Руководство для врачей 6е издание неврологические синдромы москва медпрессинформ
 Скачать 131.1 Kb.
|
|
Глава 1 Синдром внутричерепной гипертензии и синдромы вклинения ......340 Глава 2 Неврологические синдромы повреждений мозгового ствола и альтернирующие синдромы............................................346 Синдромы повреждений продолговатого мозга.......................... 347 Синдромы повреждений варолиева моста (понтинные синдромы) ............................................................ 350 Синдром универсальной диссоциированной анестезии ............ 352 Синдромы повреждения мезэнцефалона .................................... 353 Синдромы несосудистых поражений мозгового ствола ............ 354 Глава 3 Менингеальный синдром ............................................................357 Глава 4 Миелопатия хроническая ...........................................................361 Глава 5 Миопатический синдром ............................................................369 Глава 6 Мозжечковая атаксия ...............................................................378 Мозжечковая атаксия с острым началом ................................ 379 Атаксия с подострым началом ................................................. 381 Хронически прогрессирующие мозжечковые атаксии (в течение нескольких месяцев или лет).............................. 382 Пароксизмальная (эпизодическая) атаксия ............................ 384 Этиологическая классификация мозжечковой атаксии ............. 386 Атаксия мозжечковая (некоторые клинические маркеры заболеваний) ............................................................................. 387 Глава 7 Синдромы локальных повреждений больших полушарий головного мозга.........................................................390 Затылочная доля ........................................................................... 393 Височная доля ............................................................................... 396 Теменная доля ............................................................................... 400 Лобная доля .................................................................................. 404 Повреждения мозолистого тела (каллозальные синдромы) ....... 409 Глава 8 Синдромы нарушений бульбарных функций .................................411 Бульбарный синдром .................................................................... 411 Псевдобульбарный синдром ........................................................ 416 Глава 9 Синдром поперечного поражения спинного мозга .........................420 Глава 10 Полинейропатии ........................................................................426 Некоторые важные клинические маркеры отдельных этиологических типов полинейропатий .................................. 427 Классификация основных полинейропатических синдромов ... 431 Часть VI СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ .............................................................435 Глава 1 Множественные черепные нейропатии ........................................436 Двустороннее поражение черепных нервов ................................ 436 Одностороннее множественное (сочетанное) поражение черепных нервов ....................................................................... 438 Глава 2 Слабость мимических мышц .......................................................447 Односторонняя слабость лицевой (мимической) мускулатуры . 447 Двусторонняя слабость мимических мышц ................................ 448 7 Оглавление Часть VII СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ, РЕЧИ И КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА .....................................455 Глава 1 Внезапная утрата речи................................................................456 Глава 2 Гиперсомния ..............................................................................460 Глава 3 Деменция ...................................................................................464 Глава 4 Дизартрия ..................................................................................475 Глава 5 Мутизм .....................................................................................478 Глава 6 Нарушения сознания ..................................................................482 Внезапная потеря сознания ......................................................... 482 Острое состояние спутанности .................................................... 487 Прогрессирующее помрачение сознания .................................... 492 Часть VIII НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, ИНФЕКЦИЯХ И ИНТОКСИКАЦИЯХ ....................................499 Глава 1 Неврологические синдромы и осложнения при беременности .......500 Неврологические синдромы и осложнения, специфическим образом связанные с беременностью ...................................... 501 Обострение заболеваний, причина которых не связана с беременностью ....................................................................... 503 Заболевания, возникшие до беременности, но являющиеся фактором риска появления неврологических осложнений.... 