Российское общество дерматовенерологов и косметологов федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом
 Скачать 0.63 Mb.
|
|
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ Москва - 2013 2 Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Сифилис»: 1. Соколовский Евгений Владиславович - заведующий кафедрой дерматовенерологии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова, доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург. 2. Красносельских Татьяна Валерьевна – доцент кафедры дерматовенерологии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова, кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург. 3. Рахматулина Маргарита Рафиковна – заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России по лечебной работе, доктор медицинских наук, г. Москва. 4. Фриго Наталья Владиславовна – заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России по научно-образовательной работе доктор медицинских наук, г. Москва. 5. Иванов Андрей Михайлович - начальник кафедры клинической биохимии и лабораторной диагностики ФГБВОУ ВПО «Военно- медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, главный лаборант Минобороны России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. 6. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. 3 МЕТОДОЛОГИЯ Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Консенсус экспертов; Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается). Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций: Уровни доказательств Описание 1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок 1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок 1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок 2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) 4 Мнение экспертов 4 Методы, использованные для анализа доказательств: Обзоры опубликованных мета-анализов; Систематические обзоры с таблицами доказательств. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций: Сила Описание А По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ D Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs): Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. 5 Метод валидизации рекомендаций: Внешняя экспертная оценка; Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений. Консультация и экспертная оценка: Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы. Основные рекомендации: Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций. 6 СИФИЛИС Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10 А 50, А51, А52, А53 ОПРЕДЕЛЕНИЕ Сифилис — инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponema pallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaeta pallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55° C в течение 15 мин., воздействие 50–56 O раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы; число оборотов спирали от 8 до 12, ее завитки равномерны, имеют идентичное строение. Совершает характерные виды движения: вращательные, поступательные, волнообразные и сгибательные. Размножается преимущественно путем поперечного деления на два или несколько сегментов, каждый из которых вырастает затем во взрослую особь. Микроорганизм также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью. По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. — 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения). На фоне снижения общей заболеваемости сифилисом отмечается увеличение числа зарегистрированных случаев нейросифилиса с преобладанием его поздних форм (70,1%). С 2000 года до 2010 года заболеваемость нейросифилисом возросла в 7,2 раза (с 120 до 862 случаев). ПУТИ ИНФИЦИРОВАНИЯ – половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования; заражение происходит через поврежденную кожу либо слизистые оболочки); – трансплацентарный (передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущее к развитию врожденного сифилиса); 7 – трансфузионный (при переливании крови от донора, больного сифилисом в любой стадии); – контактно-бытовой (является редкостью; встречается преимущественно при бытовом контакте с детьми родителей, имеющих высыпания на коже/ слизистых оболочках); – профессиональный (заражение персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также акушеров- гинекологов, хирургов, стоматологов, патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей); Возможно заражение сифилисом грудных детей через молоко кормящих женщин больных сифилисом. Также к заразным биологическим жидкостям относятся слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций. Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось. КЛАССИФИКАЦИЯ В настоящее время в России используется международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), которая не всегда адекватно отражает клинические формы заболевания. Так, A51.4 (другие формы вторичного сифилиса) включает раннее поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Также нет разделения асимптомного нейросифилиса на ранний и поздний, вследствие чего все больные с бессимптомным течением нейросифилиса независимо от давности заболевания относятся к позднему сифилису (А 52.2). Следует отметить, что шифр, оканчивающийся цифрой 9 (A 50.9; A 51.9, А 52.9 и А 53.9), а также А50.2 и А50.7 отражают формы инфекции, не подтвержденные лабораторными методами диагностики, являясь «корзиной, в которую сбрасываются неправильно оформленные извещения». А 50 Врожденный сифилис А 50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет. Ранний врожденный сифилис: – кожи; – кожи и слизистых оболочек; – висцеральный. Ранний врожденный сифилитический (ая): – ларингит; – окулопатия; – остеохондропатия; – фарингит; – пневмония; – ринит. А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый 8 Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до двух лет. А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте до двух лет. А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8). Исключена триада Гетчинсона (А50.5). А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис) Деменция паралитическая ювенильная. Ювенильный (ая): – прогрессивный паралич; – спинная сухотка; – табопаралич. Поздний врожденный сифилитический (ая): – энцефалит (G05.0); – менингит (G01); – полиневропатия (G63.0). При необходимости идентифицировать любое связанное с данным заболеванием психическое расстройство используют дополнительный код. Исключена: триада Гетчинсона (А50.5). А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения. Суставы Клаттона (М03.1). Гетчинсона: – зубы; – триада. Поздний врожденный: – кардиоваскулярный сифилис (198.); – сифилитическая: артропатия (М03.1); остеохондропатия (М90.2). Сифилитический седловидный нос. А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте двух и более лет. А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис БДУ в возрасте двух и более лет. А50.9 Врожденный сифилис неуточненный А51 Ранний сифилис А51.0 Первичный сифилис половых органов Сифилитический шанкр БДУ. А51.1 Первичный сифилис анальной области А51.2 Первичный сифилис других локализаций 9 А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек Широкая кондилома. Сифилитическая (ие): – алопеция (L99.8); – лейкодерма (L99.8); – очаги на слизистых оболочках. А51.4 Другие формы вторичного сифилиса Вторичные сифилитические (ое) (ая): – воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2); – иридоциклит (Н22.0); – лимфоаденопатия; – менингит (G01); – миозит (М63.0); – окулопатия НКДР (Н58.8); – периостит (М90.1). А51.5 Ранний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью менее двух лет после заражения. А51.9 Ранний сифилис неуточненный А52 Поздний сифилис А52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы Кардиоваскулярный сифилис БДУ (198.0). Сифилитическая (ий): – аневризма аорты (179.0); – аортальная недостаточность (139.1); – аортит (179.1); – церебральный артериит (168.1); – эндокардит БДУ (139.8); – миокардит (141.0); – перикардит (132.0); – легочная недостаточность (139.3). А52.1 Нейросифилис с симптомами – Артропатия Шарко (М14.6). Поздний сифилитический (ая): неврит слухового нерва (Н49.0); энцефалит (G05.0); менингит (G01); атрофия зрительного нерва (Н48.0); полиневропатия (G63.0); ретробульбарный неврит (Н48.1). Сифилитический паркинсонизм (G22). Спинная сухотка. А52.2 Асимптомный нейросифилис А52.3 Нейросифилис неуточненный Гумма (сифилитическая). 10 Сифилис (поздний) центральной нервной системы БДУ. Сифилома. А52.7 Другие симптомы позднего сифилиса Сифилитическое поражение почечных клубочков (N 08.0). Гумма (сифилитическая) любых локализаций, кроме классифицированных в рубриках А52.0–А52.3. Сифилис поздний, или третичный. Поздний сифилитический (ая): бурсит (М73.1); хориоретинит (Н32.0); эписклерит (Н19.0); воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2); лейкодерма (L99.8); окулопатия НКДР (Н58.8); перитонит (К67.2). Сифилис (без уточнения стадии): кости (М90.2); печени (К77.0); легкого (J99.8); мышц (М63.0); синовиальный (М68.0). А52.8 Поздний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью два года или более после заражения. А52.9 Поздний сифилис неуточненный А53 Другие и неуточненные формы сифилиса А53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний Скрытый сифилис БДУ. Положительная серологическая реакция на сифилис. А53.9 Сифилис неуточненный Инвазия, вызванная Treponema pallidum, БДУ. Сифилис (приобретенный) БДУ. Исключен: сифилис БДУ, явившийся причиной смерти в возрасте до двух лет (А50.2). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Инкубационный периодначинается с внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и заканчивается появлением первичного аффекта. В среднем продолжительность инкубационного периода составляет от 2 недель до 2 месяцев, этот период может сократиться до 8 дней или, наоборот, удлиниться до 190 дней. Сокращение инкубационного периода наблюдается при реинфекции, при внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот, что ускоряет генерализацию инфекции и развитие иммунных 11 изменений в организме. Удлинение инкубационного периода наблюдается в результате применения небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний. Первичный сифилис(А51.0-А51.2). В месте внедрения бледных трепонем развивается первичный аффект — эрозия или язва диаметром от 2– 3 мм (карликовый шанкр) до 1,5–2 см и более (гигантский шанкр), округлых очертаний, с ровными краями, гладким, блестящим дном розового или красного, иногда серовато-желтого цвета, блюдцеобразной формы (язва), со скудным серозным отделяемым, безболезненная при пальпации; в основании первичной сифиломы — плотноэластический инфильтрат. Первичный аффект сопровождается регионарным лимфаденитом, реже лимфангитом; может быть типичным (эрозивный, язвенный) и атипичным (индуративный отек, шанкр-панариций и шанкр-амигдалит); единичным и множественным; генитальным, перигенитальным и экстрагенитальным; при присоединении вторичной инфекции — осложненным (импетигинизация, баланопостит, вульвовагинит, фимоз, парафимоз, гангренизация, фагеденизм). В конце первичного периода появляется полиаденит и продромальная симптоматика (интоксикационный синдром). Вторичный сифилис (А51.3). Обусловлен гематогенной диссеминацией инфекции на фоне развития инфекционного иммунитета и проявляется: высыпаниями на коже — розеолезными (пятнистыми), папулезными (узелковыми), папуло-пустулезными (гнойничковыми) и редко везикулезными – и/или слизистых оболочках (ограниченными и сливными розеолезными и папулезными сифилидами); лейкодермой, алопецией; возможны остаточные явления первичного сифилиса, поражения внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы (А51.4). |