Синдром Шихана. Синдром шихана. Синдром Шихана. Клініка, сучасні методи діагностики та принципи лікування
 Скачать 36.2 Kb.
|
|
Міністерство охорони здоров’я України Запорозький державний медичний університет Кафедра акушерства, гінекології та репродуктивної медицини Реферат На тему: «Синдром Шихана. Клініка, сучасні методи діагностики та принципи лікування.» Виконав: студент 4 курсу, II медичного факультету 1П гр. Нестер Андрій Анатолійович Викладач: Асистент Постоленко Виктория Запоріжжя 2021 Зміст 1.Вступ 2. Етіологія і патогенез 3. Клініка 4. Діагностика 5. Лікування 6. Використана література 1.Вступ Післяпологовий гіпопітуітаризм (синдром Шихана) (ПГ) - нейроендокринний синдром, що супроводжується гормональною недостатністю гіпофіза і виникає після патологічного перебігу вагітності і пологів. Він був описаний в 1939 році Шиханом (Шиеном) після масивної крововтрати в пологах. 2.Етіологія і патогенез. Серед етіопатогенетичних факторів основне місце займають аборти і пологи, що ускладнилися масивною кровотечею (800-1000 мл), сепсисом, тромбоемболією, важкими формами пізнього гестозу, хронічною формою ДВЗ-синдрому. Повторні і часті (з інтервалом менше 2 років) вагітності і пологи, як фактори функціональної напруги гіпофіза, також можуть сприяти розвитку гіпопітуїтаризму. Важливу роль в патогенезі відіграє не тільки об'єм крововтрати а не проведені своєчасно адекватні реанімаційні заходиз відновленням ОЦК та водно-електролитного балансу. Під впливом зазначених факторів відбувається порушення мікроциркуляції в аденогіпофізі у вигляді окклюзивного спазму артеріол у місці входження їх у передню частку. Тривалість ішемії до 2-3 годин приводить до некрозу гіпофіза, наступної атрофії і склерозу. Поновлення кровотоку через судини лійки не відновлює циркуляцію через потерпілі від ішемії портальні судини. ДВС-синдром часто приводить до тромбозу пасивно розтягнутих судин гіпофіза (під час вагітності вага передньої частки збільшується в 2 рази) і до некрозу переважно центральної частки гіпофіза, подальшим утворенням рубця з кальцифікатами. Наслідком органічної поразки аденогіпофіза є зменшення чи пригнічення продукції аденогіпофізарних тропних гормонів. В результаті настає вторинна гіпофункція надниркових, щитовидної і полової залоз. Украй рідко при залученні в процес задньої частки і/чи ніжки гіпофіза відбувається зниження рівня вазопрессину з розвитком нецукрового діабету. Гноблення білкового синтезу під впливом низької концентрації СТГ приводить до прогресуючої атрофії гладкої і кістякової мускулатури, внутрішніх органів (спланхномікрія). У залежності від локалізації, просторості та інтенсивності деструктивного процесу в гіпофізі можливо рівномірне, повне (пангіпопітуїтаризм) чи часткове (збереження продукції одного чи декількох гормонів) зниження гормоноутворення в гіпофізі. Відповідно до цього будуть варіювати ступінь тяжкості захворювання (від легкого до тяжкого) і клінічні симптоматика, що складається зі специфічних симптомів гормональної недостатності (тіреотропної, гонадотропної, адренокортикотропної) і поліморфних нейровегетативних проявів. 3.Клініка Клінічні прояви синдрому Шихана досить багатогранні. Це пов'язано з тим фактом, що гіпофіз виробляє кілька різних гормонів, що регулюють різні напрямки обміну речовин, процеси розмноження, зростання, адаптації до мінливих умов середовища. Широту клінічних проявів буде пов'язана з тим, наскільки сильно пошкоджений гіпофіз, яка кількість його клітин загинуло і які саме гормони вони виробляли. Якщо загинуло 60 - 70% клітин гіпофіза, то дефіцит буде частковим, хоча і вельми відчутним. При загибелі 90% клітин і більше розвивається тотальний дефіцит гормонів, і синдром Шихана буде мати більш тяжкий перебіг. Ризик розвитку синдрому Шихана прямо пропорційно залежить від