Анемии. № 4 Анемии. Протокол 8 31 августа 2020 Заведующая кафедрой доцент Зарянкина А. И. Т е м а анемии
 Скачать 0.71 Mb.
|
|
1 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ Утверждено на заседании кафедры педиатрии протокол № 8 «31» августа 2020 Заведующая кафедрой доцент Зарянкина А.И. Т Е М А: «АНЕМИИ» Учебно-методическая разработка для студентов 5 курса лечебного факультета Автор: доцент Козловский А.А. Гомель, 2020 2 Данная методическая разработка предназначена для самостоятельной работы студентов. В ней представлены: I. Актуальность темы. II. Цель занятия (умение и знание). III. Базисные разделы. IV. Рекомендуемая литература. V. Вопросы для самоподготовки. VI. Графическая структура темы занятия. VII. Схема обследования больного. VIII. Самостоятельная работа студентов. IX. Клинические задачи и тестовый контроль. I. Актуальность темы Анемия (anaemia, греч. an- и haima, бескровие, син. малокровие) — клинико-гематологический симптомокомплекс, — характеризующийся клинически бледностью кожи и слизистых оболочек, нарушением кровоснабжения внутренних органов, а гематологически — уменьшением уровня гемоглобина в единице объема крови. Анемии широко распространены в детской популяции. Среди всех анемий в детском возрасте наиболее часто встречается железодефицитная ее форма. В самом названии — железодефицитная анемия — определена основная патогенетическая причина заболевания — недостаток в организме железа. По данным ВОЗ дефицит железа, в той или иной степени выраженности, имеется у 20% населения планеты. В детской популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у школьников до 50% у детей раннего возраста. Уменьшение количества железа в организме приводит к нарушению образования гемоглобина и снижение темпов его синтеза, развитию гипохромной анемии и трофическим расстройствам в органах и тканях. II. Цель занятия На основании полученных данных провести дифференциальный диагноз, поставить развернутый клинический диагноз и назначить лечение больному с дефицитной анемией. Студенты должны знать: современную классификацию анемий у детей; этиопатогенез дефицитных анемий; обмен железа в организме; диагностические критерии дефицитных анемий; необходимый объем лабораторных исследований для диагностики дефицитных анемий (клинических, биохимических, иммунологических). Студенты должны уметь: методом тщательного сбора анамнеза, отбора сведений из истории развития устанавливать связь выявленных изменений с возникновением дефицитных анемий; объективно оценивать состояние кроветворной системы и выявлять основные симптомы ее поражения; определять группу нозологий для проведения дифференциального диагноза; 3 построить план обследования больного с дефицитной анемией (клинический, лабораторный, инструментальный); интерпретировать полученные результаты обследования, устанавливать закономерную их взаимосвязь; назначить лечение больному с дефицитной анемией. III. Разделы, изученные ранее и необходимые для данного занятия (базисные знания) 1. Анатомо-физиологические особенности кроветворной системы. 2. Обмен железа в организме. 3. Патофизиологические механизмы анемического, сидеропенического синдромов. 4. Механизмы фармакологического действия лекарственных препаратов, используемых в лечении дефицитных анемий. IV. Рекомендуемая литература по теме занятия: 1. Основная: 1. Шабалов, Н. П. Детские болезни : учебник : в 2 т. / под ред. Неволайнен. – СПб : Питер, 2017. – Т. 1. – 880 с. 2. Шабалов, Н. П. Детские болезни : учебник : в 2 т. / под ред. Неволайнен. – СПб : Питер, 2017. – Т. 2. – 896 с. 2. Дополнительная: 1. Геморрагические Расстройства у новорожденных : учеб.-метод. пособие для студентов 4 курса медико-диагностического факультета и 5-6 курсов лечебного факультета медицинских вузов, врачей-интернов, клинических ординаторов, врачей-неонатологов, врачей-анестезиологов-реаниматологов / О. А. Румянцева, А. И. Зарянкина, Л. В. Кривицкая, Т. Е. Бубневич, И. М. Малолетникова, А. А. Козловский, С. С. Ивкина. – Гомель : ГомГМУ, 2015. – 44 с. 2. Неонатология / под ред. А. К. Ткаченко, А. А. Устиновича. – Мн. : Вышэйшая школа, 2017. – 608 с. 3. Пропедевтика детских болезней : учебное пособие для студентов учреждений высш. образования по специальности «Педиатрия» / под ред. М. В. Чичко, А. М. Чичко. – Минск : Мисанта, 2018. – 911 с. : ил., табл. + 1 электрон. Опт. Диск (CD-ROM). – Допущено М-вом образования Респ. Беларусь. 