2 Врождённая патология чло. Лекция 2 для студентов педиатрического факультета Тема лекции Врожденная патология челюстнолицевой области у детей
 Скачать 178 Kb.
|
 Лекция 2 для студентов педиатрического факультета Тема лекции: Врожденная патология челюстно-лицевой области у детей Состав слушателей: V курс педиатрического факультета План лекции: Введение 1.Короткие уздечки верхней губы и языка; 2.Гемангиомы; 3.Лимфангиомы; 4.Врожденные расщелины верхней губы и неба 1. Короткие уздечки верхней губы Уздечка губы – это особая складка слизистой оболочки, которая отвечает за дополнительное прикрепление верхней и нижней губ к костям челюсти. В нормальном состоянии уздечка губы никоим образом не мешает речи человека и не оказывает негативного влияния на его здоровье. В случае аномалии прикрепления уздечки губы, подобные негативные последствия вполне возможны, поэтому в данной ситуации практически всегда проводится пластика уздечки верхней губы или нижней. Наиболее распространенной аномалией уздечки является низкое прикрепление уздечки верхней губы. Низкое прикрепление уздечки верхней или нижней губы может вызвать следующие осложнения: Ограничение функции сосания у грудного ребенка Нарушение функции формирования речи у ребенка Нарушение жевательных функций у ребенка Образование диастемы – промежутка между центральными резцами верхнего зубного ряда Образование десневого кармана и, как результат, отложение зубного камня и воспаление десны Постепенное развитие неустойчивости зубов, обнажению их корней, повышению чувствительности, что может повлечь за собой трудности в приеме пищи и различные заболевания пародонта Широкие уздечки приводят к регулярному скоплению остатков пищи между зубами и более быстрому образованию зубного налета Все это характеризует низкое прикрепление уздечки губы как весьма опасную для здоровья человека аномалию, требующую обязательного вмешательства с целью ее исправления и приведения уздечки губы в норму. Пластика уздечки верхней губы – это наиболее распространенная операция в случае аномалии уздечки губы. Другим способом привести уздечку губы к норме практически невозможно. Следует помнить, что показания к проведению операции на уздечке губы определяет не хирург-стоматолог, а другие специалисты – неонатолог, логопед, ортодонт, пародонтолог. Неонатолог обращает внимание на укороченную уздечку верхней губы грудного ребенка, если данная аномалия мешает нормальному грудному кормлению, так как верхняя губа ребенка очень активно участвует в этом процессе. При этом довольно часто неонатолог проводит подрезание уздечки верхней губы самостоятельно, хотя может и направить ребенка к стоматологу-хирургу. Логопеды обращают внимание на укороченную уздечку верхней губы в случае, если у ребенка нарушаются речевые функции и возникают затруднения при произношении некоторых звуков, в частности, звуков «о», «у» и других, требующих активного участия губ. Как правило, это происходит в возрасте старше 5 лет. В данном случае недостаточно простого подрезания и приходится проводить более сложную операцию. Чаще всего пластика уздечки верхней губы проводится по направлению ортодонтов и пародонтологов, так как неправильно прикрепленная уздечка губы ведет к большому числу негативных последствий для пародонта и прикуса зубов. И если пластика уздечки верхней губы не будет проведена вовремя, в будущем это может обернуться весьма дорогостоящим и длительным ортодонтическим лечением. Пластика уздечки верхней губы представляет собой: френотомию, (рассечение уздечки верхней губы) френэктомию (иссечение уздечки верхней губы) френулопластику (перемещение места прикрепления уздечки верхней губы) Если уздечка верхней губы узкая, при отведенной губе просматривается в виде прозрачной пленки и не прикреплена к краю альвеолярного отростка, ее рассекают в поперечном направлении и накладывают швы в продольном направлении. Если уздечка верхней губы широкая, то хирург осуществляет разрез по гребню натянутой уздечки с иссечением межзубного сосочка и тканей, которые расположены в костном промежутке между корнями раздвинутых центральных резцов. Пластика уздечки верхней губы проводится, как правило, лишь тогда, когда у ребенка полностью прорежутся четыре резца верхней челюсти (примерно в возрасте 7-8 лет). Операция чаще всего проводится амбулаторно под местной анестезией и занимает 15-20 минут. После операции на месте уздечки остаются швы, которые самостоятельно рассасываются спустя некоторое время. Реабилитационный период после данной операции весьма непродолжи- телен. Иногда после пластики уздечки верхней губы пациенту некоторое время приходится привыкать к более свободным движениям языка, его дикция практически сразу заметно изменяется в лучшую сторону. Как правило, после подобной операции пациент очень быстро может вернуться к привычному образу и ритму жизни. Короткие уздечки языка Уздечка языка представляет собой особую складку слизистой оболочки полости рта, которая тянется в виде дуги примерно от середины языка до основания десен в районе нижних передних резцов и служит дополнительным средством прикрепления языка к челюстным костям. Когда уздечка языка занимает нормальное положение, она не доставляет человеку никаких неудобств, и он ее