Главная страница

Задача 1. Паспорт ситуационной задачи


Скачать 54.87 Kb.
НазваниеПаспорт ситуационной задачи
Дата30.11.2020
Размер54.87 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаЗадача 1.docx
ТипДокументы
#155362

Шаблон ситуационной задачи

Паспорт ситуационной задачи





Организация

ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ

Автор кейса

Казакова Клавдия Александровна

Телефон автора кейса

8 905 744 59 59

Электронная почта автора кейса

Dior1000000@mail.ru

Специальность

Педиатрия

Дисциплина/раздел/модуль

Патология раннего детского возраста

Профессиональный стандарт (код, наименование)

ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ СТАНДАРТ (Врач – педиатр)

Уровень сложности:

базовый – 1, средний – 2, повышенной сложности

Базовый - 1

АННОТАЦИЯ





№ п/ п

Код трудовой функции

Наименование трудовой функции

1

A/01.7

Проведение обследования детей в целях выявления заболеваний и (или) состояний и установления диагноза

2

Б/01.8

Проведение обследования детей в целях выявления заболеваний и (или) состояний и установления диагноза

3

Б/02.8

Назначение и проведения лечения детям с заболеваниями и (или) состояниями контроль его эффективности и безопасности



№ п/ п

Код МКБ-10

Наименование нозологии

1

K90.0

Целиакия


УСЛОВИЕ СИТУАЦИонной задачи

Ситуация


Мама вызвала педиатра на дом, к ребенку 10 мес

Жалобы


На боли в животе, диарею, обильный зловонный стул, метеоризм, увеличение живота, рвоту, стойкие запоры, нарушение аппетита, плохая прибавка в весе

Анамнез заболевания


  • Жалобы у родителей появились в 2 месяца назад, после перенесенного энтероколита - появилось вздутие и увеличение в объемах живота, разжиженный стул, плаксивость, потеря в весе.

  • Исследования проводились амбулаторно, ОАК в поликлинике по месту жительства - анемия, гипоальбуминемия, цитолиз (до 6норм), иммуноглобулины - норма, гормоны щитовидной железы - норма.

  • Сдана кровь - кариотип нормальный женский.

  • Проводился потовый тест - дважды отрицательный. Дыхательный тест с фруктозой - отрицательный, кал на углеводы - б/о. По данным УЗИ брюшной полости - холестаз.

  • Копростаз

  • Участковым педиатром назначена диетотерапия - гидролизат, ферменты, витамины - с положительной динамикой.

Анамнез жизни


Девочка от I беременности, протекавшей с угрозой прерывания, самостоятельные в срок. Масса при рождении 3250 гр, длина тела при рождении 50 см. К груди приложена в род.зале. Неонатальный скрининг пройден, аудиоскрининг пройден. Желтушность кожных покровов со 3х суток жизни, выписана на 5ые сутки жизни в стабильном состоянии. На грудном вскармливании до 3 месяцев, далее искусственное вскармливание. Вакцинация по возрасту до 1 года.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, энтероколит.

Наследственность не отягощена, аллергоанамнез - не отягощен.

Объективный статус





  • Общее состояние средней тяжести.

  • Вес 7,400 гр.

  • Рост стоя 69 см.

  • Состояние питания пониженного. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые оболочки чистые. Небные дужки и задняя стенка глотки не гиперемированы. Подкожная клетчатка развита умеренно, распределена равномерно.

  • Периферические лимфатические узлы не увеличены. Костная система: выраженных деформаций нет. Мышцы, суставы: диффузная дистония, островоспалительных изменений в суставах нет, движения в полном объеме.

  • Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет.

  • Органы кровообращения: Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет

  • Органы пищеварения: аппетит сохранен. Находится на диете.

  • Живот увеличен в объеме за счет гепатомегалии и преимущественно за счет вздутия. При пальпации живот мягкий, доступен пальпации во всех отделах. Печень +1см из - под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный, без примесей.

  • Мочеиспускание свободное, безболезненное. Дизурических явлений нет.

  • Нервная система: Менингеальной и общемозговой симптоматики нет.

  • Органы чувств: видит, слышит.

Задания


ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ


ЗАДАНИЕ № 1

Лабораторный метод диагностики, необходимым для установления диагноза является

Количество верных ответов

2

Верный ответ 1

определение антител к тканевой трансглутаминазе

Обоснование

Диагностически значимым является выявление антител класса IgА,

образующихся в слизистой оболочке. Учитывая, что с целиакией в 5-10% случаев ассоциирован селективный дефицит иммуноглобулина A, общий уровень IgA должен обязательно определяться при первичном серологическом обследовании. В случае выявлении низкого уровня общего IgA, дальнейшее серологическое обследование должно строиться на определении специфических антител класса IgG. Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом (ELISA). Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%). Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой

трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.13-14

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Результат

(66 усл Ед) Положительный

Верный ответ 2

определение антител к деамидированным пептидам глиадина

Обоснование

более специфичным маркером целиакии, по сравнению с АGА, могут

быть антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). Антитела к деамидированным пептидам глиадина по чувствительности и специфичности не превосходят anti-tTG и EMA (1В). Для детей младше 2 лет определение антител к тканевой к тканевой трансглутаминазе должно сочетаться с определением антител к деамидированным пептидам глиадина.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.15

