|
|
Жовтяниці, біологічна хімія. Види жовтяниць. Порушення обміну жовчних пігментів. Види жовтяниць патобіохімія і діагностика
Порушення обміну жовчних пігментів. Види жовтяниць: патобіохімія і діагностика
Виконала:
Студентка навч. групи 2п
Кощак Вікторія
При порушенні метаболізму жовчних пігментів розвиваються жовтяниці. Жовтянична пігментація шкірних покривів, слизових оболонок та склер як клінічний симптом жовтяниці спостерігається при підвищенні вмісту білірубіну в сироватці крові більш ніж 34 мкмоль/л.
Підвищення концентрації білірубіну призводить до того, що він починає зв’язуватися з еластичними волокнами шкіри та кон’юктиви і надавати їм жовтяничного кольору.
Спадкові жовтяниці - Спадкові жовтяниці
- Синдром Криглера-Найяра - жовтяниця, що спричинена недостатністю синтезу УДФ- глюкуронілтрансферази. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Введення фенобарбіталу, індуктора УДФ-глюкуронілтрансферази, є неефективним і не приводить до зниження рівня білірубіну. Діти рано помирають внаслідок розвитку білірубінової енцефалопатії.
- Хвороба Жильбера - порушення синтезу УДФ-глюкуронілтрансферази і здатності гепатоцитів до поглинання білірубіну з крові. Для хвороби характерне зниження активності (недостатність) УДФ-глюкуронілтрансферази. Жовтяниця добре піддається лікуванню фенобарбіталом.
- Це найбільш поширене захворювання, яке має доброякісний характер. Установлено, що зазначений синдром спостерігається у 2-5% населення .
- Синдром Дабіна-Джонсона - порушення транспорту білірубін-глюкуроніду з гепатоцитів у жовч.
Молекулярною причиною захворювання є дефект АТФ-залежної транспортної системи канальців, що призводить до порушення процесів транспорту в жовч органічних аніонів, які не належать до жовчних кислот. Уперше захворювання може проявлятися при вагітності або після приймання пероральних контрацептивів, як правило, в 70% випадків - у молодому віці, дуже рідко у людей старше 50 років. - Сімейна гіпербілірубінемія новонароджених пов’язана з наявністю конкурентних інгібіторів кон’югації білірубіну (естрогенів, вільних жирних кислот) в материнському молоці. Коли концентрація некон’югованого білірубіну перевищує 340 мкмоль/л, він проникає в мозок і викликає його ураження - ядерну жовтяницю.
Набуті жовтяниці - Набуті жовтяниці
- Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця - результат інтенсивного гемолізу еритроцитів і, відповідно, надмірного утворення непрямого білірубіну.
- Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові у хворих з гемолітичною жовтяницею може сягати до 100-170 мкмоль/л).
- В печінці непрямий білірубін перетворюється в прямий, який поступає в кишечник і посилює темне забарвлення калу.
- Головна ознака гемолітичної жовтяниці - підвищення вмісту в сироватці крові некон’югованого (непрямого) білірубіну.
- Частий різновид гемолітичної жовтяниці - «фізіологічна жовтяниця» новонароджених, що спостерігається в перші дні життя дитини. Причиною підвищення концентрації непрямого білірубіну в крові є прискорений гемоліз і тимчасова недостатність функції білків та ферментів печінки, відповідальних за поглинання, кон’югацію і секрецію білірубіну.
- Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця обумовлена пошкодженням гепатоцитів і жовчних капілярів, що спостерігається при гострих, хронічних і токсичних гепатитах.
- В сироватці крові зростає вміст прямого білірубіну, частково він з’являється і в сечі, яка набуває більш темного забарвлення
- Кал стає менш забарвленим або навіть безбарвним (ахолічним)
- Зростання вмісту непрямого білірубіну в сироватці крові
- Механічна або обтураційна (підпечінкова) жовтяниця розвивається при порушенні виділення жовчі в дванадцятипалу кишку
- Кал стає безбарвним (ахолічним).
- В сечі відсутній уробіліноген. Сеча, набуває оранжево-коричневого кольору (сеча кольору “пива”).
- В сироватці крові хворих різко зростає вміст кон’югованого (прямого) білірубіну.
Диференційна діагностика жовтяниць В лікарській практиці частіше має місце поєднання того або іншого типу жовтяниць. Існує набір лабораторних тестів, які використовують для визначення локалізації патологічного процесу та диференціації жовтяниць. |
|
|
Скачать 1.3 Mb.