Пируватдегидрогеназный комплекс. Окислительное декарбоксилирование пирувата Выполнили Каримова Диляра Сахиулина Дина Шакирова Лейля Иванов Сергей

• Название: Пируватдегидрогеназный комплекс. Окислительное декарбоксилирование пирувата Выполнили Каримова Диляра Сахиулина Дина Шакирова Лейля Иванов Сергей
• Дата: 15.02.2021
• Размер: 1.87 Mb.
• Имя файла: piruvatdegidrogenaza.pptx
• Тип: Документы; #176558

Пируватдегидрогеназный комплекс. Окислительное декарбоксилирование пирувата

Выполнили:Каримова Диляра Сахиулина Дина Шакирова Лейля Иванов Сергей

• Является промежуточным этапом между гликолизом и циклом трикарбоновых кислот.
• Пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК), включающий в себя 3 фермента и 2 вспомогательных белка, а для его функционирования необходимы 5 кофакторов (КоА, НАД+, тиаминпирофосфат (ТПФ), ФАД и липоевая кислота (липоат))

ОКИСЛИ́ТЕЛЬНОЕ ДЕКАРБОКСИЛИ́РОВАНИЕ ПИРУВА́ТА 

—  процесс, заключающийся в отщеплении молекулы углекислого газа (СО2) от молекулы пирувата и присоединении к декарбоксилированному пирувату кофермента А (КоА) с образованием ацетил-КоА;

• На I стадии пируват теряет карбоксильную группу в результате взаимодействия с тиаминпирофосфатом(тпф) в составе активного центра пируватдегидрогеназы(Е1)
• На II стадии оксиэтильная группа комплекса Е1-ТПФ-СНОН-СН3 окисяеттся с образованием ацетильной группы, которая переносится на амид липоевой кислоты(кофермент), связанной с дигидролипоилацеилтрансферазой(Е2)
• На III стадии происходит перенос ацетильной группы на коэнзим КоА(HS-KoA) с образованием ацетил-КоА

1.

2.

3.

• На IV стадии регенерируется восстановленная форма липоамида из восстановленного комплекса дигидролипоамид – Е2. При участии фермента дигидролипоилдегидрогеназы(Е3) осуществляется перенос атомов водорода от восстановленных сульфгидрильных группдигидролипоамида на ФАД, выполняющий роль простетической группы этого фермента
• На V стадии восстановленный ФАДН2, дигидролипоилдегидрогеназы передает водород на кофермент НАД с образованием НАДН+Н+

5.

4.

Патологии ПДК

В процессе бескислородного расщепления глюкозы (процессе гликолиза), который особенно активно происходит в мышцах, гепатоцитах и нейронах (для последних гликолиз является единственным способом переработки углеводов), образуется пировиноградная кислота (пируват), которая посредством пируватдегидрогеназы превращается в ацетилкофермент А и в дальнейшем расщепляется на углекислый газ и воду. При дефиците пируватдегидрогеназы из пирувата образуется молочная кислота (лактат), которая выделяется в кровь и изменяет метаболические процессы в тканях Больше всего страдают органы, в которых образуется наибольшее количество пирувата, в первую очередь – головной мозг и другие нервные структуры, а также мышечная система.