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Результат

(33 усл Ед) Положительный

Дистрактор 1

Проведение потового теста

Результат

Результат отрицательный

Дистрактор 2

проведение аллерген туберкулезного рекомбинантного теста

Результат

Результат отрицательный

Дистрактор 3

Клинический анализ мочи

Результат

Патологии не выявлено

Дистрактор 4

Суточный мониторинг белка в моче

Результат

Результат отрицательный

ЗАДАНИЕ № 2

Инструментальным методом, необходимым для постановки диагноза является

Количество верных ответов

1

Верный ответ 1

проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)

Обоснование

заподозрить целиакию при проведении эндоскопического

исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.16

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Результат

уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой

Дистрактор 1

непрямая эластометрия печени, эластограмма, сканирование фиброза

Результат

Результат отрицательный

Дистрактор 2

измерение давления в легочной артерии с применением лекарственных проб

Результат

Результат отрицательный

Дистрактор 3

электроэнцефалограмма головного мозга с синхронной записью видео- и аудиоданных о двигательной и поведенческой активности пациента

Результат

Результат отрицательный

ДИАГНОЗ


ЗАДАНИЕ № 3

По результатам физикального обследования и лабораторных исследований можно поставить диагноз

Количество верных ответов

1

Верный ответ

Целиакия, типичная форма

Обоснование

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины. Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему. Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области
Клинические рекомендации Союза педиатров России

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.13

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Недостаточность панкреатической липазы

Дистрактор

Поливалентная пищевая аллергия, интестинальная форма. Бронхиальная астма, атопическая форма, легкого перисистирующего течения

Дистрактор

Синдромальные формы низкорослости

ЗАДАНИЕ № 4

При выявлении диагноза ребенку показано исключить из рациона

Количество верных ответов

1

Верный ответ

овес

Обоснование

Вопрос о токсичности овса для больных целиакией остается

открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.21-22

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Вареный картофель и морковь

Дистрактор

Свежие фрукты и овощи

Дистрактор

Мясные и рыбные продукты

ЛЕЧЕНИЕ

ЗАДАНИЕ № 5

Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные

Количество верных ответов

1


Верный ответ

безглютеновые продукты

Обоснование

Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских

изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта)
Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.22

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

безбелковые смеси

Дистрактор

Безмолочные смеси

Дистрактор

Гидрализованные смеси

ЗАДАНИЕ № 6

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является

Количество верных ответов

1

Верный ответ

строгая пожизненная безглютеновая диета

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. Строгая безглютеновая диета рекомендуется как симптомным так и бессимптомным пациентам

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А),

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.22

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Оперативное лечение

Дистрактор

Антибактериальная терапия

Дистрактор

Биологическая терапия

ЗАДАНИЕ № 7

Диспансерное наблюдение при установленном диагнозе целиакии проводится

Количество верных ответов

1

Верный ответ

пожизненно

Обоснование

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.25

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Первые 12 месяцев

Дистрактор

Первые 6 месяцев

Дистрактор

Первые 3 месяца

ЗАДАНИЕ № 8

Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как

Количество верных ответов

1

Верный ответ

бесплодие

Обоснование

Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений,

таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении

Клинические рекомендации Союза педиатров России

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.26

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Цирроз печени

Дистрактор

Сердечной недостаточности

Дистрактор

Судорожной анктивности

ЗАДАНИЕ № 9

Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии рекомендуется в случае диагностики


Количество верных ответов

1

Верный ответ

тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической

недостаточностью

Обоснование

Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии рекомендуется в случае тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической недостаточностью и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.26

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

На 1 году жизни ребенка

Дистрактор

На 2 году жизни ребенка

Дистрактор

На 3м году жизни ребенка

ЗАДАНИЕ № 10

Период полной ремиссии возможен не ранее, чем через … от начала строгой безглютеновой диеты

Количество верных ответов

1

Верный ответ

1-1,5 года

Обоснование

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.11

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей


Дистрактор

6 месяцев

Дистрактор

7 месяцев

Дистрактор

9 месяцев

ВАРИАТИВ

ЗАДАНИЕ № 11

К иному методу диагностики целиакии относят

Количество верных ответов

1

Верный ответ

Провокационный тест (нагрузка глютеном) на безглютеновой диете

Обоснование

Рекомендуется проведение провокационного теста (нагрузка глютеном) детям, которым была начата безглютеновая диета при отсутствии серологического и морфологического подтверждения или в сомнительных случаях

Клинические рекомендации Союза педиатров России

(Сила рекомендаций – 2 достоверность доказательств – С)

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр.19

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

Биопсия печени и желудка

Дистрактор

Гидро МРТ

Дистрактор

Рентгенологические исследование органов брюшной полости

ЗАДАНИЕ № 12

Непрерывное лечение осуществляется на протяжении

Количество верных ответов

1

Верный ответ

всей жизни

Обоснование

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Клинические рекомендации Союза педиатров России

https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_celik.pdf стр. 25

МКБ K90.0

Раздел: Целиакия у детей

Дистрактор

одного года с момента постановки диагноза

Дистрактор

трех месяцев с момента постановки диагноза

Дистрактор

десяти лет с момента установки диагноза




написать администратору сайта