Гемолитическая Болезнь новорожденных. Задание 10 Реферат ГБН. Содержание Введение Этиология Патогенез
 Скачать 34.6 Kb.
|
|
Содержание: Введение…………………………………………………………………………………………2 1. Этиология…………………………………………………………………………………….3 2. Патогенез……………………………………………………………………………………..4 3. Клинические аспекты гемолитической болезни новорожденного…...........................6 4. Осложнения гемолитической болезни……………………………………………………7 5. Профилактика и лечение…………………………………………………………………..8 6. Прогноз………………………………………………………………………….....................9 Заключение……………………………………………………………………………………...9 Список используемых источников…………………………………………………………10 Введение Гемолитическая болезнь новорождённого – патологическое состояние, обусловленное иммунологическим конфликтом (изоиммунизауия) вследствие несовместимости плода и беременной по эритроцитарным антигенам (системы «резус», АВО или более редким факторам), в результате компоненты крови плода становятся для матери чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на них вырабатываются антитела (изоантитела); антитела проникают через гематоплацентарный барьер, атакуя компоненты крови плода, в результате чего уже в первые часы после рождения у ребёнка начинается массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Изоиммунизация обусловлена поступлением антигенов отцовского происхождения от плода к матери (и не только эритроцитарных), что нарушает иммунобиологические взаимоотношения матери и плода, участвующие в обеспечении репродукции. ГБ является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых. Гемолитическая болезнь (ГБ) встречается часто и занимает существенное место среди причин перинатальной заболеваемости и смертности. По данным ВОЗ, частота ее составляет 5 на 1000 родившихся, причем более 60% детей нуждаются в заменном переливании крови. До настоящего времени остается актуальной проблема диагностики и тактики ведения беременных с резус-сенсибилизацией. Изучение патогенетических основ заболевания у плода с различной степенью тяжести ГБ, а также своевременная диагностика внутриутробного страдания плода представляет большой научный и практический интерес. Безусловным достижением последних лет является внедрение в практику диагностических и лечебных инвазивных внутриматочных процедур, в частности кордоцентеза и внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы, которые осуществляются, начиная с 20-22 недель гестации, и позволяют путем поддержания гемоглобина и гематокрита плода на достаточно высоком уровне предупреждать развитие тяжелых форм ГБ. Кроме того, совершенствование трансфузионных методик, применяемые у новорожденных, принципов реанимации недоношенных детей наряду с уже ставшими традиционными методами лечения ГБН: заменое переливание крови, фототерапия, позволили достигнуть существенных сдвигов в постнатальной терапии заболевания. Немаловажным является то, что дети с ГБН, в результате совершенствования методов диагностики в большом числе наблюдений рождаются на свет недоношенными. Из-за незрелости систем органов у этих детей возникают проблемы, как при процессе родов, так и в раннем неонатальном, а затем и в отдаленный период развития. Этиология Среди массы известных эритроцитарных антигенов (более 400), объединенных в 14 основных групп, наибольшее значение в развитии заболевания имеют системы «резус» и АВО. Реже ГБН обусловлена конфликтом по антигенам систем Kell, Duffi, Kidd, S, M и другим. Основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т.е. наличия в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена D (Rh-фактор), отсутствующего у нее или несовместимость групп крови по системе АВО матери и ребенка. Примерно в 1/3 случаев причиной болезни служат антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев антитела системы АВО (АВО-эритробластоз). Другие возможности развития ГБН встречаются очень редко и их обычно трудно доказать. Резус-фактор был обнаружен только в эритроцитах. Его химическая природа неизвестна, а антигенная структура весьма сложна. Система «резус» состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для обозначения антигенов используют 2 терминологии: Фишера (С, с; D, d; Е, е) и Виннера (Rh, hr; Rho, Hro; Rh, hr ). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а резус-отрицательные его не имеют. D-антиген – липопротеин, располагающийся на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны, в то время как А, В-антигены – на наружной. Для клинической практики важно учитывать разделение лиц на резус-положительных (85% белого населения и резус-отрицательных (15%). D-фактор – сильный антиген и проникновение резус-положительных эритроцитов в кровоток индивида с резус-отрицательной кровью может вызвать изоиммунизацию, т.