Острый некротический нефроз. Острый некротический нефроз
 Скачать 70.11 Kb.
|
|
Острый некротический нефроз ТУБУЛОПАТИИ – первичные поражения преимущественно канальцев и стромы почек. М.б. врождённые и приобретённые, последние делятся на острые – острый некротический нефроз (клинически – ОПН) и хронические (миеломная почка, подагрическая почка, etc). Острый некротический нефроз (ОПН) – встречается чаще как осложнение. Причины разнообразны: 1. ШОК различной этиологии, также близко – краш-синдром (синдром длительного раздавливания – СДР, миоглобинурийный нефроз); 2. КОЛЛАПС – падение АД при кровопотере, острой сердечной недостаточности; 3. ИНФЕКЦИИ – холера, дифтерия, сепсис и др.; 4. ИНТОКСИКАЦИИ – эндогенные (механическая, паренхиматозная желтуха – желчный нефроз, эклампсия), экзогенные (отравления сулемой (сулемовая почка), гликолями (этиленгликоль, антифриз, тормозная жидкость), лекарственные препараты – сульфаниламиды – сульфаниламидная почка, Д-пеницилламин, антибиотики, НСПВС, наркотики). Механизмы развития: 1. нарушения гемодинамики; 2. прямое токсическое действие на эпителий канальцев; 3. аллергические, анафилактические механизмы. НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ: главное, основное – снижение АД практически при всех причинах. Важная роль падения АД обусловлена особенностями кровообращения в почках: в наружных 2/3 коры – в кортикальных нефронах двойная капиллярная сеть (клубочковая и канальцевая, т.е. приносящая артериола распадается на капиллярную сеть клубочка, а выносящая артериола распадается на капиллярную сеть, к-рая питает извитые канальцы). Это создает большое сопротивление кровотоку → необходимо высокое АД, чтобы его преодолеть. При АД < 60-50 мм рт.ст. кортикальные нефроны становятся непроходимыми для крови → дистрофия и некроз эпителия извитых канальцев. На границе с мозговым слоем – юкстамедуллярные нефроны с одной капиллярной сетью, т.к. выносящая артериола впадает в ложные прямые артериолы мозгового слоя, не образуя канальцевую капиллярную сеть, поэтому некоторое время юкстамедуллярные нефроны проходимы для крови при низком АД, но они имеют анастомоз между приносящей и выносящей артериолой, поэтому при низком АД со временем возникает шунтирование (сброс) крови из приносящей артериолы в выносящую и клубочки юкстамедуллярной зоны также обескровливаются. По сути – это КПП, т.к. ишемия клубочков юкстамедуллярной зоны стимулирует выработку ренина, включение ангиотензиновой системы → повышение АД, но осложнением будет ОПН. ПРЯМОЕ ТОКСИЧЕСКОЕ действие на эпителий канальцев – при инфекциях и интоксикациях (токсины выводятся с мочой). АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АНАФИЛАКТИЧЕСКИЕ механизмы – холера: генерализованное повреждение эндотелия сосудов по типу генерализованного феномена Шварцмана типа ДВС-синдрома. МОРФОЛОГИЯ: Макро: почка несколько увеличена в объёме, поверхность её гладкая, капсула снимается очень легко, «сползает», «соскальзывает»; на разрезе резкая бледность коры (ишемия) и полнокровие мозгового слоя. Если вскрытие на этапе, когда юкстамедуллярные клубочки ещё работали – граница слоев резко подчёркнута = «шоковая почка»: Это типичная картина при всех причинах → диагноз клинико-анатомический, но существуют косвенные признаки действия той или иной причины: ● при желтухе почка жёлтая ● при гемотрансфузионном шоке или краш-синдроме почка красновато-бурая (гемоглобинурийный нефроз, миоглобинурийный нефроз), цилиндры бурого цвета в просвете канальцев; ● при отравлении сулемой – кальцификаты (хруст под ножом), т.к. одновременно – и поражение кишечника (нарушение выведения Са → гиперкальциемия → метастатическое обызвествление). Микро: ишемия клубочков, дистрофические изменения (вакуольная, жировая, гиалиново-капельная) и некроз эпителия канальцев; тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) → содержимое канальцев (моча) выходит в строму → канальцы раздвинуты и асептическое воспаление (клеточный инфильтрат в строме). ОЧЕНЬ опасный, неблагоприятный признак ОНН – такие канальцы не восстанавливаются. Исход – склероз. Клиническое течение – несколько стадий: 1. шоковая – клиника шока; 2. олиго-анурическая – ишемия клубочков – нет фильтрации – нет мочи; просвет канальцев закрыт набухшими и некротизированными клетками. На этой стадии: либо стимуляция диуреза (массивные дозы петлевых диуретиков), либо гемодиализ – даёт время для восстановления, регенерации эпителия канальцев. NB! Очень опасна гиперкалиемия – риск развития аритмии. 