Системные заболевания соединительной ткани. Коллагенозы. Мгу им. Огарёва Медицинский институт кафедра биологической и фармацевтической химии с курсом организации и управления фармацией коллагенозы
 Скачать 1.69 Mb.
|
|
МГУ им. Огарёва Медицинский институт КАФЕДРА БИОЛОГИЧЕСКОЙ И ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЙ ХИМИИ С КУРСОМ ОРГАНИЗАЦИИ И УПРАВЛЕНИЯ ФАРМАЦИЕЙ Коллагенозы Выполнил: студент 411Б группы Буров Р.В. Проверила: к.б.н. Лабзина Л.Я. Коллагенозы (болезни соединительной ткани) – группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, нарушением иммунного гомеостаза и развитием аутоиммунного компонента. П. Клемперер (1941) предложил объединить эти заболевания в самостоятельную группу и предложил термин «коллагеновые» болезни . Системные заболевания СТ «Большие» коллагенозы Ревматизм. Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит. Узелковый периартериит. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Прочие заболевания Синдром Рейтера. Гранулематоз Вегенера. Болезнь Бехтерева. Синдром Шегрена. Общие признаки системных заболеваний СТ Системная дезорганизация соединительной ткани. Поражение суставов. Наличие хронической очаговой инфекции. Нарушения иммунного гомеостаза (аутоиммунизация – реакции гиперчувствительности). Генерализованные васкулиты. Хроническое волнообразное рецидивирующее течение. Фазы системной дезорганизации СТ Мукоидное набухание. Фибриноидный набухание. Фибриноидный некроз. Склероз и гиалиноз. Воспалительные клеточные реакции Органы-мишени Суставы – поражение синовиальной оболочки. Кожа. Сердце – вплоть до панкардита. Сосуды – васкулиты и тромбоваскулиты. Почки – гломерулонефрит. Легкие – интерстициальный склероз. Основы патогенеза Очаговые хр. бактериальные и острые вирусные инфекции. Тканевое повреждение. Аутоиммунизация. Образование иммунных комплексов и иммунокомпетентных клеток. Повреждение микроциркуляторного русла. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Ревматизм Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением суставов, сердца и сосудов, с волнообразным течением, периодами обострения и затихания. Возникает преимущественно у детей 5-15 лет при сенсибилизации организма β-гемолитическим стрептококком группы А. Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака, острая ревматическая лихорадка) – острое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением сердца. Клинико-морфологические формы ревматизма Кардиоваскулярная. Полиартритическая. Нодозная (узловатая) – поражение околосуставной ткани и ткани походу сухожилий, ревматическая нодозная эритема (чаще – кожа голеней). Церебральная (малая хорея, хорея Синденгама, пляска Святого Витта) – васкулиты в ЦНС, до 10% детей, перенесших острую атаку; подергивания, навязчивые движения –до 3-6 месяцев. Аортальный и митральный клапан - N Бородавчатый эндокардит при ревматизме Ревматизм – серозно-фибринозный перикардит Осложнения и прогноз Острый панкардит – сердечная недостаточность – крайне редко. Тромбоэмболический синдром при бородавчатом эндокардите. Ревматические пороки – сердечная недостаточность. Смерть – сердечная недостаточность на почве порока сердца. Хирургическое лечение – ятрогенная патология. Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) и другие системные заболевания соединительной ткани Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, с выраженным аутоиммунным компонентом, наличием антинуклеарных антител и преимущественным поражением кожи, почек, сердца и сосудов Течение острое и хроническое. Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет). Этиопатогенез и патоморфология Роль вирусной инфекции и HLA-антигенов. Снижение Т-клеточного контроля. Нарушение иммунологической толерантности. Антитела к собственной ДНК. Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки. Полиморфизм морфологических изменений. Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях. Поражение кожи при СКВ Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи. «Волчаночная бабочка» - эритема на крыльях носа и щеках. Подострый дерматит на почве иммунокомплексного васкулита. Поражение МЦР дермы. Склероз. Гиперкератоз. Атрофия потовых и сальных желез. Поражение почек «Волчаночный» гломерулонефрит. Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание. Микроскопически на фоне васкулита - в клубочках: - проволочные петли; - сегментарный фибриноидный некроз; - гематоксилиновые тельца; - гиалиновые тромбы. Исходы: почечная недостаточность и уремия Поражение сосудов и сердца Артериолиты Капилляриты Венулиты Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз. «Луковичный» склероз центральных артерий селезенки. Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса). Осложнения и причины смерти Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита. Осложнения кортикостероидной терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр. Прогноз неблагоприятный. СКВ – симптом «бабочки» Почки при СКВ Ревматоидный артрит Хроническое системное заболевание СТ. Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Поражение внутренних органов и сосудов. Этиология неизвестна. Чаще болеют женщины. Антитела к собственному иммуноглобулину G – ревматоидный фактор. Ревматоидный артрит Поражаются мелкие суставы. Ревматоидный узелок – гранулема с центральным некрозом.. Поражение суставов, стадии: I. Синовиит – суставной хрящ сохранен. II. Пролиферация ворсин и разрушение гиалинового хряща. III. Фиброзно-костный анкилоз. Органопатология: - полисерозиты; - гломерулонефриты; - амилоидоз внутренних органов – до 5% больных. Синдром Каплана – РА + силикоз Ревматоидный артрит Болезнь Бехтерева Анкилозирующий спондилоартрит. Хроническое ревматическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника. Могут поражаться периферические суставы, внутренние органы. Этиология неизвестна. Чаще болеют мужчины. Синдром Рейтера Уретро-окуло-синовиальный синдром. Связь с инфекциями мочеполового тракта (хламидии). Болеют чаще молодые мужчины (20-40 лет). Триада: Уретрит Артрит Конъюнктивит Узелковый периартериит Системное поражение соединительной ткани. Фибриноидный некроз средней оболочки артерий. Поражение сосудов среднего и малого калибра. Почки, сердце, селезенка, головной мозг – инфаркты. Васкулиты: деструктивный (фибриноидный некроз), продуктивный, деструктивно-продуктивный. Гломерулонефрит по типу подострого. Течение: острое, подострое, хроническое. Гранулематоз Вегенера Вариант течения узелкового периартериита с преимущественным поражением органов дыхания. Системный некротизирующий васкулит с гранулематозом. Поражение артерий и вен среднего и малого калибра, МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек Склеродермия Хроническое системное заболевание СТ с преимущественным поражением кожи. Этиология неизвестна. Диффузные склеротические изменения в соединительной ткани, коже, суставах, пищеводе, легких, почках и пр. Кожа – дезорганизация, атрофия, склероз. Суставы – полиартрит. Легкие – интерстициальный фиброз. Почки – некроз коркового слоя, «истинная склеродермическая почка» Склеродермия Легкие при склеродермии – интерстициальный фиброз Дерматомиозит Системное заболевание соединительной ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения кожи и мышц. Атрофия и склероз мягких тканей. Синдром Шегрена «Сухой» синдром. Атрофия слюнных и слезных желез. Функциональная недостаточность желез желудка, бронхов, кишечника, поджелудочной железы. Первичный (болезнь Шегрена). Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите и пр). Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит. Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ. |