анем. 4 тема. Наиболее распространненые врожденные пороки сердца у детей
 Скачать 31.78 Kb.
|
|
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАННЕНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ 1. Врожденные пороки сердца: определение, эпидемиология. Врожденный порок сердца – это патологическое состояние, характеризующееся аномалиями положения, морфологических структур сердца, магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и создают предпосылки для развития недостаточности кровообращения. По данным ВОЗ, распространенность врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет от 0,7-1%. 2. Врожденные пороки сердца: этиопатогенез. Причины развития врожденных пороков сердца: – хромосомные нарушения; – мутация одного гена; – факторы внешней среды: алкоголизм родителей, табакокурение женщин во время беременности, влияние вирусных инфекций (краснуха у беременной женщины), воздействие лекарственных препаратов (амфетамины); – наследственная (полигенно-мультифакториальная предрасположенность). Факторы риска развития врожденных пороков сердца: – возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет); – гестоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности; – мертворождения в анамнезе; – наличие в семье других детей с врожденными пороками развития и др. Патогенез В результате воздействия вышеуказанных причин на плод в период 2-8 недели беременности развиваются нарушения эмбриогенеза – формируются аномалии клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца и/или магистральных сосудов. Эти структурные нарушения могут изменять условия внутрисердечной гемодинамики и приводить к развитию недостаточности кровообращения. 3. Врожденные пороки сердца: классификация. КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ (по характеру нарушения гемодинамики)
Начало формы пред Конец формы Начало формы след Конец формы ◄ Методические указания по теме Наиболее распространенные пороки сердца у детей (занятие 1) 4. Открытый артериальный проток: гемодинамика. Артериальный (боталлов) проток – физиологический кровеносный сосуд, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в месте ее бифуркации и функционирует внутриутробно. У большинства новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Анатомическая облитерация протока заканчивается к 6-8 неделе внеутробной жизни. Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4-й недели после рождения ребенка. Гемодинамика порока зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии. После рождения, после первого вдоха легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению лево-правого (артериовенозного) сброса из аорты в легочную артерию. Поэтому порок «белый», без цианоза. Сброс происходит и во время систолы и во время диастолы, т.к. в обе эти фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. Этот сброс крови приводит к переполнению малого круга кровообращения. Увеличенный объем крови через легочные вены попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, вызывая их дилатацию и гипертрофию. Осложнения порока: в области протока может развиться инфекционный эндокардит («боталлит»), аневризма, кальциноз. 5. Открытый артериальный проток: клиническая картина.
6. Открытый артериальный проток: данные дополнительных методов обследования.
7. Открытый артериальный проток: дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортального клапана. 8. Открытый артериальный проток: лечение. Существует два метода лечения открытого артериального протока: 1) консервативный 2) оперативный 1) Консервативный (медикаментозный) метод. Применение ингибиторов синтеза простагландинов (индометадин внутривенно). Проводится в родильном доме в первые две недели жизни ребенка. 2) Оперативный метод – основной. Показание к операции: факт наличия порока у ребенка после 6-12 месяцев жизни. Можно оперировать в любом возрасте, оптимальный возраст 2-5 лет. Методы закрытия протока: - перевязка протока или пересечение с ушиванием обоих его концов; - катетерная эндоваскулярная окклюзия (применение боталлоокклюзера(чрезкожным доступом через бедренную артерию). При наличии хронической сердечной недостаточности проводится ее лечение. 9. Дефект межпредсердной перегородки: гемодинамика. Дефекты межпредсердной перегородки – это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. В зависимости от степени нарушения строения межпредсердной перегородки (отсутствия первичной, вторичной или обеих перегородок) выделяют: первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (общее предсердие) В основе гемодинамических нарушений при дефекте межпредсердцой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, а также развитию дилатации и гипертрофии правых отделов сердца. 10. Дефект межпредсердной перегородки: клиническая картина. Проявления порока зависят от величины дефекта.
11. Дефект межпредсердной перегородки: данные дополнительных методов обследования.
12. Дефект межпредсердной перегородки: дифференциальный диагноз. Проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком. 13. Дефект межпредсердной перегородки: лечение. Основной метод лечения дефекта межпредсердной перегородки – хирургическая коррекция порока. Операция может проводиться в любом возрасте, оптимальный возраст 5-12 лет. Коррекция дефекта не проводится 1) детям без признаков нарушения гемодинамики 2) детям с выраженной легочной гипертензией (наличием веноартериального шунта). Хирургическая коррекция порока заключается в ушивании небольших дефектов или закрытии больших дефектов заплатой из биологической (аутоперикард) или синтетической ткани. 14. Дефект межжелудочковой перегородки: гемодинамика. Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденное аномальное сообщение между желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на разных её уровнях. В зависимости от этого дефекты могут возникать в области мембранозной части перегородки, в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, а также в месте стыка различных её частей. В основе нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, перегрузке левого предсердия, левого желудочка, правого желудочка, их дилатации и гипертрофии. Размер дефекта перегородки определяет величину лево-правого сброса крови. При больших дефектах развиваются фибросклеротические изменения стенок сосудов легких, высокая необратимая легочная гипертензия, изменяется направление сброса крови на право-левый, появляется цианоз (формируется вторичный комплекс Эйзенменгера). При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки сброс крови незначительный, нарушений гемодинамики не происходит. Малая величина отверстия в перегородке обусловливает основной клинический симптом порока – грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева у грудины (болезнь Толочинова-Роже). 15. Дефект межжелудочковой перегородки: клиническая картина. Проявления порока зависят от величины дефекта.
16. Дефект межжелудочковой перегородки: дополнительные методы исследования.
17. Дефект межжелудочковой перегородки: дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком. 18. Дефект межжелудочковой перегородки: лечение. Основной метод лечения – хирургическая коррекция порока. Можно оперировать в любом возрасте, оптимальный возраст 5-9 лет. Показания к операции: отсутствие тенденции к спонтанному закрытию малых пороков к 3-4 годам жизни; появление признаков легочной гипертензии; рефрактерная к терапии сердечная недостаточность; значительное отставание в физическом развитии, нарастание тяжести анемии; осложнение порока рефрактерным к терапии инфекционным эндокардитом. Хирургическая коррекция порока заключается в ушивании небольших дефектов или закрытии больших дефектов заплатой из биологической (аутоперикард) или синтетической ткани. При наличии недостаточности кровообращения проводится её терапия. 19. Хроническая сердечная недостаточность: лечение. ДИЕТОТЕРАПИЯ до 1 года: Н0 - по возрасту. НI и НIIA - суточный объем равен 2/3 нормы, число кормлений увеличивается на 1, кормить сцеженным грудным молоком НIIБ и НIII - суточный объем равен 1/2 нормы, число кормлений увеличивается на 2, кормить сцеженным грудным молоком. после 1 года: НI – исключают продукты, богатые хлористым натрием; НIIA – ограничивают применение натрия хлорида до 2-4 г в сутки и количество жидкости до 600-800 мл в сутки; НIIБ и НIII - ограничивают применение натрия хлорида до 1-1,5 г в сутки (на 7 дней) и количество жидкости до 600-800мл в сутки; При всех степенях нарушения кровообращения увеличивают количество продуктов, богатых калием (изюм, курага, бананы, печеный картофель). ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Начало формы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||