2. Яка із сполук є акцептором аміногруп у реакціях трансамінування амінокислот
 Скачать 51.19 Kb.
|
|
1. У хворого з черепною травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані? -Гістамін +ГАМК -Адреналін -Серотоніну -Дофаміну ? 2. Яка із сполук є акцептором аміногруп у реакціях трансамінування амінокислот? -Аргініносукцинат +альфа-кетоглутарат -Лактат -Цитрулін -Орнітин ? 3. Кухар в результаті необережності обпік руку паром. Підвищення концентрації якої речовини викликало почервоніння, набряклість, болючість ураженої ділянки? +Гістаміну -Тіаміну -Глутаміну -Лізину -Галактозаміну ? 4. При декарбоксилюванні глутамату в ЦНС утворюється медіатор гальмування. Назвіть його. +ГАМК -Глутатіон -Гістамін -Серотонін -Аспарагін ? 5. За клінічними показниками хворому призначено піридок-сальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат? +Трансамінування і декарбоксилювання кетокислот -Окисного декарбоксилювання кетокислот -Дезамінування пуринових нуклеотидів -Синтезу пуринових і піримідинових основ -Синтезу білка ? 6. Який шлях дезамінування амінокислот переважає у людини? -Внутрішньомолекулярний +Окислювальний -Гідралітичний -Відновний ? 7. Простетичною групою глутаматдегідрогенази є коферментна форма вітаміну: -В1 -В2 -В3 -В6 +РР ? 8. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з аланіном: -Асп + лактат -Р-гідроксифенілпіруват + Глу +ПВК + Глу -Оксалоацетат + Глу -Глу + Асп ? 9. Як змінюється коефіцієнт де Рітіса (співвідношення АсТ/АлТ) при інфаркті міокарда? -Не змінюється +Підвищується -Знижується ? 10. Істинно кетогенною амінокислотою серед нижче наведених є тільки: -Пролін -Метіонін -Аланін +Лейцин -Серин ? 11. У психіатрії для лікування деяких захворювань ЦНС вико-ристовують біогенні аміни. Назвіть препарат цієї групи, який є медіатором гальмування. -Дофамін -Гістамін -Серотонін +гамма-аміномасляна кислота -Таурин ? 12. Цикл Кребса відіграє важливу роль у реалізації глюкопластичного ефекту амінокислот. Це зумовлено обов’язковим перетворенням їх безазотистого залишку на: -Малат +Оксалоацетат -Сукцинат -Фумарат -Цитрат ? 13. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тром-боцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання: +5-окситриптофану -Серину -Тирозину -Піровиноградної кислоти -Гістидину ? 14. При катаболізмі гістидину утворюється біогенний амін, що має сильну судинорозширювальну дію. Назвіть його. +Гістамін -Серотонін -ДОФА -Норадреналін -Дофамін ? 15. В організмі людини амінокислоти дезамінуються шляхом трансамінування в результаті чого аміногрупа переноситься на: +Альфа-кетоглутарат -Сукцинат -Цитрат -Фумарат -Малат ? 16. У хворого з діагнозом “злоякісний карциноїд” різко підвищений вміст серотоніну в крові. Із якої амінокислоти може утворюватися даний біогенний амін? -Лейцину -Метіоніну +Триптофану -Аланіну -Треоніну ? 17. Простатичною групою амінотрансфераз є коефіцієнтна форма вітаміну: -В1 -В2 -В3 +В6 -РР ? 18. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з аспартатаом: -Асп + лактат -Р-гідроксифенілпіруват + Глу -ПВК + Глу +Оксалоацетат + Глу -Глу + Асп ? 19. Як змінюється коефіцієнт де Рітіса (співвідношення АсаТ/ АлаТ) при вірусних і токсичних ушкодженнях печінки? -Не змінюється -Підвищується +Знижується ? 20. Центральним біохімічним механізмом, завдяки якому здійснюється дезамінування більшості вільних амінокислот і утворюється основна кількість аміну в тваринному організмі є: +Непряме дезамінування амінокислот -Окислювальне дезамінування з участю оксидаз L-амінокислот -Трансамінування амінокислот -Декарбоксилювання амінокислот -Окислювальне дезамінування під дією оксидаз D-амінокислот ? 21. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. - дуже активні речовини, які впливають на різноманітні фізіологічні функції організму. У результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму? +Декарбоксилювання амінокислот -Дезамінування амінокислот -Трансамінування амінокислот -Окиснення амінокислот -Відновного реамінування ? 22. До лікарні швидкої медичної допомоги доставили дитину 7 років у стані алергійного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові - підвищена концентрація гістаміну. У результаті якої реакції утворюється цей амін? -Відновлення -Гідроксилювання -Дегідрування -Дезамінування +Декарбоксилювання ? 