505 Глава 2 Неврологические синдромы гипертиреоза ....................................508 Глава 3 Гипоксическая энцефалопатия (постгипоксические неврологические синдромы) ..........................512 Глава 4 Неврологические синдромы гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза ............................................................515 Глава 5 Неврологические синдромы гипотиреоза .....................................517 Глава 6 Инсульт в молодом возрасте .......................................................521 Глава 7 Неврологические осложнения терапии кортикостероидами ..........526 Глава 8 Неврологические осложнения химиотерапии ...............................528 Глава 9 Неврологические синдромы заболеваний надпочечников ..............531 Мозговое вещество надпочечников ............................................. 531 Кора надпочечников .................................................................... 532 Глава 10 Неврологические проявления инсулиномы (гипогликемии) ...........535 Глава 11 Неврологические синдромы системной красной волчанки ............538 Глава 12 Общая анестезия .......................................................................541 Предоперационные осложнения ................................................. 541 Осложнения во время операции .................................................. 542 Послеоперационные осложнения ............................................... 542 Глава 13 Отечный синдром .......................................................................544 Глава 14 Паранеопластические синдромы .................................................549 Глава 15 Сахарный диабет .......................................................................554 Глава 16 Синдромы алкогольного поражения нервной системы ..................560 Глава 17 Синдромы нейросифилиса ..........................................................566 Часть IХ НЕКОТОРЫЕ ПРЕХОДЯЩИЕ (ОБЫЧНО РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ) ИЛИ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ................................571 Глава 1 Внезапное падение (с потерей сознания или без нее) ....................572 Глава 2 Головокружение .........................................................................577 Системное (вестибулярное) головокружение ............................. 579 8 Оглавление Несистемное головокружение в картине липотимического состояния .................................................................................. 581 Несистемные головокружения другого происхождения ............ 582 Головокружения психогенного характера ................................... 583 Глава 3 Крампи ......................................................................................586 Глава 4 Первый эпилептический припадок у взрослых .............................592 Глава 5 Приступы обездвиженности или «застывания» ............................597 Глава 6 Синдром беспокойных ног .........................................................602 Глава 7 Стартл-синдром .........................................................................605 Глава 8 «Судорожный» приступ (или приступ насильственных движений) ..................................................................................608 Глава 9 Транзиторные расстройства (двигательные, чувствительные, сознания) .........................................................617 Эпизоды насильственных движений ........................................... 618 Эпизоды преходящих парезов...................................................... 622 Эпизоды преходящих чувствительных нарушений .................... 628 Эпизоды потери (нарушения) сознания ..................................... 629 Часть Х ВЕГЕТАТИВНЫЕ И ЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ ............637 Глава 1 Вегетативные кризы ...................................................................638 Глава 2 Гипоталамический синдром.........................................................642 Семиотика (основные клинические проявления) гипоталамо-гипофизарной дисфункции ................................. 642 Клинические синдромы при повреждениях различных областей гипоталамуса или гипофиза ...................................... 643 Парциальные гипоталамические синдромы ............................... 645 Глава 3 Синдром Горнера ........................................................................655 Глава 4 Нейрогенная гипертермия ...........................................................662 Глава 5 Нейрогенный мочевой пузырь .....................................................667 Глава 6 Синдром периферической вегетативной недостаточности ........................................................................672 ПРИЛОЖЕНИЯ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .677 Таблицы 1. Корешковая иннервация некоторых мышц .................................................... 678 2. Некоторые необычные (специфические по своим проявлениям) двигательные феномены ........................................................ 679 3. Радикулопатия как причина слабости в мышцах конечности (локализация основных проявлений) ......................................... 