Жасурбек. Системы Патофизиология нервной системы
 Скачать 3.4 Mb.
|
|
Патология нервной системы Патофизиология нервной системы • Общая этиология расстройств функции нервной системы. Экзогенные и эндогенные этиологические факторы, значение социальных условий. Первичные и вторичные расстройства. • Нарушение функции нейронов и проводящих путей. Специфические и неспецифические механизмы. Нарушения функций синапсов. Расстройства синаптических процессов, их пре- и постсинаптические механизмы. Формы расстройств деятельности нервной системы (по критерию интенсивности функционирования и по адекватности ответа нервных клеток). Типовые патологические процессы в нервной системе. Генераторы патологического возбуждения, условия их образования, особенности деятельности и патогенетическое значение. Исходы патологических процессов в нервной системе, следовые реакции. Дефицит торможения, патологическая гиперактивность нейрона. Денервационный синдром. Деафферентация нервных структур. Защитно- приспособительные и компенсаторные процессы в нервной системе. Нейрогенные расстройства чувствительности, их виды и механизмы. • Нейрогенные расстройства локомоторной функции, гипо- и гиперкинетические состояния, парезы и параличи. Миастения. Судорожное состояние, виды и механизмы. Этиология повреждений ЦНС • Экзогенные факторы: – Физические (травма, действие излучений) – Отравления (цианистые соединения, СО, алкоголь, хлороформ, никотин, кураре, ртуть, свинец, марганец и др.); – Биологические (инфекции: бешенство, полиомиелит, энцефалит), бакт. токсины: ботулизма, бешенства, столбняка) – Условные болезнетворные раздражители, воздействие через вторую сигнальную систему (слово) • Эндогенные факторы: – расстройства кровообращения (склероз, тромбоз, эмболия, спазм, избыточный прилив крови); – опухоли; – воспалительные процессы; – нарушение функции эндокринных желез; – нарушение обмена веществ; – наследственные заболевания Типовые патологические процессы в нервной системе • Дефицит процесса торможения в ЦНС • Денервационный синдром • Синдром деафферентации • Нейродистрофический процесс Нарушения функции нейрона – генерирование потенциала действия – проведение возбуждения по нервным волокнам – передача возбуждения на другую клетку (нервную, мышечную, железистую). Патология нейрона • Нарушение проведения возбуждения по различным структурам нейронов • Нарушение аксонального (антеградного и ретроградного) транспорта • Нарушение структурного гомеостаза нейронов • Расстройства процессов внутриклеточной сигнализации • Расстройства деятельности синапсов и синаптической передачи возбуждения • Дефицит энергообеспечения нейронов • Гибель нейронов Причины нарушения функции нейрона • уменьшение выработки энергии в нервной клетке (гипоксемия, отравление цианидами, динитрофенолом, азидами и др.); • изменение содержания одно- и двухвалентных ионов ( Na + , изменение K + и Ca ++ ) • дистрофические изменения в миелиновой оболочке: дефицит тиамина, цианкобаламина • сдавление нерва, охлаждение, развитие воспаления, гипоксии, действие ядов, токсинов микроорганизмов. Денервационный синдром • комплекс изменений, возникающих в постсинаптических нейронах, органах и тканях после выпадения нервных влияний на эти структуры Основные проявления денервационного синдрома • выпадение (дефектность выполнения) функции; • развитие нейродистрофического процесса; • появление спектра ферментов эмбрионального типа; • повышение чувствительности денервирован- ных структур к ацетилхолину. Синапсы • Это специализированные контакты, через которые осуществляется передача возбуждающих и тормозящих влияний на нейрон или через клетки (мышцы). 