обсягу крововтрати: чим більше крові втрачено, тим вище ризик відмирання клітин гіпофіза. Залежно від того, яких саме гормонів буде недостатньо, можливі проблеми з роботою: щитовидної залози; надниркових залоз; статевих залоз. Найчастіше симптоми при синдромі Шихана будуть комбінованими. Найпершим і досить специфічним симптомом є відсутність лактації. У нормі же пологи запускають вироблення грудного молока (за допомогою утворення пролактину в гіпофізі), а в разі синдрому Шихана воно зникає взагалі, незважаючи на активну прикладання дитини до грудей. Якщо пологи супроводжувалися масивною крововтратою, і потім у жінки немає грудного молока, то це повинно насторожити лікаря відносно можливого синдрому Шихана. Жінка з синдромом Шихана поступово втрачає вагу. Схуднення може мати різні темпи, у важких випадках складаючи по 5 кг в місяць. Втрата ваги відбувається не тільки за рахунок підшкірно-жирового шару, але і за рахунок м'язів, зменшення внутрішніх органів. Людина як би «всихає». Ці симптоми пов'язані зі зменшенням вироблення соматотропного гормону гіпофіза. Дефіцит статевих гормонів стає причиною порушень менструального циклу. Незважаючи на відсутність лактації, менструації мізерні, нерегулярні, болючі. Овуляції (виходу яйцеклітини з яєчника) не відбувається, відповідно, розвивається безплідність. Зрештою, менструації припиняються взагалі. При стертих формах синдрому Шихана менструації тривалий час зберігаються. Молочні залози зменшуються в розмірі (атрофуються), пігментація в області сосків і статевих органів зникає. Випадає волосся в пахвових западинах і на лобку. Статевий потяг знижується. Недолік тиреотропного гормону гіпофіза призводить до проблем зі щитовидною залозою. Розвивається вторинний гіпотиреоз, який характеризується загальною слабкістю, млявістю, поганою переносимістю фізичних і розумових навантажень. Турбують постійна сонливість, відчуття зябкости, рухова активність знижується. Температура тіла стає менше 36,6 ° С. Рідина затримується в організмі, що призводить до набряклості, одутлості (при вираженому виснаженні набряків не буває). Виникають проблеми з перистальтикою кишечника: розвиваються закрепи і атонія шлунково-кишкового тракту. Якщо дефіцит тиреотропного гормону поєднується з браком адренокортикотропного гормону (регулятор функції надниркових залоз), то розвивається зниження артеріального тиску (гіпотензія), уповільнюється частота серцевих скорочень. Опірність організму будь-яким стресових ситуацій знижується. Будь-яке захворювання або травма (навіть незначні) важко переносяться, супроводжуються розвитком ускладнень. Зниження артеріального тиску може бути настільки значним, що призводить до колапсу (у вкрай важких випадках з переходом в кому). Крім цих ознак, можна сказати, що виникає передчасне старіння організму. Це виражається в ламкості, посивінні і випаданні волосся, руйнуванні зубної емалі, випаданні зубів, виникнення пігментних плям на шкірі, розшаруванні нігтів. Шкіра стає сухою, лущиться, зморщеною, блідого кольору. Вироблення шкірного сала і поту залозами зменшується. Розвивається дефіцит кальцію, що призводить до ламкості і крихкості кісток, можливі переломи від незначних травм. Синдром Шихана супроводжується зниженням розумових здібностей і погіршенням пам'яті. У важких випадках тотального дефіциту гормонів і при тривалому існуванні синдрому ситуація може доходити до маразму. Ще одним симптомом синдрому Шихана є анемія (зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну), яка важко піддається лікуванню. Залежно від вираженості симптомів в медицині прийнято виділяти кілька форм тяжкості синдрому Шихана: легку (головний біль, загальна слабкість, швидка стомлюваність, схильність до набряків, сонливість, зниження артеріального тиску, невеликі проблеми з менструальним циклом); середньої тяжкості (виражене зниження артеріального тиску зі схильністю до непритомності і колапсу, гіпотиреоз, проблеми зі шкірою і волоссям, невеликий дефіцит ваги і так далі); важку (виражені проблеми у статевій сфері, значна втрата ваги до кахексії, анемія, облисіння, виражена слабкість аж до знерухомлення). 