|
|
В12 дефицитная анемия
В12 дефицитная анемия
Казахский медицинский университет непрерывного
оброзования
Алматы 2020
Выполнил:Муратов Т
17-002 ОМ
- В12 дефицитная анемия (синонимы - пернициозная анемия, мегалобластная анемия) – заболевание, характеризующееся нарушением кроветворения, возникающим из-за дефицита витамина В12 (синонимы - кобаламин, цианокобаламин) в организме. Проявляется недостаткомэритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина в крови, поражением нервной и желудочно-кишечной систем и слизистых оболочек. Данное заболевание крови встречается у 0,1% всего населения, однако среди пожилых людей данный показатель повышается до 1%. Чаще болеют женщины, причем развитие дефицита витамина В12 обычно связано сбеременностью и может самостоятельно исчезать после рождения ребенка.
Симптомы В12-дефицитной анемии - Все симптомы В12 -дефицитной анемии объединены в три синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием). Анемический (то есть со стороны системы крови):
- слабость, снижение работоспособности;
- головокружение;
- обморочные состояния;
- шум в ушах;
- мелькание « мушек» перед глазами;
- одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
- колющие боли в грудной клетке.
Биологическая роль витамина В12 - Витамин B 12 участвует в клеточном делении, присущем каждой живущей клетке. В наибольшей степени от адекватного уровня витамина В 12 зависят те ткани, которые делятся наиболее интенсивно: клетки крови, иммунные клетки, клетки кожи и клетки, выстилающие кишечник.
- Известно, что витамин В 12 играет решающую роль в образовании миелина и хроническая недостаточность его может привести к необратимому повреждению нервных волокон
Метаболизм витамина В12 Витамин В 12 в обычных условиях в свободном состоянии не может всасываться в желудочно- кишечном тракте, а усваивается в комплексе со специфическим белком. Этот белок называется внутренним фактором или фактором Кастла. Он продуцируется обкладочными клетками слизистой желудка. Кобаламин – кобальтосодержащее геминоподобное соединение, известен как внешний фактор Касла, для усвоения которого необходим внутренний фактор Касла. Витамин В 12 с внутренним фактором Касла образует комплекс, защищающийего от разрушения в кишечнике. Лишь в составе такого комплекса витамин всасывается при участии специального рецептора. - Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром:
- снижение массы тела;
- тошнота и рвота;
- запоры;
- снижение аппетита;
- ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).
Патогенез - Поражение пищеварительной системы является наиболее ранним признаком заболевания. Пациенты жалуются на снижение либо полное отсутствие аппетита, чувство тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. Указанные жалобы обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита, и атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника. Отсутствие аппетита некоторые гематологи объясняют гипоксией мозга и угнетением центра аппетита в гипоталамической зоне.
Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. - Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).
- Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
- Скованность ног.
- Неустойчивость походки.
- Мышечная слабость.
- При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
- утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
- появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).
- Некоторые больные становятся раздражительными, настроение снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за счет повреждения головного мозга.
Поражение кроветворной системы Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания. Основные жалобы неспецифичны- общая слабость, сердцебиение, головокружение, шум в ушах, обморочные состояния. При осмотре кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (гипербилирубинемия в связи с гемолизом). Легкая желтушность появляется даже когда степень анемии невелика. Лицо несколько одутловато. Часто отмечается пастозность голеней и стоп. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, проявляющейся тахикардией, экстрасистолической аритмией, приглушенность тонов сердца, негромким систолическим шумом в области верхушки. Иногда поддерживается субфебрильная температура. Поражение нервной системы Фуникулярный миелоз наблюдается при тяжелом и длительном течении заболевания. Это заболевание характеризуется демиелинизацией и дегенерацией нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Больные жалуются на слабость в ногах. Ощущения ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Указанные жалобы обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности. Формы: - По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают: легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
- анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
- тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).
- В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.
Этиология В12 -дефицитной анемии: - Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии. Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: - низкое содержание в рационе; - вегетарианство; - низкая абсорбция; - дефицит внутреннего фактора; - пернициозная анемия; - гастрэктомия; - поверждение эпителия желудка химическими вещества; - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); - болезнь Крона; - целиакия; - резекция подвздошной кишки;
Этиология В12 -дефицитной анемии - атрофические процессы в желудке и кишке; - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; - дивертикулы тощей кишки; - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; - глистная инвазия; - лентец широкий (Diphyllobotrium latum); - патология абсорбирующего участка; - туберкулез подвздошной кишки; - лимфома тонкой кишки; - спру; - регионарный энтерит; - другие причины. - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко) - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт); - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина
Миелограмма - раздражение красного кроветворного ростка, его гиперплазия; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейко/эритро становится равным 1:2,1:3 (при норме 3:1,4:1);
- появление мегалобластного типа кроветворения
- в разгаре заболевания преобладают базофильные мегалобласты, их цитоплазма окрашивается в синий цвет («синий костный мозг»). Оксифильные мегалобласты в большей мере насыщены гемоглобином, их цитоплазма окрашивается в красный цвет. При преобладании оксифильных мегалобластов в препаратах костного мозга он выглядит красным («красный» костный мозг). Характерной особенностью мегалобластов является ранняя гемоглобинизация цитоплазмы и задержка созревания ядра;
- 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цветного показателя (выше 1.05) - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) - базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота - появление ортохромных мегалобластов - снижение ретикулоцитов - лейкопения - тромбоцитопения - снижение моноцитов - анэозинфилия
- 2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз. 3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции 4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.