даже не замечает. Аномалия уздечки языка заключается в ее неправильном прикреплении, когда верхний конец уздечки находится не в середине языка, а существенно ближе к кончику или вовсе у самого кончика языка. Данная аномалия носит название: короткая уздечка языка. Короткая уздечка языка может быть полной, когда язык полностью прикреплен ко дну полости рта и частичной, когда укороченная уздечка тонкая и бессосудистая. Основные признаки короткой уздечки языка: Кончик языка прикреплен ко дну полости рта, что серьезно ограничивает его подвижность Уздечка языка укорочена спереди, чаще всего представляя собой тонкую прозрачную пленку, которая лишена сосудов. С возрастом эта пленка плотнеет и в ней появляются сосуды. Язык складывается желобком, что часто сопровождается характерным щелкающим звуком Короткая уздечка языка может привести к существенным негативным последствиям для человека, поэтому при данной аномалии необходима пластика уздечки языка. Последствия, к которым может привести короткая уздечка языка: Нарушения функций сосания у грудного младенца, что ведет к задержке его роста и развития по сравнению со сверсниками Нарушение функций приема пищи у ребенка Нарушение дыхательных функций у ребенка Нарушение речевых функций у человека, приводящих к затруднительному произношению некоторых звуков (р, л, д и др.) Способствование образованию неправильного прикуса из-за того, что короткая уздечка языка сдерживает рост нижней челюсти Затруднение при использовании съемных зубных протезов нижней челюсти Диагностируется короткая уздечка языка довольно легко. Диагноз обычно может поставить неонатолог, логопед, ортодонт. Пластика уздечки языка является единственным эффективным методом лечения данной паталогии. При нормальном размере преддверия рта с целью устранения аномального расположения уздечки языка могут быть проведены следующие хирургические действия: френэктомия (иссечение уздечки языка) френотомия (рассечение уздечки языка) френулопластика (перемещение места прикрепления уздечки языка) Пластика уздечки языка чаще всего проводится у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Операция в случае частично укороченной уздечки языка проводится в первые месяцы после рождения ребенка, когда уздечка языка еще представляет собой тонкий безмышечный и бессосудистый тяж, которые легко подрезается без боли и без наложения швов. Подобную процедуру очень часто проводят врачи-неонатологи или детские педиатры, не отправляя ребенка к хирургу. После данной процедуры врачи рекомендуют сразу покормить ребенка, так как грудное молоко является очень хорошим кровоостанавливающим средством для малыша. Осложнений подобная операция за собой практически не несет. В более старшем возрасте уздечка языка меняет свою структуру и требуется уже хирургическая пластика уздечки языка. Операция проводится амбулаторно под местной анестезией и длится менее получаса. На месте операции остаются небольшие косметические швы, которые сами собой рассасываются примерно через неделю. Осложнения при подобных операциях также случаются крайне редко. Реабилитационный период после данной операции весьма непродолжителен. Несколько дней пациенту нужно меньше разговаривать и ограничивать себя в приеме жесткой пищи. Максимум через неделю пациент уже будет способен вести прежний образ жизни без особых ограничений. Иногда в более позднем возрасте пациенту может понадобиться повторная операция из-за того, что после первой на месте операции остался грубый рубец. Нужно помнить, что сама операция лишь освобождает язык от короткой уздечки и не ведет к автоматической нормальзации речи. Через неделю после операции логопед назначает специальные гимнастические упражнения для мышц, поднимающих и выдвигающих язык, а также специальные упражнения для исправления и профилактики возможных дефектов дикции. Сосудистые новообразования Сосудистые новообразования, по данным.ряда авторов (И.Е. Корнман,1913; , B.C. Головкина, 1933; С.Я. Долецкий, 1938, Luera,1962;Meyer, 1968;Bardwil ,1968), а также данным кафедры госпитальное хирургической стомато¬логии Московского медицинского стоматологического института, занимают вид¬ное место (от I до 7%) среди доброкачественных новообразование Эти своеоб¬разные опухоли наиболее часто (от 60 до 80% от общего числа ангиом) встречаются на лице. Вопрос о лечении сосудистых новообразований, несмотря на имеющуюся обширную литературу, до сих пор остается недостаточно разработанными. Способы лечения многочисленны и весьма разнообразны. Основное задачей лечения данных опухолей являются остановки их роста, полное или частичное удаление с последующим восстановлением нормальных взаимоотношений между тканями и органами посредством пластических операций. Это осуществляется как хирургическими методами, так и путем их сочетания с различными консервативными методами лечения. Согласно большинству статистических данных, ангиомы чаще встречаются у лиц женского пола. Это соотношение доходит до 4:1. Большинство ангиом обнаруживается уже при рождении или вскоре после него. Поэтому до 70-80% больных с сосудистыми новообразованиями "относятся, к раннему детскому возрасту. И только небольшая часть опухолей вследствие незначительных размеров или глубокого расположения в клетчатке, мышцах, костях вначале может оказаться незамеченной.. В дальнейшем по мере их увели-чения и прорастания на поверхности кожи они становятся заметны и беспоко¬ят больных. По данным С.