3. полиурия – м.б. благоприятной – выздоровление. NB! Опасность развития гипокалиемии; неблагоприятной – уремия, смерть. Прогноз определяется степенью выраженности тубулорексиса: 1. если тубулорексис в > 50% канальцев, а регенерация в них невозможна → гибель нефрона, на его месте склероз → ХПН: уремия и смерть. При массивном тубулорексисе – только пересадка почки. 2. если тубулорексис в ≤50% канальцев – выздоровление. 3. если базальная мембрана канальцев сохранена – регенерация эпителия и полное восстановление структуры и функции. ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ: 1. Миеломная почка (миелома – гемобластоз, учили) – выработка и отложение белка в строме, вначале мозгового, затем коркового слоя, в канальцах, в клубочках – белок Бенс-Джонса. Нефротический синдром, дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы → уремия. Миеломная почка – большая, бледная. 2. Подагрическая почка (подагра, гиперурикемия) – циркуляция в крови повышенного количества мочевой кислоты, поражение суставов, но фильтруясь через почку она повреждает базальную мембрану → утолщение, пропитывание белками базальной мембраны по типу мембранозного гломерулонефрита; в канальцах из-за кислой среды кристаллизуется, повреждает их и могут даже образовываться тофусы (редко). Макро: в мозговом слое видны желтовато-коричневатые массы; на поздних стадиях похожа на первично сморщенную почку. Микро: поражаются и клубочки, и канальцы, и строма: дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы, появление тофусов. Поликистоз почек ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК – врождённая патология, т.е. нарушение эмбриогенеза – отсутствие слияния дистального и проксимального отделов нефрона (разные закладки) → моча в клубочках образуется, но не выводится, а накапливается в проксимальном отделе нефрона – в просвете капсулы Боумена → образуется киста, а вокруг – атрофия. Может быть как дву-, так и односторонним процессом. Макро: почка резко увеличена, ткань представлена множеством кист с прозрачной желтоватой жидкостью, между которыми небольшие участки сохранившейся паренхимы – «виноградная гроздь»: Межуточные нефриты-1 МЕЖУТОЧНЫЕ (ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ) НЕФРИТЫ воспаление в строме почек. По характеру воспаления м.б. негнойный и гнойный, по течению – о. и хр. ГНОЙНЫЙ МЕЖУТОЧНЫЙ НЕФРИТ Причина – основная – попадание микробной флоры в строму почки (бактериальная флора – кокки и др., условно патогенная флора (сапрофиты) – вульгарный протей, синегнойная палочка). В зависимости от путей попадания инфекции в строму почки: 1. нисходящий (гематогенный, или эмболический) гнойный межуточный нефрит – редко; инфекция из крови (при сепсисе или путём септической эмболии из очагов гнойной инфекции – реже). Макро: больше поражена кора, возможно формирование единичного крупного очага, выступающего над поверхностью; в центре – полость с гноем, вокруг – гиперемия («карбункул» почки) или апостематозного нефрита – множество мелких абсцессов в коре. Микро: очаговое скопление нейтрофилов в строме, иногда в центре видны колонии микробов – это септический эмбол, редко – гнойный экссудат распространяется в строме диффузно, по типу флегмоны. 2. восходящий, или уриногенный гнойный межуточный нефрит – чаще. При нём инфекция попадает в почку из мочевых путей, т.е. уретрит, цистит, уретерит, пиелит – это пиелонефрит, т.к. вначале поражается лоханка. Главный предрасполагающий фактор – застой мочи. Причины застоя мочи: ● МКБ – застой + травма; ● врожденная патология: мегауретер – нарушение иннервации и сокращения гладкой мускулатуры мочеточников; ● склероз шейки мочевого пузыря – пузырно-мочеточниковый рефлюкс; ● опухоли (папиллома и рак мочевого пузыря, лоханок, матки и забрюшинного пространства – сдавление извне, реже – рак предстательной железы); ● постинфекционные поствоспалительные стриктуры уретры и мочеточников (гонорея, туберкулёз etc). Не всегда микроорганизмы передаются через мочу. Возможным источником м.