Редкие формы кардиомиопатии. Рестриктивная Кардиомиопатия такоцубо
 Скачать 31.33 Kb.
|
|
Под кардиомиопатией кардиологи подразумевают группу патологических сердечных состояний, связанных с нарушением работы миокарда (основной рабочей мышцы сердца, которая отвечает за сократительную способность главного органа). Ранее в группу болезней под названием «кардиомиопатия» заносили все патологии, связанные лишь с нарушением функции миокарда. Позднее в эту подгруппу стали включать и все сердечные патологии, связанные с нарушением работы митрального/атриовентрикулярного клапанов и коронарных артерий, или наличие ДХЛЖ (дополнительной хорды левого желудочка). Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем: Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Кардиомиопатия такоцубо Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца: Идиопатическая (первичная) Токсическая Алкогольная Метаболическая Дисметаболическая Дисгормональная Ишемическая Гипертоническая Перипартальная Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем Сердечные болезни, связанные с нарушением работы миокарда, принято классифицировать по видам в зависимости от зоны поражения (глубины и площади) миокарда. Ниже приведены основные виды кардиомиопатий. Дилатационная Самая опасная для человека кардиомиопатия. Характерна тем, что в ходе болезни поражается миокард межжелудочковой перегородки и самих камер сердца. В результате желудочки (камеры) или один из них склонен к сильной дилатации (растяжению). Как правило, пострадавший желудочек сильно увеличивается (растягивается) в объеме, что приводит к серьезным нарушениям работы сердца. А именно — камера больше не может сдерживать нормальное сердечное давление. Ток крови по организму серьезно нарушается. То есть при поступлении крови в растянутую камеру объем жидкости заметно увеличивается.В свою очередь, растянутые и расслабленные стенки желудочка не способны сокращаться с нужной силой, чтобы вытолкнуть кровь наружу. В результате не весь объем крови покидает камеру. Происходят своеобразные застойные явления в желудочке. На фоне этого начинают страдать и клапаны сердца. Дилатационная форма кардиомиопатии является сердечной патологией, связанной с дилатационными процессами в сердечных камерах (они увеличиваются в объеме), сопровождающимися систолической дисфункцией без чрезмерного утолщения стенок. Возникает дилатационная кардиомиопатия по таким причинам: серьезное нарушение электролитного баланса; снижение концентрации кардиомиоцитов (клеток миокарда); сбои в работе нервной регуляции на фоне нейромышечных патологий; снижение концентрации миофибриллов (составляющих частиц кардиомиоцитов). Гипертрофическая При таком виде нарушения работы сердца страдает в основном стенка одного из желудочков. В зоне миокарда она чрезмерно уплотняется (становится толще), что значительно нарушает работу сердечной камеры. В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия развивается на фоне генетических сбоев. Самым распространенным видом подобной патологии является гипертрофический субаортальный стеноз. При таких нарушениях страдает исключительно межжелудочковая перегородка. Слишком уплотнившись, она создает неблагоприятные условия для выброса крови из левой сердечной камеры. А помогает ей в этом нарушенная работа клапанов. Гипертрофическая разновидность кардиомиопатии связана с гипертрофическими изменениями (утолщением) желудочковых стенок. Рестриктивная Это самая редкая форма из всех встречающихся кардиомиопатий. При рестриктивной патологии сильно нарушена сократительная способность миокарда. Его структура становится слабой (ригидной). Стенки сердечных камер не способны сокращаться и растягиваться. В результате наполнение левого желудочка сильно страдает. При рестриктивной кардиомиопатии не наблюдается значительных изменений в толще стенок желудочков, чего не скажешь о предсердиях. . Рестриктивная форма относится к редчайшим видам кардиомиопатий. Ее характерной чертой является жесткость сосудистых стенок, их неспособность расслабляться. Это приводит к затруднениям поступления кислорода и крови в полость левого желудочка, отчего нарушается кровоснабжение всего организма. Рестриктивная кардиомиопатия может быть как первичной (идиопатической), так и вторичной. Если патология является вторичной, то развивается чаще на фоне таких заболеваний: амилоидоз; саркоидоз; гемохроматоз или болезнь Фабри. Важно: рестриктивная кардиопатия у детей чаще развивается на фоне нарушенного обмена гликогена в организме. Кардиомиопатия такоцубо Или просто «синдром разбитого сердца». Считается одной из самых неопасных сердечных патологий, при которой страдает верхушка желудочка. В результате стресс-индуцирования происходит ее расширение по типу внешнего вида ловушки для осьминога (образуется расширенный узел, который хорошо виден на УЗИ). Отсюда и японское название «тако цубо». Формируется кардиомиопатия такоцубо на фоне сильного эмоционального стресса. Патология полностью нейтрализуется в течение 1,5–2 месяцев эффективного лечения. Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца В зависимости от первопричин, спровоцировавших сердечную патологию, все виды кардиомиопатий дифференцируют на первичные и вторичные. Первичные — это те, которые развиваются самостоятельно на фоне генетических сбоев или при внутриутробном развитии. Вторичные — патологии, которые являются следствием перенесенных болезней или иного стороннего воздействия на организм. Дифференциальная диагностика при определении типа сердечной патологии очень важна. Идиопатическая (первичная) Данный вид кардиомиопатии развивается сам по себе без явных предпосылок. К идиопатическим патологиям можно отнести аритмогенную миопатию. Аритмогенная патология в большинстве случаев касается лишь правой сердечной камеры. Здесь в правом желудочке формируются зоны с критически пониженным давлением. На их месте со временем образуются фиброзно-жировые прослойки. Важно: все остальные виды нарушений в работе миокарда являются вторичными. Они развиваются в результате микробиологического, химического или физического воздействия на сердце. Список вторичных кардиомиопатий приведен ниже. Токсическая Функциональные расстройства миокарда формируются на фоне длительного воздействия на организм различных токсинов. Это может быть работа в сложных химических условиях (пары ртути, соли тяжелых металлов и пр.) либо проживание в экологически неблагоприятных районах. Алкогольная Развивается под воздействием систематических возлияний. Как известно, этанол сильно нарушает обменные процессы в организме и вымывает все электролиты. Их нехватка и провоцирует серьезные нарушения в работе сердца Метаболическая Данный вид сердечной патологии возникает на фоне серьезно нарушенных обменных процессов. При таком состоянии в сердце нарушается проводимость электроимпульсов. Как результат страдает миокард. Дисметаболическая Подобный тип вторичной патологии более присущ молодым и выносливым спортсменам. Возникает дисметаболическая миопатия как результат постоянного и длительного перенапряжения сердечной мышцы. После такой нагрузки у человека серьезно нарушается гемостаз, что приводит к формированию эндотоксикоза. СИМПТОМЫДисметаболическая кардиомиопатическая форма может длительно не проявляться, но с развитием заболевания, его клиника начинает нарастать. Появляется тяжесть в грудной клетке, учащается сердцебиение, беспокоят приступы удушья и сжимающее чувство в груди. При развитии застоев крови по большому кругу кровообращения начинают поражаться и прочие органы. Миокарду становится не под силу возложенные на него обязанности, что приводит к уменьшению сердечного выброса, снижению давления и нарушениям ритма. Симптоматика сначала проявляется после тяжелых нагрузок, но с дальнейшим развитием болезни состояние пациентов ухудшается даже в спокойном состоянии. На ногах у больных появляется отечность, беспокоит болезненность в области печени, увеличиваются размеры живота, а в лежачем состоянии симптоматика становится еще хуже. Появляются дыхательные нарушения, сильная одышка. Дисгормональная Как правило, такая миопатия формируется на фоне недостаточной работы гормональной и эндокринной систем. В частности, этот процесс нельзя отнести к воспалительным. Однако миокард серьезно страдает, если у пациента выявляют тиреотоксикоз (повышение уровня тиреотропного гормона), сахарный диабет (диабетическая кардиопатия) и прочие болезни, ведущие к нарушению обмена веществ и сбоям в выработке гормонов. КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА КАРДИОМИОПАТИИ Климактерическая разновидность кардиомиопатии, которую еще называют дисгормональной, связана с невоспалительным сердечным поражением, которое развивается из-за гормональных сбоев. На фоне патологии происходит ухудшение элекрофизиологической и механической деятельности, нарушается вещественный обмен миокарда. Особенно ярко патологическая симптоматика проявляется в менопаузальный период, когда яичниковые функции нарушаются. Дисгормональная кардиомиопатическая форма заболевания часто образуется в связи с эндокринными патологиями вроде тиреотоксикоза, реже выступает в качестве самостоятельной патологии. КЛИНИКА Климактерическая разновидность патологии сопровождается