Дәнекер тінінің аурулар. 9%20ОБСӨЖ. Тобы ф319 Тексерген Шайзадаева А. А

• Название: Тобы ф319 Тексерген Шайзадаева А. А
• Анкор: Дәнекер тінінің аурулар
• Дата: 25.03.2022
• Размер: 0.75 Mb.
• Имя файла: 9%20ОБСӨЖ.pptx
• Тип: Документы; #415194

КӨКШЕТАУ ЖОҒАРҒЫ МЕДИЦИНАЛЫҚ КОЛЛЕДЖІ:

ОБСӨЖ:

Орындаған: Нугуманова А

Тобы: Ф-31/9

Тексерген: Шайзадаева А.А.

Тақырыбы: «Дәнекер тіннің зақымдалу синдромы (жүйелі склеродермия, түйінді периартрит)».

Жоспары:

Кіріспе

Жүйелі склеродермия

Негізгі бөлім

Этиологиясы және патогенезі Жіктелуі, клиникалық көрінісі Диагностикасы және Емі

Қорытынды
Пайдаланған әдебиеттер


Дәнекер тіннің диффузды аурулары – бұл шығу тегі бір, морфологиялық өзгерістері жақын және клиникалық көріністері ұқсас аурулар тобы. Бұл аурулардың себептері әлі белгісіз. Тұқым қуалаушылық ерекше орын алады.

Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия-терінің, ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізіді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы:

-Вирустар, токсикалық заттар (ұзақ уақыт бензинмен, поливенилхлоридпен, кремний шаңымен жанасқан адамдарда дәнекер тіндерінің фиброздануы дамиды)
- жанұялық –генетикалық бейімділік
- кейбір ықпалдар: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар.

Патогенезі:

Этиологиялық себептердің әсерінен бейімдеуші факторлардың өатысуымен әртүрлі жасушалардың бір-бірімен(эндотелиальды, тегіс бұлшықеттердің, Т және В-лимфоциттердің, макрофагтардың, мес жасушалардың, эозинофильдердің) арақатынасы дәнекер тіндерінің компоненнтерімен арақатынасы бұзылады:
- цитокиндерді (ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 және т.б.) синтездейтін, коллаген талшықтарын синтездейтін фибробластар және пролиферациясын ынталандыратын Т-лимфоциттердің активтенуі жүреді
-ағзаның иммундық дисрегуляцияға жауап қайтаруынан антиденелердің өзіндік тінге гиперпродукциясы түрінде көрінеді
- түзілген иммунды кешендер ішкі ағзаларда, микроциркуляторлы арнада шөгіп, нәти жесінде иммундық қабынудың дамуына алып келеді.

Жүйелі склеродермия жіктелуі I. Клиникалық түрі:

- Терінің тұтас зақымдануымен және висцеральді зақымданулармен сиапатталады( ас қорыту жолының, бүйректің, өкпенің, жүректің, т.б.)

Диффузды склеродермия

-қол-ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы н/е CREST- синдромының болуы

Шектелген склеродермия

Тоғысу синдромы

Жүйелі склеродермияның висцеральдік өзгерістері басым түрі

-жүйелі склеродермияның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозит, ревматоидты артриттің немесе жүйелі қызыл жегі )

Ювенильдік склердермия

-тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы)

-көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы , бірақ буындар ауыр зақымданады. Ішкіі ағзаларды зақымдау деңгейң шамалы, функциялық бұзылыстар көлемінде

II. Даму барысы

Жедел

Жеделдеу

Созылмалы

III. Активтілік дәрежесі

IV. Даму

сатылары

Бастапқы

Жайылма

Таралған

Минимальді

Орташа

Максимальді

V. Зақымданулардың клиникалық морфологиялық сипаттамалары

1. Тері және шеттік тамырлардың: “тығыз ісіну”,индурация,атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазиялар,Рейно синдромы,сүйектің теріне батқан жерінің тесіліп жараға айналуы.
2. Қимыл-тірек жүйесінің: артралгия, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Жүреткің: миокардиодистрофия, кардиосклероз, жүректің ақауы.
4. Өкпенің: интерстициялық пневмония, пневмосклероз, адгезиялық плеврит.
5. Ас қорыту жүйесінің: эзофагит, дуоденит, спру тәрізді синдром.
6. Бүйректің: нағыз склеродермиялық бүйрек, созылмалы диффузды гломерулонефрит.
7. Нерв жүйесінің: полиневрит, нейропсихикалық, вегетативті бұзылыстар.
8. Эндокриндік жүйе: гипотереоз, бүйрек үсті безінің шамасыздығы

Клиникалық көрінісі:

Ауру жиі тері зақымдануымен басталады, кейіннен ішкі ағзалардың зақымдануы қосылады.
Науқастардың шағымы:
- жұтудың қиындауы, жұту кезіңдегі шашалу
- аяқ-қолдың жансыздануы
- ауыздың шырышты қабатының құрғауы, коньютивит, жылай алмау(жас шықпау)
-бет және ауыз терісінің тартылуы(ауызды ашу қиын)
- арықтау

Зақымдану белгілері:

Майда қан тамырларының “склеродермиялық ангиопатиясы”
Тері ісінуі, индурация, кейін атрофия: бет терісі тығызданады,қыртыстанбайды, бет қимылының жоғалуы
Шырышты қабаттың құрғауы жоғарылайды
Буындардың фиброзды өзгеруіне байланысты дефигурациясы болады
“склеродермиялық” қол саусақтарының құс табаны тәріздес дамуы
Атрофия түріндегі бұлшықет: бұлшықет массасының төмендеуң, қимыл-қозғалыстардың бұзылыстары, бұлшықеттерде ауру сезімі

Диагностикасы

Лабораторлық зертеулер:
-ЖҚА өзгерістер: гипохромды анемия, шектеулі ЭТЖ жоғарылауы, лекоцитоз н/е лейкопения
ЖЗА: микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия
Иммунологиялық тексеру: ревматоидты фактордың табылуы, антинуклеарлы антидене және “склеродермиялық” антиденелердің табылуы

Аспаптық зерттеулер:

- рентгенологиялық тексеруде дистальды фалангасының остеолизі
- асқазан- ішек жолының рентгенологиялық тексергенде өңештің үштен бір бөлігінің тарылуы, оның диффузды кеңеюі
-кеуде қуысынын рентгенологиялық тесеруде өкпеге төменгі бөлігінің интерстициальды фиброзының белгілері көрінеді
ЭКГ мен эхокардиографияда жүрек зақымдануын көрсетеді.

Диагностикалық критерийлері

Үлкен криетрийлері:

Кіші критерийлері:

- Прксимальды склеродерма

- қолдың, беттің, кеуденің терісінің симметриялы тығыздануы мен қалыңдануы

- Склеродактилия –саусақтармен шектелген терідегі өзгерістер

- Саусақ ұштарының тыртықтануы немесе саусақ төмпешігінің жоғалуы

- Екі жақты базальды өкпелік фиброзф

Рейно синдромы
буын синдромы
терінің тығыз ісінуі
Жүйелі склеродермияға тән GREST синдромы бойынша:
-кальциноз
-Рейно синдромы
-эзофагит
- склеродактилия
- телеангиоэктазия

Емі:

Емнің негізгі мақсаттары:
1. фиброз дамуын тежеу (базистік ем);
2. иммунодепрессия және қабынуға қарсы ем;
3. бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;
4. симптомдық ем;
1. Базистік ем
-Д-пеницилламин -150-300 мг күн ара
Д-пеницилламиннің жаңадан шыққан препараттары – бианодин және артамин, тәлігіне 300-1200 мг
Колхицин – коллаген түзілуін тежейтін зат. 0,5 мг бастап ары қарай көбейтеді
Мадекассол – өсімдік препараты 10 мг нан 3 рет 3-6 ай
Диуцифон – 0,1-0,2 г / 3 рет
Ферменттік дәрмектер : лидаза – 64 Б новокаинның 0,5% 1 мл , Ронидаза – 0,5 мг
Диметилсульфоксид- 10-30 апликация

-Глюкокартикоидтар – преднизолон 30 мг

-Аминохинолиндік дәрмектер (делагил 0,25 г, плаквенил 0,2-0,4г тәулігіне)

3. Микроциркуляцияны жақсарту (депопадутин, продектин, кальций антогонистері, антиагреганттар)

Пайдаланған әдебиет тізімі:

“Ішкі аурулар” С.Л.Қасенова 2009ж
“Ішкі аурулар” Б.Қалимұрзина 2- том 2005 ж

Түйінді периартериит (Кусмауль-Майер ауруы)

Қабылдаған:Төлепбергенова Б

Орындаған:Тұрғанбекова Г

Мырзабай Е

Тобы: ЖМ-007

Түйінді периартериит – сегментті түрде ұсақ және орта калибрлі артерияларды басым зақымдайтын некроздаушы васкулит.
Түйінді периартериит панартериит болып табылады, себебі тамыр қабырғасының тұтас барлық қабықтары тұтас зақымданады. Басым зақымданатыны – бұлшықет типті ұсақ және орташа калибрлі артериялар.