А.Холдина (1935), С.О.Дулицкого (1937),(1961) 75% всех больных с гемангиомами обращаются за помощью по поводу косметических недостатков. В остальных случаях имеет место нарушение функций поражения органов-губы,языка, носа,век и т.д.Причиной обращения к врачу служат также некоторые осложнения:кровотечение из ангиоматозной ткани,воспалительные процессы,мокнущие язвы и др. Изучение структуры и морфологии сосудистых опухолей началось в XIX веке. К этому времени проводятся клинические и общепатологические исследования сосудистых опухолей, в которых применяются главным образом макроскопический метод. Ухе тогда намечаются попытки создания номенклатуры сосудистых опухолей. Новая эра в классификации ангиом начинается с выходом в свет в 1863г. известной работы Вирхова об опухолях, 25-я лекция которое посвящена ан-гиомам.Впоследствии было предложено множество классификаций. Гемангиома. Сосудистое поражение проявления которого в области лица многообразны. По своему генезу оно может быть бластоматозного или дисэмбриоплас-тического характера (Смолянников А.В. 1982). Гемангиома - одно их наиболее частых опухолевых поражений мягких тканей лица. Область лица и полости рта избирательно чаще других отделов человеческого организма поражаются сосудистыми опухолями.По совре- менным представлениям гемангиома- это доброкачественное,не отграни- ченное поражение, состоящее из пролиферирующих кровеносных сосудов. Капиллярная гемангиома наблюдается сразу после рождения, реже спустя некоторое время.Локализуется на коже одной или нескольких соседнихобластей. Незначительное по величине поражение может быстро увеличиться в размерах, но затем его величина стабилизируется. Цвет измененных участков кожи характерный: от слабо розового или красного до багрово-красного или синюшно-багрового. Обычно все пораженные участки имеют одинаковую окраску. Но иногда цвет сосудистых разрастаний в различных отделах неодинаков. Цвет опухоли имеет большое значение для прогноза заболевания. Гемангиомы всех типов, особенно капиллярные, имеют тенденцию к самопроизвольной инволюции. Реализуется это не у всех больных. По данным некоторых авторов, самопроизвольный регресс гемангиом кожи наблюдается у 35% больных детей (Куфнер И., Петрович С, 1971). Инволюция опухоли чаще проис-ходит на первом, втором году жизни, крайне редко позже. Первыми признаками инволюции является побледнение гемангиомы в отдельных участках.На фоне ярко-красного поражения появляются сначала точечные, а затем увеличивающиеся в размерах белесоватые участки. Кожа над ними слегка истончается. Постепенно эти участки сливаются между собой, вся область поражения бледнеет и в конечном счете на месте сосудистых разрастаний может остаться несколько истонченная, слегка дряблая кожа. Толчком к самопроизвольное инволюции могут послужить травмы опухоли, изъязвления, хронические воспалительные процессы в зоне поражения. Прогноз этих изменений крайне важен, так как он может предупредить ненужные лечебные мероприятия. Но чаще рост опухоли активно продолжается с ростом ребенка. Поражение распространяется на все новые области, цвет его также становится более интенсивным. При поверхностном расположении гемангиом надавливание пальцем при-водит к побледнению участка опухоли, что является дифферен-циально-диагностическим признаком гемангиомы. При глубоком распо-ложении опухоли цвет ее при надавливании не меняется. Помимо кожи, капилярной Формой гемангиом поражаются подкожная клетчатка, мышцы, слизистые оболочки полости рта, челюстные кости. Но увеличение в объеме этих тканей бывает умеренное. Кавернозная гемангиома наблюдается у детей примерно с той же частотой,что и капиллярная. Она.состоит из сосудистых полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием. При этом поражении в процесс вовлекаются глубокие ткани лица.Кожа может быть окрашена так же. как при капиллярной Форме или оставаться обычной окраски Для данного вида гемангиом характерна опухоле¬вая деформация, т.е. значительное увеличение объема пораженных тканей. Это опухолевое припухание выявляется в одной или нескольких областях сразу после рождения или вскоре после него. При надавливании на область поражения выбухание исчезает и быстро появляется вновь. При опускании головы ниже колен выбухающий участок увеличивается еще больше. Эти симптомы связаны с приливом и отливом крови из сосудистой полости. Пункция зоны поражения также позволяет получить характерные данные-быстрое наполнение шприца кровью. Каверзные гемангиомы, прорастая и сдавливая окружающие ткани у детей, вызывают атрофию прилежащих тканей (мышц, слюнных желез, глазного яблока, жировой клетчатки), деформации прикуса, смещение зубов и другие нарушения. Кровотечения, которые вызывают кавернозные гемангиомы, представляют угрозу для жизни больного. Самопроизвольная инволюция кавернозных геман¬гиом также происходит, но реже чем капиллярных. После самопроизвольной инволюции остается дряблая, висящая мешками или складками кожа. Гроздьевидные_(ветвистые)_гемангиомы представляют собой порочно раз¬витые