23.При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється надзвичайно активний амін - медіатор запалення та алергії, а саме: -Серотонін +Гістамін -Дофамін -гамма-аміномасляна кислота -Триптамін ? 24.При декарбоксилюванні амінокислот утворюється ряд біологічно активних речовин. Назвіть одну з них. +ГАМК -Оксалоацетат -Глутамін -Глутатіон -альфа- кетоглутарат ? 25. У хворого через 12 годин після гострого нападу загрудинного болю виявлено різке підвищення активності АсАТ в сироватці крові. Назвіть патологія, для якої характерне ця зміна. +Інфаркт міокарда -Вірусний гепатит -Колагеноз -Цукровий діабет -Нецукровий діабет ? 27. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з тирозином: -Асп + лактат +Р-гідроксифенілпіруват + Глу -ПВК + Глу -Оксалоацетат + Глу -Глу + Асп ? 28. Дезамінування вільних L-амінокислот за механізмом спряження реакцій трансамінування з ?-кетоглутаратом і окислювального дезамінування L-глутамату має назву: +Непряме дезамінування амінокислот -Окислювальне дезамінування з участю оксидаз L-амінокислот -Трансамінування амінокислот -Декарбоксилювання амінокислот -Окислювальне дезамінування під дією оксидаз D-амінокислот ? 29.Знешкодження фізіологічно активних біогенних амінів відбувається в клітинах за участю ферментів: -Оксидаз L-амінокислот -Оксидаз D-амінокислот +Моноамінооксидаз -Трансаміназ -Декарбоксилаз ? 30. Утворення біогенних амінів в організмі людини відбувається за участю ферментів: -Оксидаз L-амінокислот -Оксидаз D-амінокислот -Моноамінооксидаз -Трансаміназ +Декарбоксилаз ? 31. Аміак - дуже отруйна речовина, особливо для нервової системи. Яка сполука бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку? -Лізин +Глутамінова кислота -Пролін -Гістидин -Аланін ? 32. Травма мозку збільшення утворення аміаку. Яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини? +Глутамінова кислота -Тирозин -Валін -Триптофан -Лізин ? 33. Дослідження крові і сечі пацієнта показало, що концентрація сечовини в добовій сечі дорівнює 180 ммоль/л, а в крові - 1,5 ммоль/л. Порушення якого метаболічного шляху можна передбачити? +Орнітинового циклу -Пентозофосфатного шляху -Глюконеогенезу -Циклу Кребса -Гліколізу ? 34. В організмі людини утворюється аміак в результаті катаболізму азотвмісних сполук аміаку є продуктом всіх нижче реакцій, крім: -Катаболізм пиримідинів -Дезамінування пуринів +Трансамінування амінокислот -Дезамінування амінокислот -Дезамінування біогенних амінів ? 35. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім: -Тираміну -Глутамату -Гістаміну -Фенілаланіну +альфа-кетоглутарату ? 36. Основним продуктом знешкодження NH3 в організмі є: -Сечова кислота -Глутамат +Сечовина -Креатин -Аланін ? 37. Орнітиновий цикл - це послідовність перетворень, яку каталізують всі ферменти, які вказані нижче, крім: -Карбомаїлфосфатсинтаза +Глутаматдегідрогеназа -Аргіназа -Орнітинкарбомаїл трансфе-раза -Агініносукцинатсинтаза ? 39. Утворення карбомаїл фосфату, який приймає участь в орнітиновому циклі, забезпечує реагуванні всіх сполук, які вказані нижче, крім: -NH3 -СО2 -АТФ -Н2 О +Глн ? 40. При фізичних навантаженнях стимулюються процеси продукції NH3 в м’язах. Яка сполука є основною транспортною формою NH3 в крові з м’язів до печінки? +Аланін -Лактат -Піруват -Оксалоацетат -Глутамат ? 41. Аміак особливо токсичний для ЦНС людини. Назвіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині? +Синтез глутаміну -Синтез солей амонію -Синтез сечовини -Трансамінування -Утворення парних сполук ? 42. У сечі новонародженого визначаються цитрулін та високий рівень аміаку. Назвіть, утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка? +Сечовини -Сечової кислоти -Аміаку -Креатиніну -Креатину ? 43. Відомо, що аміак є токсичною речовиною в першу чергу для ЦНС. Це пояснюється: +Пригніченням роботи ЦЛК -Накопиченням глутамату -Зниженням рН крові -Підсиленням утворення солей амонію -Зниженням синтезу амінокислоти ? 44. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім: -Глутамату -Гістаміну +Пірувату -Аланіну -Аспарагіну ? 