е. образование антител. Для полного развития процессов иммунизации обычно необходимы 2 или больше антигенных стимулов, первый из которых должен обладать достаточной силой, чтобы вызывать первичный иммунный ответ (проявляется в промежутке от 6 недель до 12 месяцев), а для второго достаточно гораздо меньшее количество крови, так как при повторных беременностях и Rh несовместимости формируется вторичный иммунный ответ с резким нарастанием IgG. Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие фето-материнской трансфузии Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло Rh-отрицательной матери (в крови матери образуются антитела класса IgM, неспособные к проникновению через плаценту). Наряду с этим, сенсибилизация возможна уже во время первой беременности примерно в 1-2% всех Rh-конфликтных состояний. Усиление эффекта происходит при дальнейшем проникновении небольших количеств крови во время последующей беременности Rh-положительным ребенком в период родов, в частности при отслойке плаценты или при хирургических вмешательствах, а также при переливании резус-положительной крови, аборте (особенно при кюретаже), осложненной беременности (гестоз, угроза прерывания, воспалительные заболевания), при которых нарушается плацентарный барьер. Проникшие в кровь плода антитела вызывают реакцию антиген-антитело с потреблением комплемента и последующим возникновением гемолиза (обусловленного эритроцитарными антигенами) и, таким образом, развитием иммуноагрессивного состояния матери по отношению к собственному плоду. Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат в большинстве случаев к типу IgG, легко переходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на поверхности эритроцитов (уже к 30-му дню беременности) и повреждают их. Поврежденные эритроциты задерживаются в избирательном порядке в печени и селезенке и распадаются. Происходит внесосудистый гемолиз, при котором гемоглобин не освобождается в кровоток, а превращается в желчный пигмент в клетках РЭС (ретикуло-эндотелиальной системы), хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. D-антигены появляются у эмбриона уже на 5-6 неделе, следовательно, возможна сенсибилизация матери даже на ранних сроках беременности и не только эритроцитарными антигенами, но и тканевыми. К сожалению, как и в случае АВО-несовместимости, не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН. При АВО-конфликте ГБН часто развивается при первой беременности, т.к. ведущим этиологическим моментом является нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами: гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией плода, прививками. Присутствие у матери естественных изогемагглютининов (α, β), относящихся к классу IgM, то есть не проходящих через неповрежденную плаценту, при нарушении плацентарного барьера может привести к их трансплацентарному транспорту плоду с последующей опсонизацией эритроцитов плода и внутриклеточным гемолизом. В отличие от естественных, антитела, возникшие после иммунизации матери групповыми антигенами и относящиеся к IgG, свободно проходят и через нормальную плаценту к плоду, вызывая гемолиз. Иммунизация по АВО-системе развивается при сочетаниях, если мать имеет группу крови 0(I), а ребенок А(II) (90%) или В(III) (10%) и в отдельных случаях АВ(IV). Сам факт различий матери и ребенка по эритроцитарным антигенам является лишь предпосылкой к возможному конфликту (ГБН) и возникает в 5-6% таких случаев. От иммунизации по резус-системе отличается в 2 отношениях: 1) в крови лиц группы 0(I) всегда имеются так называемые нормальные анти-А- и анти-В-антитела, обычно типа IgM, которые через плаценту не проходит. По не совсем ясным причинам их спектр может иногда обогащаться анти-А- и анти-В-иммуноглобулинами классов IgG, которые по отношению к плоду агрессивны. Для развития полной изоиммунизации достаточно минимальное количество фетальных эритроцитов, проникших во время беременности через плаценту, т.к. новорожденные, страдающие ГБ при АВО-несовместимости рождаются уже при первой АВО-конфликтной беременности. Гемолиз эритроцитов у недоношенных детей практически не возникает, т.