сосуды артериального, венозного или смешанного типа различного калибра. Участок поражения менее контурирован, чем при кавернозной форме. Вздутые,извилистые опухолевые узлы расположены в толще тканей. Часто за¬метна пульсации опухоли. В других случаях она выявляется при пальпации. Нередко пораженными оказываются все ткани половины лица, включая челюсти. Системные гемангиоматозы относятся к диспластическим сосудистым поражениям. Многообразие этих поражений дифференцируется в группе синдромов: болезнь Рандю-Ослера, Стерджа-Вебера, синдром Маффуччи, Бурневилля и др. Дифференциальная диагностика гемангиом не сложна вследствие характерного вида и типичных клинических симптомов. ЛЕЧЕНИЕ Лечение детей с гемангиомами является трудной задачей, требующей, помимо специальных навыков, также терпения со стороны врача, родителей и пациента.Начинать лечение можно в любом возрасте, если установлен прог¬рессирующий характер опухоли или выявляется грубое нарушение функций, пов¬торные кровотечения и другие значительные нарушения. В тех случаях, когда локализация опухоли позволяет произвести хирургическое вмешательство без значительного косметического ущерба, этот метод является оптимальным.Но локализация гемангиомы в нескольких областях, вблизи естественных отверс¬тие (рот, нос, глазные щели, уши) часто не дает возможности провести не¬обходимое хирургическое вмешательство. Высок иногда также риск кровоте¬чения. Поэтому для лечения детей с гемангиомами разработаны и продолжают разабатываться методы консервативной терапии.При лечении капиллярных гемангиом широкое распространение получил метод криодеструкции,когда глубокое промораживание тканей опухоли приводит к развитию асептического некроза с последующим замещением тканей опухоли соединительной тканью. Наиболее широкое распространение при лечении кавернозных гемангиом получил метод склерозирующей терапии - введение в толщу опухолевой ткани жидких химических веществ с целью вызвать ожог, асептическое воспаление и последующее рубцевание опухоли. В настоящее время для этих целей широко используется спирт (70или 90 градусный). • Склерозирующая терапия проводится обычно несколькими курсами, что в целом может занять от одного до нескольких лет. Нередко она дополняется в конце корригирующими хирургическими вмешательствами. У больных с тяжелыми обширными поражениями применяют лучевую терапию. По данным ряда авторов, имеющих большое количество многолетних наблюдений (Федореев Г.А.,1971; Свистунова Т.М., 1971; Поджещук Е.Л., и др., 1972), лучевая терапия у де¬тей дает хороший эффект и при соблюдении ряда условий, не вызывает значи¬тельных последствий. В то же время следует отметить, что нередким осложне¬нием лучевой терапии являются отставание в росте облученных отделов, ат-рофии и полные некрозы тканей и органов. В лечении детей с гемангиомами в некоторых случаях применяется метод электрокоагуляции. Лимфангиома. Лимфангиома - опухоль дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. Лимфангиомы составляют от 5% до 10% всех доброкачественных опухолей в челюстно-лицевой области у детей. Выявляются чаще в возрасте до 1 года. Излюбленная локализация - мягкие ткани лица, шеи, язык. Опухоль характеризуется медленным прогрессирующим ростом. Нередко она сопровождается другими пороками развития: гемангиомой, нейрофиброматозом, атрофией мышц лица. Очень редко возможна инволюция (если так можно выразиться, "обратное развитие") опухоли за счет опустошения лимфатических сосудов, разрастания и склероза соединительной ткани. Таким образом, небольшая лимфангиома может превратиться в мягкую рубцовую ткань. До настоящего времени нет четкого научно обоснованного взгляда на происхождение лимфангиом.В литературе высказываются две точки зрения на сущность лимфангиом.Одни авторы считают лимфангиому истинной опухолью.Другие рассматирвают ее как результат нарушения развития лимфатической системы. Классификация лимфангиом: 1. По этиологии: - врожденные; - приобретенные (лимфокисты, лимфоцеле). 2. По строению: - капиллярные; - кавернозные; - кистозные и поликистозные. 3. По распространенности: - локальные; - диффузные. 4. По влиянию на близлежащие ткани и органы: - с нарушением функции; - без нарушения функции; - без деформации тканей в челюстно-лицевой области; - с выраженной деформацией тканей в челюстно-лицевой области. Капиллярная лимфангиома Наиболее частые локализации капиллярной лимфангиомы: щечные области, губы, язык, подъязычная область. Жалобы. При капиллярной лимфангиоме имеются характерные жалобы на наличие у ребенка деформации того или иного участка мягких тканей лица, которая медленно увеличивается и при этом остается безболезненной. При простудных заболеваниях возможно временное (обусловленное воспалением) увеличение лимфангиомы в объеме, что также является одним из ее признаков. Клиническая картина Это безболезненное, тестообразной консистенции, возвышающееся над окружающими тканями образование. Оно напоминает пропитанную жидкостью ткань (как мягкий отек) без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. В некоторых случаях при атрофии подкожной жировой клетчатки наблюдается выраженный рисунок подкожных вен. Если капиллярная лимфангиома больших размеров поражает язык, может