45. Аміак - токсична речовина, яка утворюється в різних тканинах, в тому числі головному мозку. Основним джерелом утворення NH3 в тканині головного мозку є реакція: +Аденозиндезаміназна -Глутаматдегідрогеназна -Глутаміназна -Моноамінооксидазна -Аспарагіназна ? 49. Яка реакція є безпосередньо анаплеротичного для орнітинового циклу? +Аспартатамінотрансферазна -Глутаматдегідрогеназна -Фумаразна -Аргіназна -Глутаміказна ? 50. Відомо, що глутамін крові поглинається різними тканинами, та метаболізує в процесах подальшого знешкодження NH3. Всі тканини, які вказані нижче, приймають участь в перетворенні глутаміну крові, крім: +Мозок -Печінка -Кишківник -Нирки ? 51. У дитини 3-х років після перенесеної тяжкої вірусної інфекції відмічаються часте блювання, втрати свідомості, судоми. При дослідженні крові хворого виявлено гіперамоніємія. С чим може бути пов?язана зміна біохімічних показників крові у цієї дитини? +З порушенням знешкод-ження в орнітиновому циклі -З активацією процесів декарбоксилювання -З порушенням знешкодження біогенних амінів -З посиленням гниття білків у кишечнику -З пригніченням активності ферментів трансамінування ? 52. При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку та використовується в синтезі глюкози? +Аланін -Аргінін -Лізин -Орнітин -Аспартат ? 53. Центральну роль в обміні амінокислот у нервовій тканині відіграє глутамінова кислота. Це пов?язано з тим, що вона: +Зв?язує аміак з утворенням глутаміну -Використовується для синтезу ліків -Використовується для синтезу глюкози -Використовується для син-тезу нейпроспецифічних білків -Використовується для синтезу ацетонових тіл ? 54. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім: -АМФ +Оксалатацетоацетату -Аспартату -ГАМК -Глутаміну ? 55. Гіперамоніємія характеризується глибокими порушеннями функцій ЦНС, що пов’язано з гальмуванням: -синтез білків -дезамінування амінокислот +аеробного катаболізму глюкози -дихального ланцюга -цілісності мембран ? 56. Першою реакцією циклу Кребса - Хензелайта є: -оргіназна -орнітинкарбомаїл трансфе-разна -аргініносукцинатліазна +карбомаїлфосфатсинтазна -аргініносукцинатсинтазна ? 57. До процесів знешкодження аміаку належать всі, які вказані нижче, крім: -орнітиновий цикл -глутамінсинтазна реакція -глутаматдегідрогеназна реакція -утворення солей амонію +синтезу сечової кислоти ? 59. Орнітиновий цикл відбувається з утворенням інтермедіату ЦЛК, яким є: -Цитрат -СО2 +Фумарат -альфа- кетоглутарат -Аргінін ? 60. З органів до печінки аміак переважно транспортуеться у складі: -оксалоацетату -лактату -пірувати +глутаміну -аспартату ? 61. У крові хворого на рак сечового міхура високий вміст серотоніну й оксиантранілової кислоти. З надмірним надходженням в організм якої амінокислоти це пов’язано? +Триптофану -Аланіну -Гістидину -Метіоніну -Тирозину ? 62. У лікарню прийнятий 9-річний хлопчик, розумово й фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану? -Глутаматдекарбоксилази -Оксидази гомогентизинової кислоти -Глутамінтрансамінази -Аспартат-амінотрансферази +Фенілаланін-4-монооксиге-нази ? 63. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями в людини темнішає шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету? -Аргінін +Меланін -Метіонін -Фенілаланін -Тироксин ? 65. Назвіть кофермент за рахунок якого відбувається міжмолекулярне транспортування одновуглецевих радикалів в різноманітних реакціях синтезу: -НАДН?Н -ФАДН2 +ТГФК -Піридоксамінфосфат -Тиаміндифосфат ? 66. Біосинтез креатину відбувається за участю 3-х амінокислот: -Арг, Глу, орнітин +Арг, Глі, Мет -Асп, Глу, Глі -Асп, Арг, Асн -Глі, Глу, Глн ? 67. Під дією креатинфосфокінази відбувається наступна реакція метаболізму креатину: -Глікоціамін ? креатин +Креатин ? креатинфосфат -Креатинфосфат ? креатинін -Креатин ? креатинін -S-аденозил-метіонін ? S-аденозилгомоцистеїн ? 68. До речовин, які мають антиоксидантні властивості відносяться всі, крім: +Глутамін -Вітамін С -Вітамін Е -Глутатіон -Селен ? 69. В організмі людини 95% триптофану метаболізує по кінуреніновому шляху, в результаті чого утворюється кофермент: +НАД -ФАД -ФМН -ПАЛФ -ПАМФ ? 