б. инфекция половых органов, проникающая по кровеносным и лимфатическим сосудам из стенок мочевого пузыря, мочеточников, лоханки, но всё равно это восходящий, т.к. инфекция снизу. Макро: начальные изменения – в чашечно-лоханочной системе (ПИЕЛОНЕФРИТ!) + в строме мозгового слоя: м.б. диффузное расположение инфильтрата (радиарные желтоватые тяжи, полосы), м.б. формирование множественных мелких абсцессов – апостематозный нефрит. Микро: скопление нейтрофилов в строме – очаговое или диффузное. Одним из грозных осложнений гнойного восходящего пиелонефрита явл. некроз сосочков – макро: желтовато-серые, гомогенные, бесструктурные. Характерен для больных сахарным диабетом и выраженной обструкцией мочевыводящих путей. Восходящий гнойный межуточный нефрит очень часто приобретает хроническое течение, т.к. инфекция мочевых путей очень резистентна к антибиотикотерапии. При хроническом пиелонефрите: Макро: пиелонефритически сморщенная почка – почка уменьшена в объёме, поверхность неравномерно крупнобугристая за счёт крупных звёздчатых рубцовых втяжений. Микро: дистрофия, затем атрофия канальцев, клеточная инфильтрация стромы (преобладают лимфоциты и макрофаги, мало нейтрофилов), выраженный склероз стромы. Характерен перигломерулярный равномерный концентрический склероз; со временем – атрофия клубочков. В сосудах – склероз, гиалиноз как при артериальной гипертензии. Просветы сохранившихся канальцев расширены и заполнены гомогенными эозинофильными массами – «щитовидная почка». Клинически: уремия, повышение АД. Межуточные нефриты_2 Негнойный межуточный нефрит: часто с присоединением поражения канальцев – тубулоинтерстициальный нефрит – ТИН. Встречается часто, НО плохо диагностируется. Причины ТИН: 1. Инфекции – токсические формы, скарлатины, дифтерии, ОСЛ вирусного гриппа, иногда сепсиса; 2. Интоксикации – действие лекарственных препаратов (анальгетики – бесконтрольный прием – анальгетическая почка, Д-пеницилламин, антибиотики, препараты золота, платины, нек-рые наркотики); 3. Иммунное поражение – по аналогии с гломерулонефритом: м.б. иммунокомплексное – отложение ЦИК, м.б. антительное – образование иммунных комплексов in situ при изменении антигенных свойств тубулярной базальной мембраны → поражение базальной мембраны канальцев. Морфология: Макро – почка слегка увеличена в объёме. Микро: отёк, серозное воспаление в строме, канальцы раздвинуты, дистрофия эпителия канальцев вплоть до некроза. Клинически – картина ОПН. NB! – ТЩАТЕЛЬНЫЙ СБОР АНАМНЕЗА Лечение: при токсическом генезе – отмена препаратов – выздоровление, если не отменить – уремия, смерть. При иммунном – цитостатики, кортикостероиды. М.б. переход в хроническую форму Микро: выраженный интерстициальный фиброз (склероз стромы), атрофия канальцев, лимфо-гистиоцитарная инфильтрация стромы. Хроническая почечная недостаточность Любая хроническая патология почек завершается развитием хронической почечной недостаточности (ХПН), уремии. УРЕМИЯ – это эндогенная интоксикация, обусловленная циркуляцией в крови продуктов азотистого обмена, которые не выводятся почками. Повышение мочевины (N – 8,6 ммоль/л), креатинина (N – 0,105-0,11 ммоль/л). Тяжесть ХПН – по уровню креатинина. Патогенез: 1. продукты азотистого обмена циркулируют в крови → интоксикация → выраженные дистрофические изменения и даже некроз клеток паренхимы различных органов (миокарда, печени, НС и др) → снижение функции; 2. резкое угнетение кроветворения → тяжелейшая анемия т.к.: ○ интоксикация → усиленный гемолиз и истощение костного мозга; ○ нефросклероз → недостаток или отсутствие выработки эритропоэтинов. 3. м.б. геморрагический синдром 4. Компенсаторно азотистые шлаки выводят: ○ потовые железы кожи – последняя с беловатым налётом, как бы припудрена; ○ слизистые оболочки – дыхательных путей, ЖКТ; ○ серозные оболочки. ▼ в слизистых и серозных оболочках – воспаление: уремическая пневмония, полисерозит (плеврит, перикардит, перитонит). Клинически – шум трения плевры, перикарда – «похоронный звон» уремика. Причина: распад в них мочевины до аммиака под действием бактерий с уреазной активностью. Воспаление негнойное (серозное, фибринозное, геморрагическое). В финале м.б. отёк лёгких, отёк головного мозга. Единственное радикальное лечение – пересадка почки, НО только вовремя. |