Диагностика саркаидоза
 Скачать 15.29 Kb.
|
|
Диагностика саркаидоза: На рентгенограмме больного саркоидозом - симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в зависимости от осложнений. Несоответствие между удовлетворительным состоянием больного и тяжестью картины на снимке.Так же нужно помнить что нередко встречаются односторонние процессы. Так же при КТ можно увидеть гепатоспленомегалию с неоднородностью паренхимы, при контрастирований - мелкие очаги пониженой плотности, так же увеличение лимфоузлов в органах брюшной полости. Отрицательный туберкулиновый тест, проба Манту(вакцинация БЦЖ, проведённая в детском возрасте, не имеет корреляций с туберкулиновой реакцией у взрослых). УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке. Т.е. может наблюдаться генерализованная патология. Тест Квейма (отрицательна более чем в 60% случаев при отсутствий заболевания). Клинический анализ крови: белая кровь, красная кровь, тромбоциты повышение СОЭ, тромбоцитопения. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. Диагностика альвеолита Физикальное обследование: · изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»; · снижение массы тела; · крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы «Velcro»). Лабораторные исследования: · Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ); · ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов; · РФ, ANA (у ≤ 20% пациентов); · Исследование газов артериальной крови – признаки гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии; · Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ; · Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы. Инструментальные исследования[1,6]: · ОбзорнаяR-графия легких: при проведении обзорной R-графии легких в типичных случаях выявляются [6]: - диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента; - двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой; - уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени; - возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов. · КТ : Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких Диффузные ретикулярные изменения «Сотовое» легкое с/без тракционныхбронхоэктазо · ДЭхоКГ с определением РсрЛА [1,13-15]: - выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.; - исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС. · Спирометрия: - снижение ФЖЕЛ< 80% от должных величин - снижение ОФВ1, ОФВ1/ФЖЕЛ (при развитии выраженного фиброза с тракционнымибронхоэктазми) - снижение ФЖЕЛ >10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ. - измерение ФЖЕЛ –эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%. · Пульсокисметрия:прогрессирующая десатурации крови < 88%. · Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT): - расстояние, пройденное при проведении 6MWT - минимальная клинически значимая разница при ИЛФ – 22-27 м. - SaO2 < 88% при проведении 6 MWT - достоверный прогностический фактор при ИЛФ. ФГДС бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости. Саркаидоз - в основном бессимптомное начало, с постепенной прогрессией, не выраженная лихорадка с субфебрильной температурой, ноющей болью за грудиной, положительная проба Квейма, отсутствие в анамнезе занятием фермерскими/аграрными работами, изготовлением лекарств, моющих средств, красок и других хим. веществ, прием опред.лек.средств(кордарон,амиодарон, метотрексат и др). Так же нередко сопутсвующее патологий других органов (ЛОР,гинекологические/урологические, опрнодвигательной системы, ЧМН, зрения, кожные проявления, лимф., выделительных систем, ГМ) т.е наблюдается генерализованная патология Альвеолиты - чаще сопровождаются ознобом, повышением температуры тела либо прогрессирующей одышкой/приступами удушья по типу БА, у кого как. Быстрым общим прогрессированием заболевания, присутствие в анамнезе занятие фермерскими/аграрными работами, изготовлением лекарств, моющих средств, красок и других хим. веществ, прием опред.лек.средств(кордарон,амиодарон, метотрексат и др), положительная проба Квейма. Окончательный вердикт в пользу того или иного заболевания преподносит трансторакальная, трансбронхиальная, открытая и др. виды пункций Лечение саркоидоза: Применение лекарственных средств Целью лечения саркоидоза является предупреждение или контроль над повреждением органов, облечение симптомов и улучшение качества жизни больных. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Все существующие схемы являются рекомендательными и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение. При установленном диагнозе саркоидоз, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза
Эфферентные методы терапии Наиболее простым и часто применяемым экстракорпоральным методом является плазмаферез. Кроме удаления иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов, в процессе проведения плазмаферезов происходит улучшение микроциркуляции, деблокирование клеточных рецепторов и стабилизация клеточных мембран, что приводит к повышению чувствительности “клеток-мишений” к воздействию фармакологических средств. Операция заключается в удалении из кровяного русла 500-1000 мл плазмы за один сеанс. Цикл состоит из 3-4 плазмаферезов с недельным перерывом между каждой процедурой. Лечение- идеопатического альвеолита: . На амбулаторном этапе пациенту проводится противофибротическая терапия с мониторингом побочных эффектов медикаментозной терапии. Немедикаментозное лечение: · + оксигенотерапия с использованием кислородного концентратора у пациентов с клинически значимой гипоксемией · + легочная реабилитация разработкой плана индивидуального ведения пациента: образовательные лекции, нутритивный план, физические тренировки с включением силовых упражнений, психологическая поддержка. Ингибитор тирозинкиназ нинтеданиб- Нинтеданиб** (*применение препарата после регистрации на территории РК), является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия, фактора роста фибробластов и фактора роста тромбоцитов. Нинтеданиб 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая. Пропуск дозы: Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг. Пирфенидон Пирфенидон является пероральным антифибротическим препаратом с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена) Рекомендуемая суточная доза пирфенидона): 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут) Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней: · день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут) · день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут) · начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут) Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний-при ГЭРБ. ИПП- омепразол, Немедикаментозная терапия ИЛФ +Длительная кислородотерапия (ДКТ) + Трансплантация легких. |