679 4. Синдромы гиперактивности двигательных единиц ...................................... 680 5. Нейрогенные торакалгии .............................................................................. 681 6. Гипомимия .................................................................................................... 682 7. Сочетание психогенных и органических гиперкинезов (характерные клинические особенности) ........................................................................... 682 8. Заболевания, протекающие с вовлечением сетчатки и центральной нервной системы ................................................ 683 9. Конвергентное косоглазие (эзотропия)......................................................... 683 10. Монокулярный нистагм ............................................................................... 684 11. Диагностические критерии ОВДП (синдрома Гийена–Барре) ..................... 685 12. Диагностические критерии хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) ............................................ 686 13. Ишемические таламические повреждения .................................................. 687 9 Оглавление 14. Симметричная кальцификация базальных ганглиев ..................................... 688 15. Основные туннельные синдромы................................................................... 689 16. Сосудистые синдромы спинного мозга ......................................................... 690 17. Спонтанные внутримозговые кровоизлияния разной локализации ............... 691 18. Церебральные атрофии ................................................................................ 695 19. Афазия без гемипареза ................................................................................. 696 20. Коматозное состояние ................................................................................ 697 21. Шкала комы Глазго ...................................................................................... 698 22. Синдромы апраксии ...................................................................................... 698 23. Синдромы речевых нарушений ...................................................................... 699 24. Синдромы психомоторной заторможенности ............................................. 700 25. Антифосфолипидный синдром ...................................................................... 701 26. Неврологические осложнения вирусного гепатита ...................................... 702 27. Заболевания, которые клинически и по МРТ-картине могут быть похожими на рассеянный склероз ................................................................ 703 28. Неврологические осложнения инфекционного эндокардита ......................... 703 29. Классификация церебральных васкулитов ................................................... 704 30. Неврологические осложнения мануальной терапии ..................................... 705 31. Нейрокожные синдромы (факоматозы)....................................................... 705 32. Нейролептические синдромы ....................................................................... 707 33. Туберкулез нервной системы ........................................................................ 707 34. Неврологические осложнения саркоидоза..................................................... 708 35. Церебральный артериит .............................................................................. 709 36. Парасомнии ................................................................................................. 709 37. Феномен Рейно ............................................................................................. 710 38. Диагностические критерии идиопатической формы феномена Рейно (болезни Рейно) ................................................................. 710 39. Синдром гемиигнорирования......................................................................... 711 40. Транзиторные мнестические нарушения ..................................................... 711 41. Причины персистирующего ухудшения кратковременной памяти .............. 712 42. Демиелинизирующие заболевания ................................................................. 712 10 Оглавление Список основной литературы............................................................................ 713 Предметный указатель .................................................................................... 