Вузлова еритема. Відповідь Вузловата еритема
 Скачать 25.23 Kb.
|
|
Вузловата еритема, етіологія, клінічна картина, патогенетичні аспекти (також уточнити дебютом яких захворювань може бути) Відповідь: Вузловата еритема - це запальне ураження шкірних і підшкірних судин, що має алергічний генез і проявляэться утворенням щільних хворобливих напівкулястих запальних вузлів різного розміру. Найчастіше процес локалізується на симетричних ділянках нижніх кінцівок. Причини вузлуватої еритеми Вважається, що в патогенезі відіграють роль імунні комплекси, отже вона може розвиватись при: інфекціях — стрептококи, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium leprae, Yersinia, Salmonella, Chlamydophila pneumoniae, Neisseria gonorrhoeae, віруси (CMV, HBV, HCV, ВЕБ, ВІЛ), сімейства герпесвірусів – вірус простого герпесу людини І типу – Herpes simplex virus, 4-го типу – вірус Епштейна-Барра, 5-го типу – Cytomegalovirus, різні гриби, найпростіші, орнітоз. медикаментозних реакціях — антибіотики (особливо пеніцилін), сульфоніламіди, похідні піразолу; захворюваннях — саркоїдоз (одна з найчастіших причин), неспецифічні ентероколіти, синдром Світа (Sweet) (дерматит із нейтрофілією), системні захворювання сполучної тканини (СЧВ, поліміозит, дерматоміозит, системна склеродермія, системні васкуліти); вагітності або прийомі пероральних контрацептивів. Симптоми вузлуватої еритеми Типовим проявом вузлуватої еритеми є щільні вузли, які локалізуються у нижніх відділах дерми чи підшкірної клітковині. Діаметр вузлів варіює від 5 мм до 5 см. Шкіра над ними гладка та забарвлена у червоний колір. Елементи вузлуватої еритеми дещо височіють над загальним рівнем шкіри, їх межі розмиті через набряклість оточуючих тканин. Швидко виростаючи до певного розміру, вузли перестають зростати. Больовий синдром у пацієнтів із вузлуватою еритемою може мати різну вираженість і відзначається не лише при пальпації вузлів, а й спонтанно. Сверблячка відсутня. Характерною для вузлуватої еритеми є зміна забарвлення шкіри над вузлами, що нагадує процес, який виникає під час синця. Спочатку червона вона стає бурою, а потім синюшною, зеленою та жовтою. Найбільш типова локалізація вузлів при вузлуватій еритемі – це передня поверхня гомілок. Найчастіше спостерігається симетричність ураження, але можливий односторонній чи поодинокий характер висипів. Елементи вузлуватої еритеми можуть зустрічатися скрізь, де є підшкірна жирова клітковина: на стегнах, литках, сідницях, передпліччях, обличчі і навіть на епісклері очного яблука. Найчастіше вузлова еритема має гострий початок і супроводжується лихоманкою, анорексією, загальним нездужанням, ознобами. Приблизно у 2/3 пацієнтів відзначаються артропатії: біль у суглобах (артралгії), болючість при промацуванні, скутість вранці. У 1/3 хворих вузлуватою еритемою суб'єктивні симптоми супроводжуються об'єктивними ознаками запалення в суглобі (артриту): набряклість та почервоніння шкіри в ділянці суглоба, підвищення місцевої температури, наявність внутрішньосуглобового випоту. Суглобовий синдром при вузлуватій еритемі характеризується симетричним ураженням великих суглобів. Можлива набряклість дрібних суглобів стоп та кистей. Загальна симптоматика та артропатія можуть на кілька днів випереджати появу шкірних елементів. Як правило, протягом 2-3 тижнів відбувається повна роздільна здатність вузлів вузлуватої еритеми. На їх місці може спостерігатися тимчасова гіперпігментація та лущення. Одночасно зі шкірною симптоматикою проходить і суглобовий синдром. Загалом гостра форма вузлуватої еритеми триває близько 1 