4.Діагностика. МРТ або КТ Рівень гормонів гіпофіза: ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ, Рівень гормонів ураженого органу: рівні вільного тироксину (T4), естрадіолу і кортизолу плюс провокаційне тестування гіпофізарно-надниркової осі Іноді інші провокаційні тести Клінічні прояви часто неспецифічні, і остаточний діагноз слід встановлювати до того, як прирікати хворого на довічну замісну гормональну терапію. Дисфункцію гіпофізу слід відрізняти від нервової анорексії, хронічної хвороби печінки, дистрофічній міотонії, полігландулярної аутоімунної патології і ураження інших ендокринних залоз. Одночасне зниження функції декількох ендокринних залоз надає клінічній картині особливі ускладнення. Структурні аномалії гіпофіза і дефіцит гормонів повинні виявлятися за допомогою візуалізуючих методів і лабораторних досліджень. методи візуалізації Необхідно використовувати КТ високого розширення або МРТ з контрастним речовиною (для виключення таких структурних змін, як аденоми гіпофіза). Апаратура для позитронної емісійної томографії (ПЕТ) мають у своєму розпорядженні лише деякі спеціалізовані центри і це дослідження проводиться рідко. При відсутності сучасного обладнання для нейробіологічних досліджень зображення турецького сідла можна отримати за допомогою простої конусної рентгенографії; таке дослідження дозволяє виявити макроаденоми гіпофіза з діаметром> 10 мм. Церебральна ангіографія показана тільки в тих випадках, коли перераховані вище методи дозволяють припустити періселлярні судинні аномалії або аневризми. Лабораторні дослідження Перш за все слід перевірити, чи є дефіцит ТТГ і АКТГ, так як обидва ці стани можуть загрожувати життю пацієнта. Необхідно визначати концентрації вільного T4 і ТТГ. При пангіпопітуітаризмі рівні того і іншого, як правило, знижені; зустрічаються також випадки зниження рівня одного тільки вільного T4. Підвищений же рівень ТТГ при зниженому вмісті вільного T4 вказує на первинну патологію щитовидної залози. Синтетичний тіротропін рилізинг гормон (ТРГ), введений внутрішньовенно в дозі від 200 до 500 мкг протягом 15-30 сек, може бути корисний при диференціації пацієнтів з гіпоталамічною і гіпофізарною дисфункцією, хоча таке дослідження проводиться нечасто. Рівень ТТГ в сироватці зазвичай визначають на 0, 20 і 60 хвилин після введення ТРГ. Якщо функція гіпофіза не порушена, зміст ТТГ має перевищити> 5 МО / л, досягнувши максимуму через 30 хвилин після введення ТРГ. Для патології гіпоталамуса характерний більш пізній підйом рівня ТТГ. Однак, у деяких пацієнтів з первинною патологією гіпофіза також спостерігається пізній підйом. Один лише сироватковий рівень кортизолу не є надійним показником стану гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, незважаючи на те, що дуже низький ранковий сироватковий рівень кортизолу (<3,5 мкг / дл [96,6 нмоль / л] між 7:30 і 9 : 00 ранку) практично явно свідчить про дефіцит кортизолу. Для оцінки цієї функції слід використовувати один з провокаційних тестів. Короткий стимуляційний тест з АКТГ, застосовуваний для виявлення дефіциту кортизолу, безпечний і менш трудомісткий, ніж тест толерантності до інсуліну. При проведенні короткого тесту стимуляції АКТГ синтетичний АКТГ вводять внутрішньовенно / внутрішньом'язово в дозі 250 мкг (стандартна доза для тесту) або внутрішньовенно в дозі 1 мкг (низькодозовий тест), після чого вимірюють рівень вмісту кортизолу в крові (відразу перед початком проведення тесту, через 30 і 60 хвилин після прийому