70. Назвіть відсутні компонен-ти в наступній схемі метаболічних перетворень: Гомоцистеїн ? Х1 ? Х2 ? S-аденозилгомоцистеїн -Цистатіонін, Цистеїн -Гомоцистеїн, Гомоцистин +Мет, S-аденозилметіонін -S-аденозилметіонін, Метіо-нін -S-аденозилметіонін, Адено-зин ? 71. Немовля відмовляється від груді, збуджене, дихання неритмічне, сеча має запах пивної закваски або кленового сиропу. Природжений дефект якого ферменту зумовив цю патологію? -Аспартат-амінотрансферази -Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази -Гліцеролкінази +Дегідрогенази розгалужених ?-кетокислот -УДФ-глюкуронілтрансферази ? 72. Мати виявила занадто темне забарвлення сечі її 5-річної дитини. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів у сечі немає. Встановлено діагноз: алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту спостерігається? -Оксидази оксифенілпірувату -Фенілаланін-4-гідроксилази -Тирозинази +Оксидази гомогентизинової кислоти -Декарбоксилази фенілпірувату ? 73. Одна з форм природженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну на тирозин. Біохімічною ознакою хворого є накопичення в організмі деяких органічних кислот, у тому числі: +Фенілпіровиноградної -Цитратної -Піровиноградної -Молочної -Глутамінової ? 74. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній мелатоніну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом залучення цього захисту є: -Пригнічення тирозинази +Активація тирозинази -Активація оксидази гомогентизинової кислоти -Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти -Пригнічення фенілаланінгід-роксилази ? 75. Основним шляхом катаболізму гліцину в організмі людини є гліцинсинтазна реакція, в результаті якої атоми вуглецю гліцину: -Використовуються на утворення серину -Ідуть на утворення ПВК -Катаболізують в ЦЛК +Включаються в структуру СО2 і метилен-Н4-фолату -Включаються в структуру гліоксилової кислоти ? 77. Синтез креатинфосфату відбувається в: -Печінці -Нирках +М’язах -ШКТ -Наднирниках ? 78. При спадковій недостатності глюкозо-6-ф-дегідрогенази спостеріг-гається перекисний гемоліз еритроцитів. Однією з причин цього є: -Зменшення утворення глутатіону -Зменшення окиснення глутатіону -Зниження активності глутатіонпероксидази -Підвищення швидкості відновлення глутатіону +Зниження активності глутатіонредуктази ? 79. До біологічно активних сполук, які синтезуються з тирозину є всі нижче наведені, крім: -Тироксин +Серотонін -Адреналін -Меланін -Дофамін ? 81. У немовляти на 6-й день у сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі людини? -Метіоніну -Триптофану +Фенілаланіну -Гістидину -Аргігіну ? 82. У юнака 19 років виражені ознаки депігментації шкіри, зумовленої порушенням синтезу меланіну. Порушенням обміну якої амінокислоти це спричинено? -Гістидину -Триптофану +Тирозину -Проліну -Гліцину ? 83. У лікарню прийнятий 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану? +Фенілаланін-4-монооксигенази -Оксидази гомогентизинової кислоти -Глутамінтрансамінази -Аспартат-амінотрансферази -Глутаматдекарбоксилази ? 84. Утворення гліцину в організмі відбувається з серину під дією ферменту сериноксиметилтрансферази. Коферментом цієї реакції є: +ТГФК -ДГФК -S-аденозилметіонін -Метилкобаламін -НАДН?Н ? 85. Субстратом для синтезу метіоніну в організмі є: -S-аденозилметіонін -S-аденозилгомоцистеїн -Сукциніл-КоА +Гомоцистеїн -Аденозин ? 86. Перша стадія синтезу креатину відбувається в: -Печінці +Нирках -М’язах -ШКТ -Наднирниках ? 87. Назвіть амінокислоти, які входять до складу біологічно активного пептиду - глутатіону: -Глн-Цис-Глу -Глу-Глі-Мет -Арг-Орнітин-Глу -Арг-Глі-Мет +Глу-Цис-Глі ? 88. Зазначте метаболіт циклу лимонної кислоти через який деградує вуглецевий скелет валіну і ізолейцину: -Оксалоацетат -Ізоцитрат -альфа-кетоглутарат +Сукциніл-КоА -Фумарат ? 89. Назвіть біологічно активну сполуку, яка синтезується з триптофану: -Тироксин +Серотонін -Адреналін -Меланін -Дофамін ? 90. Назвіть відсутні компоненти в наступній схемі ферментативних перетворень: Ала ? Х1 ? Х2 ? ЦЛК -ОА, Ацетил-КоА -Ацетоацетат, Ацетил-КоА -Глу, альфа-КГ +ПВК, Ацетил-КоА -Асп, ОА ? 92. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин. Виділена сеча темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Ваш діагноз? +Алкаптонурія -Альбінізм -Цистинурія -Порфірія -Гемолітична анемія ? 