1. Потенциал действия в пресинаптическом волокне 2. Синтез медиаторов 3. Хранение 4. Метаболизм 5. Высвобождение 6. Обратный захват 7. Деградация 8. Рецептор медиатора 9. Рецепторзависимое повышение или понижение ионной проводимости Схематическое изображение передачи возбуждения в холинергических синапсах • АцКоА – ацетилкоэнзим А, • ХАцТ – холин-ацетилтрансфераза • Ацх – ацетилхолин Синтез ацетилхолина в нервном окончании Причины нарушения нейро- мышечной передачи Нарушение: – проведения возбуждения в пресинаптических нервных окончаниях; – синтеза медиатора; – транспорта медиатора по аксону; – депонирования медиатора; – высвобождения медиатора; – постсинаптических рецепторов; – разрушения (обратного захвата) медиатора. 1 (местноанестезирующие средства) Нарушение проведения возбуждения в пресинаптических нервных окончаниях Нарушение синтеза медиатора • угнетение поглощения веществ, необходимых для синтеза медиатора пресинаптическими нервными окончаниями (гемихолиний) • нарушение аксоплазматического тока, с которым происходит доставка фермента холинацетилазы из тела нейрона в терминаль Паралич кисти при бери-бери Нарушение транспорта медиатора – воздействие анестетиков – повышение температуры – протеолитических ферментов – колхицина и др Нарушение депонирования медиатора Резерпин препятствует накоплению в пресинаптических пузырьках норадреналина и серотонина. Блокада высвобождения медиатора • Cl. botulinum (паралич скелетной мускулатуры, нарушение глотания, паралич дыхательной мускулатуры, двоение глаз) • удаление Ca 2+ при недостаточности паращитовидных желез, его конкурентное замещение на Mg 2+ либо Мn 2+ Блокада постсинаптических рецепторов – необратимое связывание змеиным ядом (бунгаротоксин) – развитие продолжительной деполяризации субсинаптической мембраны вследствие блокады: • деполяризирующими (сукцинилхолин) и • недеполяризующими (кураре или d-тубокурарин, панкуроний) мышечными релаксантами. – Myasthenia gravis. Разрушение холинэстеразы Нарушается расщепление АцХ: • ФОС (фосфорорганические соединения) – инсектициды – нервные газы – неостигмин, пиридостигмин Нарушение двигательной функции • Гипокинезии • Гиперкинезии • Координации движений Поперечный разрез и проводящие пути спинного мозга • А – поперечный разрез (верхнегрудной отдел): • 1 – нежный пучок Голля, 2 – задний корешок, 3 – боковой рог; 4 – боковой канатик; 5 – передний рог; 6 – передний корешок;7 – передняя срединная щель; 8 – передний канатик; 9 – белая спайка; 10 – центральный канал; 11 – задний рог; 12 – клиновидный пучок Бурдаха; • В – проводящие пути спинного мозга на поперечном разрезе: • – нежный пучок Голля; 2 – клиновидный пучок Бурдаха; 3 – рубро-спинальный путь; 4 – задний спинно-мозжечковый путь (Флексига); 5 – передний спинно-мозжечковый путь ( Говерса); 6 – спинно-таламический путь (латеральный); 7 – спинно- таламический путь; 8 – преддверно-спинномозговой путь; 9 – покрышечно- спинномозговой путь; 10 – передний корково-спинномозговой ( пирамидный путь); 11 – задний продольный пучок; 12 – двигательные клетки переднего рога; 13 – клетки бокового рога; 14 – клетки столба Кларка-Штиллинга; 15 – корково-спинномозговой (пирамидный) латеральный путь. Проекционные двигательные зоны коры головного мозга: I – начало пирамидного пути; II – интеграция эфферентных двигательных импульсов; III – сложный синтез двигательных импульсов, необходимых для выполнения четких, плавных и высокоорганизованных двигательных актов; 1- предцентральная извилина;2-центральная борозда;3-постцентральная извилина; 4-затылочная доля мозга; 5-височная доля; 6 - боковая (сильвиева) борозда большого мозга; 7-нижняя лобная извилина; 8-средняя лобная извилина; 9-верхняя лобная извилина; 10-предцентральная борозда. Проводящие пути произвольных двигательных импульсов Корково-спинномозговой и корково-ядерный двигательные пути