714 ПРЕДИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ Пять лет, прошедшие после первого издания книги, позволяют в полной мере оценить ее достоинства и недостатки и предложить читателю второе, усовершенствованное издание. За это время ушел из жизни мой учитель и соавтор данного труда – профессор Александр Моисеевич Вейн, чье постоянное участие в подготовке руководства и забота о его издании в немалой степени определили популярность этой книги среди неврологов и врачей других специальностей. Сразу после выхода книги в свет стало ясно, что она полностью вос- требована практическими врачами-неврологами и скоро потребуется ее переиздание. Хотя она написана по типу обычного краткого справоч- ника, ее структура по-своему уникальна и не имеет аналогов в мировой литературе. Единый алгоритм построения (характеристика синдрома, перечень заболеваний, при которых он может встречаться, и реко- мендации по необходимому параклиническому дообследованию) дает врачу ключ к оптимальному диагностическому поиску. Таким образом, книга становится реальным посредником в профессиональном обще- нии врача с пациентом. Посмотрев больного, врач обращается к книге, чтобы затем, обогатившись необходимой информацией, вновь вер- нуться к пациенту и продолжить диагностическую и лечебную работу. «Неврологические синдромы» в наибольшей степени предназначены именно для такой схемы врачебной деятельности. По прошествии времени мы видим в этом руководстве как сильные стороны и удачные авторские находки, так и менее удачные решения. Говоря о последних, я имею в виду то, что читателю не всегда легко найти в книге нужную рубрику. Дело в том, что книга излагает не клас- сификацию заболеваний, на которой так или иначе строится боль- шинство учебников и руководств, а систематизацию неврологических синдромов. А в этом вопросе не существуют и вряд ли в ближайшее время появятся унифицированные подходы и классификации. Книга требует от читателя систематической работы и детального знакомства с ней, «привыкания» к форме изложения, и тогда она может стать незаменимым помощником в диагностической работе врача. Идеальной была бы такая форма изложения материала, которая смогла бы максимально облегчить читателю поиск ответа на интересу- ющий его вопрос. С этой целью в данном издании расширен предмет- ный указатель и усовершенствован перечень синдромов. Все советы и критические замечания по построению книги и ее внутреннему дизайну будут с благодарностью приняты, чтобы сделать пользование руководством более удобным, а работу врача – более эффективной. Профессор В.Л.Голубев ВВЕДЕНИЕ Наша книга посвящена неврологическим синдромам, которые можно фигурально определить как «хлеб» клинической неврологии. Здесь надо вспомнить о трех классических вопросах неврологии: что, где, почему? Порядок их не должен меняться, именно в такой после- довательности мы решаем (а точнее, должны решать) диагностические проблемы; так должен быть построен алгоритм нашего поиска сущ- ности заболеваний нервной системы. Итак, первый вопрос – «что». Ведущую роль при ответе на него имеет распознавание неврологиче- ских синдромов. Слово «синдром» обозначается в греческом языке как «стечение» или «соединение». Обычно это устойчивая совокупность симптомов, исходя из чего вопрос «что» как бы состоит из двух частей: выявления симптомов и группировки в характерную совокупность, которая и обозначается как синдром. Расспрашивая и обследуя обра- тившегося к нам пациента, мы прежде всего определяем имеющиеся у него синдромы. К сожалению, наш многолетний клинический опыт говорит, что многими неврологами закономерная последовательность диагностического процесса усвоена не до конца. В этих случаях обсуж- дение больного может выглядеть достаточно хаотично, начинаясь с ответа на вопрос «где», т.е. касаться локализации патологического процесса, а еще чаще, перескакивая через вопросы «что» и «где», сразу решается вопрос о природе заболевания, делается попытка ответа на вопрос «почему», что должно являться заключительным этапом наших диагностических размышлений. Все это нередко является при- чиной ошибочных выводов, так как исчерпывающая характеристика неврологического синдрома является обязательной для последующих рассуждений, которые и приводят нас к требуемой цели. В настоящее время имеется очевидная тенденция к синдромаль- ным описаниям в медицине. Так построены классические руко- водства Р.Хегглина и Т.Харрисона. Роберт Тейлор использует этот подход в известной книге «Трудный диагноз». Еще в 1939 г. крупный интернист М.П.Кончаловский написал: «Клиника отходит от непод- вижной анатомической органодиагностики в сторону формирования синдромов». В отечественной неврологии есть блестящий пример такого подхода, реализованный в книге М.Б.Кроля «Неврологиче- ские синдромы», написанной в 30-х годах прошлого века. Это особая книга, которая была настольным пособием для нескольких поколений российских неврологов. И не только российских, так как книга была переведена на 6 языков и известна во многих странах, имеющих слав- ные неврологические традиции. Уже в этом – уникальность моногра- фии. Но прежде всего она была замечательна по своему содержанию. Книги тоже имеют свою ауру. Бывают такие, в которых ощущаются ум и эрудиция автора и тебе понятно, что он все прочел и знает по изла- гаемой проблеме. И такие книги могут быть важными и полезными. Но есть и другие, хотя их меньше, когда в книге очевидно присут- ствует неповторимая личность автора. Михаил Борисович блестяще знал неврологическую литературу, но в каждом разделе он делится собственными наблюдениями, и я всегда поражался клинической эрудиции автора, цепкостью и глубиной его клинических наблюдений. Каждый из нас может рассказать о своих любимых книгах, когда речь идет о художественной литературе. Специальные неврологические труды мы скорее оцениваем не эмоционально, а рационально, по их полезности для повседневной работы. Все это так, но все же у меня есть любимые неврологические книги. Помимо кролевских