Феохромоцитома Алямкин 522. Феохромоцитома Подготовил студент 522 группы Алямкин Алексей Определение
 Скачать 236.47 Kb.
|
 ФеохромоцитомаПодготовил студент 522 группы Алямкин Алексей Феохромоцитома – нейроэндокринная опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).Надпочечниковая хромаффинома, параганглиома - из клеток мозгового слоя надпочечников.Вненадпочечниковые параганглиомы - вненадпочечниковые опухоли симпатических и парасимпатических ганглиев.Феохромоцитому называют «великим имитатором» в медицине. Феохромоцитома в общей популяции встречается редко – 1 случай на 100 000 населения в год.Заболеваемость — 1 на 1.5-2 млн. человек в год.Частота выявления феохромоцитомы у пациентов с АГ также невелика, в среднем – 0,1% больных АГ.На 100 000 аутопсий феохромоцитома выявляется чаще в 20 - 150 наблюдениях.Целенаправленный поиск феохромоцитомы как причины АГ проводится обычно либо в связи с подозрением на вторичную АГ, либо при наличии характерных симптомов заболевания.Самая высокая частота феохромоцитомы отмечается у больных АГ в возрасте 30–50 лет; и несколько чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.   |
В 80% случаев феохромоцитомы возникают спорадически.
В 10-20% случаев носят семейный характер.
Генетические дефекты, передающиеся по аутосомно-доминантному типу, ответственны за фенотипическую реализацию феохромоцитом.
Патогенез. Феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, соматостатин, опиоидные пептиды, кальцитонин. Избыточная продукция данных гормонов ведет к значительным нарушениям в различных органах и системах организма.
Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называемая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.
Лабораторная диагностика. Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.
- Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.
Установление локализации опухоли.
- КТ позволяет выявить до 95% феохромоцитом, если размер опухоли при локализации в надпочечниках 1 см, а при вненадпочечниковой локализации в брюшной полости 2 см. КТ дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную КТ, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.
- МРТ также используют для визуализации феохромоцитомы. Хотя разрешающая способность МРТ ниже, чем КТ, на T2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на T2-взвешенных томограммах.
Лечение.
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы — ее удаление.
- Однако перед операцией необходимо стабилизировать АД. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции АД на пальпацию.
Неотложные мероприятия: 1. Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2—5 мг каждые 5 мин, пока АД не стабилизируется).
3. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
- 4. Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1—2 мг в/в каждые 5—10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1—0,3 мг/кг/мин).
5. Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют ДЗЛА.
Лабораторная диагностика. Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.
- Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.
Установление локализации опухоли.
- КТ позволяет выявить до 95% феохромоцитом, если размер опухоли при локализации в надпочечниках 1 см, а при вненадпочечниковой локализации в брюшной полости 2 см. КТ дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную КТ, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.
- МРТ также используют для визуализации феохромоцитомы. Хотя разрешающая способность МРТ ниже, чем КТ, на T2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на T2-взвешенных томограммах.
Лечение.
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы — ее удаление.
- Однако перед операцией необходимо стабилизировать АД. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции АД на пальпацию.
Неотложные мероприятия: 1. Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2—5 мг каждые 5 мин, пока АД не стабилизируется).
3. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
- 4. Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1—2 мг в/в каждые 5—10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1—0,3 мг/кг/мин).
5. Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют ДЗЛА.
Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы — ее удаление.
1. Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2—5 мг каждые 5 мин, пока АД не стабилизируется).
3. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
- 4. Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1—2 мг в/в каждые 5—10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1—0,3 мг/кг/мин).
5. Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют ДЗЛА.