Лекция - Геморрагический синдром новорожденных. Новорожденных
 Скачать 0.61 Mb.
|
|
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «КЕМЕРОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ И НЕОНАТОЛОГИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ НОВОРОЖДЕННЫХ План лекции: 1. Схема гемостаза 2. Тромбоцитарное звено. 3. Лабораторные исследования системы гемостаза. 4. Типы кровоточивости. 5. Тромбоцитопения. 6. Тромбоцитопатии. 7. Гемофилии. 8. Геморрагический васкулит. 9. ДВС-синдром 10. Агиоматозный - синдром Казабаха–Мерритт Тромбоцитарное звено: Типы кровоточивости Петехиально-пятнистый Гематомный Васкулитно-пурпурный Смешанный Ангиоматозный ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ заболевание, обусловленная резким снижением числа тромбоцитов из- за сокращения их продолжительности жизни при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге (болезнь Вирльгофа). Провоцирующие факторы: Вирусные инфекции Бактериальные инфекции Пищевые аллергены Прием медикаментов Профилактические прививки Клинические признаки Петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии на коже и слизистых сразу после рождения ребёнка. При тяжёлом течении (у 10–12% больных) - первые сут. жизни м.б. мелена, лёгочное, пупочное кровотечение, ВЧК. Возможна умеренная спленомегалия. Тромбоцитопения продолжается 4-12 нед., постепенно угасая. Лечение впервые выявленной иТЦП Главное - количество ТЦ не влияет на выбор терапии 1. отсутствие кровоточивости слизистых – без медикаметозного лечения 2. 2 -3 ст преднизолон 3-5 мг/кг*4-7 д в/в ВИГ 0,4 -1 г/кг (октагам) 3. 4 ст в/в ВИГ 1 -2 г/кг (октагам) преднизолон 3-5 мг/кг*4-7 или метилпред 20 мг/кг * 3 дня Неотложная терапия ТЦП Носовые кровотечения: Ферракрил, гемостатическая губка, тампонада Маточные кровотечения Препараты прогестерона Кровоизлияние в головной мозг ВИГ –2 г/кг Метлпреднизолон пульстерапия Тромбомасса Спленэктомия Клиника - гематомный тип кровоточивости Новорожденные и грудные дети гематомы головы, кровотечения при надрыве уздечки языка, укусах десны острыми молочными зубами , при любых оперативных вмешательствах . Осложнения гемофилии у новорожденных и детей раннего возраста кровоизлияния в мягкие ткани (опухолевидные образования, инфицирование) заражение трансмиссивными агентами (вирусы гепатитов А, В, С, ВИЧ, парвовирус В19 и др.) наличие ингибиторов (антител) к факторам свертывания с резким снижением эффективности лечения Лабораторная диагностика гемофилии нормальные протромбиновый показатель (13-16 с) и тромбиновое время (16 с) удлиненном времени свертывания цельной крови, кальцифицированной цитратной плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) – 30-40 с. Определение оличество факторов , измеряемое в процентах. Лечение неотложное Введение концентрата недостающего фактора АГГ 15-50 ед/кг 1 ед – 1 кг плазмы Тр.ед=масса *нужное увеличение фактора %*0,5 Гемоартроз – на 30% Внутримышечные гематомы- 40-50% Удаление зуба - 40-50% Оперативные вмешательства на 60-100% Внутричерепные гематомы на 60-100% Длительность – 3-14 дней Лечение профилактическое При А – 25-40 ед/кг 3 раза в неделю При В - 25-40 ед/кг 2 раза в неделю Лечение ингибиторных форм Введени факторов, входящих в протромбиновый комплекс Фейба – 11а, V11а, Х факторы НовоСэвен – V11 фактор 90-120 мг/кг ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ –системный васкулит!!! Болезнь Шенлейна-Геноха (1837-1868гг.) – распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие капилляры, периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами . Смешанный тип кровоточивости Состояния, связанные с дефицитом витамина К Геморрагическая болезнь новорожденного и другие состояния Болезнь Виллибранта Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ДВС-синдром - Приобретенное вторичное нарушение системы гемостаза, является общеклинической патологией. Основные виды патологии с ДВС крови у новорожденных 1. Генерализованные инфекции, в т.ч. вирусные, кандидозные 2. Все виды шока; состояния с острой гипоксией и декомпенсированным ацидозом 3. Острый внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз 4. Акушерско-гинекологическая патология матери (перинатальный ДВС) 5. Хирургические вмешательства 6. Кардиальная катастрофа 7. Врожденный лейкоз, с-мы с вязкостью крови 8. Массивные гемотрансфузии консервированной крови 9. Все терминальные состояния 10. Лекарственные ятрогенные влияния (воздействие на гемостаз) Лечение неонатального ДВС-синдрома (1 ф) 1. СЗП 10 мл/кг (источник АТ III) в два приема 2. Гепарин – 100-300 Ед/кг – титрование дозы до уровня умеренной гипокоагуляции 3. Дезагреганты - трентал – 4-6 мг/кг Агиоматозный - Синдром Казабаха–Мерритт Врождённый порок развития в виде гигантской гемангиомы в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией При исследовании периферической крови - нормохромная анемия, тромбоцитопения. Коагулограмма не изменена. |