4. Тестовые задания по педиатрии : учеб.-метод. пособие для студентов 4-6 курсов всех факультетов медицинских вузов / А.И. Зарянкина, А.А. Козловский, С.С. Ивкина, Л.В. Кривицкая, С.К. Лозовик, Т.Е. Бубневич, И.М. Малолетникова, Л. С. Сергейчик //. – Гомель : ГомГМУ, 2017. – 100с. 3. Электронные базы данных: 1. Консультант студента. Электронная библиотека медицинская вуза [Электронный ресурс] / Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», ООО «ИПУЗ». – Режим доступа : http://www.studmedlib.ru. – Дата доступа : 18.06.2020. 4 2. Научная электронная библиотека eLIBRARY.RU = Scientific electronic library eLIBRARY.RU [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://elibrary.ru/. – Дата доступа : 18.06.2020. 3. Oxford ACADEMIK Journals [Electronic resource] / Oxford University Press. – Access mode: http://www.oxfordjournals.org. – Date of access : 18.06.2020. 4. Oxford Medicine Online [Electronic resource] / Oxford University Press. – Access mode :http://www.oxfordmedicine.com. – Date of access : 18.06.2020. 5. Scopus [Electronic resource] / Mode of access : https://www.scopus.com. – Date of access : 18.06.2020. 6. Springer Link [Electronic resource] / Springer International Publishing AG. – Access mode: https:link.springer.com. – Date of access : 18.06.2020. V. Вопросы для самоподготовки: а) по базисным знаниям: 1. Роль железа в организме. 2. Особенности метаболизма железа в детском возрасте. 3. Как рассчитать цветовой показатель? 4. Продукты богатые железом. 5. Потребность детского организма в железе. б) по данной теме: 1. Современная классификация анемий. 2. Метаболизм железа в организме. Основные этиологические факторы железодефицитной анемии. Клинические синдромы. Лабораторная диагностика. 3. Лечение железодефицитной анемии. Профилактика. Диспансерное наблюдение. 4. Витамин В 12 -дефицитная, фолиеводефицитная анемия. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. 5. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация, общие признаки. 6. Клинико-лабораторные признаки наследственного микросфероцитоза, гемоглобинопатий. 7. Гипо- и апластические анемии. Основные клинические признаки. Лабораторная диагностика. Лечение: показания к иммуносупрессивной терапии, трансплантации костного мозга. Прогноз. Темы УИРС: 1. Латентный дефицит железа у детей. 2. Психовегетативные расстройства при железодефицитной анемии у детей школьного возраста. 3. Распространенность железодефицитной анемии при острых инфекционных заболеваниях. 4. Распространенность железодефицитной анемии при хронических заболеваниях. 5 Дидактические средства для организации самостоятельной работы студентов 1. Учебные истории болезни. 2. Тематические больные. 3. Набор гемограмм и миелограмм. 4. Ситуационные задачи по гематологии. 5. Тонометры. 6. Фонендоскопы. 7. Банк заданий для самостоятельной работы студентов. VI. Графическая структура темы занятия 1. 2. 3. Нормативы содержания железа в суточном рационе детей для покрытия их суточной физиологической потребности в Fe (Покровский А.А., 1966; WHO, 1976) Возраст Нормативы содержания железа в суточном рационе 0 - 30 дней 1,5 мг 1 - 3 месяца 5,0 мг 4 - 6 месяцев 7,0 мг 7 - 12 месяцев 10,0 мг Анемии, наиболее час- то встречаю- щиеся у детей раннего воз- раста Гемолитические анемии Поздняя анемия недоношенных (преимущественно железодефицитная) Гемолитическая болезнь новорожденных Наследственные анемии, обусловленные дефектами эритроцитарного метаболизма и особенностями гемоглобина Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (анемия Минковского-Шоффара) Ранняя анемия недоношенных Анемии, обусловленные возрастными особенностями кроветворения Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе 0,5 - 1,2 мг/сутки 6 1 - 3 лет 10,0 мг 3. Алиментарная (преимущественно железодефицитная) анемия Поздняя анемия недоношенных Гемолитические анемии Ранняя анемия недоношенных Основные отличительные признаки некоторых форм анемии у детей раннего возраста Развивается у доношенных детей не ранее 4-5 мес. жизни. Дефекты вскармливания в анамнезе Снижен цветовой показатель Снижено сывороточное железо Повышена железосвязывающая способность сыворотки крови Гипохромия, анизохромия, полихромазия Развивается у недоношенных детей не ранее 3-4 мес. жизни См. алиментарную анемию Желтушность кожи и склер Темный цвет мочи (повышен уробилин), насыщенный цвет стула (повышен стеркобилин) Увеличение селезенки Ретикулоцитоз Повышение непрям. билирубина Цветовой показатель и сывороточное железо не снижены Развивается у недоношенных детей на 1-2 мес. жизни. Цветовой показатель и сывороточное железо не снижены 7 4. 