Лекция №2. растыран Педиатриядаы мейіргер ісі пніні оытушысы Ж. Б. Мырзагулова гемофилия гемофилия
 Скачать 38.28 Kb.
|
|
Құрастырған: «Педиатриядағы мейіргер ісі» пәнінің оқытушысы Ж.Б. Мырзагулова ГЕМОФИЛИЯ Гемофилия (haima - қан, philia - бейімділік) - рецессивті, х-хромасомамен қиылыса берілетін іштен болатын ауру. Кеселдің айқын сипаты VIII - (Гемофилия А) не IX - (Гемофилия В) плазмалық факторлардың коагуляциялық (қан ұю) белсенділігінің кемуінен қанаққыштық болады. Көбінесе ер балалар ауырады. А гемофилия В гемофилия қарағанда 5 есе жиі кездеседі. Клиника. Гемофилия сипаты кез - келген жаста көрінуі мүмкін. Ең ерте белгілері байланған кіндіктің қанауы, кефалогематома, тері және тері асты қанталау болуы мүмкін (VIII фактор плацентадан өтпейді). Алғашқы белгісі тіс шығарда, көбінесе бала жүре бастаған кезде көрінеді: Қанталаудың жиі түрі - гематома (бұлшықет арасына қан құйылу) көбіне тереңде болып, ауырсыну күшті білінеді. Төгілген қан көп уақыт сұйық күйінде қалатындықтан ет талшықтары бойымен тез тарайды. Гемартроз (буынға қан құйылу) - аурудың ең көрнекті сипаты, ол мүгедектікке әкеледі. Көбінесе ірі буындар жарақаттанады: тізе, тірсек, білек. Бұл құбылыста үш кезең байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз (буынның қозғалмауы). Қан ағысы зақымнан кейін (тіс жұлған соң) 30 минут - 4 сағат өткен соң басталады, қан жуық арада тоқтамайды, шамалы емге бой бермейді. Мысалы, саусақпен жалпы қан сынағын алудағы зақым, тері, инемен етке дәрі жіберудің өзі сағат, тәулік бойы тоқтамайтын айқын қан ағысына жалғасуы мүмкін. Мұрын, ауыз, сиректеу ішек - қарын шырышты қабаттарынан, бүйректен болатын ұзақ қан ағысы тән. Қан ұю мерзімі ұзарады 10-30 минутқа дейін (Ли-Уайт бойынша қалыпта 8 минутқа дейін), кейде бірнеше сағатқа созылуы мүмкін. Диагностика: плазмалық факторлардың коагуляциялық (қан ұю) белсенділігінің анықтау. Емдеу. Гемофилия емінің өзгешеліктері бар: Дәріні етке жіберуге қатаң тыйым салынады (барлық дәрі тек қанға, не ішуге беріледі. Ішкі мүшелерге қан құйылу күдігі, қандай дәрежедегі болмасын қан ағысы, буын ісінуі мен ауыр сезімі болса - уақыт оздырмай (түн ішінде болсын) антигемофилдік дәрілерді міндетті түрде қолданады; тері зақымданған кезде де тап осылай істеу керек. Әр тоқсанда гемофилиямен ауру балаларды емдеу тәжірибесі бар стоматолог дәрігеріне көрініп тұруы керек. Кез келген операция тек антигемофилдік глобулинді алдымен қолданудан соң жасалуы тиіс. Ем екі түрлі бағдарламамен жүргізіледі: Үздіксіз трансфузия. Симптоматикалық трансфузия. Бірінші бағдарлама гемофилияның ауыр және орта ауыр түріне арналған. А-гемофилиялы ауруға әрбір 10-14 күн сайын қанға VІІІ-фактор преципитаты құйылады, В- гемофилиялысында ІХ-факторы бар таза плазма. Екінші бағдарлама бойынша қан құйылудан не үлкен зақымдалудан соң іле-шала VІІІ, ІХ - факторлардың концентраты қолданады. Қан аққан жерге гемостатикалық сүзгі, тромбин қойып, қатты байлап, суық басу керек, зақымданған жерге емшек сүтін жағады. Гемартроз: жедел түрде алғашқы 4 күн бойы криопреципитат не антигемофилдік плазма құяды. Буынға құйылған қанды сорып алу (пункция), физиотерапия (УЖЖ), массаж, емдік денешынықтыру. Гемостатикалық мақсатымен: эпсилон–аминокапрон қышқылы. Баланы жарақаттанып қалудан сақтандыру. Сонымен бірге физикалық жағынан дамуын қадағалап отыру қажет. Ерте суда жүзуге үйрету, таңертең гимнастика жасау. Диспансерлік бақылау. Өмірлік бақылау, мүгедектікті бала жасынан рәсімдеу. Бақылауды педиатр (жалпы тәжірибе дәрігері) гематологпен бірігіп жүргізеді. Күн тәртібі (режим), емдәм. Көрсеткіштер бойынша дәрілік ем (қан ұю факторлары концентраттарын көк тамырға енгізу). Психологиялық, әлеуметтік және оңалту шараларына бейімдеу. Жарақаттануды алдын алу, ЕДШ, массаж, суда жүзу, буындарды физиотерапиялық жолмен емдеу. Созылмалы инфекция ошақтарын санациялау. Медико-генетикалық кеңес. Санаторлы-курорттық ем. ИДИОПАТИЯЛЫҚ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯЛЫҚ ПУРПУРА Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) - біріншілік геморрагиялық диатез, қалыпты қан ұюға қажетті жасушаларды, яғни тромбоциттерді иммундық жүйе жоюынан болатын қан ұю бұзылысы. Негізі - тромбоцитарлық гемостаздың сан және сапалы жеткіліксіздігі. Отбасылық бейімі бар ауру. 10000 балаға 1 аурудан келеді. Көбінесе мектеп жасына дейінгі және мектепте оқитын балаларда жиі кездеседі. Этиология. Физикалық салмақ түсу, психикалық стресстер, вирустық инфекция (қызылша, қызамық, ЖРВИ), иммунизация (вакцина егу), немесе сыртқы факторлар макрофагтардың қорыту қасиетін бұзып, одан әрі дертті иммундық әсерлерге соқтырады - өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттер көбейіп, өсіп, қарсы денелер түзіледі. Жіктелуі. Ағымы бойынша жедел (6 айдан кем) және созылмалы. Кезеңіне байланысты асқыну (криз), клиникалық ремиссия (тромбоцитопения болса да, қанаққыштық белгілері жоқ) және клиникалық-гематологиялық ремиссия. Клиника. Көбінесе вирустық инфекциядан 2-4 аптадан соң тері, шырышты қабаттар қанталап қанағу (пурпура) көрінеді. Пурпураның көрнекті сипаттары: Полихромдық - бір мезгілдегі терінің түрлі түсті қызыл-көктен жасыл не сарғышқа дейін. Полиморфтық - нүкте тәрізді қанталаудан (петехий) көлемі 5 мм үлкен қанталауға дейін (экхимоз). Симметрия сақталмауы. Бірден, өзінен - өзі (спонтанды), көбінесе түнде пайда болуы. Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураның айқын белгісі: мұрын, тіс айналасы, пубертаттық жаста жатырдан қан ағуы. Көкбауыр шамалы ұлғаяды. Дене қызуы қалыпта. Диагностика. Тромбоцитопения 100•109/л төмен (қалыпта 150 - 400•109/л), қан ағу уақытының артуы - Дьюк бойынша 20 мин және одан көп (қалыпта 4 мин), капиллярлар ұстамдығының кемуі (банка, жгут), сүйек кемігі пунктатында болымсыз мегакариоциттердің көбеюі. Қан ұю Ли-Уайту бойынша әдетте қалыпты (8 мин дейін). Болжам. Қазіргі емдерге байланысты сәтті аяқталады. Летальдық жағдайлар 2-3% аспайды. Емдеу: Геморрагиялық криз кезеңінде төсек режимі және гипоаллергендік диета. Эпсилон-аминокапрон қышқылы, дицинон, адроксон. Глюкокортикостероидтер: преднизолон. Тамырішілік иммуноглобулиндер. Плазмаферез. Созылмалы және жедел ағымды пурпурада қанаққыштық жүргізілген емге бой бермесе (өмірге қауіпті қан кету