Этиологиясы

Түйінді периартериитті дамытатын себептер нақты анықталмаған. Науқастардың 30% HBS-антиген биік титрде. Аурудың өзге вирустарда қатысуы мүмкін, мәселен герпес вирустары, цитомегаловирустар т.б. Кейбір дәрмектерді қолданғаннан кейін дамуы белгілі, мысалы туберкулостатиктерді, сульфаниламидтерді, анальгетиктерді, кейбір антибиотиктерді, рентген контрастты заттарды.

Патогенезі

Аурудың дамуында негізгі роль атқаратын – иммундық патология. Ген кемістігінен болған иммундық жүйенің жасырын бұзылысы бар адамдарда сыртқы фактордың әсерінен шексіз мөлшерде антиденелер түзіледі. Соның нәтижесінде айналымда жүретін ұсақ дисперсиялы ерігіш иммундық комплекстер пайда болады. Олар эндотелийдің астына жиналып, жиналған жерінде жасушалық инфильтрацияны туындатып, имуундық қабынудың дамуына жол ашады.


Зақымданудың салдарынан тамырлардың қабырғасында ошақты инфильтрация, фибриноидтық некроз, склероз және микроаневризмалар дамиды. Ошақты инфильтрация тамыр сыртындағы тінді де қамтиды. Сондықтан тамырдың бойында түйіндер пайда болады. Буылтықтанған тамырлар тәспіге ұқсайды. Тамырлардың аневризмалары немесе склерозға ұшыраған сегменттері кейде тесіледі немесе жыртылады. Көбіне зақымданатын тамырлардың бифуркациялық сегменттері.

Жіктемесі

Клиникалық түрлері: клссикалық, астмалық, тері-тромбангиттік, монооргандық.
Барысы: жайлы(қатерсіз), баяу меңдейтін, рецидивтеуші, тез меңдейтін, кенет.
Фазасы: активті, баяу, склероздық.
Асқынулары: ағзалардың инфаркты, склерозы, қан кету , қан құйылу, жараның тесілуі, ішек гангренасы, уремия, энцефаломиелит.

Клиникалық көрінісі

Бұл ауруға ер кісілер 2-4 есе жиі шалдығады, оның ең жиі даму шағы 30-60 жас аралығы, бірақ аурудың кәрілік немесе балалық шақта да дамуы кездеседі. Аурудың бастамасы көбіне жедел биік қызбадан, бұлшықеттердің ауырсынуынан, полиартралгиядан, тершеңдіктен, тері бетіне әртүрлі бөртпелердің түсуінен басталады. Көрінісінде көптеген синдромдар орын алады.


Жалпы синдром. Гипоталамус тамырлары зақымданса науқас тез жүдейді, сырқаттанғандардың тең жартысы кахексияға түсіп бірнеше айдың ішінде 20-30кг салмақ тастауы мүмкін.
Тері зақымдануы. Тері қуқылданады, қол-аяқ пен дене мрамор өрнегі тәрізді ерекше шұбарланады. Науқастардың 50% да түсі қызғылт-қошқыл торлы ливедо пайда болады.тері бетіне әртүрлі бөртпелер түседі – эритемалар, дақты-папулалық бөртпелер, гемморрагиялық пурпура, некроздық жаралар.


Ишемия салдарынан миалгиялар, бұлшықеттің әлсіздігі мен атрофиясы пайда болады.Бұлшықеттер қозғалғанда қолмен басқанда қатты ауырады. Миалгияның әсерінен науқастың қозғалуға шамасы келмейді.
Кардиоваскулярлық синдром. Бұл ауруға тәж артерияларының зақымдануы тән. Коронариттің салдарынан – стенокардия, ұсақ ошақты миокард инфаркты, кардиосклероз және ырғақ, өткізу бұзылыстары.
Науқастардың 50-60%да асқорыту жолы байқалады. Іштің өткір ауруы, іштен қан кетуі, диспепсиялық бұзылыстар дамиды.Көптеген эрозиялар, жаралар перфорация дамуы мүмкін.

Емі

Емнің негізгі мақсаты:
Иммундық комплекстердің, антиденелердің түзілуін азайту, иммундық қабынудың бетін қайтару.
Гиперкоагуляциямен күресу
Емнің негізгі дәрмектері глюкокортикоидтар мен цитостатиктер.


Преднизолон тәулігіне 60-100 мг науқастың жағдайы жақсарған соң дозасын азайтады.
Азатиоприн 2-3 мг/кг, циклофосфан 1,5-2 мг/кг 1-2 ай көлемінде беріледі.
Гиперкоагуляциямен күресу мақсатымен гепаринді 5000 б күніне 4 реттен 30-45 күн енгізеді.
Симптомдық ем гипотензиялық дәрмектер, жүрек гликозидтері, холинолитиктер.