5. 6. 7. Лабораторные критерии анемии (содержание гемоглобина в крови) (Шабалов Н.П., (1998), Osri F.A. (1982), Miller D.R (1984), WHO (1989)) Возраст детей Уровень гемоглобина (г/л) 0 – 14 дней < 145 15 – 28 дней < 120 1 мес – 6 лет < 110 6 – 14 лет < 120 8. Снижают всасывание железа Кальций Оксалаты Фосфаты Фитаты Танин эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек); извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния; астено-вегетативные нарушения; нарушение процессов кишечного всасывания; дисфагию и диспептические изменения; снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями) Показания к парентеральному введению препаратов железа 1. Состояние после резекции желудка, тонкого кишечника 2. Синдром нарушенного кишечного всасывания 3. Неспецифический язвенный колит 4. Хронический энтероколит Сидеропенический синдром включает Усиливают всасывание железа Аскорбиновая кислота Янтарная кислота Пировиноградная кислота Фруктоза Сорбит Алкоголь 8 9. Суточные дозы препаратов для парентерального введения (расчет по элементарному железу) Возраст детей Суточная доза элементарного железа (мг/сутки) 1 – 12 месяцев До 25 мг/сутки 1 – 3 года 25 - 40 мг/сутки Старше 3-х лет 40 - 50 мг/сутки 10. Возможные побочные и нежелательные эффекты железосодержащих препаратов при разных способах введения Побочные эффекты Пероральный Парентеральный Лихорадка – + Кожный зуд + + Гиперемия кожи + + Аритмии – + Гематурия – + Аллергический дерматит + + Анафилактический шок – + Абсцесс в месте введения – + Тошнота, рвота + + Снижение аппетита + – Диарея + + Боли в поясничной области – + Гемосидероз – + 11. Неиммунные гемолитические анемии Наследственные врожденные Приобретенные Мембранопатии, связанные с нарушением белковых компонентов Мембранопатии, связанные с нарушением липидного биослоя Ферментопатии (энзимопатии) Гемоглобинопатии Обусловленные механическим повреждение эритроцитов Обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов Обусловленные химическим повреждение эритроцитов Обусловленная недостатком витамина Е Обусловленная разрушением эритроцитов внутриклеточными паразитами 9 12. Аутоиммунные анемии Гемолитическая бо- лезнь новорожденных по АВО-несовмести- мости Гемолитическая бо- лезнь новорожденных по резус-несовмести- мости Основные отличительные признаки некоторых форм гемолитических анемий у детей раннего возраста Наследственная сфероцитарная анемия Минковского- Шоффара Выявление аналогичных заболеваний у родственников Сфероцитоз Микроцитоз Снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов Обнаружение у больного и его родственников дефицита эритроцитарных ферментов или особенностей гемоглобина Возникают не ранее 3-4-го месяца жизни Реакция Кумбса положительная Симптомы выявляются с рождения или в первые часы, сутки жизни Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору Реакция Кумбса положительная Симптомы выявляются с рождения или в первые часы, сутки жизни Несовместимость крови матери и ребенка по АВО-системе 10 ВРЕМЕННЫЕ ПРОТОКОЛЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ См. «Клинические протоколы диагностики и лечения детей с патологией системы кроветворения» (с.1-8; с. 13-14; с.21-31; с.40-41). VII. Схема обследования больного Жалобы. Больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, бледность, сухость кожных покровов, плохой аппетит, выпадение волос, извращение вкуса. При сборе анамнеза жизни выясняют особенности течения беременности и родов, питания в семье, перенесенные заболевания, наличие хронических заболеваний. Сбор анамнеза заболевания проводится по общепринятой схеме и включает получение информации от родителей, а также из медицинских документов. Целесообразно собрать сведения об общих анализах крови и оценить результаты дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. При осмотре больного необходимо оценить общее состояние и самочувствие больного, физическое развитие, цвет кожных покровов и слизистых