қаупі, терең тромбоцитопения (тромбоциттер саны 30•109/л төмен болса) спленэктомия (көкбауырды алып тастау) 85% клинико-лабораториялық ремиссия береді. Цитостатикалық дәрі-дәрмектер. Фитотерапия - қан ағуды тоқтататын шөптер (тысячелистник - ақшешек, зверобой - шай шөп, земляника лесная - орман қой бүлдірген, шиповник-итмұрын, кукурузные рыльца - жүгері шашағы), арахис. Диспансерлік бақылау. Бақылау мерзімі – өмір бойы. Бақылауды педиатр (жалпы тәжірибе дәрігері) гематологпен бірігіп жүргізеді. Негiзгi емдiк-сауықтыру шаралары: күн тәртібі (режим); емдәм; шынығу; инфекция ошағын санациялау. Тромбоцит құрамын нашарлататын физиотерапия, инсоляция (күн сәулесі түсу) қарсы көрсетілген. ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ ВАСКУЛИТ Геморрагиялық васкулит (синонимдер: капиляротоксикоз, Шенлейн – Генох ауруы) - жедел басталатын инфекциялық- аллергиялық ауру; оған көбінесе микроциркуляция торабының бұзылысына байланысты болатын тері, буындар, ішек - қарын, бүйрек өзгерістері жатады. Бірінші рет екі ғалым - Шенлейн (1837 жылы) мен Генох (1874 жылы) суреттеп жазған, ауру көбінесе солардың есімдерімен аталады. Таралуы 10 000 бала санына 20-25 есебінде, көбінесе 2-8 жас арасы, ер балаларда қыздарға қарағанда 2 есе жиі кездеседі. Этиология. Аурудың себебі белгісіз. Біраз ауруларда түрлі инфекциялардың, алдын ала егу (вакцинация), дәрілік аллергия, тағамдық аллергия, гельминтоз т.б. қатысы байқалады. Клиника. Геморрагиялық васкулиттің клиникалық нысандары (синдромы): тері, тері-буындық, абдоминальдық, тері-абдоминальдық, бүйректік, аралас. Ауру жедел басталады, дене қызуы көтеріледі, әлсіздік. Ең айқын сипаты терінің қанталау - геморрагиялық бөртпе. Геморрагиялық бөртпе дақ не көбінесе ұсақ нүкте тәріздес (диаметр 2-3 мм 4 см дейін), аяқтан басталып жамбасқа, содан соң кеуде, бел, бет, мойынға көшеді. Терідегі қанталау көбінесе симметриялы: буын, құйрық, санның ішкі жағына топтала орналасады, гепарин қолданғанда бірнеше сағаттан кейін жоғалуы мүмкін. Аурудың аса көрнекті сипаты - тері көріністерінің қайталап шығуы. Геморрагиялық васкулитте қышу байқалмайды. Буындық синдром геморрагиялық васкулиттың екінші ең көп таралған симптомы. Ісіну, ауырсыну, қызарумен шығып, негізінен ірі буындар тізе мен тобықты қамтиды, әдетте симметриясыз. Бұл ауруда артрит тез жоқ болып, буында тұрақты өзгерістер мүлдем қалмайды. Ішек қабырғасында ісіну және қан құйылулар туындаған абдоминальдық синдромы балалардың шамамен 70% кездеседі. Өте қатты іштің ауруы шаншу түрінде кенеттен пайда болады. Лоқсу, құсу, нәжістің қара не қызғылт болуы мүмкін. Бүйректік синдромы. Жетекші симптомы - орташа гематурия, протеинурия. Ауыр асқынулары: созылыңқы гломерулонефрит, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі. Асқынулар: ішектің өтімсіздігі, ішек перфорациясы (ішектің тесілуі), перитонит, панкреатит, постгеморрагиялық анемия. Диагностика: Қан талдауы: ЭТЖ артуы, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз. Коагулограмма: гиперкоагуляция. Іштің және бүйрек УДЗ. Емдеу: Геморрагиялық васкулиттің кез келген түрінде амбулаториялық деңгейде емдеу