Синдром ЛаунаГанонгаЛевина характеризуется пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией, коротким интервалом pr, нормальный комплекс qrs
 Скачать 1.71 Mb.
|
|
Критерии, по которым следует определять синдром ЛГЛ, включают в себя: интервал P–R меньше или равный 0,12 с (120 мс), нормальную продолжительность комплекса QRS (длительность менее 120 мс) и приступы наджелудочковой тахикардии. Исторически сложилось так, что некоторые авторы относят пациентов с коротким интервалом P–R и нормальной продолжительностью QRS к больным синдромом ЛГЛ. Тем не менее по мере накопления данных появились доказательства, демонстрирующие, что такие пациенты без анамнеза тахикардии, вероятнее всего, относятся к классу нормальных вариантов. Если на ЭКГ пациента есть изолированный короткий интервал P–R, то это может быть охарактеризовано как повышенная атриовентрикулярная проводимость. Термин «повышенная атриовентрикулярная проводимость» относится к набору функциональных критериев, которые включают интервал А–Н меньше либо равный 60 мс, способность АВ-узла к проведению один к одному (более 200 импульсов в минуту) и аномально слабое увеличение интервала А–Н при повышении частоты стимуляции предсердий. Повышенная атриовентрикулярная проводимость представляет собой функциональную характеристику АВ-узла, в то время как синдром ЛГЛ относится к синдрому суправентрикулярной тахикардии в сочетании с коротким интервалом P–R. Короткий интервал P–R при синдроме ЛГЛ может быть связан с наличием повышенной атриовентрикулярной проводимости. Синдром ЛГЛ и повышенная атриовентрикулярная проводимость могут сосуществовать, но любое из этих состояний может существовать и отдельно. Синдром Лауна-Ганонга-Левина характеризуется пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией, коротким интервалом PR, нормальный комплекс QRS. Патофизиология этого синдрома включает вспомогательный путь, соединяющий предсердия и атриовентрикулярный (АВ) узел (волокно Джеймса), или между предсердиями и его пучком (волокно Брехенмахера). Наблюдаются аналогичные особенности и при усиленной атриовентрикулярной узловой проводимости (ОВНП), лежащей в основе патофизиологии за счет быстрого пути к АВ-узлу, а также при диагностике, требующей специфических электрофизиологических критериев. Пучки Джеймса идут от верхней части АВ-узла и внедряются в нижнюю часть АВ-узла или в пучок Гиса. Таким образом, импульс, проходя по пучку Джеймса лишается части внутренней АВ-узловой задержки, что приводит к укорочению интервала P–R; конфигурация QRS остается нормальной, так как активация желудочков происходит обычным путем, через систему Гис–Пуркинье. Пучки Махейма являются мышечными мостиками, как правило, правосторонними. Они возникают в нижней части АВ-узла, идут из верхней части пучка Гиса или ножек ветвей и оканчиваются в межжелудочковой перегородке или ножке пучка Гиса. С. Brechenmacher описал волокна, которые исходят из предсердия к пучку Гиса, минуя АВ-узел. Каждое из этих волокон было определено гистологически. Тем не менее ни одна из этих аномальных связей не была сопряжена с синдромом ЛГЛ. Кроме того, анатомическое наличие волокон не говорит о том, что они являются функциональными . Однако иногда импульсы, пройдя по короткому пути Джеймса, возвращаются обратно через атриовентрикулярный узел и вновь идут по этому пути. В других случаях импульс проходит через атриовентрикулярный узел, а возвращается по пучку Джеймса. Образуется круговой ход возбуждения. В этом круге импульс циркулирует очень быстро, вызывая развитие нарушения сердечного ритма – пароксизма наджелудочковой тахикардии. При появлении таких отклонений, сопровождающихся жалобами больного и изменениями на электрокардиограмме, говорят о синдроме CLC. Повышенная АВ-узловая проводимость была исследована в качестве возможного функционального основания синдрома ЛГЛ. Критерии повышенной АВ-узловой проводимости были установлены произвольно, на основе наблюдения некоторых пациентов – по всей видимости, с повышенной АВ-узловой проводимостью. И все же в 1980 г. R.A. Bauernfeind et al. описали одномодальное распределение интервалов P–R у серии из 65 пациентов с АВ-узловой возвратной тахикардией [11, 12]. Кроме того, в 1983 г. W.M. Jackman et al. показали, что повышенной АВ-узловой проводимости как феномена, отдельного от нормальной физиологии АВ-узла, не существует. Но такая физиология АВ-узловой проводимости содержит определенный спектр интервалов А–Н.. Синдром ЛГЛ был идентифицирован как клинический синдром изначально, еще до появления электрофизиологических методов исследований. ЭФИ и гистологические исследования выявили несколько основных механизмов, которые могут объяснить присутствие короткого интервала P–R и нормального комплекса QRS. Эти механизмы включают: повышение АВ-узловой проводимости, несколько типов волокон, которые обходят весь АВ-узел или его часть, и анатомически небольшой АВ-узел. Исследования, включающие электрофизиологические данные, должны определить отдельно несколько типов тахикардии, которые возникают у пациентов с синдромом ЛГЛ. До сегодняшнего времени не установлено, участвуют ли основные механизмы, генерирующие короткий интервал P–R при синдроме ЛГЛ, в развитии тахикардии, которая выявлялась у ряда пациентов с этим синдромом. В случае увеличения АВ-узловой проводимости короткий интервал P–R отражает антеградную проводимость по быстрым АВ-узловым путям [14]. Однако при АВ-узловой риентри тахикардии, которая является наиболее распространенной тахикардией у пациентов с синдромом ЛГЛ, проводимость осуществляется антероградно по медленным АВ-узловым путям и ретроградно