к. А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор; 2) иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от антител по резус-системе, начинают связываться с фетальными эритроцитами в более поздние периоды беременности и представляют опасность только для освободившихся в этот период эритроцитов, число которых варьирует. Патогенез Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приводит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха. Таким образом, проникновение изоантител через плаценту при иммунологическом конфликте возможно: 1) в течение беременности; 2) во время родов; 3) когда антитела через плаценту не проникают или поступают в небольшом количестве. В последнем случае у изосенсибилизированных женщин может родиться здоровый ребенок или заболевание может протекать в легкой форме. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно. Могут рождаться мертвые мацерированные плоды с отечной, анемической или врожденной желтушной формой болезни. Если изоантитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы. Тяжесть поражения плода зависит от ряда моментов: степени повреждающего действия антител, их количества (титр антител) и длительности воздействия, степени проницаемости плаценты, от реактивности плода, Развивающейся во время внутриутробной жизни, от компенсаторных возможностей его организма. После рождения одним из моментов, определяющих тяжесть повреждения плода, является лишение плаценты, через которую удалялись токсические продукты распада эритроцитов и нарушенного тканевого обмена, степени гемолиза и зрелости. Отечная форма II степени, когда пастозность сочетается с асцитом; отечная форма I степени -- небольшая пастозность подкожной клетчатки; отечная форма III степени -- универсальный отек плода -- анасарка. При желтухе I степени -- содержание билирубина в пуповинной крови 3 -- 4 мг°/о; при II степени -- 5 -- 9 мг% и при III степени -- 10 мг% и выше.Анемия I степени, когда гемоглобина в крови -- до 90 ед., II степени -- 90 -- 70 ед, III степени -- ниже 70 ед. Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5 -- 7 месяцев внутриутробного развития) изоиммунологическом конфликте и при достаточно массивном проникновении антител. В связи с незрелостью: различных функциональных систем плода, недостаточной иммунологической защитой, при отсутствии или недостаточном количестве комплемента, высокой проницаемости сосудистой стенки действие изоантител приводит к быстрому и глубокому нарушению обменных процессов и к смерти плода В более поздние сроки беременности может наступить внутриутробная смерть только при переходе очень больших доз антител. Морфологические изменения при этом минимальны или совсем отсутствуют. Аутолиз тканей под действием тканевых ферментов идет активно в течение 1--2 суток, затем ферменты сами разрушаются, и дальнейшая мацерация происходит медленнее. Дополнительное выведение неизмененного гемоглобина и обусловливает образование в организме плода непропорционально малого количества непрямого билирубина. Образовавшийся непрямой билирубин выводится плацентой, часто его обнаруживают в околоплодных водах, концентрация его зависит от тяжести ГБН, развившейся внутриутробно. Незрелость сосудистой стенки и ее повреждение изоантителами приводит к повышению сосудистой проницаемости. Изоантитела поступают в окружающие ткани, где происходят разнообразные изменения, как при трансплантации гомологичной ткани -- реакция трансплантант против хозяина. Происходит глубокое угнетение лимфоидной системы и нейтрофильного ростка костного мозга, подавление плазмоцитарной реакции и фагоцитоза приводит к замедлению общего развития отдельных органов (почки, легкие). Уменьшается количество тучных клеток. Приспособительные реакции организма плода незначительны и их выраженность зависит от возраста внутриутробной жизни. Наиболее ранней и выраженной реакцией является эритробластоз, образование очагов экстра медуллярного кроветворения, наступает гиперплазия селезенки и печени, лимфатических узлов. Селезенка может увеличиваться в 5 - 12 раз. Возрастает количество эозинофилов в тканях, гиперплазируется сердце, усиливается активность эндокринных желез. Повышенный гемолиз приводит к компенсаторной реакции -- гиперплазии эритроцитарного ростка костного мозга и появлению очагов экстрамедуллярного кроветворения. Эти приспособительные реакции, выделительная функция плаценты обусловливают довольно длительное выживание плода, несмотря на продолжающееся поступление антител. Однако компенсаторные возможности плода ограничены. Возрастающее нарушение обменных процессов приводит к декомпенсации и к развитию основных клинических симптомов отечной формы ГБН. Дистрофические и некротические изменения печени приводят к нарушению синтеза белка, в первую очередь нарушается образование альбуминов, фибриногена. Вследствие