синтетичного АКТГ). Зміст кортизолу має значно зростати; пік менш <20 мкг / дл (552 нмоль / л) вказує на патологію. Проте, короткий тест стимуляції АКТГ є аномальним при вторинної недостатності кортизолу тільки тоді, коли тест проводиться принаймні через 2-4 тижні після початку дефіциту; до цього часу наднирники ще не атрофувалися і залишаються чутливими до екзогенного АКТГ. Тест на толерантність інсуліну вважається найбільш точним методом оцінки резерву АКТГ (так само як і ГР і пролактину), але в силу необхідності дотримання ряду умов при його проведенні, цей тест слід призначати лише у випадках нечітких результатів короткого тесту стимуляції АКТГ (якщо його результати потребують підтвердженні) або при необхідності тесту протягом 2-4 тижнів після передбачуваного ушкодження гіпофіза. Інсулін призначається в дозі 0,1 одиниця / кг маси тіла внутрішньовенно протягом 15-30 сек; на початковому рівні (перед введенням інсуліну) і потім через 20, 30, 45, 60 і 90 хвилин після введення беруть зразки венозної крові для визначення рівнів ГР, кортизолу і глюкози. Якщо вміст глюкози падає до <40 мг / дл (<2,22 ммоль / л) або виникають симптоми гіпоглікемії, то концентрація кортизолу повинна зрости> 7 мкг / дл (> 193 нмоль / л) або складати> 20 мкг / дл (> 552 нмоль / л). (УВАГА: Цей тест небезпечний для хворих з важким доведеним пангіпопітуітарізмом або на цукровий діабет, а також для літніх людей, і протипоказаний при ураженні коронарних артерій або епілепсії. Під час тесту повинен бути присутнім медичний працівник. Зазвичай зустрічаються тільки минуща пітливість, тахікардія і нервозність. Якщо пацієнт відчуває сильне серцебиття, втрачає свідомість або у нього виникають судоми, тест необхідно негайно припинити внутрішньовенно введенням 50 мл 50% розчину глюкози. Ні короткий тест стимуляції АКТГ, ні тест на толерантність інсуліну самі по собі не дозволяють розмежувати первинну (хвороба Аддісона) та вторинну (гипофизарную) надпочечниковую недостатність. Тест на кортикотропин-рилізинг-гормон (КРГ) проводиться для виявлення первинної, вторинної (гіпофізарної) або третинної (гипоталамической) надниркової недостатності. КРГ 1 мкг / кг вводять внутрішньовенно шляхом швидкої ін'єкції. 1 мкг / кг, а рівні АКТГ і кортизолу в сироватці визначають за 15 хвилин до цього, потім безпосередньо перед введенням КРГ і через 15, 30, 60, 90 і 120 хвилин після його введення. До побічних ефектів належать тимчасова гіперемія, металевий присмак у роті, а також незначна короткочасна гіпотонія. Регулярний вимір рівнів пролактину. 5. Лікування Синдром Шихана лікується за допомогою замісної терапії. Простіше кажучи, проводиться заповнення саме ті гормонів їх аналогами ззовні. Чим раніше розпочато лікування, тим менше згубних наслідків для організму. Вчасно виставлений діагноз дозволяє уникнути катастрофічного схуднення, облисіння, атрофії молочних і статевих залоз і так далі. Основними препаратами замісної терапії при синдромі Шихана є: глюкокортикоїди; статеві гормони і гонадотропіни; гормони щитовидної залози. З глюкокортикоїдів найчастіше застосовують преднізолон і Гидрокортизон. Так, наприклад, Преднізолон призначають по 5 мг вранці і в обід протягом місяця, потім після невеликої перерви курс знову повторюють. Можлива й інша схема застосування Преднізолону. Статеві гормони найчастіше призначають у вигляді комбінованих препаратів, що використовуються зазвичай для гормональної контрацепції (Ліндинет, Ярина, логест, Марвелон, Норколут і інші). Такі препарати містять і естрогени, і прогестерон, тому за допомогою однієї таблетки заповнюється дефіцит всього комплексу статевих гормонів жінки. Для заповнення дефіциту гормонів щитовидної залози використовують L-тироксин. Починають з дози 12,5-25 мкг на добу, потім поступово збільшують дозу. Необхідна терапевтична