Тест Шеллинга — позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии (обусловлена она дефицитом гастромукопротеина или нарушением всасывания витамина В12). Различают два вида теста — «Шеллинг-I» и «Шеллинг-II». Шеллинг--II — проводится повторение теста «Шеллинг-I» с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом. Повышение экскреции радиоактивного витамина В12 будет указывать на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии. Если экскреция радио активного витамина В12 в тесте «Шеллинг-Н» не увеличилась, можно считать, что причиной развития В12-дефицитной анемии является не дефицит гастромукопротеина, а нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике. Инструментальные исследования - Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Наиболее характерно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, может обнаруживаться атрофический эзофагит (значительно реже). Биопсия слизистой оболочки подтверждает наличие атрофического гастрита.
- Исследование желудочной секреции — выявляется резкое уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахилия) и пепсина, иногда соляная кислота обнаруживается, но уровень ее очень низкий. При В12-дефицитной анемии, обусловленной нарушением всасывания витамина В12 в тонком кишечнике или инвазией широкого лентеца, секреция соляной кислоты значительно снижена,
однако стимуляторы желудочной секреции (гистамин, пентагастрин) повышают уровень соляной кислоты в желудочном соке. - УЗИ печени и селезенки — выявляется незначительное увеличение размеров селезенки, иногда печени. Указанные изменения наблюдаются не всегда.
- Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.
- Суть медикаментозной терапии данного недуга заключается в ведении витамина В12 извне. Поступив в организм, кобаламин быстро включается в процессы кроветворения, что приводит к устранению симптомов анемии в довольно короткие сроки. Показаниями к началу лечения витамином В12 являются: подтвержденный (лабораторно) диагноз В12 дефицитной анемии;
- концентрация кобаламина в плазме крови менее 220 пг/мл;
- выраженная клиническая картина анемии (даже при более высокой концентрации кобаламина в крови)
- Способ применения и дозировка В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин) вводится внутримышечно. Прием внутрь (в виде таблеток) допускается, если достоверно установлено, что причиной дефицита витамина является недостаточное его количество в пище, а общее состояние организма не критично (легкое снижение показателей крови, отсутствие неврологических проявлений). Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6 недель, после чего переходят на поддерживающую терапию. Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия может проводиться пожизненно.
- Контроль эффективности лечения В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в неделю. Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3 – 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10 – 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном мозге. В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня кобаламина в крови. Переливание крови
- Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой, поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.
- Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной анемии являются: Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л;
- Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным нарушением доставки кислорода к мозгу.
- Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в одну из больших вен организма вводится катетер, через который переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение всего периода переливания крови в палате должен присутствовать врач. При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее жизни состояние.
- Диета при В12 дефицитной анемии
- Как говорилось ранее, суточная потребность в витамине В12 составляет 3 – 5 мкг, а запасы данного витамина в печени настолько велики, что даже при прекращении поступления кобаламина в организм признаки его дефицита появятся не ранее, чем через 2 – 3 года. Тем не менее, диета играет определенную роль в процессе лечения заболевания, особенно когда запасы витаминов В12 в организме снижаются. Причинами снижения запасов витамина В12 в организме могут быть: Заболевания печени. Такие заболевания как цирроз и рак печени, приводят к уменьшению количества нормальных клеток органа, и замещению их соединительно тканью, которая неспособна депонировать витамин В12. В результате запасы данного витамина в организме снижаются, а при нарушении его поступления признаки заболевания могут появляться в более ранние сроки.
- Беременность. В данном случае матери необходимо обеспечивать витамином В12 не только свой, но и быстро развивающийся организм ребенка, поэтому суточная потребность в витамине В12 может увеличиваться на 50%, а в случае многоплодной беременности – еще больше. В нормальных условиях (при отсутствии заболеваний печени) запасов кобаламина в организме достаточно, чтобы покрыть потребности матери и плода в данном веществе. Однако при частых беременностях запасы кобаламина могут истощаться, особенно если у матери имеются какие-либо заболевания печени, поэтому беременным женщинам особенно важно потреблять достаточное количество этого витамина с пищей.
Профилактика В12-дефицитной анемии - Употребление в пищу продуктов, богатых витамином В12 (мясо, печень, яйца, молочные продукты).
- Своевременное лечение заболеваний, приводящих к развитию дефицита витамина В12 (например, глистных инвазий – внедрения в организм человека глистов (плоских и круглых червей)).
- Назначение поддерживающей дозы витамина В12 после операций, сопровождающихся удалением части желудка или кишечника.
Диспансеризация Диспансеризация больных В 12-Дефицитной анемией осуществляется гематологом или участковым терапевтом. Больные осматриваются терапевтом 4-5 раз в год, а 1 раз в год посещают невропатолога, гинеколога (женщины), лор-врача. Общий анализ крови проводится 4-5 раз в год, содержание в ней тромбоцитов и ретикулоцитов определяется также 4-5 раз в год, биохимический анализ крови и фиброгастроскопия делаются 1 раз в год. Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно. Однако существует точка зрения, что после полной нормализации кроветворения больные могут сниматься с учета. |
|
|
Скачать 276.65 Kb.