Реферат по госпиталке. Самостоятельная работа студента по теме
 Скачать 139.32 Kb.
|
|
Волгоградский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра госпитальной хирургии Самостоятельная работа студента по теме: Болезнь Уиппла Выполнила: студентка 21 группы 5 курса лечебного факультета Лунева Влада Алексеевана Волгоград - 2022 Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[3], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интерстициальной липодистрофией». Болезнью Уиппла преимущественно страдают белокожие мужчины в возрасте 30–60 лет. Слизистая оболочка тонкой кишки поражается практически во всех случаях, хотя может отмечаться вовлечение различных органов (сердца, легких, головного мозга, серозных полостей, суставов, глаз, желудочно-кишечного тракта). У пациентов могут наблюдаться незначительные нарушения клеточно-опосредованного иммунитета, что предрасполагает к инфицированию T. whipplei. Предполагается, что существует связь между болезнью Уиппла и геном HLA-B27, но это не подтверждено. Этиология Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер). T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном. Патогенез Выявление типичных пенистых макрофагов в перифериче ских лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27. Клиника Проявления зависят от пораженных органов и систем. Выделяют четыре основных симптома болезни Уиппла: • Артралгия • Диарея • Боль в животе • Снижение веса Как правило, первыми проявлениями являются артрит и лихорадка. Кишечные симптомы (водянистая диарея, стеаторея, боль в животе, анорексия, похудание) обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции. К другим проявлениям относятся пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, симптомы со стороны центральной нервной системы. Диагностика болезни Уиппла • Эндоскопическое исследование с биопсией тонкой кишки При отсутствии у пациентов явных симптомов со стороны желудочно- кишечного тракта болезнь Уиппла тяжело распознать. Болезнь Уиппла следует заподозрить у мужчин белой расы среднего возраста, у которых отмечаются артрит, боль в животе, диарея, похудание и другие признаки мальабсорбции.Таким пациентам необходимо провести эндоскопию верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; изменения тонкой кишки специфичны для данного диагноза. Таким пациентам показано проведение эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; кишечные поражения специфичны и позволяют поставить диагноз. Наиболее выраженные и постоянные изменения наблюдаются в проксимальной части тонкой кишки. При световой микроскопии определяются PAS-позитивные макрофаги, нарушающие архитектуру ворсинок. Грамположительные некислотоустойчивые бациллы (T. whipplei) определяются в собственной пластинке слизистой оболочки и в макрофагах. Если T. whipplei не выявлены, но клиническая картина по-прежнему указывает на болезнь Уиппла, следует назначить тестирование методом полимеразной цепной реакции и иммуногистохимию. Болезнь Уиппла нужно дифференцировать с кишечной инфекцей Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), при которой наблюдаются сходные гистологические изменения. Однако, штаммы MAI окрашиваются кислым красителем. Лечение болезни Уиппла • Антибиотики • Возможен отдаленный рецидив В отсутствие лечения болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу. Различные антибиотики оказывают терапевтический эффект (триметоприм/ сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение болезни Уиппла начинают цефтриаксоном (2 г в день внутривенно) или бензилпенициллином (1,5–6 миллионов единиц внутривенно каждые 6 часов 2-4 недели). Затем назначают длительный курс перорального лечения триметопримом/ сульфаметоксазолом (160/800 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) или комбинацией доксициклина (100 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) и гидрохлорохина (200 мл перорально 3 раза в день в течение 1 года). Препаратами выбора у пациентов с аллергией на сульфаниламиды являются пероральные пенициллин ВК или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят через 1-4 недели. Чтобы подтвердить эффективность лечения, используют тестирование кала, слюны или другого биологического материала, основанное на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако другие специалисты рекомендуют повторить биопсию с микроскопическим исследованием через 1 год для исключения наличия палочковидных бактерий (а не только макрофагов, которые могут сохраняться в течение нескольких лет после успешного лечения) в сочетании с ПЦР-тестированием. Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки или ПЦР (независимо от пораженных органов) для подтверждения наличия бацилл. |