нарушаться его функция. Сосочки языка при этом гипертрофированы, изменены в цвете (вишнево-красные), при травмировании их возможно незначительное кровотечение. Лечение капиллярных форм лимфангиом хирургическое. Оно заключается в удалении опухоли (при значительных ее размерах - поэтапном) и в последующей коррекции деформаций. Все операции проводятся под общим обезболиванием в условиях специализированного челюстно-лицевого стационара. Кистозная и кавернозная лимфангиома (поликистома) Среди других форм лимфангиом кистозные формы чаще наблюдаются в раннем возрасте. Жалобы. Родители жалуются на наличие у ребенка образования, которе растет вместе с ростом ребенка (иногда рост образования опережает рост ребенка). После острых простудных заболеваний опухоль может быстро расти, уплотняться, становиться болезненной, воспаляться, но никогда не нагнаивается. Обычно такие лимфангиомы достигают очень больших размеров, приводят к смещению трахеи, пищевода, языка, в результате чего появляются жалобы на затрудненное дыхание и невозможность нормального глотания и сосания. Клиника. Клиническим признаком поликистомы или кавернозной лимфангиомы является асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэластической тестообразной консистенции, кожа над ним обычного цвета или бледная. При поверхностно расположенных опухолях определяется наличие флюктуации (феномен ощущения свободной жидкости в тканях). Обычно поликистома занимает 2-3 анатомических области и состоит из нескольких камер; одиночные кисты встречаются очень редко. Поликистомы, располагающиеся в области дна полости рта, приводят к нарушению функции дыхания и глотания. В таком случае необходимо срочное хирургическое вмешательство. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают характерное для этой опухоли содержимое. Размеры и расположение глубоких порций лимфангиом уточнятюся с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии, УЗИ. Лимфангиомы лица: По локализации различают: лимфангиому губы,щечной области,щечной области и половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.Чаще встречаются лимфангиомы губы и щечной области. Лимфангиома губы:При изолированном поражении верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции,безболезненная при пальпации,без четких границ,распространяющаяся на область носогубной борозды,вызывая ее сглаженность.При незначительном поражении увеличена толщина губы,при более выраженном проявлении лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и продольного размеров губы.Красная кайма губы расширена,угол рта растянут и опущен. Структура,цвет кожи и красной каймы губ,как правило,без видимых изменений.Слизистая оболочка губы обычной окраски,отечная. Отличи- тельным диагностическим признаком лимфангиомы, локализующейся на слизистой оболочке полости рта является наличие единичных либо множественных пузырьков в виде мелких росинок или бисера, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым, рассеянных по поверхности слизистой оболочки губы по проекции лимфангиомы. Лимфангиома щечной области: Лимфангиома данной локализации представляет собой опухолевидную припухлость мягкой тестоватой консистенции,безболезненную при пальпа-ции,без четких границ,переходящую в неизмененные окружающие ткани.При наличии круп- ных морфологических структур(кистозно-кавернозная форма) лимфангиома может контури- роваться и выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта.Окраска кожи над новообразованием как правило не изменена,однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхностно расположенных крупных полостей.При этом наблюдаются симптом « зыбления» и выраженный сосудистый рисунок подкожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки. Клиническая картина л и м ф а н г и о м. Одной из особенностей лимфангиом у детей является способность их вос-паляться. Чаше оно возникает у детей в возра¬сте 3—7 и 7—12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с пе¬риодом заболевания детей острыми респираторными и инфекци¬онными болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблю¬дается после травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке. Наиболее частый источник инфицирования лимфангиом у детей — хронический тонзиллит. На возможность возникновения воспаления лимфангиомымы лица, полости рта и шеи при хроническом тонзиллите указывает их связь посредством лимфатических сосудов и узлов головы и шеи. Особенно тесная связь за счет цепочки глубоких шейных лимфатических узлов наблюдается между миндалинами и языком | Курбская Р. А., 1957; Андрюшин Ю. П.. Выренков 1(1 К.. 1967|. Это определяет тактику лечения больных с лимфангиомой и период воспале¬ния и проведения профилактических мероприятий. Санация носоглотки обязательна При воспалении резко изменяется клиническая картина ЛИМ-фангиомы и степень ее распространения. В период воспаления лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи, которые ранее считались непораженными. При воспалении диффузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица и шеи развивается воспалительный инфильтрат. Воспаление кистозной и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи характеризуется их заметным увеличением за счет серозного содержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симптом «зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным рас-плавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистозной или кис-тозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серозно-кровянистое или кровянистое содержимое и никогда — гнойный экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому ошибочно принимают за гемангиому. При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи. дна полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюдаются симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие неотложной хирургической помощи- аспирации содержимого кистозных полостей. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит рецидивирующий .характер, продолжительность и степень выра-женности его различна. Повторяющиеся воспаления лммфангиомы шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному на¬рушению приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего возраста — к истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита. Другой особенностью клинической картины лимфангиомы лица является вторичная деформация костей лица, развиваю¬щаяся вследствие длительного давления лимфангиомы на челюстные кости. При лимфангиоме щек деформация чаще выражается в виде сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти. Степень деформации челюстей завсит от распространенности и выраженности лимфангиомы. Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к тяжелым деформациям: альвеолярные отростки и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус. Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела и тела нижней челюсти, увеличение угла между ее ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Дифференциальный диагноз:Лимфангиомы необходимо дифференцировать с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидными кистами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Лечение. Лечение детей с кистозными формами лимфангиом в челюстно-лицевой области достаточно сложно из-за анатомических и возрастных особенностей детей.Лечение обязательно должно быть комплексное: консервативное противовоспалительное лечение,хирургическое лечение, ортодонтическое лечение,логотерапия. Вспомогательные методы:склерозирующая терапия,пункция с отсасыванием содержимого. Хирургическое лечение:применяется цистэктомия (удаление опухоли в пределах здоровых тканей вместе с оболочкой). Также один из видов операции применяющейся при поликистоме, это цистотомия (вскрытие полости опухоли), иногда в несколько этапов, с дальнейшим продолжительным дренированием полости. Послеоперационный период опасен ранними осложнениями. Одно из самых опасных - кровотечение со всей поверхности раны, возникающее при травматических и продолжительных оперативных вмешательствах (цистэктомии), с развитием ДВС-синдрома (нарушение свертывания крови в сторону его резкого увеличения с дальнейшим резким падением). Прогноз в таких случаях обычно неблагоприятный. .При поверхностных капиллярных лимфангиомах возможно применение криодеструкции.При поверхностно расположенных и небольших по размеру кистозных лимфангиомах возможно применение склерозирующей терапии. В отдаленном послеоперационном периоде возможен рецидив опухоли. При отсутствии лечения лимфангиомы могут приводить к выраженным вторичным деформациям мягких тканей и костей челюстно-лицевой области, серьезным нарушениям дыхания и глотания при сдавлении гортани, трахеи и пищевода. Врожденные расщелины лица и неба. Этиология,клиника,лечение. Дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба рождаются в раз-личных областях и районах России один на 800 или 1000 нормальных рождений. Все больные с расщелинами неба требуют всестороннего обследования и длительного лечения, так как у них в организме имеются серьезные функциональные расстройства, связанные с наличием расщелин. У этих детей расстроены функции сосания и глотания, внешнего дыхания, нарушена речевая артикуляция, имеются органические и функциональные нарушения в полости носа, зева и органов слуха. У ряда больных встречаются сопутствующие тяжелые врожденные пороки развития нервной системы (врожденная алалия, глухонемота, болезнь Дауна, болезнь Литля.) На протяжении всей истории человечества врожденные пороки развития всегда интересовали человека,вызывая у него в зависимости от вида и выраженности любопытство,отвращение или мистический ужас. Начиная с середины ХIX века в связи с успехами физики, химии и техники, предоставивших биологии и медицине новые средства для познания природы и жизненных явлений, вместе с изучением эмбриологии, физиологии и биохимии внутриутроб- ного развития появилась возможность изучения врожденных уродств экспериментальным путем.Уже в середине ХIX века возникла новая отрасль экспериментальной патологии – тератология. Благодаря ее успехам миф об особой природе врожденных уродств был вскоре развеян.Были изучены формальный генез и тератогенные периоды для большинства врожденных пороков. Осталось до конца выяснить каузальный генез уродств. Каузальный генез уродств в свете современных данных у человека и в эксперименте можно предоставить в схеме, предложенной Ю.В. Гулькевич,Г.И. Лазюк и К.