Пирамидная система (схема) а — пирамидный путь: 1 — кора большого мозга; 2 — внутренняя капсула; 3 — ножка мозга; 4 — мост; 5 — перекрест пирамид; 6 — латеральный корково- спинномозговой (пирамидный) путь, 7 — спинной мозг; 8 — передний корково-спинномозговой путь; 9 — чувствительные двигательные волокна периферического нерва; III, VI, VII, IX, X, XI, XII — соответствующие черепные нервы, б — конвекситальная поверхность большого полушария: двигательная зона коры (поля 4 и 6) Изучение двигательных функций • объем (сгибание, разгибание, пронация конечностей в различных суставах по сравнению с нормой) • сила активных движений (по сопротивлению) • мышечный тонус • нормальные и патологические рефлексы Безусловные рефлексы • поверхностные • глубокие • дистантные безусловные рефлексы • рефлексы с внутренних органов Сегмент спинного мозга • 1- серое вещество; • 2- белое вещество; • 3- задний корешок; • 4- передний корешок; • 5- спинномозговой узел; • 6- спинномозговой нерв; • 7- передняя ветвь; • 8- задняя ветвь; • 9- симпатический узел. Безусловные рефлексы поверхностные рефлексы • кожные • рефлексы со слизистых оболочек; глубокие рефлексы • сухожильные • периостальные • суставные дистантные рефлексы • световые • слуховые • обонятельные рефлексы с внутренних органов поверхностные рефлексы кожные • верхний, средний, нижний брюшные, • кремастерный • подошвенный рефлексы со слизистых оболочек • корнеальный, • конъюнктивальный, • глоточный, • небный, • анальный Глубокие рефлексы Сухожильные • коленный рефлекс, • бицепс- и трицепс-рефлексы, • ахиллов рефлекс , Периостальные • надбровный (ветвь VII черепно-мозговых нервов), • нижнечелюстной (мандибулярный), • чувствительные и двигательные волокна III ветви V черепно- мозгового нерва, • пястно-лучевой (С 6 - С 8 ), • лопаточно-плечевой (С 6 - С 8 ), • костно-абдоминальный (D 6 -D 7 , D 12 ). Суставные Уровни замыкания рефлексов в спинном мозгу Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы (бицепс-рефлекс) С5-С6 Методика исследования: неврологическим молоточком врач наносит удар по сухожилию двухглавой мышцы в локтевом сгибе. В норме происходит сгибание руки в локтевом суставе. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы (трицепс- рефлекс) С6-С7 Методика исследования: неврологическим молоточком врач наносит удар по сухожилию трехглавой мышцы над олекраном. В норме происходит разгибание предплечья. Рефлекс Методика исследования: коленный больной сидит на стуле в разных положениях: положив ногу на ногу или свесив ноги так, чтобы они упирались ступнями в пол. Неврологическим молоточком врач наносит удар по сухожилию надколенника. В норме наблюдается сокращение четырехглавой мышцы и разгибание голени. Ахиллов рефлекс S 1 -S 2 Методика исследования: Неврологическим молоточком врач наносит удар по ахиллову сухожилию. В норме наблюдается сокращением подошвенных сгибателей со сгибанием стопы. а) у больного, лежащего на спине, врач ротирует стопу к наружи; b ) больной лежит на животе, врач берет ноги больного за стопы и сгибает их в коленных суставах до прямого угла; c ) больной становится коленями на стул так, чтобы обе стопы свободно свисали. Рефлекс Майера Врач сгибает основную фалангу 3-го и 4-го пальцев больного. Кисть больного должна быть супинирована. В норме наблюдается противопостановление большого пальца с одновременным сгибанием основной и разгибанием концевой фаланги. Рефлекс Лери Врач сгибает пальцы и кисть больного, при этом рука больного должна быть вытянута в перед ладонью кверху. В норме наблюдается сгибание руки в локтевом суставе. Нарушения двигательной функции • гипокинезии (парез, паралич); • гиперкинезии; • нарушение координации движений Гипокинезии – тип двигательных расстройств, заключающийся в