оболочек, наличие сидеропенических признаков. Дать оценку дополнительным методам исследования: клиническому анализу крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов; биохимическому анализу крови (общий белок и фракции, сывороточное железо, ОЖСС); ЭКГ; ультразвуковому исследованию сердца и органов брюшной полости; другим методам исследования. VIII. Самостоятельная работа студентов Задание № 1. Обследуйте вновь поступившего ребенка. Для этого: a) соберите анамнез, обратите особое внимание на связь данного заболевания с предшествующими, характер жалоб, наследственность; b) проведите объективный осмотр больного, установите ведущий клинический синдром; c) сформулируйте предварительный диагноз на основании анамнеза и объективных данных; d) составьте план обследования и лечения, обоснуйте свои назначения. Задание № 2. Проведите анализ истории болезни стационарного больного. Для этого: a) проанализируйте правильность предварительного и окончательного клинического диагноза; b) оцените предложенную терапию и внесите свои предложения; c) оцените объем предложенного обследования и внесите свои коррективы. 11 Задание № 3. Составьте алгоритм распознавания болезней по предложенной схеме: Этапы диагностики Признаки болезни, теоретически возможные при данной нозологической форме Признаки болезни, выявленные у Вашего больного Жалобы Анамнез заболевания Анамнез жизни Объективный осмотр Лабораторные исследования Инструментальные исследования Задание № 4. Обследуйте больного с дефицитной анемией. Для этого: a) проанализируйте анамнез, установите связь выявленных данных с возможностью возникновения заболевания; b) оцените состояние кроветворной системы, установите тяжесть состояния больного; c) с какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз; выделите основные диагностические критерии. Обоснуйте свой выбор. Задание № 5. Составьте алгоритм лечения по приведенной схеме: Этапы лечения Лечение, применяемое при данном заболевании Лечение данного больного Режим Диета Этиопатогенетическая терапия Симптоматическая терапия Задание № 6. Определите прогноз заболевания у больного. Для этого: a) определите факторы риска у данного больного; b) определите общее состояния ребенка; c) назначьте адекватное лечение, обоснуйте его; d) выпишите рецепты на назначенные медикаменты. Задание № 7. Проведите анализ истории болезни. Для этого: a) проанализируйте правильность предварительного и окончательного клинического диагноза; b) оцените объем проведенного обследования и внесите свои коррективы; c) оцените предложенную терапию и внесите свои предложения. IX. Клинические задачи и тестовый контроль Задача № 1. Зоя А., 11 мес. поступила в детскую больницу с жалобами матери на бледность кожных покровов, слабость, вялость, снижение аппетита, запоры, беспокойство ребенка. Бледность кожи и вялость нарастали с 5 месяцев. Бледность заметно усилилась последние три недели, аппетит снизился, появилось беспокойство. Ребенок от молодых, здоровых родителей, I беременности, I срочных родов. Девочка родилась с массой тела 3.900г., длиной тела 51см. С 3-недельного возраста находится на искусственном вскармливании. 12 Прикорм манной кашей введен с 5 месяцев, овощное пюре не получала, мясо получает с 9 месяцев. Из перенесенных заболеваний отмечают нечасто ОРВИ, один раз пневмонию. Объективно: состояние ребенка средней тяжести, масса тела 7300г., длина тела 68 см. Кожа бледная, сухая, волосы тонкие. Тургор тканей, тонус мускулатуры снижены. В легких дыхание пуэрильное, число дыханий 36 в минуту. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. При аускультации сердца выслушивается систолический шум на верхушке и в V точке, тоны приглушены, число сердечных сокращений 140 в 1 минуту. Сосочки языка выражены слабо. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень выступает из под края реберной дуги на 5 см, селезенка на 3 см. Анализ крови: Эр. - 2,9х10 12 /л, Нв - 68 г/л, ЦП - 0,70, ретикулоциты - 18‰, тромбоциты - 300х10 9 /л, лейкоциты - 9,1х10 9 /л, э - 2%, п - 3%, с - 23%, л - 64%, м - 8%, СОЭ - 3мм/час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия. ВОПРОСЫ: 1) Поставьте предварительный диагноз и проведите дифференциальный диагноз. 2) Какие необходимы дополнительные исследования и их ожидаемые результаты? 