по быстрым АВ-узловым путям. Увеличенная проводимость по быстрому пути не является необходимой для существования тахикардии, для этого вполне достаточно и нормальной проводимости. Частота тахикардии в изначительной степени определяется проведением по медленным путям и не зависит от короткого интервала P–R. Кроме того, наличие волокон, обходящих весь АВ-узел или его часть, не являются необходимым условием для возникновения фибрилляции предсердий или трепетания предсердий, которые также могут развиваться при синдроме ЛГЛ. Функционально эти волокна могут способствовать более быстрому проведению предсердных аритмий на желудочки. Мутации нескольких генов ионных каналов связаны с коротким P–R синдромом, механизмы которого неясны [15]. Таким образом, синдром ЛГЛ является клиническим диагнозом, который родился в эпоху, когда не существовало ЭФИ. Было предложено множество механизмов, объясняющих сосуществование короткого интервала P–R и нормального QRS, и выявлены многие виды тахикардий у пациентов с синдромом ЛГЛ. Тем не менее ни один из выявленных механизмов, объясняющих короткий интервал P–R, не является необходимым для генерации ЛГЛ-тахикардии [16]. Пароксизмальная тахикардия с блокадой (в настоящее время называемая эктопической предсердной тахикардией) и узловая тахикардия отмечалась лишь изредка. Короткий PR-интервала с повышенной вероятностью сопровождается наджелудочковых аритмией. Короткий PR, нормальный QRS и рецидивирующая тахикардия распознаются как клинические признаки, которые встречается главным образом у женщин. Такие пациенты в качестве основной жалобы представляют сердцебиение. Синдром Лауна-Ганонга-Левина признан примером предвозбуждения, при котором некоторая часть желудочковой системы преждевременно активируется ранним приходом наведенного импульса из предсердия посредством дополнительного или ускоренного проводящего пути. Обходной тракт в действительности обеспечивает второй путь проводимости для деполяризации между предсердиями и желудочками над самим предсердно-желудочковым узлом. Таким образом, стадия настроена на повторный вход или аритмию типа reentry, потому что быстрый импульс может проходить в одном направлении, а затем быстро возвращаться через другой путь. Таким образом, короткий PR считается маркером вероятной повторной тахикардии, такой как синдром Lown-Ganong-Levine. Исследования некоторых пациентов с синдромом Lown-Ganong-Levine выявили то, что, по-видимому, является дополнительным шунтирующим трактом, называемым атриогисиановыми волокнами. Однако, несмотря на это из многочисленных попыток еще не было электрофизиологического подтверждения того, что эти волокна на самом деле явно связаны с рецидивирующей тахикардией. Другие теории чтобы объяснить склонность пациентов с коротким PR к пароксизмальным тахиаритмиям были рассмотрены. Некоторым пациентам было показано электрофизиологией имеют два отдельных и различных пути проводимости в самом атриовентрикулярном узле, с двумя различными скоростями проводимости и двумя различными периодами рефрактерности. Электрофизиологические исследования нескольких пациенты настоятельно предположили, что у некоторых из них может быть улучшена локальная проводимость в пределах сегмента His, который функционирует быстрее, чем обычно наблюдается у других пациентов или в других частях проводящей системы. Этот путь проводимости может обеспечить короткий PR во время нормального синусового ритма и ускоренный путь при тахикардии. Физиологические изменения во время беременности могут предрасполагать беременных пациентов с этим расстройством к более частым эпизоды тахикардии. Хотя специфический механизм пароксизмальной тахикардии у этих пациентов все же идентифицированный, короткий PR на обычной электрокардиограмме все еще служит полезным маркером. Очень высока вероятность того, что данная тахикардия у этих пациентов с коротким PR является типом расстройства повторного входа, при котором часть аритмического пути, проходящего через атриовентрикулярный (AV) узел, в значительной степени благоприятствует терапии препаратами, которые задержать проведение на этом сайте.  Рисунок 1. Результаты исследования 12-ти отведенной электрокардиограммы (ЭКГ) при синдроме Лоуна-Ганонга-Левина интервал PR составляет 0,10 сек без признаков дельта-волны. Синдром Лауна–Ганонга–Левайна является относительно редким нарушением ритма сердца, который чаще регистрируется у женщин. Клинически предположить наличие ЛГЛ-синдрома можно у пациента с пароксизмами тахикардии с коротким интервалом P–R при нормальной продолжительности комплекса QRS на ЭКГ. В ситуациях, когда постановка диагноза представляет значительные трудности, его уточнению может помочь проведение электрофизиологического исследования. В большинстве случаев эффективной является модификация АВ-проведения. При наличии противопоказаний или каких-либо других причин, препятствующих выполнению аблации, а также приступов требуется проведение медикаментозного лечения. При этом эффективными являются препараты разных групп. Данный синдром не относится к группе жизнеугрожающих, поэтому при отсутствии приступов специального лечения не требуется. Интервал PQ (< 120 мс), нормальная или инвертированная волна P, и комплекс QRS нормальной морфологии и продолжительности. Короткий интервал PQ отражает быструю проводимость потенциал действия от предсердий к желудочкам, без задержки в узле AV. Задействованные механизмы не совсем понятно: повышенная проводимость AV может быть вызвано врожденной гипоплазией и неисправностью АВ узел, который позволяет предсердные импульсы быть быстро проведенными к желудочкам [111]. |