жүргізілмейді, барлық балалар ауруханаға жатқызылуы керек. Жедел кезеңінде төсек режимі 2-3 апта. Гипоаллергенді диета. Абдоминальдық синдромында №1 диета, гломерулонефрит кезінде №7 диета. Негізгі ем - гепарин (антикоагулянт). Инфузиялық терапия: декстран. Дезагреганттар: дипиридамол. Ауыр жағдайда: преднизолон. Бактерияға қарсы және вирусқа қарсы препараттар ілеспе инфекция немесе микробиологиялық және/немесе серологиялық зерттеулер нәтижелерінің негізінде тағайындалады. Антигистаминдік препараттар аллергоанамнез бойыншы тағайындалады. Болжамы. Бүйрек бұзылысы араласпағанда жақсы. ЖІТІ ЛЕЙКОЗ Лейкоз – сүйек кемігіндегі қан түзетін жасушаларының қатерлі ісіктерінің жалпы аты. Лейкоз - балалардың ең жиі тараған қатерлі ісігі. Көбінесе 2-4 жас аралығында балалар ауырады. Онкологиялық аурулардан 1/3 лейкоз кездеседі. Этиология. Әлі анықталмаған. Лейкоздардың дамуы туралы негізгі теориялар: Генетикалық теория бойынша лейкозбен ауыратын балаларда тұқым қуалау жолымен берілетін бейімділік болады. Вирустық теория (онкорнавирустар). Радиациялық теория. Мұны Жапонияда атом бомбалары сынағының салдары дәлелдеуді: осы қалаларда басқа жерлермен салыстарғанда лейкоз 13 есеге жиі байқалған. Кей адамдардың арасында бұл ауру жиі байқалатынын (рентген сәулесін қабылдаушылар, рентгенологтар, жүкті кезінде рентгенмен тексерілген әйелдердің балалары) аңғаруға болады. Химиялық канцерогендер (бензол). Аурудың пайда болуына иммунитеттің төмендеуіне байланысты. Патогенез. Қазіргі ілім (лейкоздардың пайда болуының клондық ілімі) бойынша, лейкоз жасушалары өзгеріске (мутация) ұшыраған сүйек кемігінен тарайды, олар әрі өсіп-жетілу қабілетінен айырылғанынан көбейе алады. Жіктелуі: Жедел ағымды лейкоздар (лимфобластық, миелобластық т.б.). Созылмалы лейкоздар. Балаларда кездесетін лейкоздардың көпшілігі (70-75 %) лимфобластық түрлері. Клиника. Аурудың бастапқы белгілері белгісіз. Лейкоздың өршу кезінде клиникалық белгілері келесі синдромдармен білінеді: Анемиялық синдром (енжарлық, бозандық, тәбеттің төмендеуі, субфебрилитет, бас ауру, шаршау); Геморрагиялық синдром (пурпура, мұрын қанау); Пролиферативтік (пролиферация – жасушалардың өсіп-өнуі, көбеюі) синдром - лейкоз жасушаларының басқа мүшелерде (сүйек миынан тыс) өрбіп өсуі (шеткі және кеуде ішінің лимфа түйіндері, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы). Шеткі лимфа түйіндері тығыз, ауырмайды, бір-бірінен бөлек орналасады. Сүйек-буындық синдром (сүйек, буын және омыртқа ауырсынуы). Диагноз анықталған кезде көп балаларда 2-3 синдром қатысы жиі байқалады. Аурудың қызған кезінде кейде ішек, бүйрек, тыныс және жүйке жүйесі, жүрек зақымдалады. Иммундық қорғаныстың төмендеуінен (кеселдің өзіндік әсері және цитостатиктердің салдарынан) инфекциялық асқынулар дамиды. Жедел лейкоз қайталау және ремиссия кезеңінің ауысымен толқын тәрізді өтеді. Зертханалық диагностика: Қан талдауы: анемия, тромбоцитопения, лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50•109/л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады, лейкоздық бласт-жасушалар. «Лейкемиялық ойық» болуы (бласттар мен жетілген жасушалардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мәселен таяқшаядролық, жас нейтрофильдердің, метамиелоциттердің болмауы. Стерналдық (сүйек миы) пункциясы: біртұтас бластар басым (90-95% дейін), эритроциттер, гранулоциттер және тромбоциттер түзілісінің тежелуі. Емдеу. Гематологиялық бөлімшесінде емделеді. Емнің стратегиясы – лейкоздық жасушалар клонын жою. Полихимиотерапия (ауруды әртүрлі химиопрепараттармен үйлестіріп емдеу) - қатерлі ісікке қарсы қолданатын бірнеше цитостатиктермен үйлестіріп емдеу. Олар бірнеше топқа бөлінеді: кортикостероидтер - преднизолон; антиметаболиттер - метотрексат, 6-меркаптопурин; антимитотиктер (бөлінуге қарсы) - винкристин; алкилдеуші қосылыстар - циклофосфан, миелосан; қатерлі ісікке қарсы антибиотиктер - рубомицин, адриамицин; ферментер - L-аспаргиназа. Емнің мақсаты - толық клиника-гематологиялық ремиссияға жету. Симтоматикалық ем. Цитостатикалық ем асқынуларын алдын алу. Гемосорбция (қанды сорбенттен сүзіп өткізіп уыттарды ағзадан шығару әдісі), плазмаферез (қан құрамынан плазманы бөліп алып, формалы элементтерін тамырға қайта жіберу). Сүйек миының трансплантациясы (ауыстырып қондыру). Иммунотерапия: аутоплазма, аутолейкоциттер, интерферон, тимолин. Лейкоцитер, тромбоциттер құю. Күтім. Инфекциялық асқынулардың алдын алу үшін ауруханада асептикалық жағдай жасау. Бөлек бокстерге жатқызу. Кварцпен ауаны залалсыздандыру. Медициналық қызметкерлер бокска кіретін алдында аяқ киіммен залалсыздандырады, бахилла, маска, қосымша халат киеді. Бөлмені тәулігіне үш рет ылғалды тазалау және оны желдету. Аптасына бір рет қорытынды дезинфекция жүргізіледі. Күнделікті гигиеналық ванна немесе теріні йод қосылыстар бар сабынмен жуу. Ыстық ванна және душ шектеледі, жұмсақ сүзгі немесе фланел қолғап қолданады. Ішкі киім және төсек орнын күнде ауыстыру. Тері зақымданған кезде зарарсыздандырған киім кигізу. Ауыз қуысына күтім (стоматиттерді алдын алу): таңертең аш қарынға және тамақтан кейін антисептик ерітінділерімен шаю. Диета жоғары каллориялы, ақуыз қажеттілігі қалыптан тыс 1,5 есе жоғары, витаминдерге және минералдық заттарға бай (10а стол). Глюкокортикоидтар тағайындалған кезде калий тұздары бай тағамдар (картоп, орамжапырақ, жеміс, сүзбе). Емді жүргізу барысында науқас және оның ата-анасымен сөйлесуде деонтологиялық жайлар өте мәнді. Баланың көзінше оның ауруын айтуға болмайды. Мектеп бағдарламасына тыйым жоқ. Дегенмен үйде оқыту. Диспансерлік бақылау. Бақылау мерзімі – өмір бойы. Гематолог, онколог пен жалпы тәжірибе дәрігері (педиатр) бірге жүргізеді. Тиімді тамақтану. Интеркуррентті (кездейсоқ қосылған) аурулардың алдын алу. Инфекция ошағын санациялау. Ремиссия (аурудың беті қайтуы) кезінде - реабилитациялық шаралар. Егулерден медициналық аластату, дене тәрбиесі сабағынан босату. Психикалық және ауыртпалықтардан, суықтан, түрлі инфекциядан қорғаған жөн. Физиотерапия, монша, инсоляциялар (күн сәулесі түсу) қарсы көрсетілген. Болжам. Болжам науқастың жасына байланысты. Жіті лимфобластық лейкоз кезінде 5-10 жастағы балаларда (100% жағдайда тұрақты ремиссия) қолайлы, 80% жағдайда сауығу болып табылады. |