синдро- мов это «Пути и центры нервной системы» Александра Михайловича Гринштейна, неповторимые клинические лекции Сергея Николаевича Давиденкова, монографии (их немного) Николая Васильевича Коно- валова. Замечательно, что у моего поколения были такие учителя. Единого подхода к классификации неврологических синдромов нет, а при попытках создать ее возникают значительные трудно- сти. Поэтому предлагаемая нами рубрификация является рабочей попыткой и не претендует на законченность. Скорее мы призыва- ем к совместному обдумыванию. Удается выделить четыре подхода для группировки неврологических синдромов. Первый обозначим как топический. Внутри него имеются синдромы поражения долей мозга (лобной, височной, теменной, затылочной), таламический, альтернирующие стволовые, поперечного и половинного поражения спинного мозга, черепных и других периферических нервов. Второй можно определить как системный. В него включаются двигательные, чувствительные (сенсорные), когнитивные, вегетативные, нейроэндо- кринные синдромы. Третий тип синдромов определяется по ведущим клиническим проявлениям и может быть определен как клинический. Это цефалгический, дорсалгический, эпилептический, миопатиче- ский, миотонический, астенический синдромы. И, наконец, можно выделить синдромы по общности их этиологического фактора. Это неврологические синдромы при сахарном диабете, болезнях крови, «системных» заболеваниях, соматической патологии. Естественно, что мы привели лишь примеры и список синдромов в каждом разделе можно продолжить. Количество описанных в медицине синдромов очень велико. Име- ются цифры, говорящие о более чем 1500 синдромов. Мне эти данные кажутся заниженными. Очевидно одно – клиническая неврология является бесспорным лидером по числу известных синдромов, что вполне соответствует роли нервной системы, сложности ее строения, представленности во всех анатомических образованиях организма, участию в патофизиологических механизмах всех болезней человека. Очевидно, и мы уже писали об этом, что синдром является закономер- ной совокупностью симптомов. Менее очевидно врачам взаимоотно- шение понятий синдром и симптомокомплекс. Нам кажется, что сим- птомокомплекс является сжатым изложением клинической сущности заболевания. Так, характерным симптомокомплексом для рассеянного склероза является сочетание пирамидного и атактического синдромов, для бокового амиотрофического склероза – сочетание синдромов поражения верхнего и нижнего мотонейронов, для различных форм хореи – присутствие гиперкинетического и гипотонического синдро- 13 Введение мов. Однако характерный симптомокомплекс может выступить и как синдром многих заболеваний. Так, акинетико-ригидный синдром – типичное проявление паркинсонизма и в то же время может быть обнаружен при многих церебральных формах патологии. Наша книга родилась не случайно. Очевидно, что она отража- ет повседневные потребности клинических неврологов и заполняет определенный вакуум в неврологической российской литературе, база которой в последние годы значительно расширяется. Около 10 лет на нашей кафедре мы проводим специальный цикл, который обозначен как «Неврологические синдромы» и включает в себя 60 основных синдромов. В связи с этим мы написали небольшую брошюру, в кото- рой они были кратко охарактеризованы. В 2002 г. вышла из печати наша книга «Неврология для врачей общей практики», где описа- ны 30 неврологических синдромов, наиболее часто встречающихся в работе врачей всех специальностей. Ну и, наконец, книга, которую Вы держите в руках. Это прежде всего справочное издание, которое полезно врачу для повседневной деятельности. Обнаружив тот или иной синдром, врач сможет соотнести его с определенной топикой поражения и особенностью его проявлений при различных формах патологии. Таким образом присутствуют ответы на все основные вопросы, которые мы должны решить: что, где и почему? Некоторые материалы изложены нами в табличной форме. Книга является доста- точно полной и в то же время изложена без деталей, которых может и не хватить. Важно, что определяется путь, ведущий к изучению специальной литературы, посвященной тому или иному заболеванию. Мы надеемся, что она послужит полезным ориентиром для диагности- ческой работы практикующих неврологов. Для удобства пользования книга разделена на части (Часть I «Дви- гательные синдромы»; Часть II «Болевые синдромы» и т.д.), внутри которых основные рубрики размещены по алфавиту. Перечень соматических заболеваний, которые проявляются теми или иными неврологическими синдромами, представлен в книге наи- более часто встречающимися формами. Книга не смогла бы состояться без огромных усилий и редкостной неврологической эрудиции моего сотрудника профессора Валерия Леонидовича Голубева. В ней нашел отражение наш многолетний неврологический и педагогический опыт, а также материалы совре- менных зарубежных монографий, освещающих синдромологические аспекты неврологии. Остается пожелать, чтобы она была востребо- вана. У книг имеются свои судьбы, пусть судьба этой книги будет счастливой, а сама она не потеряется в нарастающем потоке невроло- гической литературы. Академик РАМН, Заслуженный деятель науки РФ, профессор А.М.Вейн 14 Введение Часть I Двигательные синдромы |