3) Назначьте питание и медикаментозную терапию. Задача № 2. Девочка 7 лет. Масса тела 22 кг, длина тела 107 см. Жалобы матери на плохой аппетит, снижение двигательной активности, выпадение волос. Девочка правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, "заеды" в углах рта. В легких везикулярное дыхание, ЧД 24 в 1 минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 100 в 1 минуту. Живот мягкий, печень, селезенка не увеличены. Стул, диурез в норме. Общий анализ крови: Эр - 3,9 х10 12 /л, Нв - 120 г/л, ЦП - 0,85, Л - 8,9 х 10 9 /л, б - 0%, э - 1%, п - 4%, с - 55%, л - 30%, м - 10%, СОЭ - 13 мм/час. Вопросы: 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Назначьте план обследования больной с целью уточнения диагноза. Тестовый контроль: 1. Какой состав детского питания наиболее часто приводит к развитию мегалобластной анемии у детей? 1. Коровье молоко 2. Женское молоко от матери, страдающей железодефицитной анемией 3. Козье молоко 4. Соевое молоко 2. Какой признак является основным при диагностике гипохромной анемии? 1. Снижение гемоглобина 2. Снижение эритроцитов 3. Повышение ретикулоцитов 13 4. Низкий цветной показатель 3. Какой из препаратов не используется при лечении железодефицитной анемии у детей 1-го года жизни? 1. Сульфат железа 2. Восстановленное железо 3. Ферроградумент 4. Сироп алоэ с железом 4. Какой из перечисленных лабораторных показателей характерен для железодефицитной анемии? 1. Гипосидеропения 2. Микроцитоз 3. Макроцитоз 4. Тромбоцитоз 5. Какой показатель не характерен для мегалобластной анемии? 1. Гиперсегментация ядер нейтрофилов 2. Субиктеричность склер 3. Микроцитоз 4. Гюнтеровский глоссит 5. Макроцитоз 6. Какие изменения не характерны для фолиеводефицитной анемии? 1. Снижение числа эритроцитов 2. Снижение уровня гемоглобина 3. Изменение размеров эритроцитов 4. Гиперсегментация ядер нейтрофилов 7. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет: 1. 10 дней 2. 20 дней 3. 60 дней 4. 120 дней 5. 180 дней 8. К регенераторным формам эритроцитов относятся: 1. Ретикулоциты 2. Полихроматофилы 3. Пойкилоциты 4. Анизоциты 9. Осмотр консервированной крови перед переливанием производится: 1. До взбалтывания 2. Сразу после взбалтывания 3. Через 3 мин. после взбалтывания 4. Через 5 мин. после взбалтывания 5. Через 10 мин. после взбалтывания 10. Какие агглютиногены содержатся в эритроцитах АВ(4) по основным группам крови? 1. Эритроциты содержат агглютиноген А 2. Эритроциты содержат агглютиноген В 14 3. Эритроциты содержат агглютиногены А и В 4. Эритроциты не содержат агглютиногенов ни А, ни В 11. Какие агглютинины содержатся в сыворотке крови О(1)? 1. Сыворотка содержит агглютинин "a" 2. Сыворотка содержит агглютинин "b" 3. Сыворотка содержит оба агглютинина 4. Сыворотка не содержит агглютининов 12. Абсолютным показанием к переливанию крови является: 1. Стимуляция иммунитета 2. Остановка кровотечения 3. Уменьшение интоксикации 4. Замещение кровопотери 5. Парентеральное питание 13. Какие агглютинины содержатся в сыворотке крови А(2)? 1. Сыворотка содержит агглютинин "a" 2. Сыворотка содержит агглютинин "b" 3. Сыворотка содержит оба агглютинина 4. Сыворотка не содержит агглютининов 14. Какие агглютинины содержатся в сыворотке крови АВ(4)? 1. Сыворотка содержит агглютинин "a" 2. Сыворотка содержит агглютинин "b" 3. Сыворотка содержит оба агглютинина 4. Сыворотка не содержит агглютининов 15. При железодефицитной анемии количество ретикулоцитов: 1.Снижено 2.Нормальное 3.Повышено 16. При витамин-В12-дефицитной анемии количество ретикулоцитов: 1. Снижено 2. Нормальное 3. Повышено 17. Для латентного дефицита железа характерно: 1. Снижение гемоглобина 2. Нормальное содержание гемоглобина 3. Повышение гемоглобина 18. Продолжительность лечения больных железодефицитной анемией препаратами железа в лечебной дозе проводится: 1. 1-2 недели 2. 4-6 недель 3. до нормализации уровня гемоглобина 4. 2-3 месяца 19. Поддерживающая доза препаратов железа назначается больным на протяжении: 1. 2-3 недель 2. 2-3 месяцев 15 3. 5-6 месяцев 20. Поддерживающая доза препаратов железа составляет 1. 20% от лечебной дозы 2. 40% от лечебной дозы 3. 50% от лечебной дозы 4. 75% от лечебной дозы 5. 100% от лечебной дозы Ответы: 1 – 3; 2 – 4; 3 – 2; 4 – 1,2; 5 – 3; 6 – 2; 7 – 4; 8 – 1; 9 – 1; 10 – 3; 11 – 3; 12 – 4; 13 – 2; 14 – 4; 15 – 2, 3; 16 – 1; 17 – 2; 18 – 3; 19 – 2; 20 – 3; |