93. Дитина 10-місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні не було виявлено ніякої патології, але протягом останніх трьох місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу відставання в розумовому розвитку. Причиною такого стану є: +Фенілкетонурія -Галактоземія -Глікогеноз -Гостра порфірія -Гістидинемія ? 94. У немовляти на 6-й день у сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі людини? -Метіоніну -Триптофану +Фенілаланіну -Гістидину -Аргініну ? 95. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями в людини темнішає шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету? -Аргінін +Меланін -Метіонін -Фенілаланін -Тироксин ? 96. При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижченаведених захворювань характерні описані зміни? +Алкаптонурії -Фенілкетонурії -Альбінізму -Аміноацидурії -цистинурії ? 97. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація аргініну? -Карбомоїлфосфаттрансфераза -Орнітинкарбомоїлтрансфераза -Аргініносукцинатсинтаза -Аргініносукцинатліаза +Аргіназа ? 98. Порушення обміну якої амінокислоти спостерігається при хворобі Хартнупа? -Фенілаланіну -Тирозину +Триптофану -Метіоніну -Гістидину ? 99. При квашіоркорі відбуваються метаболічні зміни в організмі хворої дитини, які вказані нижче, крім: -Знижується синтез протеолітичних ферментів ШКТ -Знижується вміст гемоглобіну в крові -Спостерігається жирова інфільтрація печінки +Підвищується концентрація глюкози в крові -Спостерігається гіпоальбумінемія ? 100. При цистинурії значно підвищена екскреція всіх амінокислот, які вказані нижче, крім: -Лізин +Тирозин -Цистин -Аргінін -Орнітин ? 101. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин. Виділена сеча темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Ваш діагноз? +Алкаптонурія -Альбінізм -Цистинурія -Порфірія -Гемолітична анемія ? 103. Хворий 13 років скаржиться на загальну слабість, запаморочення, швидку втомлюваність. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану? -Гістидинемія -Хвороба Аддісона -Тирозиноз +Хвороба кленового сиропу -Дифузний епідемічний зоб ? 104. У юнака 19 років виражені ознаки депігментації шкіри, зумовленої порушенням синтезу меланіну. Порушенням обміну якої амінокислоти це спричинено? -Гістидину -Триптофану +Тирозину -Проліну -Гліцину ? 105. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію: +Цистинурія -Алкаптонурія -Цистит -Фенілкетонурія -Хвороба Хартнупа ? 106. У хлопчика 4 років після перенесеного тяжкого вірусного гепатиту спостерігаються блювання, втрата свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу спричинило подібний патологічний стан хворого? +Порушення знешкодження аміаку в печінці -Порушення знешкодження біогенних амінів -Посилення гниття білків у кишечнику -Активація декарбоксилювання амінокислот -Пригнічення ферментів трансамінування ? 107. У дитини в крові підвищена кількість фенілпіровиноградної кислоти. Який вид лікування потрібен при фенілкетонемії? +Дієтотерапія -Вітамінотерапія -Ферментотерапія -Антибактеріальна терапія -Гормонотерапія ? 108. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація цитруліну? -Карбомоїлфосфаттрансфераза -Орнітинкарбомоїлтрансфераза +Аргініносукцинатсинтаза -Аргініносукцинатліаза -Аргіназа ? 109. Гіперамоніємія спостерігається при всіх патологіях, які вказані нижче, крім: -Аргінінемія -Цитрулінемія +Фенілкетонурія -Аргініноянтарна ацидурія ? 111. Альбіноси погано засмагають - отримують опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища? -Глутамінової -Метіоніну -триптофану +фенілаланіну -гістидину ? 114. Одна з форм природженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну на тирозин. Біохімічною ознакою хворого є накопичення в організмі деяких органічних кислот, в тому числі: +Фенілпіровиноградної -Цитратної -Піровиноградної -Молочної -Глутамінової ? 115. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітину від пошкодження. Основним механізмом залучення цього захисту є: -Пригнічення тирозинази +активація тирозинази -Активація оксидази гомогентизинової кислоти -Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти -Пригнічення фенілаланінгідроксилази ? 119. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація аргініносукцинату? -Карбомоїлфосфаттрансфераза -Орнітинкарбомоїлтрансфераза -Аргініносукцинатсинтаза +Аргініносукцинатліаза -Аргіназа ? 120. Аміноацидурія є клінічною ознакою всіх спадкових патологій, які вказані нижче, крім: -Цистиноз -Синдром Фанконі -Цистинурія -Хвороба кленового сиропу +Аргінінемія ? 121. Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіри-ногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією в дитини є: -Копропорфірія -Метгемоглобінемія -Печінкова порфірія +Еритропоетична порфірія -Інтермітуюча порфірія ? 122. Жінка 43 років, робітниця лакофарбового підприємства, скар-житься на загальну слабість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічну свинцеву інтоксикацію підтверджено лабораторно – вияв-лено гіпохромну анемію. У крові - підвищений рівень протопорфірину і знижений рівень дельта-амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу: -ДНК +Гему -РНК -Білка -Мевалонової кислоти ? 123. У хворого, що страждає на анемію, в еритроцитах збільшився вміст протопорфірину ІХ. Недостатність якого мінерального елемента спричинила цю патологію? +Залізо -Фосфору -Магнію -Калію -Натрію ? 124. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків, який з нижче наведених білків відноситься до групи магній-порфіринів? -Гемоглобін -Міоглобін -Каталаза +Хлорофіл -Цитохром в ? 125. Який з нижче наведених порфіринів є субстратом феррохелатози: -Уропорфірин І -Уропорфірин ІІІ -Копропорфірин І -Копропорфірин ІІІ +Протопорфірин ІІІ ? 126. Які особливості хімічної структури молекул порфіринів лежать в основі їх класифікації? -Комплексоутворення з металами +Будова бічних радикалів -Комплексоутворення з білками -Тип гетероциклічної системи -Тип зв’язування 4 кілець азотистогогетероциклу. ? 127. Назвіть речовину, яка є коферментом ДАЛК-синтази: -НАДН2 -ФАДН2 +ПАЛФ -ФМН -Карбоксибіотин ? 128. Зазначте речовину, яка є продуктом реакції сумісної дії порфобіліноген-дезамінази і косинтази: -Порфобіліноген -Уропорфіриноген І +Уропорфіриноген ІІІ -Копропорфіриноген І -Копропорфірин ІІІ ? 129. Одним з джерел Fe3+ для синтезу гему є іони заліза, які всмоктуються з ШКТ. Транспортною формою цих іонів є білок бета-фракції глобулінів крові: +Трансферин -Феритин -Гемосидерин -Гаптоглобін -Гемоглобін ? 130. Виникнення гострої мін-ливої порфірії пов’язане з недостатністю одного з фер-ментів синтезу гему. Назвіть його: А. ДАЛК-синтаза В. *Порфобіліноген-дезаміназа С. Уропорфіриноген ІІІ косинтаза Д. Копропорфіриногеноксидаза Е. Феррохелатаза 131. У пацієнта візуально виявлено пухирі та посилену пігментацію після впливу УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення в сечі якого з перелічених показників дасть змогу верифікувати хворобу Гюнтера? -Ацетону -Гемоглобіну -Білірубіну -Креатиніну +Уропорфіриногену І ? 132. У процесі катаболізму гемоглобіну вивільнюється залізо, яке в складі спеціального транспортного білка надходить у кістковий мозок і знову використовується для синтезу гемоглобіну. Цим транспорт-ним білком є: +Трансферин (сидерофілін) -Транскобаламін -Гаптоглобін -Церулоплазмін -Альбумін ? 133. У хворого відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячного світла. Його сеча при тривалому стоянні набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану? +Порфірія -Алкаптонурія -Альбінізм -Пелагра -Гемолітична жовтяниця ? 134. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків, який з нижче наведених білків не відноситься до залізо-порфіринів? -Гемоглобін -Міоглобін -Каталаза +Хлорофіл -Цитохром в ? 135. Яка з нижче наведених речовин є попередником порфіринів: +Уропорфіриноген І -Уропорфірин І -Уропорфірин ІІІ -Копропорфірин І -Копропорфірин ІІІ ? 136. В основі багатьох методів ідентифікації порфіринів в крові і сечі лежить їх здатність: +Поглинати УФ-світло -Розчинятися у воді -Рухатися в електричному полі -Осаджуватися під дією температури -Розчинятися в лужних розчинах ? 138. Джерелом іонів заліза для синтезу гему є залізовмісний тканинний білок: -Трансферин +Феритин -Цитохром Р450 -Міоглобін -Гаптоглобін ? 139. Зазначте речовини, які є інгібітором синтезу ДАЛК-синтази печінки: -Барбітурати +Гем -Естрогени -Сульфаніламідні засоби -Анальгетики ? 