гематология. обож гем. растыран Манова Д. Т. Тобы жм709 Тексерген
 Скачать 21.37 Kb.
|
|
ОБӨЖ Тақырыбы: “ Гемобластоздар. Созылмалы лейкоздар. Эпидемиологиясы. Жіктемесі, клиникалық көріністері. Терапия принциптері.” Құрастырған: Мұқанова Д.Т. Тобы: ЖМ-709 Тексерген: Рахымбердиев Д.С. Ситуациялық есеп 67 жасар ер адам,ауыл шаруашылығымен айналысады. Емханаға мынандай шағымдармен келді: тез шаршау, жалпы әлсіздік, тершеңдік, дене қызуы 38-39°С-қа дейін көтерілуі, мойын, бұғана үсті, қолтық асты аймағында үрмебұршақ көлеміндей түйіндердің пайда болуы, сол қабырға астында ауырлық сезімі, соңғы бір жылда дене салмағы -8кг-ға дейін азайған. Қатты шаршау болғанда, ара-тұра мұрын қанауы болғандығын айтты. Соңғы жылдары жиі ЖРВИ, тұмаумен ауыратын болған. Дәрігерге қаралмаған, жоғарыда аталған белгілердің жиіленуіне байланысты емханаға қаралуға келген. Зиянды әдеттері: темекі шегеді. Аллергия жоқ. Созылмалы аурулары жоқ. Объективті қарауда: Жалпы жағдайы қанағаттанарлық. Тері жамылғылары бозғылт, ылғалды. Мойын 2-3см, бұғана үсті 2-3см, қолтық асты 3-4см аймақтарының лимфа түйіндері ұлғайған, ауырсынусыз, қозғалмалы, өзара жабыспаған, эластикалық консистенцияда. Салмағы – 71 кг, бойы – 167 см. Өкпесінде везикулалық тыныс, сырыл жоқ. ТАЖ-18/мин. Жүрек тондары анық, дұрыс ырғақты. ЖСЖ- 92/мин. АҚ-130/80 мм.сын.бағ. Іші жұмсақ, ауырсынусыз. Бауыры оң қабырға доғасының қырынан 4см-ге шығыңқы, эластикалық, ауырсынусыз. Көкбауыры сол қабырға доғасының қырынан 1см-ге шығыңқы, қатты эластикалық, ауырсынусыз. Ұйқы безә анықталмайды. Қағу симптомы – теріс. ЖҚА: эритроциттер- 3,1х1012/л, Нв- 98 г/л, ТК- 0,9, ретикулоциттер -3%, тромбоциттер -89х109/л, лейкоциттер- 7,8х109/л, эозинофилдер -1%, т/я-5%, с/я -17%, лимфоциттер -97%, пролимфоциттер -12%, ЭТЖ 25мм/сағ., анизоцитоз, пойкилоцитоз айқын. Сұрақтары: 1. Синдромдарды анықтаңыз: 2. Диагнозды құрастырыңыз: 3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері 4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу Жауаптары: Лимфопролиферациялық синдром- мойын, бұғана үсті, қолтық асты аймақтарының лимфа түйіндері ұлғайған, ауырсынусыз, қозғалмалы, өзара жабыспаған, эластикалық консистенцияда, бауыры оң қабырға доғасының қырынан 4см-ге шығыңқы, эластикалық, ауырсынусыз,көкбауыры сол қабырға доғасының қырынан 1см-ге шығыңқы, қатты эластикалық, ауырсынусыз. Интоксикациялық синдром- тез шаршау, жалпы әлсіздік, тершеңдік, дене қызуы 38-39°С-қа дейін көтерілуі, соңғы бір жылда дене салмағы -8кг-ға дейін азайған Анемиялық синдром- тері жамылғылары бозғылт, эритроциттер- 3,1х1012/л, Нв- 98 г/л, тахикардия Геморрагиялық синдром- ара-тұра мұрын қанауы болғандығын Созылмалы лимфолейкоз, IV сатысы (Rai бойынша), С сатысы (Binet бойынша Лабораториялық зерттеу: -БҚА: ЛДГ активтілігінің жоғарылауы, гипогаммаглобулинемия, гемолиз белгілері байқалады, жалпы