місяця. Патогенез вузлуватої еритеми Різноманітність антигенних стимулів, здатних викликати вузлувату еритему (ВЕ), свідчить про те, що це захворювання є реактивним процесом, часто із залученням органів та систем. Припускають, що в основі розвитку ВЕ лежать реакції гіперчутливості III типу (імунокомплексна) з формуванням імунних комплексів та їх відкладенням навколо венул перегородок сполучної тканини (септ) підшкірної жирової тканини та реакції IV (уповільненого) типу. Показники вироблення реактивних проміжних форм кисню активованими нейтрофілами периферичної крові при ВЕ перевищували вчетверо такі у донорів. Крім того, відсоток клітин, які продукують зазначені реактивні форми, корелює з тяжкістю клінічних проявів. Таким чином, ці форми можуть брати участь у патогенезі ВЕ шляхом окисного ураження тканин та стимуляції запалення в них. Імунна відповідь при вторинній ВЕ обумовлена органною патологією, що розвинулася в рамках основного захворювання. Так, при саркоїдозі відзначається накопичення CD4+ T-лімфоцитів внаслідок імунної відповіді Th-1 типу. Саркоїдоз супроводжується високим рівнем імунологічної активності макрофагів та лімфоцитів у місцях розвитку патологічного процесу. З невизначеної причини активовані макрофаги та лімфоцити накопичуються в тому чи іншому органі та продукують підвищену кількість інтерлейкінів-1 (ІЛ-1, ІЛ-2, ІЛ-12), фактора некрозу пухлини альфа (ФНП-α). Останній вважають ключовим цитокіном, що бере участь у формуванні гранульоми при саркоїдозі. У таких хворих виявляється обмін нуклеотидів (G-А) у позиції 308 активатора (промотора) гена ФНП, у той час як у хворих на ВЕ, не асоційованої з саркоїдозом, частота аналогічного алелю не відрізняється від контролю. Імуногенетичні дослідження, виконані у пацієнтів із захворюваннями кишечника, свідчать про виражений взаємозв'язок між розвитком ВЕ та рівнем ФНП-α, а також про слабку кореляцію ВЕ з HLA-B15. У той же час іншими авторами було показано, що при ВЕ, незалежно від зв'язку з інфекційним агентом, мають місце високі концентрації ІЛ-6 при незначному підвищенні ФНП-α. Виявлено високу зустрічальність ВЕ у жінок, які мають HLA B8, що може вказувати на наявність спадкової схильності до захворювання. Серед найбільш поширених патогенів, які можуть індукувати інтраваскулярний запальний процес поряд з активацією синтезу ряду прокоагуляційних та вазоактивних речовин, особливе місце посідає Chlamydophila pneumoniae. Даний мікроб характеризується підвищеним тропізмом до судинного ендотелію і після потрапляння в кровотік може довго персистувати і розмножуватися в гладком'язових та ендотеліальних клітинах судин, моноцитах/макрофагах та змінених тканинах. У цьому ж плані розглядаються Helicobacter pylori, а також деякі представники сімейства герпесвірусів – вірус простого герпесу людини І типу – Herpes simplex virus, 4-го типу – вірус Епштейна-Барра, 5-го типу – Cytomegalovirus, які шляхом геномних змін можуть викликати клональну експансію популяцій інтимальних гладких клітин. Відомо, що різні групи вірусів можуть роками існувати в клітинах тканин і органів (у тому числі в ендотелії судин, міокарді, ендокарді), викликаючи поліорганну патологію. Хвороби на фоні яких може виникати вузлова еритема: Саркоїдоз; Неспецифічний виразковий коліт; Регіонарний ілеїт; Хвороба Ходжкіна (лімфома Ходжкіна); Лімфосаркому; Лейкоз; Ревматоїдний артрит; Хвороба Бехчета; Злоякісні; Новоутворення; Хронічні гепатити; Анкілозуючий спондиліт; Гранулематозний мастит; Артеріїт Такаясу; Хвороба Фогта – Коянаги; Гранулематоз Вегенера; АФС синдром; Системна червона вовчанка; |