ограничении объема, количества и скорости произвольных движений парез (paresis) – ослабление; паралич (paralysis) – полное отсутствие произвольных движений. Виды параличей • моноплегия – паралич одной конечности; • гемиплегия – паралич половины тела; • верхняя параплегия (С 5 – Д 1 ) – паралич обеих рук; • нижняя параплегия – паралич обеих ног; – Д 1 – Д 12 – центральный паралич ног; – L 1 –S 2 (поясничное утолщение) – перифери- ческий паралич ног (нижняя вялая параплегия) • тетраплегия – паралич 4-х конечностей- С 5 Виды параличей: Центральные и периферические Локализация повреждения при центральном и периферическом параличе Центральный Периферический 1- й двигательный нейрон пирамидного пути (от передней центральной извилины до клеток переднего рога спинного мозга) периферический нейрон (передние рога и передние корешки спинного мозга, двигательные волокна периферических нервов, нейро- мышечный синапс) Симптомы центрального паралича • мышечная гипертония, • гиперрефлексия, • появление – патологических и защитных рефлексов, – клонусов и синкинезий, – аддукторных движений. Патологические рефлексы • Хоботковый рефлекс - выпячивание одной или обеих губ при легком постукивании молоточком по верхней губе. • Сосательный рефлекс – появление сосательных движений при легком штриховом раздражении губ. • Носогубный рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при осторожном постукивании молоточком по корню носа. • Ладонно-подбородочный рефлекс – сокращение подбородочной мышцы при штриховом раздражении ладони в области tenar. • Патологические рефлексы разгибательной группы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Чеддока, Редлиха). • Патологические рефлексы cгибательной группы (Россолимо, Бехтерева, Жуковского, Якобсона-Ляске). Двигательные расстройства при нарушении кровообращения в бассейне передней мозговой артерии Клинические проявления правостороннего инсульта Синдромы нарушения кровообращения в бассейне задней мозговой артерии: Симптомы периферического паралича или пареза • атония или гипотония мышц, • арефлексия или гипорефлексия, • атрофия мышц, • фибриллярные и фасцикуллярные подергивания, • нарушение электровозбудимости. Сравнительная характеристика центрального и периферического паралича Центральный Периферический рефлексы усиление сухожильных рефлексов (повышение амплитуды и расширение зоны вызывания рефлексов); отсутствие (снижение) рефлексов (арефлексия); мышечный тонус повышение снижение мышечного тонуса (атония); Сравнительная характеристика центрального и периферического паралича центральный периферичес кий появление патологических рефлексов; + - трофические нарушения поздняя атрофия ранняя атрофия мышц. Экстрапирамидная система • Структуры экстрапирамидной системы: • хвостатое ядро (n. caudatus) • чечевидное ядро (n. lenticularis): наружная часть – скорлупа (putamen) и внутренняя – бледный шар, черная субстанция (subst. nirgra). • Функции экстрапирамидной системы: • поддержание нормального тонуса всей двигательной системы. • регуляция непроизвольных, автоматизированных движений (мимика, жесты). • перераспределение мышечного тонуса • обеспечение предуготовленность к движению, последовательность включения и выключения отдельных групп мышц. Синдромы поражения экстрапирамидной системы • Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный – при поражении бледного шара или черной субстанции или синдром Паркинсонизма). • Гипотонически-гиперкинетический (поражение хвостатого ядра или скорлупы чечевидного ядра). Синдром малой хореи, характеризующейся быстрыми изменениями движения мышц конечностей, лица, гиперкинезы (непроизвольные движения). Синдромы поражения экстрапирамидной системы • А – схема расположения очагов поражения: Тh – зрительный