Ю. Гулькевич. Экзогенные причины. Физические Факторы: Механические Термические Радиационные Химические Факторы: Гипоксия Неполноценное питание Гормональные дискорреляции Тератогенные яды биологические факторы: Вирусы Бактерии и их токсины Простейшие Психические факторы: Эндогенные причины Наследственность Биологическая неполноценность половых клеток Блияние возраста родителей Врожденные расщелины верхней губы Особенности клинической картины Анатомические и функциональные расстройства. Из общего комплекса анатомических нарушений при расщелинах верхней губы следует выделить три основных- это расщепление верхней губы, укорочение срединного фрагмента губы и деформацию кожно-хрящевого отдела носа. В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верхней губы: скрытую, неполную и полную. При так называемой скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сох-ранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено .красная кайма растянута вдоль краев расщелины. При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы. При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одновременными расщелинами губы и неба. Врожденные расщелины неба. Особенности клинической картины Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических наруше¬ний строения неба следует выделить три основные, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный отдел глотки. Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различны. Встречаются скрытые расщелины, расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до гра-ницы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполные и полные. Полные расщелины распространяются до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полных рас-щелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Полные расщелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первый и вторым резцом. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При полных односто- ронних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти сужены. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. Если не проводится своевременное лечение , с ростом ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожден-ное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия) .Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба имеется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мыши мягкого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности последних двух анатомических нарушении мало зависит от размеров расщелин неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии. Анатомические сдвиги при расщелинах неба приводят к тяжелым функкциональным расстройствам в организме ребенка. С первых дней после рождения выявляется нарушение функции сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта во время сосания. Ребенок не берет грудь, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу. При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попа-данию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают ды¬шать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабы выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыханий в минуту. однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обуславливается восприимчивостью детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно отражается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. Расстройство речи возникает также вследствии анатомических нарушений. При расщелине неба неправильно звучат небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок (ринолалия). Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления (хронический гипертрофический ринит, гайморит, воспаление слуховое трубы, хронический средний отит). Перечисленные заболевания часто ведут к снижению слуха. Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно сказываются на развитии ребенка в целом. Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинам верхней губы.При этом различные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Психика и речь у больных с врожденными расщелинами неба У больных с врожденной расщелиной неба и губы вследствие отсутствия перегородки между ротовой и носовой полостью и укорочения неба наступают расстройства речи, выражающиеся проявлением в той или иной степени открытой гнусавости с неясным и неправильным произношением звуков. Расстройство образования звука ухудшается, если у больных имеется недостаточность развития артикулярного аппарата в целом: мышц глотки. мягкого неба, губ, языка, челюстных дуг и зубов. У больных этой группы при помощи хронаксиметрии могут также быть обнаружены расстройства речи центрального происхождения, которые являются причиной затруднений в послеоперационном восстановлении речи. Основные нарушения речи при врожденной расщелине неба заключаются в гнусавости, нарушении артикуляции, т.е. звукообразо-вательиой функции языка и губ. Образование взрывных звуков - Б,П,Д,Т -невозможно вследствии отсутсвия достаточного напора струи воздуха.Другие взрывные и проточные звуки - Г,К,Р - не удаются, так как отсутствует опо¬ра в небо для контакта с языком. Деформация альвеолярного отростка, неп¬равильное расположение и дефекты зубов нарушаются образование губо-зубных (3,0) и зубо-зубных (С,3) звуков. Стараясь добиться понятного звукопроизношения, люди с расщелиной неба привыкли к необычным компенсаторным мышечным установкам, например образованию звука в глотке Извращение артикуляции сказывается в том, что язык бывает пассивным .