гиповитаминозы. Недостаточность витамина А Гиповитаминозы - это группа заболеваний, которые вызываются недостаточностью в организме одного или нескольких витаминов. Витамины - это незаменимые биологически активные вещества, которые играют роль катализаторов различных ферментных систем, а также входят в состав многих ферментов. Витамины нужны для нормального обмена веществ, роста, об-нов-ления тканей и биохимического обеспечения всех функций организма. Недостаточное количество витаминов приводит к нарушению ферментных реакций, гипо- и авитаминозу с соответствующей клинической картиной заболевания. Различают гиповитаминозы первичные (экзогенные, которые обусловлены дефицитом поступления в организм витаминов с пищей) и вторичные (эндогенные, которые связаны с изменением всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте или их усвоением, а также увеличенной потребностью в витаминах при лечении некоторыми антибиотиками). Также способствуют возникновению витаминной недостаточности очень низкие или высокие температуры окружающей среды, длительные физические нагрузки, нервно-психическое напряжение, заболевания эндокринной системы, некоторые профессиональные заболевания и другие факторы. Большое значение имеет ограниченность рациона питания (при недостаточном содержании витаминов в продуктах питания), гельминтозы (потребление большого количества витаминов гельминтами), беременность и период кормления ребенка у женщин (повышенная потребность в витаминах у плода и грудного ребенка). Полигиповитаминозы часто наблюдаются в период стихийных и социальных бедствий (неурожаи, войны), при несбалансированном и нерациональном питании, у групп людей во время длительных походов, путешествий и т. д.), у отдельных лиц (питание консервами, сушеными продуктами, длительное однообразное питание). В некоторых развивающихся странах болезни витаминной недостаточности встречаются часто. Некоторые заболевания желудочно-кишечного тракта сопровождаются синдромами недостаточности пищеварения и недостаточности всасывания, приводят к витаминной недостаточности. Недостаточность витамина А (недостаточность ретинола) развивается при недостатке витамина А и каротина в пище, нарушении его всасывания в кишечнике и синтеза витамина А из каротина в организме. Витамин А содержится в большом количестве разных продуктов животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень, некоторых рыб и морских животных); в растительных пищевых продуктах содержится каротин и является провитамином А, из него в организме образуется витамин А, потребность для взрослого человека - 1,5 мг (5000 ME). Витамин А нормализует обмен веществ, способствует росту и развитию организма, влияет на физиологические функции эпителия кожных покровов и слизистых оболочек, сальных, потовых, слезных желез, органа зрения. Клинические проявления в виде гемералопии (ночная, или «куриная», слепота вследствие дистрофических изменений в сетчатке и зрительных нервах), ксерофтальмии (сухость конъюнктивы, формирование на ней белесоватых непрозрачных бляшек), кератома-ляции (изъязвление роговицы), гиперкератоз (дистрофические изменения эпителия кожи, слизистых оболочек и кожных желез, отмечается сухость, шелушение и бледность кожных покровов, ороговение волосяных фолликулов; атрофия потовых и сальных желез и др.), склонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекционным поражениям органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, мочеотделения, общее недомогание, слабость. У детей происходит задержка роста и развития, неврологические нарушения. Диагноз устанавливают при изучении анамнеза, клинических и лабораторных данных. В биохимическом анализе крови концентрация ретинола, при недостатке витамина А ниже 100 мкг/л, каротина ниже 200 мкг/л, при офтальмологическом исследовании можно определить время темновой адаптации. Лечение Полноценное питание с обязательным включением продуктов, богатых ретинолом и каротином (печень, яйца, коровье молоко, рыбий жир, шиповник, морковь, горох, облепиха, зеленый лук), назначают препараты ретинола в зависимости от степени тяжести витаминной недостаточности в течение 2-4 недель под тщательным врачебным контролем, так как большие дозы и бесконтрольное лечение могут вызвать гипервитаминоз А. При гемералопии, ксероф-тальмии и пигментном ретините одновременно назначают рибофлавин. Профилактика Разнообразное питание с включением в пищу продуктов, богатых ретинолом и каротином, при вынужденном однообразном питании дополнительно назначают ретинол по 1-2 драже (3300- 6600 ME). 3. Недостаточность витамина В1 Недостаточность витамина В1 (тиамина) возникает при дефиците витамина В1 в пище преимущественно в странах, в которых преобладает в питании полированный рис (в Восточной и Юго-Восточной Азии), нарушении его всасывания в кишечнике и нарушении усвоения при тяжелых заболеваниях кишечника, которые протекают с нарушением всасывания, длительной рвоте, поносе и т. д. Предрасполагают к возникновению заболевания беременность, лактация, тяжелые физические нагрузки, лихорадочные состояния, сахарный диабет, тиреотоксикоз. Суточная потребность взрослого человека в витамине В примерно составляет 2 мг. Витамин В входит в состав некоторых ферментов, которые участвуют в углеводном обмене, в организме человека витамин В превращается в кокарбоксилазу, которая является простетической группой ферментов, участвующих в углеводном обмене. При развитии полной клинической картины авитаминоза В большое значение имеет сопутствующий недостаток других витаминов группы В. Клиника Проявляется распространенным поражением периферических нервов (полиневрит), сердечно-сосудистой системы и отеками. |