белок, зәр қышқылы, АЛТ,АСТ, креатинин, мочевина, билирубин(жалпы, тікелей), альбумин, глобулин, IgM,IgA,IgG мқлшері -Морфологиялық зерттеу: сүйек миының аспиратында лимфоциттерге инфильтрация 30% -дан төмен болмау қажет - Иммунофенотиптеу: созылмалы лимфолейкоз кезінде лимфоидты жасушалар – моноклональды және В-лимфоциттер, СD 196 CD206 CD23 CD5 экспрессиялайды, slg жасуша бетіндегі аз мөлшерде болады. Т-жасушалық антиген ( мысалы, CD2 ,CD3) болмайды -Сүйек миының цитогенетикалық зерттеуі -Молекулярлы-генетикалық зерттеу Инструментальды зерттеу: • Құрсақ қуысының органдарының, лимфа түйіндерінің УДЗ-і: бауыр ұлғаюы, көкбауыр ұлғаюы, перифериялық лимфоаденопатия • Кеуде сегментінің КТ-сы: кеудеішілік лимфатүйіндерінің ұлғаюы • ЭКГ: жүрек бұлшықетінде импульстардың өткішгіштігінің бұзылысы • ЭхоКГ: жүрек бұзылыстарын анықтау үшін • ФГДС: асқазан-ішек жолдарының шырышты қабатында лейкемиялық инфильтрацияны анықтау •Кеуде органдарының рентгенографиясы Дезинтоксикационды терапия- Инъекция үшін су, инъекцияға ерітінді 5мл; декстроза, инфузияға ерітінді 5% 250мл; натрия хлорид, инфузияға ерітінді 0,9% 500мл , глюкозамен бірге Профилактикалық аферезды тромбоциттердің трансфузиясы - Химиотерапиялық ем, лимфопролиферацияны емдеуге -Ибрутинмен монотерапия Ибрутиниб 420 мг/сут ( 3 x 140-мг в капсулах) -Хлорамбуцилмен монотерапия 10 мг/м2/сут внутрь х 7 дней 2 мг/сут ежедневно до курсовой дозы 300-350 мг, далее поддерживающая терапия 10-15 мг 1-2 раза в месяц Бендамустинмен монотерапия- 100 мг/м2 в/в в течение 30 мин 1-2 дни 1 раз в месяц Х 6курсов -Хлорамбуцил + Преднизолон - 1 раз в 2 недели Хлорамбуцил 30 мг/м2 внутрь – 1 день Преднизолон 80 мг внутрь 1-5 дни -Бендамустин+Ритуксимаб (BR) 1 раз в 4 недели Х 6 курсов Бендамустин 90 мг/м2 в/в в течение 30 мин 1-2 дни 1 раз в месяц Х6 курсов Ритуксимаб 375 мг/м2 в/в в 1 день 1го курса, 500 мг/м2 в/в в 1 день 2-6 курсов -Циклофосфамид + Винкристин +Преднизолон (СVP) 1 раз в 3 недели до 18 месяцев Циклофосфамид 300 мг/м2 внутрь 1-5 дни Винкристин 1,4 мг/м2 (max 2 мг) в/в 1 день Преднизолон 100 мг/м2 внутрь 1-5 дни Ибрутиниб - Длительно Ибрутиниб - 420 мг (3 капсулы по 140 мг) 1 раз в сутки -Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства: • бендамустин, 100мг флакон; • винкристин, 1 мг флакон; • дексаметазон, 4мг ампула; • доксорубицин, 10 мг флакон; • ибрутиниб, 140 мг, капсула; • преднизолон 30 мг ампула, 5мг таблетка; • ритуксимаб, флакон • флударабин, 25мг концентрат для приготовления раствора, флакон; • хлорамбуцил, 2 мг, таблетка; • циклофосфамид, 200 мг флакон; • цисплатин, 100мг флакон; • цитарабин, 100мг флакон; • этопозид, 100 мг раствор для инъекций. -Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов: • филграстим, раствор для инъекций 0,3мг/мл, 1 мл; • ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл; |