обширной группой симптомов: Головокружение; Чрезмерное выделение пота; Сердечные боли; Сердцебиение; Нехватка воздуха; Аритмии; Нервное перевозбуждение; Скачки давления. Сердечные боли могут изматывать больного на протяжении нескольких часов, дней или месяцев. Для них характерно усиление в ночные часы и снижение интенсивности днем. Для подобной кардиомиопатической формы считаются нормой сезонные обострения. Болезненные ощущения чувствуются в левой части грудной клетки и сопровождаются потливостью, приливами крови, побледнением или, наоборот, покраснением кожи, нарушениями дыхательного ритма, головокружением и сердцебиением. Болезненные ощущения не зависят от физического перенапряжения, не носят приступообразного характера и не купируются Нитроглицерином. Климактерическая форма часто сопровождается пароксизмальной тахикардией, синусовой аритмией, предсердной и желудочковой экстрасистолией. Основная масса пациентов с подобным диагнозом отличается повышенной возбудимостью и раздражительностью, подавленностью и чувством страха. Под воздействием эмоциональных перегрузок вышеуказанная симптоматика значительно усиливается. На некоторых участках тела отмечается появление парастезических проявлений вроде онемения, покалывания или мурашек. ТЕРАПИЯВ целом подобная форма кардиомиопатии имеет благоприятные прогнозы, хотя ненадолго может снизиться трудоспособность больного, что легко исправляется адекватным лечением. Терапия патологии основывается на избавлении от болезненной симптоматики и подразумевает психотерапию и лекарственное лечение. Медикаментозная терапия предполагает прием седативных препаратов и β-блокаторов. Если климакс сопровождается тяжелой симптоматикой, то показано гормональное лечение под строгим контролем эндокринолога. Пациентам следует исключить чрезмерные волнения и нервные расстройства. Для этого с больными рекомендуется проводить разъяснительные беседы о том, что некоторые изменения на ЭКГ и кардиалгии серьезной угрозы для жизни не несут. Больным желательно жить прежней жизнью и заниматься привычной деятельностью, следуя врачебным предписаниям. По окончании в организме эндокринной перестройки исчезает бесследно и дисгормональная форма кардиомиопатии. ТИРЕОТОКЧИСЕКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Подобная кардиомиопатическая разновидность, как правило, возникает на фоне тиреотоксикоза, который развивается в тяжелой первичной форме или в случае отсутствия лечения. Тиреотоксикоз является патологическим эндокринным состоянием, характеризующимся избыточным содержанием гормонов, секретируемых щитовидной железой. Ведущим клиническим проявлением данной патологии является именно поражение миокарда. ПРИЧИНЫ Тиреотоксическая кардиомиопатия способна развиться по нескольким причинам: Токсическое воздействие тиреотропных гормонов на миокард вызывает его дистрофические изменения; Истощение миокарда на фоне его гиперфункции. СИМПТОМЫ О наличии тиреотоксической разновидности кардиомиопатии говорит наличие признаков вроде усталости и слабости, сердцебиения и комплекса расстройств вегетативного характера: Головокружение; Тахикардия; Повышенная потливость; Частое возникновение жара; Головные боли; Повышенная тревожность и напряженность; Чрезмерное беспокойство; Сухость в полости рта; Расстройства сна; Эпигастральный дискомфорт; Трудности с концентрацией; Неспособность длительно заниматься умственной или физической деятельностью, повышенная утомляемость. Помимо указанной симптоматики, больных беспокоят ноюще-колющие сердечные боли, не имеющие конкретной локализации. Пациенты страдают от повышенного верхнего (систолического) и пониженного нижнего (диастолического) давления. Поскольку сердце постоянно испытывает недостаточность кислорода, то у пациентов развивается стенокардия. ЛЕЧЕНИЕ Терапия основывается на устранении первопричины – тиреотоксикоза. Осуществляется она двумя способами: хирургическим и медикаментозным. Лекарственная терапия предполагает прием препаратов вроде Тиамазола, который снижает активность секреции тиреотропного гормона. Хирургическое вмешательство проводится только после лекарственной терапии и нормального содержания тиреотропного гормона. Лечение сердечных признаков вроде тахикардии, стенокардии, аритмии, гипертонии осуществляется препаратами из группы адреноблокаторов. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ПАТОЛОГИИДиабетическая кардиомиопатия является сердечной патологией людей, страдающих диабетом, причем болезнь не связана с ожирением, возрастными особенностями, гипертонией и пр. Подобная кардиомиопатическая форма может носить первичный и вторичный характер. Первичная форма обуславливается накоплением в сердечных тканях глюкуронатов, аномальных коллагенов, комплекса гликопротеидов. Вторичная форма обуславливается микроангиопатическими процессами, которые поражают капиллярное русло миокарда. Диабетическая кардиомиопатия приводит к патологическим сердечным изменениям дистрофического характера, обусловленным диабетическими нарушениями белкового синтеза, клеточного энергообеспечения, кислородно-транспортных способностей и пр. Ишемическая Этот вид сердечной патологии формируется на фоне ишемической болезни сердца, то есть недостаточного питания отделов сердца из-за стеноза артерий или их тромбирования. Из-за ИБС (ишемической болезни сердца) у пациента может случиться даже инфаркт миокарда. Гипертоническая Гипертоническая (гипертензивная) кардиомиопатия самая редкая из всех приведенных вторичных патологий. Чаще всего диагностируется у мужчин на фоне постоянной гипертонии. Является достаточно серьезной угрозой для жизни пациента. При такой патологии миокард становится неэластичным, что приводит к снижению сократительной способности стенок желудочков. В результате пациент недополучает с кровью кислород и иные питательные вещества. Перипартальная Такую патологию сокращенно называют ПКМП (перипартальная кардиомиопатия). В основном формируется у полностью здоровых женщин в последний месяц вынашивания младенца или в течение 5 месяцев после успешно прошедших родов. При такой кардиомиопатии чаще всего пациентки умирают. Для патологии характерны серьезные нарушения в работе левой сердечной камеры. То есть происходит ее полная дисфункция. Болезнь считается очень редкой (1 случай на 3000 рожениц). Причина развития до сих пор остается неуточненной. Кардиомиопатия смешанного генеза Здесь при формировании патологии важную роль могут сыграть несколько провоцирующих факторов. Поэтому при постановке диагноза кардиологи часто предпочитают использовать термин «кардиомиопатия смешанного генеза». Симптомы Пациенты с серьезными нарушениями в работе миокарда отмечают у себя такие признаки и симптомы кардиомиопатии: -частая одышка, возникающая не только при повышенных нагрузках, но и в состоянии покоя; -постоянная утомляемость даже при минимальных нагрузках; -слабость и ощущение головокружения; -болезненность в зоне локации сердца; -нарушения сна; -ночной кашель без мокроты. Важно: если пациент выявляет у себя один или несколько приведенных признаков патологии, нужно как можно скорее обратиться к кардиологу для постановки точного диагноза. Своевременная коррекция позволит пациенту значительно улучшить качество жизни. Возможности лечения В большинстве случаев кардиомиопатия не поддается полному излечению. То есть вылечить ее полностью медикаментами невозможно. Однако в зависимости от тяжести состояния пациента можно индуцировать (менять) его состояние медикаментозным либо хирургическим путем. Медикаментозное лечение В основном при нарушениях работы миокарда кардиологи предпочитают назначать пациентам препараты таких групп: Кардиопротекторы. Позволяют насытить организм микроэлементами, способствующими росту кардиомиоцитов. Это может быть «Кардонат» и др. Бета-адреноблокаторы. Способствуют более экономной работе сердца на фоне нехватки кислорода. Назначают «Анаприлин», «Индерал», «Обзидан» и др. Антрациклиновые антибиотики. Назначают в случае опухолевого поражения сердца. Диуретики. Назначают в случае, если у пациента отмечена повышенная отечность. Жидкость, как известно, сильно нагружает сердце. Важно: на фоне медикаментозной терапии пациенту показана диета с исключением соли, жареного, копченого и жирного. Также показано снижение физических нагрузок. Хирургия Радикальным, но очень эффективным методом борьбы с кардиомиопатией (особенно дилатационной) является хирургическое вмешательство. Пациенту в зависимости от степени поражения сердечных отделов показана либо пересадка искусственных клапанов, либо аннулопластика (ушивание клапанного кольца), либо пересадка сердца. Важно: оперативное вмешательство по пересадке клапана или ушиванию клапанного кольца может иметь ряд рисков в том случае, если пациент попадает на операционный стол с болезнью в уже запущенном состоянии. Однако при условии крепкого организма и нормально сохраненной сократительной способности сердца операция способна вернуть человека к почти полноценной жизни. То есть пациент выходит из состояния инвалидности и способен даже посильно нагружать себя физически при условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Если же сердце уже не способно самостоятельно сокращаться, больному показана только пересадка органа. |