Руководство для врачей 6е издание неврологические синдромы москва медпрессинформ
 Скачать 131.1 Kb.
|
|
Глава 1 АТРОФИЯ МЫШЦ КИСТИ Атрофия мышц (амиотрофия) кисти в практике врача-невроло- га встречается в виде вторичной (чаще) денервационной атрофии (вследствие нарушения ее иннервации) и первичной (реже) атрофии, при которой функция двигательного нейрона в основном не страдает («миопатия»). В первом случае патологический процесс может иметь разную локализацию, начиная от мотонейронов в передних рогах спинного мозга (С7–С8, Th1–Th2), передних корешков, плечевого сплетения и кончая периферическими нервами и мышцами. Один из возможных алгоритмов проведения дифференциального диагноза основан на учете такого важного клинического признака, как односторонность или двусторонность клинических проявлений. Основные причины атрофии мышц кисти: I. Односторонняя: 1. Синдром запястного канала с поражением срединного нерва. 2. Нейропатия срединного нерва в области круглого пронато- ра. 3. Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала). 4. Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром, тун- нельный синдром на верхней трети плеча). 5. Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка. 6. Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный син- дром). 7. Синдром верхней грудной апертуры. 8. Плексопатии (другие). 9. Синдром Панкоста. 10. Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания). 11. Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо–кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»). 12. Опухоль спинного мозга. 13. Сирингомиелия (в дебюте болезни). 14. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии. II. Двусторонняя: 1. Боковой амиотрофический склероз. 2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная. 3. Наследственная дистальная миопатия. 4. Плексопатия (редко). 5. Полинейропатия. 6. Сирингомиелия. 7. Синдром запястного канала. 17 Глава 1. Атрофия мышц кисти 8. Травма спинного мозга. 9. Опухоль спинного мозга. I. Односторонняя 1. При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мыш- цах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их упло- щением и ограничением объема активных движений I пальца. Болезнь начинается с болей и парестезий в дистальных отделах руки (I–III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности I пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положе- нии или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симтом Тинеля: при перкуссии моло- точком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгиба- нии кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегета- тивные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторон- ним и, как правило, асимметричным. Основные причины: травма (часто в виде профессионального пере- напряжения при тяжелом ручном труде), артроз лучезапястного суста- ва, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и мета- болические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врожденный стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП – возможная (редкая) причина синдрома запястного канала. Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы. Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпи- лептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией С V – C VIII , синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы. 2. Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора раз- вивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развиваются гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II–IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерны болезненность в этой обла- сти и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннер- вации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца. 18 Часть I. Двигательные синдромы 3. Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с тун- нельным синдромом в области локтевого сустава (компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется помимо атрофии в области IV–V пальцев (особенно в области гипотенара) болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания. Основные причины: травма, артриты, врожденные аномалии, опухо- ли. Иногда причина остается невыявленной. 4. Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чув- ствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации пред- плечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отве- дения I пальца. 5. Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопро- вождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим I ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днем. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отечность и припухлость в надключичной обла- сти; болезненность при пальпации напряженной передней лестнич- ной мышцы. Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе. 6. Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрес- сию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке, осла- бление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегета- тивные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдают- ся редко. 7. Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между I ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения (см. следующую рубрику «Плек- сопатия»), т.е. волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нару- шению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на позд- них этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощуще- Глава 7 НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ТЕРАПИИ КОРТИКОСТЕРОИДАМИ Кортикостероиды обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессорным действием и находят применение в лечении миастении, рассеянного склероза, височного артериита и многих других заболеваний. Побочные эффекты коритикостероидов можно сгруппировать в четыре группы: чаще всего встречается стероидная миопатия, реже – токсическая энцефалопатия, повышение внутриче- репного давления (pseudotumor) и еще реже – другие осложнения. Ниже, в таблице, мы представили частые и редкие осложнения со стороны нервной системы, не указывая возможные осложнения лече- ния кортикостероидами со стороны висцеральных органов. Хроническая кортикостероидная миопатия развивается при длитель- ном введении кортикостероидов и проявляется слабостью и атрофией проксимально расположенных мышц с типичными миопатическими вспомогательными приемами при вставании и поднимании конечно- стей. ЭМГ обычно нормальная либо обнаруживает слабовыраженные миопатические изменения. Уровень КФК обычно не изменен. Отчет- ливой корреляции между кумулятивной дозой стериодов и тяжестью миопатии нет. Отмена препарата ведет к постепенному улучшению состояния и полному восстановлению. Острая стероидная миопатия (острая квадриплегическая миопа- тия) может развиваться (чаще у больных с бронхиальной астмой или системными заболеваниями), получающих высокие дозы кортикосте- роидов, и характеризуется выраженной мышечной слабостью, часто распространяющейся и на дыхательные мышцы. Сухожильные реф- лексы обычно нормальные (если нет сопутствующей полинейропатии на фоне системного заболевания). ЭМГ дает характерную картину миопатии; уровень КФК также повышен. Тяжелая степень распада мышечной ткани может сопровождаться миоглобинурией и почечной недостаточностью. При отмене препарата возможны длительные оста- точные (до года) явления миопатии. Типичные Редкие Миопатия Нарушения зрения Тремор Нарушения поведения Инсомния Снижение вкуса и обоняния Церебральная атрофия (по данным МРТ) Pseudotumor cerebri Психозы Галлюцинации Икота Деменция Эпилептические припадки Зависимость Эпидуральный липоматоз Нейропатия 527 Глава 7. Неврологические осложнения терапии кортикостероидами Токсическая энцефалопатия проявляется единичным или несколь- кими симптомами и синдромами. Она может развиваться даже при коротком применении стероидов и проявляется цефалгическим син- дромом, флуктуирующими расстройствами поведения от быстро раз- вивающейся эйфории до тревоги, инсомнии, депрессии и даже психоза. Выявляются деперсонализация, зрительные и слуховые галлюцинации, нарушения мышления и грубые расстройства поведения («стероидный психоз»). Описаны случаи делирия после отмены кортикостероидов. К типичным неврологическим проявлениям относят тремор, сниже- ние зрения, нарушения вкуса и обоняния, церебральную атрофию по данным МРТ. К редким осложнениям лечения кортикостероидами относят икоту, деменцию, эпилептические припадки и компрессию спинного мозга вследствие эпидурального липоматоза. Психические заболевания и депрессия в анамнезе относятся к фак- торам риска токсической энцефалопатии. Отмена стероидов в боль- шинстве случаев приводит к полному восстановлению функций, но описаны и персистирующие когнитивные расстройства. Отмена кортикостероидов может сопровождаться головными боля- ми, сонливостью, тошнотой, рвотой, анорексией, миалгией и артрал- гией («псевдоревматизм»), а также лихорадкой, болями в животе, постуральной гипотензией, псевдотумором. У младенцев чаще по сравнению со взрослыми развивается повы- шение внутричерепного давления, связанное с лечением стероидами, гидроцефалия и отек на глазном дне. Этот синдром (pseudotumor cerebri) может проявляться на фоне длительного лечения (недели и месяцы) кортикостероидами или после их отмены. Глава 8 НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ХИМИОТЕРАПИИ Нервная система весьма устойчива к воздействию большинства цитостатиков. В то же время токсическое поражение периферической, центральной и вегетативной нервной системы может быть как изо- лированным, так и сочетанным. Со стороны периферической нервной системы может наблюдаться дистальная полинейропатия, мононей- ропатия и (редко) радикулопатия, краниальная нейропатия, симпто- мы периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, запоры, импотенция) и ангиотрофалгические синдромы (феномен Рейно). По механизму поражения это могут быть аксонопа- тии, миелинопатии (а также нейронопатии). Со стороны центральной нервной системы наблюдаются такие осложнения, как миелопатия и острая, подострая или прогрессиру- ющая энцефалопатия (нарушения сознания от сонливости до комы; судорожные эпилептические припадки; двигательные нарушения в виде пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых симптомов; когнитивные расстройства; часто наблюдаются цефалгический син- дром, головокружения). Часто встречаются психовегетативные нарушения: синдром веге- тативной дистонии, панические атаки, эмоционально-аффективные расстройства и астенические состояния (их причина более сложная, так как включает как психогенные факторы, так и токсические). Редко развивается менингеальный синдром, связанный обычно с менингизмом. По срокам возникновения нейротоксичность условно можно под- разделить на токсичность, возникающую во время химиотерапии, и отсроченную. В последнем случае это преимущественно полинейро- патия, феномен Рейно, ТИА, синдром вегетативной дистонии, когни- тивные нарушения. В генезисе перечисленных состояний имеет значение как ятроген- ный фактор, так и влияние злокачественного новообразования, что требует порой тщательного дифференциального диагноза. А. Перечень основных ятрогенных (неврологических) синдромов и препаратов, их вызывающих 1. Острая энцефалопатия: метотрексат, аспарагиназа, циспла- тин, флуороурацил, глюкокортикоиды, гексаметилмеламин, интерфероны, интерлейкин-2, метотрексат, прокарбазин, тамоксифен, винкристин, паклитаксел. 2. Цефалгический синдром: глюкокортикоиды, тамоксифен. 3. Васкулопатии и инсульты: аспарагиназа, цисплатин, метотрек- сат. |