малоподвижным, большинство движений, необходимых для произношения звуков речи, в нем отсутствует. Недостаточность речевого аппарата сопровождается также запозданием развития голосообразовательной координационной работы в центральной нервной' системе, поэтому дети с врожденной расщелиной неба начинают говорить на 1-2 года позже детей, не имеющих расщелины. У больных с врожденной расщелиной неба речь нередко сопровождается рядом компенсаторных движений отдельных участков мышц лица: крыльев носа, носогубных складок, лобных мышц, сморщивающих брови, и др. Этими движения-ми они как бы стремятся задержать прохождение струи воздуха. В отдельных случаях мы наблюдали извращение восприятия слуха. Часто они не слышат свою искаженную речь, иди вернее, привыкли к ней. По нашим и данным других клиник, степень недостаточности речи не совпадает с тяжестью формы расщелины неба. Несомненно гнусавость и невнятность речи создают затруднения для полного общения больного ребенка с коллективом. Иногда окружающие ребенка сверстники своим отрицательным и невоздержанным отношением к дефекту его речи, своими насмешками заставляют больного "замыкаться в себе. Душевные переживания вызывают у ребенка реактивное состояние, которое проявляется в виде той или иной психической реакции. У ряда больных отмечаются небольшие нарушения со стороны центральной нервной системы со значительными психогенными наслоениями: короткие периоды депрессии, раздражительность. У них наблюдалось некоторое снижение памяти, внимания,интеллектуальных процессов и др. Ходить и разговаривать начали с 4 лет и позже. У значительной группы больных с врожденной расщелиной неба в связи с имеющимся дефектом речи отмечаются вторичного порядка психогенные нарушения различной степени, а у некоторых с явлениями вегетативной патологии -выраженная потливость, учащение пульса, нарушение сна и т.п.Особенно отрицательно отражается на развитии психики, в частности на интеллекте ребенка, отсутствие педагогической помощи, благоприятных условий их жизни. Родители, учителя, иногда товарищи, не имея достаточного терпения, чтобы выслушать и разобрать малопонятную речь, не выправляют его шибки, не следят за его интеллектуальным развитием, что очень неблагоприятно сказывается на общем развитии ребенка и особенно на его психике. Дефекты речи оказывают значительнее влияние на письменные способности. Даже проучившись 7-10 лет в школе дети и юноши нередко пишут с пропусками и перестановками букв, эти нарушения возможны и при нерезко выраженных нарушениях громкой речи. Наряду с письмом нарушение артикуляции и произношения звуков у больных с расщелиной неба, несомненно, отрицательно отзывается и на речевой памяти, если они не закреплены в Смысловой системе. Дети часто плохо запоминают названия городов, иностранных слов, иногда стихи и т.д_ Нарушения речи являются одним из основных моментов, способствующих возникновению психогений у детей с врожденной расщелиной неба. С этой точки зрения , ранние операции и создание с условий, чтобы ребенок не чувствовал своего дефекта, служат профилактикой' всевозможных осложнений неврогенного характера. Люди с врожденной расщелиной неба являются полноценными людьми, а от правильного и раннего комплексного лечения зависит полное устранение физического недостатка, а следовательно, и профилактика возможных нарушений психики у этих людей. Все дети сврожденными расщелинами верхней губы и неба нуждаются в плановом систематическом врачебном наблюдении и лечении. У детей с расщелинами неба расстроены функции сосания и глотания, внешнего дыхания, нарушена речевая артикуляция, имеются органические и функциональные на¬рушения в полости носа , зева и органов слуха. У ряда больных встречаются сопутствующие тяжелые врожденные пороки развития нервной системы (врожденная алалия, глухонемота,болезнь Дауна). Несвоевременно начатое или неправильно проведенное лечение приводит к появлению новой, часто неустранимой патологии. В 1970 году выходит приказ Министра здравоохранения РОФСР № 175 от 16 июля. "0 развитии стоматологической помощи населению PCФCP" в котором составлен план развертывания межобластных лечебно-консультативных центров для детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Основные специалисты, обслуживающие межобластные лечебно-консультативные центры для детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Основными специалистами, участвующими в диагностике, и лечении де¬тей с врожденной патологией верхней губы и неба должны быть: хирург -стоматолог, ортодонт, логопед, оториноларинголог, психоневролог, педиатр, генетик, методист по лечебной гимнастике. Работа всех специалистов должна быть четко согласована и организована так, чтобы при необходимости три-четыре специалиста легко могли провести консилиум у одного больного. Ведущими специалистами являются хирург-стоматолог и ортодонт. Их усилия должны быть объединены при планировании лечения большинства детей с расщелинами неба и определении очередности вмешательств и объема лечения.
|