бугор; Gp – бледный шар; Sn – черное вещество; Nr – красное ядро; Сl – люисово тело, Nd – зубчатое ядро, В – поражение бледного шара и черного вещества; С, D – поражение стриатума, зрительного бугра и церебеллярно-таламо-кортикальных путей; Е –поражение подкорковых узлов, красного ядра, люнсова тела и зубчатого ядра мозжечка; F – поражение люнсова тела. Экстрапирамидный паралич • при поражении стриопаллидарной системы вследствие нарушений корково- подкорково-стволовых межнейронных взаимодействий. • паралич ригидного типа: мышечный тонус повышается по пластическому типу застывание туловища или конечностей в приданном положении (каталепсия). Гиперкинезы • Гиперкинезы - избыточные непроизвольные движения Причины: – поражение головного мозга, – электролитные нарушения (снижение содержания калия, кальция, магния), – алкалоз Виды гиперкинезов: • Судороги; • Хорея; • Атетоз; • Тремор; • Тики Судороги – Внезапно возникающие приступообразные непроизвольные сокращения мышц – Клонические и тонические Клонические cудороги • кратковременное сокращение отдельных групп мышц быстро следующие друг за другом Причины: • чрезмерное возбуждение коры, поражение пирамидной системы. Тонические судороги • длительные (несколько десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит ―застывание‖ туловища или конечностей в вынужденном положении. Причины: • чрезмерное возбуждение подкорковых структур, • экзогенные интоксикации алкоголем, окисью углерода, действием столбнячного токсина. Причины судорог • дефицит тормозных медиаторов- глицина и ГАМК • выбросу глицина из пресинаптических тормозных окончаний препятствует столбнячный токсин • стрихнин взаимодействует с глициновыми рецепторами, блокируя их Хорея (греч. Chorea – пляска) • быстрые, беспорядочные, нестереотипные непроизвольные сокращения различных групп мышц • стояние и ходьба невозможны • тонус мышц снижен • Атетоз (с греч.- неустойчивость) - р итмичные стереотипные червеообразные движения (чаще пальцев рук, реже стоп). • Тремор - гиперкинез дрожательного типа (причины - поражение ствола мозга) • Тики - быстрые, стереотипные непроиз- вольные сокращения мышц, имитирующие произвольные (мигание, прищуривание глаз) Нарушение координации движений (атаксия) Причины: • Поражение – двигательных зон коры мозжечка – лобных и височных долей коры мозга – зрительного бугра – мозгового ствола – лабиринта – задних столбов спинного мозга Виды атаксии • Статическая – нарушение равновесия при стоянии или невозможность удержать конечность в приданном положении • Динамическая – невозможность сохранения равновесия при движении • Виды: – Церебральная (лобных и височных долей коры мозга, зрительного бугра, мозгового ствола) – Мозжечковая (двигательных зон коры мозжечка) – Лабиринтная (лабиринта) – Спинномозговая (задних столбов спинного мозга) Мозжечковая атаксия Признаки поражения мозжечка •А – поражение верхних отделов полушария (нарушения координации и синергии движений в верхних конечностях на стороне поражения): – интенционный тремор и промахивание при пальце-носовой пробе на стороне поражения; – гиперметрия; •В – поражение нижних отделов полушария мозжечка (нарушение координации и синергии движений в нижних конечностях): –не удается выполнить пяточно- коленную пробу на стороне поражения; – при попытке встать без помощи рук на стороне поражения нога сгибается одновременно в коленном и тазобедренном суставах; •С – падение в сторону очага поражения при выполнении пробы Ромберга. Признаки поражения мозжечка А –зубчатое ядро или его связи с красным ядром - хореоатетоидные гиперкинезы; B – очаг поражения в области червя: грубые расстройства статики, С – поражение вестибуломозжечковых связей в области нижних ножек мозжечка - горизонтальный нистагм. |