нарастающей гипоальбуминемии и повышенной проницаемости сосудистой стенки развиваются отеки, иногда громадных размеров, -- общий врожденный отек, при котором вес ребенка может увеличиваться в 2--3 раза против возрастной нормы. Прогрессирует анемия не только за счет продолжающегося гемолиза, но и из-за угнетения кроветворной функции костного мозга и часто за счет геморрагического синдрома. В связи с поражением печени, усиленным гемолизом, дефицитом фибриногена, тромбопластинчатых факторов наступает глубокое нарушение свертывающей системы крови. К тому же, повышенная проницаемость сосудистой стенки приводит к выраженному геморрагическому синдрому или к внутрисосудистому свертыванию и тромбообразованию, особенно в сосудах мозга. Врожденная желтушная форма гемолитической болезни развивается в тех случаях, когда антитела воздействуют на достаточно зрелый плод, но действия эти не слишком длительны и не слишком интенсивны, не происходит «полома» приспособительных механизмов, не развивается декомпенсация и плод рождается живым. После рождения, с прекращением функции плаценты и несовершенством механизма, связывания и выделения билирубина печенью, происходит быстрое нарастание желтухи. Степень ее обусловливает продолжающийся усиленный гемолиз за счет поступивших антител внутриутробно и дополнительного их проникновения во время Родов. Дальнейшие клинические симптомы и повреждающие действия зависят от билирубиновой интоксикации. Врожденная желтушная форма ГБН отличается от желтушной послеродовой формы тем, что при первой билирубиновая интоксикация развивается на фоне предшествующего повреждения. Ребенок рождается с той или иной степенью анемии. Уже при рождении увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, иногда и сердце. Наблюдается пастозность подкожножирового слоя, умеренная задержка развития, т. е. развивается аналогичный симптом, как и при отечной форме ГБН. Желтушная форма развивается при хорошей барьерной функции плаценты в течение беременности. Внутриутробно развитие плода происходит нормально. Лишь во время родов проникают антитела в организм ребенка. Дети в таких случаях рождаются без клинических проявлений ГБН -- внешне здоровыми. Картина болезни развивается остро, через несколько часов или к концу 1-х, началу 2-х суток. Кратковременность действия антител, высокая барьерная функция сосудов препятствуют проникновению антител в ткани, их действие ограничивается сосудистым руслом. Наступает реакция антиген-антитело на эритроцитах, происходит фагоцитоз и внутриклеточное разрушение эритроцитов. Образующийся билирубин частично конъюгируется печеночными клетками. Клинические аспекты гемолитической болезни новорожденного Различают три формы ГБН: отечную, желтушную и анемическую. Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка желтушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отечность выражена на туловище и конечностях. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены. Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения. Желтушная форма встречается наиболее часто. Степень выраженности ее может быть тяжелой, средней и легкой. Основные ее симптомы -- ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки. По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.). К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом нарушается выделение желчи в кишечник («синдром «тущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина. Анемическая форма протекает относительно легко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов. Желтушность выражена не более, чем при физиологической желтухе. Печень и селезенка увеличены. Общее состояние ребенка изменяется мало. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно. Осложнения гемолитической болезни Дети, перенесшие эту болезнь и не получившие своевременно эффективного лечения, впоследствии отстают в физическом и нервно-психическом развитии. Тяжесть болезни определяется темпом почасового прироста билирубина. При почасовом приросте билирубина 0,25--0,3 мг% заболевание протекает в среднетяжелой форме, но может наблюдаться переход и в тяжелую форму (0,35--0,5 мг% и более). Если концентрация билирубина у недоношенных достигает 15 мг%, у доношенных детей -18--20 мг%, может развиться билирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов. Основные показатели - масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного пункта: масса менее 1000гр. по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов. рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов. рН меньше 7,15 в течении 1-го часа Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов. Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови. Признаки поражения нервных клеток могут наблюдаться при содержании 10 - 11 мг°/о непрямого билирубина. Вначале эти изменения обратимы. Затем пропорционально повышению концентрации непрямого билирубина в крови и длительности экспозиции тяжесть состояния и морфологические изменения быстро возрастают. В первую очередь наступает повреждение вегетативных, чувствительных центров и ретикулярной формации, меньше -- нервных клеток двигательных ядер. Поражение нейронов заканчивается их гибелью, происходит опустошение многих отделов мозга. Смерть от билирубиновой энцефалопатии может наступить через 36 ч после рождения, наиболее часто -- на 3--5-е сутки. Окрашивание ядер мозга в желтый цвет является поздним и необязательным проявлением тяжелой билирубиновой интоксикации. Непосредственной причиной смерти является тяжелое поражение мозга. Билирубиновая интоксикация снижает иммунозащитные свойства организма, поэтому часто наблюдаются инфекционные осложнения. При нарушении выделительной функции печени может развиться синдром «сгущения желчи», который протекает по типу механической желтухи. Кроме того, при ГБН наблюдается ряд метаболических нарушений; электролитного и белкового обмена веществ, минерального, водного, КЩС. При постнатальном ГБН как при резус-, так и при АВО-несовместимости анемии при рождении и в первые дни жизни не выявляются, часто отмечается высокий лейкоцитоз (псевдолейкоцитоз) за счет молодых форм эритроцитов, моноцитов. В более тяжелых случаях, наряду с внутриклеточным разрушением, отмечается внутрисосудистый гемолиз. Наиболее опасным является угнетение систем иммунной защиты. Микробное обсеменение после рождения превращается в агрессию, вследствие чего развиваются тяжелые инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.). Повышенная проницаемость сосудистой стенки обусловливает более значительную интоксикацию непрямым билирубином и нередко приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии. Значительная часть таких детей умирает, несмотря на проводимое активное лечение. Профилактика и лечение Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в: Инъекции иммуноглобулина во время беременности и после родов. Для профилактики выработки антител против эритроцитов плода у резус-отрицательных женщин, им делают инъекцию препарата иммуноглобулина Rh0(D) примерно на 28 неделе беременности и повторно в течение 72 часов после родов. Ей также вводят инъекцию после эпизода вагинального кровотечения и после амниоцентеза или биопсии ворсин хориона. Иммуноглобулин быстро покрывает резус-положительные эритроциты плода, которые попали в кровоток матери, таким образом они не распознаются как «инородные» иммунной системой матери и не вызывают образование анти-резус антител. Такое лечение обычно предотвращает развитие гемолитической болезни новорожденных. Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем. Консервативное лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой. Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол); витаминотерапию (В1, В2, С). При тяжелых формах заболевания наиболее эффективным является заменное переливание крови (ЗПК). Переливается свежеконсервированная одногруппная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг). За время операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае необходимости ЗПК повторяют. Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению. В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент). Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Грудное кормление можно начинать с 5-7 дня жизни при общем удовлетворительном состоянии. Прогноз Перинатальная летальность при ГБН была в 40-е годы прошлого века 40-45%, в настоящее время составляет 2,5%, однако в некоторых странах мира она несколько выше. Катамнестические исследования показывают, что у большинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, физическое и психомоторное развитие соответствуют средним возрастным нормативам. У 4,9% детей физическое развитие ниже среднего, а у 8% - отмечаются патологические проявления со стороны ЦНС. Важно отметить, что у детей, перенесших ГБН, повышена инфекционная заболеваемость («индекс здоровья» на первом году – 12%, на втором году – 29% и на третьем году жизни – 37%). Кроме того, у 52% детей развивается экссудативно-катаральный диатез. Течение и прогноз ГБН зависят от клинической формы и тяжести болезни, степени иммунологической недостаточности, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный, при желтушной форме – хороший. Вместе с тем всех детей с гипербилирубинемией 342мкмоль/л и более необходимо направлять в неонатальные неврологические отделения для проведения реабилитации, т.