доза визначається індивідуально, контролюється показниками артеріального тиску, частоти серцевих скорочень і деякими іншими. Слід знати, що препарати гормонів щитовидної залози не можна призначати до корекції гормонів надниркових залоз, тобто до глюкокортикоїдів. Якщо існує необхідність корекції і гормонів надниркових залоз, і гормонів щитовидної залози, то спочатку призначають глюкокортикоїди, і тільки коли їх дефіцит буде частково заповнений, починають застосовувати гормони щитовидної залози. Чому так роблять? Справа в тому, що першочергове застосування гормонів щитовидної залози загрожує виникненням гострої надниркової недостатності в умовах дефіциту глюкокортикоїдів, а це стан вже загрожує життю пацієнта. Крім вищевикладених препаратів, можуть знадобитися анаболічні стероїди (коли схуднення зайшло занадто далеко). Це такі лікарські засоби, як Ретаболил (нандролон), метандриола. Звичайно, харчування при цьому має бути повноцінним, збалансованим і максимально вітамінізованим, щоб дозволити препаратів в повній мірі реалізувати свою функцію. Для лікування анемії використовують препарати заліза (Сорбифер Дурулес, Тотема, Фенюльс, Тардиферон, Актиферрин). Іноді для відновлення нормальних показників крові доводиться вживати ці препарати тривалий час. Також при синдромі Шихана корисними можуть бути вітаміни всіх груп, препарати, що покращують метаболізм і енергозабезпечення тканин (Милдронат, Рибоксин, АТФ, Левокарнітін і інші), засоби, що підвищують імунні сили організму (екстракт Алое, ФіБС, настоянки женьшеню, лимонника, елеутерококу і так далі). Важкі випадки синдрому Шихана з розвитком кахексії, обездвиженностью лікують в умовах стаціонару за допомогою ін'єкційних форм препаратів (ті ж гормони, вітаміни, загальнозміцнюючі засоби). Після поліпшення стану таких хворих переводять на таблетовані форми препаратів. синдром Шихан гіпофіз терапія Постійна замісна терапія при синдромі Шихана сприяє зникненню симптомів захворювання і поверненню до повноцінного життя. Таким чином, синдром Шихана - це захворювання, яке може виникнути після масивної гінекологічної крововтрати. Хвороба може проявити себе не відразу, тільки лише відсутність (або зникнення) грудного молока в ранньому післяпологовому періоді може служити першим несприятливим дзвіночком. Решта прояви з'являються протягом декількох місяців (іноді - років). Загалом, захворювання проявляє себе ендокринними розладами і вимагає замісної терапії відсутніх гормонів. Успіх в боротьбі з хворобою залежить від своєчасності звернення за медичною допомогою. Введення відсутніх гормонів ззовні дозволяє усунути всі наявні симптоми синдрому Шихана. 6.Використана література 1.Агаджанян И.А. Физиологические особенности женского организма. Адаптация и репродуктивная функции:[учебное пособие]/Радыш И.В.. Куцов Г.М.-М.-РУДН, 1996.-98с. 2.Вихляева Е.М. Руководство по эндокринной гинекологии //М.:Медицинское информационное агентство, 1997.-768с. 3.Заболотнов В.А., Рибалка А.Н. Предменструальный синдром //Репродуктивное здоровье женщины.-2008.-№1(35).-С.130-132. 4.Запорожан В.М., Дубоссарская З.М., Жарких А.В., Барковский Д.Є. Нейроендокринні синдроми в гінекології/Гінекологія під ред. Грищенка В.І..-Харків.-«Основа».-2003.- 725 с. 5.Кулаков В.И., Прилепская В.Н. Практическая гинекология.-М.:МЕДпрессинформ,2001.-253с. 6.Лекарева Т.М. Роль половых стероидных гормонов в патогенезе предменструального синдрома // Журн.акуш.и женских болезней.-2007.-Вып.3,Т.LVI.-С.58-62. 7.Манухин И.Б., Тумилович Л.Г., Геворкян М.А. Клинические лекции по гинекологической эндокринологии.-М.:МИА,2001.-247с. 8.Межеветинова Е.А., Прилепская В.Н. Предменструальный синдром//Гинекология.-2005.-№4.-С.23-26. 9.Наказ МОЗ України № 676 від 31.12.2004р. «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги». |