Лучевая диагностика. Лекция 2
 Скачать 25.46 Kb.
|
|
ЛЕКЦИЯ № 2. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ: белковые (мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани, гиалиноз, амилоидоз), жировые (местное и общее ожирение), углеводные (слизистый отек, мукополисахаридозы). Все стромально-сосудистые дистрофии представляют собой процесс системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Они представлены белковыми, жировыми и углеводными дистрофиями, которые развиваются главным образом в строме органов. 1. Белковые стромально-сосудистые дистрофии представлены мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани (деструктивные изменения соединительной ткани), гиалинозом и амилоидозом (дезорганизация соединительной ткани вследствие накопления в ней различных белковоподобных веществ). Деструктивные изменения соединительной ткани могут быть местными (локальные воспалитиельные процессы, ожоги, травмы) и системными (ревматические болезни). Представлены они мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями. а) Мукоидное набухание (хромотропный отек) - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, выражающаяся в очаговом накоплении кислых мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани. Волокнистая часть соединительной ткани и клетки при этом значительно не страдают. Накопление гиалуроновой кислоты связано с усиленным разрушением основного вещества при действии повреждающих агентов. Избыточное образование соединительнотканного муцина имеет место при слизистой дегенерации стромы некоторых опухолей (миксомы, мягкотканные саркомы), в стенке аорты при синдроме Марфана (медиальная дегенерация Эрдгейма), при миксоматозе кожи при микседеме, при образовании ганглиона в области запястья. б) Фибриноидная дегенерация (фибриноидное набухание и фибриноидный некроз) характеризуется отложением фибриноподобного материала, имеющего красочные свойства фибрина. Встречается в различных случаях иммунологического повреждения тканей (иммунокомплексный васкулит, аутоиммунные болезни), при этом он носит распространенный, системный характер. Как местный процесс встречается в краях пептических язв, в стенке ч/отростка при остром аппендиците, в стенках артериол при гипертонической болезни и др. ГИАЛИНОЗ Гиалиноз представляет собой накопление в клетках или в межклеточных пространствах патологического вещества преимущественно белковой природы. Наибольшее клиническое значение имеет внеклеточный гиалиноз. Его развитие обусловлено длительным повышением сосудистой (капиллярной) проницаемости с выходом в межклеточное пространство плазменного белка и других компонентов плазмы крови (мукополисахариды, липиды), которые начинают взаимодействовать между собой и с компонентами соединительной ткани (основное вещество, соединительнотканные волокна). В результате образуется новое патологическое вещество – гиалин, которое имеет плотную консистенцию и полупрозрачную, стекловидную структуру (от греческого hyalos – стекло). Местный гиалиноз обычно развивается в исходе длительно текущего воспаления, например, при заживлении глубоких ожогов или гноящихся кожных ран. В результате образующиеся соединительнотканные рубцы становятся очень толстыми и грубыми (келоидные рубцы), которые при соответствующей локализации могут затруднять движение суставов (контрактура сустава) и потребуют хирургического вмешательства (иссечение келоидных рубцов). Важное значение местный гиалиноз приобретает при хроническом воспалении клапанов сердца (обычно при ревматизме), когда створки митрального и реже аортального клапанов становятся ригидными (жесткими) и нарушают функцию клапанов (клапанные пороки – стеноз клапанного отверстия или недостаточность клапана). Местный гиалиноз может быть совершенно нормальным процессом при старении человека: гиалиноз старых желтых тел в яичниках и ацинарных отделов молочных желез у пожилых женщин, гиалиноз сперматогенных канальцев в яичках у старых мужчин. Примером системного гиалиноза является гиалиноз стенок артериол и мелких артерий при артериальной гипертензии, который приводит к необратимому утолщению стенок сосудов с сужением их просвета. Внутриклеточный гиалиноз представлен гиалиново-капельной дистрофией эпителия канальцев почек, кардиомиоцитов, гепатоцитов и других клеток при различных патологических процессах, что всегда сопровождается тяжелыми расстрофствами функции кулеток с их последующей гибелью. АМИЛОИДОЗ. Амилоидоз - группа заболеваний, общим для которых является отложение в строме различных органов амилоида - патологического вещества гликопротеидной структуры. Амилоид состоит из 3 компонентов: F-компонент (фибриллярный белок различной химической структуры), тканевой компонент (гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, в основном хондроитинсульфат) и Р-компонент (плазменные гликопротеины, иммунные комплексы, фибриноген, т.е. "гематогенные добавки"). На долю Р-компонента приходится около 10% массы амилоида, на долю F-компонента - 90%. F-компонент амилоида синтезируется т.н. амилоидобластами, которыми при генерализованных формах амилоидоза являются макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкомышечные клетки сосудов. Все же при двух основных формах амилодоза - АА и AL главную роль в фибриллогенезе играют МАКРОФАГИ. Амилоид может возникать из любых белковых предшественников, ЦИРКУЛИРУЮЩИХ В КРОВИ, если их уровень ненормально повышен. В норме потенциальные белки-предшественники разрушаются (деградируют) в макрофагах, но при высоком их уровне в крови и патологии лизосомального аппарата макрофагов из продуктов деградации белков-предшественников может начаться синтез фибрилл амилоида. Последние выделяются во внеклеточную среду, где и происходит соединение данного F-компонента с плазменным и тканевым компонентами, дающее в результате амилод. К настоящему времени известно 33 потенциальных белка-предшественника, включая прионовые белки. Однако в патологии человека основное значение имеют 2 типа белков-предшественников: легкие цепи иммуноглобулинов (или фрагменты легких цепей) и SAA. Первые дают AL-амилоид, вторые АА-амилоид. AL-амилоид: фибриллярный компонент синтезируется из легких цепей молекулы иммуноглобулинов или фрагментов легких цепей. Возникает при первичном (идиопатическом) амилоидозе и при различных плазмоклеточных дискразиях (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей). АL-амилоидоз всегда генерализованный, с поражением легких, сердца и сосудов. АА-амилоид: фибриллярный компонент возникает из особого плазменного белка SAA (serum amyloid associated protein), относящегося к острофазным белкам и синтезируемого гепатоцитами печени. В норме он является апопротеином и связан с липидами высокой плотности. При при воспалительных процессах и травматических повреждениях уровень SAA в крови может повышаться в тысячу раз; непосредственным стимулятором усиления синтеза SAA гепатоцитами является интерлейкин-1, продуцируемый активированными макрофагами. АА-амилоид образуется при вторичном амилоидозе, а также генетическом амилоидозе (периодическая болезнь и сходный с ней синдром Макла-Уэльса, встречающийся в английских семьях). АА-амилодоз также всегда генерализованный, но с преимущественным поражением почек. Более редко встречаются формы амилоидоза, где F-компонент представлен такими белками, как: AFp (amyloid, familial, prealbumin) - некоторые формы генетического амилоидоза (семейная амилоидная нейропатия, поражаются в основном периферические нервы) и старческий амилоидоз с поражением головного мозга и островкового аппарата поджелудочной железы. Белковым предшественником F-компонента является сывороточный преальбумин (он же транстиретин, который является транспортным белком для гормонов щитовидной железы и ретинола -вит.А). Старческий амилоидоз сосудов головного мозга и амилоидные бляшки Альцгеймера встречаются примерно у 60% людей старше 70 лет; ASc (amyloid, senile, cardiac) - старческий локализованный (системный) амилодоз сердца и сосудов. Сердце при поражении амилоидозом иногда увеличено в размерах, плотное, миокард имеет сальный вид (амилоидная кардиомегалия). Белковым предшественником F-компонента является преальбумин. Старческий амилоидоз сердца и аорты встречается примерно у 50% людей в возрасте старше 70 лет; AEt (amyloid, endocrine, thyroid) - с-клеточный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы, амилоидоз стромы в опухолях эндокринных желез и АПУД-системы (инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома, гипернефроидный рак), причем доказан синтез фибрилл амилоида эпителиальными клетками опухолей. Клинико-анатомические классификации амилоидоза. Классификация Гленнера (1980): 1. Первичный (идиопатический) 2. Наследственный 3. Вторичный (осложняет множественную миелому и другие плазмоклеточные дискразии, некоторые злокачественные опухоли, хронические воспалительные процессы, абсцесс легких, остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона, хронический гемодиализ). 4. Локальный (старческий, опухолевидный, амилоидоз эндоркринных желез и АПУД-системы); 1. Тип I: поражение языка, сердца, кишечника, скелетных и гладких мышц, кожи и нервов (перикуоллагеновый амилоидоз); 2. Тип II: поражение почек, печени, надпочечников, селезенки (периретикулярный амилоидоз). Отдельно следует упомянуть о возможности развития амилоидоза при длительном гемодиализе. При этом происходит повышение уровня в крови бета2-микроглобулина (предшественник фибрилл амилоида), который откладывается периваскулярно в околосуставных тканях, суставах и нервах рук с суставными болями. Эта форма амилоидоза также относится ко вторичному амилоидозу. Во всех органах амилоид откладывается в непосредственной близости от кровеносных сосудов или в толще их стенок. Периодическая болезнь Она уже перестала быть чисто этнической патологией и может развиваться у лиц европейской расы. Выделяют абдоминальную, торакальную и смешанную формы болезни. Абдоминальная форма может протекать под маской острых хирургических заболеваний органов брюшной полости, торакальная - под маской инфаркта миокарда. 2. Жировые стромально-сосудистые дистрофии. Ожирение. Ожирение - хроническое расстройство липидного обмена, приводящее к увеличению общей массы тела. Наибольшее клиническое значение имеет общее ожирение. Для объективной оценки степени ожирения применяют весо-ростовой индекс Кетле (ИК): вес тела (в кг) / (рост тела в м)2. В норме ИК не более 25, в интервале 25-30 говорят об избыточной массе тела, при ИК более 30 констатируют ожирение. Жировая ткань помимо накопительной функции обладает довольно выраженными другими метаболическими свойствами. Наибольшей гормонально-метаболической активностью обладает висцеральная жировая ткань (вокруг внутренних органов). При увеличении жировой массы развивается дисфункция жировой ткани с усилением ее секреторных функций, приводящих к нарушению метаболизма. Ожирение считается абдоминальным, если у женщин окружность талии (ОТ) более 88 см, а отношение ОТ к окружности бедер (ОБ) более 0,85. У мужчин эти показатели (соответственно) более 102 см и более 1,0. Установлена тесная зависимость между общим ожирением, гиперинсулинемией и развитием сердечно-сосудистых заболеваний, в первую очередь артериальной гипертонии (АГ). При этом риск развития АГ особенно высок при верхнем и особенно абдоминальном типе ожирения. Одним из механизмов развития АГ при ожирении является усиление сердечного выброса, что стимулируется необходимостью снабжать кровью большую массу тела. Общее ожирение, помимо ассоциации с сахарным диабетом, артериальной гипертензией и атеросклерозом, опасно также и тем, что жировая ткань, которая окружает сердце, разрастаясь, прорастает миокард, нарушая при этом его проводимость и сократимость. В результате развивается сердечная недостаточность, столь характерная для лиц с тяжелым ожирением. Изредка может происходить разрыв миокарда в месте его полного проращения жировой тканью; обычно такое происходит в правом предсердии и правом желудочке, где толщина миокарда минимальна. 3. Углеводные стромальные дистрофии |