141. Пацієнт 33 років хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострий біль у животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізовано з діагнозом: гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу: -Інсуліну +Гему -Жовчних кислот -Простагландинів -Колагену ? 142. У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану? -Алкаптонурія -Гемолітична жовтяниця -Альбінізм -Пелагра +Порфірія ? 143. У хворого, який страждає на вроджену еритропоетичну порфірію, відзначена світло-чутливість шкіри. Накопиченням якої сполуки в клітинах шкіри це обумовлено? +Уропорфіриногену І -Уропорфіриногену ІІ -Копропорфіриногену ІІІ -Протопорфірину -Гему ? 144. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків. Який з нижче наведених ферментів є залізо-порфірином? -Амілаза -Ліпаза +Каталаза -Трипсин -Пепсин ? 145. На якій властивості порфіринів заснований метод визначення їх в сечі за Резніковим і Федоровим: -Амфотерність -Розчинність у воді +Здатність до флюоресценції -Осадження під дією температури -Основні властивості ? 146. Особливістю структури метаболічних попередників порфіринів - порфіриногенів є: +Відсутність спряжених метенільних структур -Наявність спряжених метенільних структур -Відсутність метиленових містків -Дипірольна структура -Ациклічна структура ? 147. Назвіть субстрати, які необхідні для утворення піролових кілець порфіринів: -Ацетил-КоА + Ацетоацетил-КоА -Аргінін + Гліцин -Сукциніл-КоА + Пропіоніл-КоА +Гліцин + Сукциніл-КоА -Глу + Сукциніл-КоА ? 150. Молекулярною причиною розвитку хвороби Гюнтера є недостатність ферменту: -ДАЛК-синтази -Уропорфіриноген І синтази +Уропорфіриноген ІІІ косинтази -Протопорфіриногенокси-дази -Уропорфіриногендекар-боксилази ? 151. Із нітратів, нітритів і ніт-розамінів в організмі утворюється нітратна кислота, яка зумовлює окисне дезамінування азотистих основ нуклеотидів. Це може призвести до точкової мутації - заміни цитозину на: -Тимін -Гуанін +Урацил -Аденін -Інозин ? 152. У крові 12 річного хлопчика - зниження концентрації сечової кислоти і накопичення ксантину і гіпоксантину. Про генетичний дефект якого ферменту це свідчить? -Аргінази +Ксантиноксидази -Уреази -Орнітин-карбамоїлтрансферази -Гліцеролкінази ? 153. Жінка 40 років звернулася до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах ніг і рук. Суглоби збільшені, мають вигляд потовщених вузлів. У сироватці крові - підвищений вміст уратів. Причиною є порушення обміну: -Амінокислот +Пуринів -Вуглеводів -Ліпідів -Піримідинів ? 154. Хворому на подагру лікар призначив алопуринол. Яка фармакологічна властивість алопуринолу забезпечує терапевтичний ефект у цьому випадку? -Прискорення катаболізму піримідинових нуклеотидів -Збільшення швидкості виведення азотовмісних речовин -Уповільнення реутилізації піримідинових нуклеотидів +Конкурентне інгібування ксантиноксидази -Прискорення синтезу нуклеїнових кислот ? 155. Для лікування злоякісних пухлин призначають метотрек-сатструктурний аналог фолієвої кислоти, який є конкурентним інгібітором дигідрофолатредуктази і тому пригнічує синтез: +Нуклеотидів -Моносахаридів -Жирних кислот -Гліцерофосфатидів -Глікогену ? 156. Біосинтез пуринового кільця відбувається на рибозо-5-фосфаті шляхом поступового нарощення атомів азоту і вуглецю та замикання кілець. Джерелом рибозофосфату є процес: -Гліколізу -Глікогенолізу -Гліконеогенезу -Глюконеогенезу +Пентозофосфатного циклу ? 157. Чоловік 52 років звернувся до лікаря зі скаргами на ураження суглобів. Був поставлений діагноз - подагра. Порушення якого ферменту призводить до розвитку цієї патології? +Ксантиноксидази -Сукцинатдегідрогенази -Піруватдегідрогенази -Епімерази -Трансамінази ? 158. У дитини спостерігається відставання у зростанні і розумовому розвитку, з сечею виділяється велика кількість оротової кислоти. Ця спадкова хвороба розвивається внаслідок порушень: -Розпаду піримідинових нуклеотидів -Синтезу пуринових нуклеотидів +Синтезу піримідинових нуклеотидів -Розпаду пуринових нуклеотидів -Перетворення рибонуклеотидів у дезоксирибонуклеотиди ? 