Главная страница
Навигация по странице:

  • Синдром Криглера-Найяра

  • Синдром Дабіна-Джонсона

  • Сімейна гіпербілірубінемія новонароджених

  • Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця

  • Головна ознака гемолітичної жовтяниці - підвищення вмісту в сироватці крові некон’югованого (непрямого) білірубіну.

  • «фізіологічна жовтяниця» новонароджених

  • Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця

  • В сироватці крові зростає вміст прямого білірубіну, частково він з’являється і в сечі, яка набуває більш темного забарвлення

  • Механічна або обтураційна (підпечінкова) жовтяниця

  • В сечі відсутній уробіліноген. Сеча, набуває оранжево-коричневого кольору (сеча кольору “пива”).

  • Диференційна діагностика жовтяниць

  • Жовтяниці, біологічна хімія. Види жовтяниць. Порушення обміну жовчних пігментів. Види жовтяниць патобіохімія і діагностика


    Скачать 1.3 Mb.
    НазваниеПорушення обміну жовчних пігментів. Види жовтяниць патобіохімія і діагностика
    АнкорЖовтяниці, біологічна хімія
    Дата29.11.2022
    Размер1.3 Mb.
    Формат файлаpptx
    Имя файлаВиди жовтяниць.pptx
    ТипДокументы
    #818904

    Порушення обміну жовчних пігментів. Види жовтяниць: патобіохімія і діагностика


    Виконала:

    Студентка навч. групи 2п

    Кощак Вікторія
    При порушенні метаболізму жовчних пігментів розвиваються жовтяниці. Жовтянична пігментація шкірних покривів, слизових оболонок та склер як клінічний симптом жовтяниці спостерігається при підвищенні вмісту білірубіну в сироватці крові більш ніж 34 мкмоль/л.
    Підвищення концентрації білірубіну призводить до того, що він починає зв’язуватися з еластичними волокнами шкіри та кон’юктиви і надавати їм жовтяничного кольору.

    Спадкові жовтяниці

    • Спадкові жовтяниці
    • Синдром Криглера-Найяра - жовтяниця, що спричинена недостатністю синтезу УДФ- глюкуронілтрансферази. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Введення фенобарбіталу, індуктора УДФ-глюкуронілтрансферази, є неефективним і не приводить до зниження рівня білірубіну. Діти рано помирають внаслідок розвитку білірубінової енцефалопатії.
    • Хвороба Жильбера - порушення синтезу УДФ-глюкуронілтрансферази і здатності гепатоцитів до поглинання білірубіну з крові. Для хвороби характерне зниження активності (недостатність) УДФ-глюкуронілтрансферази. Жовтяниця добре піддається лікуванню фенобарбіталом.
    • Це найбільш поширене захворювання, яке має доброякісний характер. Установлено, що зазначений синдром спостерігається у 2-5% населення .
    • Синдром Дабіна-Джонсона - порушення транспорту білірубін-глюкуроніду з гепатоцитів у жовч.
    • Молекулярною причиною захворювання є дефект АТФ-залежної транспортної системи канальців, що призводить до порушення процесів транспорту в жовч органічних аніонів, які не належать до жовчних кислот. Уперше захворювання може проявлятися при вагітності або після приймання пероральних контрацептивів, як правило, в 70% випадків  - у молодому віці, дуже рідко у людей старше 50 років.
    • Сімейна гіпербілірубінемія новонароджених пов’язана з наявністю конкурентних інгібіторів кон’югації білірубіну (естрогенів, вільних жирних кислот) в материнському молоці. Коли концентрація некон’югованого білірубіну перевищує 340 мкмоль/л, він проникає в мозок і викликає його ураження - ядерну жовтяницю.

    Набуті жовтяниці

    • Набуті жовтяниці
    • Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця - результат інтенсивного гемолізу еритроцитів і, відповідно, надмірного утворення непрямого білірубіну.
    • Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові у хворих з гемолітичною жовтяницею може сягати до 100-170 мкмоль/л).
    • В печінці непрямий білірубін перетворюється в прямий, який поступає в кишечник і посилює темне забарвлення калу.
    • Головна ознака гемолітичної жовтяниці - підвищення вмісту в сироватці крові некон’югованого (непрямого) білірубіну.
    • Частий різновид гемолітичної жовтяниці - «фізіологічна жовтяниця» новонароджених, що спостерігається в перші дні життя дитини. Причиною підвищення концентрації непрямого білірубіну в крові є прискорений гемоліз і тимчасова недостатність функції білків та ферментів печінки, відповідальних за поглинання, кон’югацію і секрецію білірубіну.
    • Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця обумовлена пошкодженням гепатоцитів і жовчних капілярів, що спостерігається при гострих, хронічних і токсичних гепатитах.
    • В сироватці крові зростає вміст прямого білірубіну, частково він з’являється і в сечі, яка набуває більш темного забарвлення
    • Кал стає менш забарвленим або навіть безбарвним (ахолічним)
    • Зростання вмісту непрямого білірубіну в сироватці крові
    • Механічна або обтураційна (підпечінкова) жовтяниця розвивається при порушенні виділення жовчі в дванадцятипалу кишку
    • Кал стає безбарвним (ахолічним).
    • В сечі відсутній уробіліноген. Сеча, набуває оранжево-коричневого кольору (сеча кольору “пива”).
    • В сироватці крові хворих різко зростає вміст кон’югованого (прямого) білірубіну.

    Диференційна діагностика жовтяниць

    В лікарській практиці частіше має місце поєднання того або іншого типу жовтяниць.

    Існує набір лабораторних тестів, які використовують для визначення локалізації патологічного процесу та диференціації жовтяниць.



    написать администратору сайта