к. у 5-30% больных детей, не имеющих выраженных неврологических расстройств на пике гипербилирубинемии, имеется задержка психомоторного развития. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 месясев наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия. Течение АВО-ГБН чаще более легкое, чем резус-ГБН. Однако, при АВО-ГБН возможно развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС-синдромом и ядерной желтухой. Часто у детей, перенесших операцию заменного переливания крови, в возрасте 1-3 месяцев развивается нормо- или гипохромная анемия (по цветовому показателю) и нормо- или гипорегенераторная (по реакции костного мозга) анемия, обусловленная как транзиторной недостаточностью эритропоэтинов, так и дефицитом железа и витамина Е. Поэтому считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3 недель нужно профилактически назначать препараты железа (2мг/кг в сутки по утилизируемому элементарному железу). Оптимальным методом лечения таких анемий является назначение препаратов эритропоэтина (например, отечественного – Эпокрина). Витамин Е назначается только при доказанном его дефиците. В патогенезе анемий после заменого переливания крови нельзя исключить реакцию «трансплантат против хозяина», направленную против костного мозга. Заключение Как мы уже сказали выше, причиной гемолитической болезни новорожденных становится несовместимость с материнской кровью по резус-фактору (в большинстве случаев) или по системе АВО (групповым антигенам). Признаки гемолитической болезни новорожденных напрямую зависят от формы заболевания. Например, при отечной форме у ребенка возникают сильные отеки, кожа становится воскового цвета, резко снижен тонус мышц, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот становится раздутым, бочкообразным (из-за увеличения печени и селезенки). Диагностика гемолитической болезни новорожденных начинается еще в дородовом периоде, чтобы исключить иммунный конфликт матери и плода. Определяется группа крови и резус-фактор матери и отца, если у матери отрицательный резус, то у нее уточняют, были ли ранее беременности, аборты, выкидыши, проводили ли ей переливание крови и т.д. Также во время беременности трижды определяют наличие противорезусных антител в динамике. Обязательно проводится УЗИ, поскольку ГБН можно заподозрить по следующим симптомам: утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки у плода. После рождения гемолитическую болезнь новорожденных можно диагностировать по таким клиническим проявлением как: желтизна кожных покровов и слизистой, обесцвеченный кал и темная моча, анемия и гепатоспленомегалия. Обязательно проводят анализ крови – ГБН можно диагностировать при уровне гемоглобина в крови ниже 150 г/л, увеличения уровня билирубина более 70 мкмоль/г в пупочном канатике и 310-340 мкмоль/г в остальной крови. При этом с каждым часом уровень билирубина в крови повышается. Также обязательно проводится исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса и назначается консультация детского гематолога. Лечение гемолитической болезни новорожденных напрямую зависит от формы заболевания и степени его тяжести. В тяжелых случаях проводят переливание крови плоду внутриутробно. После рождения, при необходимости, также проводится заменное переливание крови, чтоб удалить свободный (непрямой) билирубин и предотвратить развитие осложнений. Главной профилактикой гемолитической болезни новорожденных является введение антирезусного иммуноглобулина на 28 неделе беременности и после родов (уже для последующей беременности). Именно иммуноглобулин блокирует выработку антител в организме матери. Список использованных источников: 1. Вельтищев Ю.Е. и Кобринская Б.А.. Неотложная помощь в педиатрии. Медицина, 2006 - 81с. 2. Мадан А.И., Бородаева Н.В. Алгоритмы профессиональной деятельности медицинских сестер (учебное пособие для студентов медицинских училищ и колледжей) - Красноярск, 2005 - 156с. 3. Педиатрия: пособие для врачей и студентов / Под ред. К.М. Сергеевой, О.К. Москвичева, Н.Н. Смирновой. - СПб: Питер, 1999. - 84 с. 4. Сергеева К.М., О.К. Сергеева. Педиатрия: пособие для врачей и студентов К.М.- СПб: Питер, 2004 - 258с. 5. Тульчинская В.Д., Соколова Н.Г., Шеховцева Н.М. Сестринское дело в педиатрии. Ростов н/Д: Феникс, 2007 -45с. 6. https://www.msdmanuals.com/ru/ |