162. Хворий 46 років звернувся до лікаря зі скаргою на біль у суглобах, який посилюється на зміну погоди. У крові - підвищення концентрації сечової кислоти. Посилений розпад якої речовини є найімовірнішою причиною цих змін? -УТФ -ЦМФ +АМФ -УМФ -ТМФ ? 163. Чоловік 65 років, який страждає на подагру, скаржиться на біль у ділянці нирок. При ультразвуковому обстеженні встановлено наявність ниркових каменів. У результаті якого процесу утворюються ниркові камені? -Орнітинового циклу -Катаболізму білків +Розпаду пуринових нуклеотидів -Розпаду гему -Відновлення цистеїну ? 164. Чоловік 46 років звернувся до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах, який загострився після вживання м’ясної їжі. У хворого діагностовано сечокам’яну хворобу з накопиченням сечової кислоти. Цьому пацієнту призначено алопуринол, який є конкурентним інгібітором ферменту: -Карбамоїлсинтетази -Уреази -Аргінази -Дигідроуридолдегідрогенази +Ксантиноксидази ? 165. Для лікування злоякісних пухлин призначають метотрек-сатструктурний аналог фолієвої кислоти, який є конкурентним інгібітором дигідрофолатредуктази і тому пригнічує синтез нуклеїнових кислот на рівні: -Репарації -Реплікації -Транскрипції +Синтезу мононуклеотидів -Процесингу ? 166. При спадковій оротацидурії виділення оротової кислоти в багато разів перевищує норму. Синтез яких речовин буде порушений при цій патології? -Біогенних амінів -Пуринових нуклеотидів +Піримідинових нуклеотидів -Сечової кислоти -Сечовини ? 167. На прийом до терапевта прийшов чоловік 37 років зі скаргами на періодичні інтенсивні больові напади у суглобах великого пальця стопи та їх припухлість. При аналізі сечі встановлено її різко кислий характер і рожеве забарвлення. З наявністю яких речовин це може бути пов’язане? +Солі сечової кислоти -Хлориди -Амонієві солі -Фосфат кальцію -Сульфат магнію ? 168. Назвіть речовину, яка не виступає донором атомів під час біосинтезу пуринових нуклеотидів: -СО2 +Глу -Асп -Глі -Метеніл-Н4-фолат ? 169. Вкажіть, яка з нижче наведених речовин узгоджує синтез пуринових і піримідинових нуклеотидів в організмі людини: -Рибозо-5-ф -Карбомоїл-фосфат -Аденозин-монофосфат +Фосфорибозил-пірофосфат -Уридин-монофосфат ? 170. Назвіть речовини, які утворюються в процесі катаболізму піримідинових нуклеотидів: +бета-амінокислоти і сечовина -альфа-амінокислоти і сечовина -Сечова кислота і сечовина -Сечова кислота і NH3 -NH3 і СО2 ? 171. У клініку прийнятий хворий з підозрою на подагру. Який біохімічний аналіз слід провести для уточнення діагнозу? -Визначення вмісту амінокислот у крові -визначення концентрації сечовини в крові та сечі -Визначення рівня креатину в крові -Визначення активності урикази в крові +Визначення рівня сечової кислоти в крові та сечі ? 172. У хлопчика 8 років хвороба Леша-Ніхана. У крові - збільшена концентрація сечової кислоти. Порушення якого процесу є причиною цього спадкового захворювання? -Утворення дезоксирибонук-леотидів -Синтезу пуринових нуклеотидів -Синтезу піримідинових нуклеотидів -Розпаду піримідинових нуклеотидів +Розпаду пуринових нуклеотидів ? 175. Локалізована в цитоплазмі карбомоїлфосфатсинтетаза ІІ каталізує реакцію утворення карбамоїлфосфату не з вільного аміаку, а з глутаміну. Цей фермент постачає карбомоїлфосфат для синтезу: -Пуринів +Піримідинів -Сечовини -Ліпідів -Амінокислот ? 177. Похідні птерину - аміноптерин і метатрексат - є конкурентними інгібіторами дигідрофолатредуктази, внаслідок чого вони пригнічують регенерацію тетрагідрофолієвої кислоти з дигідрофолату. Ці лікарські засоби призводять до гальмування міжмолекулярного транспорту одновуглецевих груп. Біосинтез якого нуклеотиду при цьому пригнічується? -ІМФ -УМФ -ОМФ -АМФ +дТМФ ? 178. Хворому на сечокам’яну хворобу після обстеження призначили алопуринол - конкурентний інгібітор ксантиноксидази. Підставою для цього був хімічний аналіз ниркових каменів, які складалися переважно з: -Фосфату кальцію +Урату натрію -Сульфату кальцію -Моногідрату оксалату кальцію -Дигідрату оксалату кальцію ? 179. Назвіть основний механізм регуляції синтезу пуринових нуклеотидів. -Ковалентна модифікація -Індукція -Протеолітична активація +Алостерична регуляція -Репресія ? 180. Яка речовина використовується в медицині для біохімічної корекції спадкової оротацидурії: -Урацил +Уридин -УМФ -УДФ -УТФ |